Como vai, futuro Residente? Apesar do tema vasculites não ser tão recorrente nas provas de Residência Médica, algumas instituições adoram cobrar sobre, por isso é importante que você domine para assim identificar os pontos-chave e chegar ao diagnóstico do tema. Por isso, nós do Estratégia MED preparamos um resumo exclusivo com tudo que você precisa saber sobre os principais pontos para sua prova. Para saber mais, continue a leitura. Bons estudos!
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Introdução
As vasculites envolvem diversas doenças heterogêneas que compartilham o processo fisiopatológico básico de inflamação da parede dos vasos sanguíneos e suas consequências, como a redução do lúmen e a dilatação da parede dos vasos levando à formação de aneurismas.
Podem ser classificadas de diferentes formas, como primária (ou idiopática) e secundária (como quando associada a colagenoses ou medicamentos) ou como acometimento de órgão único ou sistêmica. Mas a principal classificação cobrada é a que vamos abordar aqui, referente ao calibre dos vasos predominantemente acometidos, sendo portanto de pequenos vasos, médios vasos e grandes vasos. Confira cada tipo ao longo do resumo!
Vasculites de grandes vasos
Arterite de Takayasu
Também conhecida como doença sem pulso ou síndrome do arco aórtico. A arterite de Takayasu é uma vasculite sistêmica que acomete a aorta e seus principais ramos, especialmente subclávias e carótidas. Ocorre geralmente em adultos jovens, principalmente mulheres por volta dos 20 ou 30 anos.
Sua manifestação clínica envolve sintomas constitucionais e sintomas vasculares, decorrentes do acometimento inflamatório e da redução do lúmen, isquemia e dilatação da parede dos vasos. Os principais sintomas incluem: claudicação de membros superiores, cefaléia, vertigem e dor torácica.
Ao exame físico, encontram-se ausência ou diminuição dos pulsos, diferença de pressão arterial entre os membros e presença de sopros. Já laboratorialmente, encontramos achados decorrentes do processo inflamatório sistêmico, como anemia normocítica e normocrômica e elevação de PCR e VHS, além de estenoses e dilatações nos exames de imagem. Para o tratamento são utilizados glicocorticóides, em geral a prednisona via oral.
Arterite de células gigantes (arterite temporal)
É uma vasculite sistêmica primária caracterizada pelo acometimento inflamatório da aorta e seus grandes vasos, principalmente a artéria vertebral e ramos extracranianos das carótidas, incluindo a artéria temporal. Geralmente, acomete pacientes acima dos 50 anos, especialmente idosos e mulheres.
Inicialmente, ocorre de forma insidiosa e inclui sintomas constitucionais, cefaléia, claudicação de mandíbula e alterações visuais, como diplopia, amaurose fugaz e perda visual permanente. Além disso, o envolvimento inflamatório da aorta pode levar à formação de aneurismas com risco de dissecação e rotura.
O paciente pode referir dor e/ou rigidez em cinturas escapular e pélvica, o que remete imediatamente à polimialgia reumática, que NÃO é uma vasculite, mas está presente em até 60% dos pacientes com arterite de células gigantes.
Laboratorialmente, é bem semelhante ao Takayasu, mas acrescido de ACG e polimialgia reumática, que elevam as provas de atividade inflamatória, especialmente por VHS. O padrão-ouro para seu diagnóstico é a biópsia de artéria temporal, que mostra o infiltrado inflamatório e a presença de células gigantes, pode ser obtida mesmo em vigência de tratamento com glicocorticóides e mesmo com resultado negativo, não afasta o diagnóstico da ACG e a dose varia de acordo com a gravidade do acometimento.
Vasculites de médios vasos
Poliarterite nodosa (PAN)
É uma vasculite sistêmica primária de caráter necrosante, que afeta vasos de médio e pequenos calibres, como os que suprem pele, nervos e vísceras. Ocorre geralmente em homens em torno dos 50 anos, sendo a maioria dos casos idiopática, e está frequentemente associada à hepatite B.
Nesta patologia, estão presentes sintomas constitucionais e suas principais manifestações clínicas como mononeurite múltiplas lesões cutâneas, como nódulos, púrpura, livedo, úlceras, gangrena, nefropatía vascular, dor abdominal e testicular. Isquemia miocárdica e insuficiência cardíaca também fazem parte do quadro, mas o ponto-chave é o seguinte: a PAN não acomete vias aéreas superiores ou inferiores.
Laboratorialmente, também estão presentes elevação de PCR e VHS, além de anemia normocítica e normocrômica e positividade para antígenos associados à hepatite B. Seu tratamento inclui corticoterapia, em doses variadas de acordo com o grau de gravidade do quadro, e avaliação de terapia antiviral caso o paciente também tenha hepatite B.
Doença de Kawasaki
Ocorre geralmente em lactentes e crianças pré-escolares, a doença de Kawasaki é uma vasculite necrosante de médios vasos, especialmente de artérias coronárias, que cursa com febre, exantema polimorfo, alterações em lábios e mucosa oral, hiperemia conjuntival, edema de extremidades seguido por descamação e adenomegalia cervical.
Aos exames complementares, é detectado elevação de provas de atividade inflamatória laboratorialmente e aos exames de imagem podem ser identificados ectasia ou aneurisma de coronárias. Seu tratamento inclui imunoglobulina endovenosa, ácido acetilsalicílico e glicocorticóides.
Vasculites de pequenos vasos
Vasculites associados ao ANCA
As vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), são um grupo de doenças que possuem como mecanismo fisiopatológico o acometimento inflamatório de caráter necrosante de vasos de pequeno calibre, em que ocorre pouco ou nenhum depósito imune.
As mais cobradas em provas são:
- Granulomatose com poliangiite;
- Poliangiite microscópica; e
- Granulomatose eosinofílica com poliangiite.
No resumo completo do Estratégia MED você tem acesso a detalhes das vasculites associadas ao ANCA, incluindo uma tabela comparativa. Não deixe de conferir!
Vasculite crioglobulinêmica
É uma vasculite de pequenos vasos associada a formação de imunocomplexos contendo crioglobulinas, que são as imunoglobulinas que se precipitam em temperaturas abaixo dos 37° se solubilizam novamente quando reaquecidas. Ocorre mais em mulheres em torno dos 40 a 60 anos, podendo ser essencial ou secundária a outras condições clínicas, e geralmente está associada à hepatite C.
Clinicamente, é comum os sintomas constitucionais, na maioria dos casos, associados a púrpura palpável, artralgia, artrite, acometimento do sistema nervoso periférico e glomerulonefrite. Além disso, laboratorialmente encontram-se anemia e elevação de provas de atividade inflamatória, como nas outras vasculites, para aqui também estão presentes fator reumatoide positivo e consumo de complemento.
Seu tratamento é feito com glicocorticóides, e quando associados à hepatite C, os pacientes devem ser avaliados para a possibilidade de terapia antiviral e, se necessários em casos graves, pode ser usado rituximabe, ciclofosfamida e plasmaférese.
Vasculite por IgA
Mais conhecida como púrpura de Henoch-Schonlein, é uma vasculite muito discutida na pediatria, já que é muito comum em crianças. Seu quadro clínico inclui púrpura palpável que não desaparece à digitocompressão, predominante em membros inferiores e nádegas.
Artralgia/artrite e dor abdominal são decorrentes da vasculite intestinal, também sintomas típicos. Em adultos, há maior chance de acometimento renal, podendo levar a evolução de formas graves e/ou crônicas, além de hematúria microscópica, síndromes nefrítica e nefrótica.
TRÍADE DE VASCULITES POR IgA: púrpura + artralgia (ou artrite) + dor abdominal + envolvimento renal
Suas alterações laboratoriais incluem elevação dos níveis séricos de IgA e apesar do diagnóstico clínico, estão indicadas biópsia cutânea ou renal (com achado de deposição de IgA) para sua identificação. O tratamento é de suporte, com uso de drogas sintomáticas para as queixas álgicas, e em casos graves pode-se utilizar corticoterapia ou uso de imunossupressores.
Outras vasculites
Existem outras vasculites importantes a serem discutidas, são elas: síndrome de Behçet, síndrome de Cogan, angiíte leucocitoclástica cutânea e tromboangiite obliterante. Você pode ter acesso aos seus detalhes no material completo do Estratégia MED, não deixe de conferir!
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