Doença de Creutzfeldt-Jakob: tudo sobre!

Doença de Creutzfeldt-Jakob: tudo sobre!

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O que é a Doença de Creutzfeldt-Jakob?

A Doença de Creutzfeldt-Jakob causa degeneração espongiforme do cérebro, classificada como uma doença priônica e é uma encefalopatia espongiforme transmissível – EET. Proteínas priônicas são glicoproteínas que, quando mutadas, dão origem aos príons, isoforma patogênica que causa as EET, denominados PrPSc.

A Doença de Creutzfeldt-Jakob é a EET humana mais comum, sendo que a forma esporádica é responsável por cerca de 85% dos casos, ao passo que a genética e a adquirida respondem pelos restantes. A incidência anual da doença é de 0,5 a 1 novo caso para cada milhão de pessoas e os indivíduos mais afetados estão entre 50 e 70 anos de idade. 

A PrPSc é pouco solúvel e forma depósitos proteicos, desagregando a membrana plasmática das células com formação de vacúolos e sincícios neuronais. Essas mudanças nas células causam a alteração espongiforme característica das EET. 

O quadro clínico da Doença de Creutzfeldt-Jakob tem uma tríade composta por demência rapidamente progressiva, mioclonias e eletroencefalograma com recorrência periódica de complexos trifásicos de alta voltagem. Esses achados são encontrados na fase terminal da doença.

Existe uma fase prodrômica, com sintomas inespecíficos, como insônia, fadiga, perda de apetite e transtornos de humor. A isso, segue-se o aparecimento de déficits neurológicos focais como hemianopsia – perda parcial ou total da visão em uma das metades do campo visual de um ou ambos os olhos -, paresias e ataxias.

Transmissão da Doença de Creutzfeldt-Jakob

A maior parte dos casos de Doença de Creutzfeldt-Jakob ocorrem por mutação esporádica ou por herança autossômica dominante. A forma adquirida é responsável por 1% dos casos

A transmissão pode ocorrer por ingestão de carne de animais que tenham a doença denominada Mal da Vaca Louca, visto que o alimento estará contaminado por príons. Também é possível se infectar ao se receber transplante durais ou córneas de cadáveres com a patologia.

Diagnóstico

O diagnóstico da Doença de Creutzfeldt-Jakob é feito com a existência de demência rapidamente progressiva associada a pelo menos dois dos seguintes sinais ou sintomas:

  1. Mioclonias;
  2. Distúrbios visuais ou cerebelares;
  3. Sinais piramidais ou extrapiramidais; e 
  4. Mutismo acinético

Além disso, é necessário complementar a investigação com eletroencefalograma com surtos periódicos de complexos ponta-onda, coleta de líquido cefalorraquidiano com a presença elevada das proteínas 14-3-3 e tau, que indicam dano neuronal agudo. 

Por fim, deve ser feita ressonância magnética com achados de hipersinal nas sequências de difusão e Flair nas doenças de origem esporádica ou hereditária, e em T2 na forma adquirida.

O diagnóstico só é conclusivo com a biópsia cerebral, que pode apresentar espongiose, perda neuronal, gliose e placas floridas tipo amiloide. No entanto, ela não é feita rotineiramente, devido aos riscos de contaminação e pelo quadro clínico, podendo ser considerada apenas quando houver outras hipóteses tratáveis a serem descartadas, como vasculite do sistema nervoso central, encefalopatia de Hashimoto ou intoxicação por lítio ou bismuto. 

Tratamento da Doença de Creutzfeldt-Jakob

Não existe tratamento para a Doença de Creutzfeldt-Jakob que impeça ou retarde sua progressão, de maneira que é uma patologia com péssimo prognóstico, levando a morte em aproximadamente 6 a 12 meses.

Dessa forma, o tratamento é apenas de suporte, por exemplo, fornecendo ventilação não-invasiva ou invasiva, aporte nutricional, hidratação, tratamento da insônia, terapêutica para infecções que podem ocorrer devido à síndrome de imobilidade do paciente, entre outras medidas. 

Dada a ausência de tratamento eficaz para essa doença é fundamental prevenir as formas transmissíveis. Dessa forma, profissionais que manipulem líquidos e tecidos de pacientes com suspeita ou confirmação de Doença de Creutzfeldt-Jakob devem utilizar luvas e evitar exposição da mucosa. 

Caso haja contato acidental, a pele contaminada deverá ser limpa com aplicação de hidróxido de sódio a 4% por 5 a 10 minutos, seguido de enxágue abundante com água. 

Já os materiais que entrem em contato com o paciente doente deverão ser submetidos à autoclavagem a vapor durante 1 hora a 132 ºC ou à imersão em hidróxido de sódio 1N ou solução de hipoclorito de sódio a 10% por 1 hora. Os métodos de esterilização mais comuns são ineficazes para a prevenção da doença.

Por fim, é de fundamental importância a vigilância epidemiológica constante da Doença da Vaca Louca – também chamada de Encefalopatia Espongiforme Bovina – no gado.

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