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O que é siringomielia?
A siringomielia é a presença de uma cavidade – a siringe – com coleção líquida na medula espinhal, que pode se expandir e causar lesões nervosas. É uma doença rara, com prevalência de, aproximadamente, um caso para cada 12.500 pessoas.
Quais as causas da siringomielia?
Na maioria dos casos, a siringomielia é congênita e associada a uma malformação, denominada Arnold-Chiari tipo 1, que envolve o crânio. Essa condição promove uma redução de fluxo do líquido cefalorraquidiano, o que força sua entrada para o canal medular, formando a siringe. Nesse caso, as siringomielias estão presentes, principalmente, na porção cervical da medula.
Outras causas possíveis são o trauma de medula espinhal, aracnoidite e tumores medulares. Essas situações podem levar à cavitação da estrutura nervosa e entrada de liquor nesse espaço. Nessas hipóteses, as siringes podem estar presentes em qualquer porção da medula.
Sintomas de siringomielia
Tal condição pode ser assintomática e identificada de maneira incidental. Quando há sintomas, geralmente surgem entre a segunda e quarta décadas de vida, com média de 30 anos de idade e dependem principalmente da topografia da lesão. São eles:
- Dissociação anestésica: perda de sensibilidade de dor e temperatura e preservação do tato e propriocepção;
- Paresia progressiva de membros;
- Atrofia muscular; e
- Alterações na propriocepção e sensibilidade vibratória.
Diagnóstico
O diagnóstico é feito com base na anamnese compatível com a condição e exame neurológico completo, com o objetivo de topografar a lesão e excluir outras possíveis causas. Além disso, como exame complementar, é necessário pedir ressonância magnética da região acometida pela siringomielia, para confirmar o diagnóstico, avaliar a sua extensão e definir o prognóstico e a conduta terapêutica.
Tratamento
Quando o achado é incidental e a patologia não causa nenhum distúrbio neurológico no paciente, a conduta é meramente expectante, com acompanhamento clínico da evolução da condição. Entretanto, quando há presença de sintomas comprometendo o bom funcionamento da medula, é fundamental a realização de neurocirurgia para correção da siringomielia.
Quando a doença se associa à malformação de Arnold-Chiari tipo 1, o procedimento de eleição é a descompressão da fossa posterior, com a realização de craniectomia suboccipital e laminectomia de C1. Se houver tumor levando à formação de siringes, faz-se necessária a ressecção da massa. Porém, algumas vezes, a única alternativa terapêutica é drenar a siringe para o espaço pleural.
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