Resumo de esclerodermia: manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e mais!

Resumo de esclerodermia: manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e mais!

Quer conhecer mais sobre a esclerodermia, qual o seu quadro clínico, diagnóstico e como deve ser tratada? Veja esse artigo que o Estratégia MED preparou especialmente para você!

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Caso você queira focar nos principais temas sobre a esclerodermia, sugerimos que foque nos seguintes tópicos:

  • Quadro clínico
  • Diagnóstico da doença
  • Bases do tratamento

Definição da doença

A esclerodermia ou esclerose sistêmica é uma doença autoimune crônica, que cursa com três alterações principais: hiperativação do sistema imune, alterações vasculares e aumento de deposição de matriz extracelular na pele e nos órgãos internos

É possível classificar a esclerodermia nas seguintes formas:

  1. Esclerodermia limitada – síndrome CREST: é caracterizada por calcinose cutânea, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias. Tem progressão mais lenta e a principal complicação é a hipertensão pulmonar; 
  2. Esclerodermia generalizada com comprometimento cutâneo difuso: evolui rapidamente. As principais complicações são a doença pulmonar intersticial e a crise renal esclerodérmica; e 
  3. Esclerodermia sem comprometimento cutâneo: os pacientes têm anticorpos relacionados à doença e manifestações viscerais, mas não o endurecimento da pele. 

Epidemiologia e fisiopatologia da esclerodermia

A esclerodermia é mais comum em mulheres que em homens, com relação de 4 mulheres para 1 homem acometido. A principal faixa etária de acometimento é entre os 20 e 50 anos e é uma doença rara em crianças.

A doença se desenvolve a partir de lesões vasculares e ativação de fibroblastos, além de produção exacerbada de colágeno e outras proteínas extracelulares em diversos tecidos. 

A pele acaba desenvolvendo fibras colágenas mais compactas na derme, ocorre o afinamento da epiderme, além de perda das cristas epiteliais e atrofia dos anexos cutâneos como pelos e unhas.

Pode haver também fibrose extensa das camadas subcutâneas, inflamação das extremidades, das articulações sinoviais e de tecidos moles próximos às articulações.

Além disso, nos órgãos internos ocorre comprometimento da motilidade esofágica, degeneração da mucosa muscular intestinal, fibrose intersticial e peribrônquica nos pulmões, hiperplasia íntima de pequenas artérias pulmonares e de artérias interlobulares e arqueadas nos rins.  

Manifestações clínicas da esclerodermia

A esclerodermia varia em relação à forma e à gravidade em cada paciente, entretanto os sintomas iniciais mais comuns são:

  1. Fenômeno de Raynaud – trata-se de uma manifestação exagerada a temperaturas frias, com vasoconstrição, o que deixa a pele bastante fria e com áreas de palidez bem delimitadas ou cianóticas, especialmente nas extremidades como mãos e pés;
  2. Edema de extremidades com espessamento progressivo da pele dos dedos;
  3. Poliartralgias;
  4. Distúrbios gastrointestinais, como dispepsia e disfagia; e
  5. Dispneia.

Diagnóstico da esclerodermia

Em pacientes que apresentam quadro clínico compatível, deve sempre ser suspeitada a esclerodermia. Mais de 90% das pessoas acometidas por essa doença apresentam positividade para anticorpos antinucleares, como anticentrômero, anti-Scl-70, anti-RNA polimerase III. 

Se houver suspeita de acometimento pulmonar, outros exames relevantes são as provas de função pulmonar, tomografia de tórax e ecocardiograma, cujo objetivo é avaliar a gravidade. 

Tratamento da esclerodermia

Não há nenhum medicamento modificador da doença disponível, contudo há alguns fármacos para tratar algumas das manifestações da doença, como imunossupressores para alveolite pulmonar, micofenolato de mofetil para doença pulmonar intersticial e bloqueadores de canal de cálcio para o fenômeno de Raynaud.

Atualmente, há pesquisas sobre os benefícios do transplante de medula óssea em pacientes com esclerodermia generalizada e qual o impacto na sobrevida desses pacientes. 

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