Olá, querido doutor e doutora! A Síndrome de Wernicke-Korsakoff (SWK) é uma condição neurológica grave causada pela deficiência de tiamina (vitamina B1), frequentemente associada ao alcoolismo e à desnutrição. A doença se manifesta inicialmente como encefalopatia de Wernicke, podendo evoluir para a síndrome de Korsakoff, caracterizada por déficits cognitivos irreversíveis.
A deficiência de tiamina compromete o metabolismo energético do sistema nervoso central, levando a disfunção neuronal e atrofia cerebral.
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Conceito da Síndrome de Wernicke-Korsakoff
A Síndrome de Wernicke-Korsakoff é uma condição neurológica resultante da deficiência de tiamina (vitamina B1), essencial para o metabolismo energético cerebral. Essa síndrome abrange dois distúrbios distintos, mas frequentemente sobrepostos:
- Encefalopatia de Wernicke: fase aguda e potencialmente reversível, caracterizada por distúrbios oculares, ataxia e alterações do estado mental.
- Síndrome de Korsakoff: fase crônica da doença, associada a déficits cognitivos permanentes, especialmente amnésia anterógrada e confabulação.
Como ocorre a Síndrome de Wernicke-Korsakoff
Déficit energético e lesões neuronais
A deficiência de tiamina (vitamina B1) compromete o metabolismo da glicose, reduzindo a produção de ATP e levando à morte neuronal. As regiões mais afetadas incluem os corpos mamilares, associados à memória, o tálamo medial, ligado à consciência, e o cerebelo, responsável pela coordenação motora. Além disso, o comprometimento do tronco encefálico resulta em oftalmoplegia e nistagmo. Na fase inicial, a reposição de tiamina pode reverter parte das lesões.
Neurotoxicidade alcoólica e progressão da doença
O álcool piora a deficiência de tiamina ao prejudicar sua absorção e armazenamento, além de causar toxicidade direta nos neurônios. Isso leva à inflamação e micro-hemorragias cerebrais, principalmente ao redor do terceiro e quarto ventrículos. Se não tratada precocemente, a encefalopatia de Wernicke pode evoluir para a síndrome de Korsakoff, caracterizada por déficits de memória permanentes.
Epidemiologia e causas
Epidemiologia
A Síndrome de Wernicke-Korsakoff tem uma prevalência estimada entre 0,1% e 2% da população geral, sendo mais comum em grupos de risco. Entre alcoólatras crônicos, a taxa pode chegar a 12-14%, especialmente em indivíduos desnutridos. Além disso, a SWK é frequentemente diagnosticada em populações vulneráveis, como pessoas em situação de rua, idosos isolados e pacientes psiquiátricos.
Causas
A principal causa da SWK é a deficiência de tiamina, frequentemente associada ao alcoolismo crônico, que reduz sua absorção e armazenamento hepático. Outras condições podem levar ao déficit desta vitamina, como desnutrição severa, cirurgias bariátricas, distúrbios gastrointestinais, anorexia nervosa e diálise prolongada. Além disso, estados de hipermetabolismo, como sepse e hipertireoidismo, aumentam a demanda de tiamina, favorecendo o surgimento da doença.
Sintomas
Fase aguda (encefalopatia de Wernicke)
A fase inicial da síndrome é marcada por três principais manifestações: distúrbios oculares, ataxia e alterações do estado mental.
- Os sintomas oftalmológicos incluem nistagmo, oftalmoplegia, diplopia e ptose palpebral, resultantes da disfunção dos núcleos oculomotores.
- A ataxia se manifesta por marcha instável e desequilíbrio, devido ao acometimento do cerebelo e tronco encefálico.
- Além disso, os pacientes podem apresentar confusão mental, apatia, desorientação e sonolência, o que pode evoluir para coma se não houver reposição adequada de tiamina.
Fase Crônica (Síndrome de Korsakoff)
Se a deficiência de tiamina persistir, a doença evolui para a síndrome de Korsakoff, caracterizada por comprometimento cognitivo grave e irreversível.
- Os pacientes desenvolvem amnésia anterógrada, tornando-se incapazes de formar novas memórias, além de amnésia retrógrada, com perda progressiva de lembranças passadas.
- Outro sintoma comum é a confabulação, onde o paciente preenche lacunas de memória com relatos fictícios.
- Há também apatia, desorientação e déficits motores residuais, incluindo alterações na marcha e na coordenação, que podem persistir mesmo após tratamento.
Diagnóstico da Síndrome de Wernicke-Korsakoff
O diagnóstico da Síndrome de Wernicke-Korsakoff (SWK) é essencialmente clínico, baseado na identificação dos sinais da encefalopatia de Wernicke na fase aguda e dos déficits cognitivos persistentes na fase crônica.
A tríade clássica da encefalopatia inclui alterações oculares (nistagmo, oftalmoplegia), ataxia e confusão mental, embora nem todos os pacientes apresentem essa combinação completa. Como a progressão da doença pode levar a danos neurológicos irreversíveis, a reposição de tiamina deve ser iniciada imediatamente sempre que houver suspeita clínica.
Exames complementares
Embora não sejam necessários para o diagnóstico, exames de imagem, como a ressonância magnética, podem auxiliar na confirmação da doença ao mostrar atrofia dos corpos mamilares, lesões no tálamo e no tronco encefálico.
Testes laboratoriais podem evidenciar níveis reduzidos de tiamina no sangue e aumento da atividade da transcetolase eritrocitária após adição de pirofosfato de tiamina, indicando deficiência da vitamina.
Diagnóstico diferencial
A Síndrome de Wernicke-Korsakoff deve ser diferenciada de demência de Alzheimer, encefalopatia hepática, acidente vascular cerebral, encefalite herpética e lesões do tálamo. Além disso, quadros como delirium alcoólico, traumatismo craniano e transtornos psiquiátricos podem apresentar sintomas semelhantes.
Tratamento da Síndrome de Wernicke-Korsakoff
A base do tratamento da Síndrome de Wernicke-Korsakoff (SWK) é a administração imediata de tiamina para evitar a progressão da doença. Nos casos agudos, recomenda-se tiamina intravenosa (IV) 500 mg a cada 8 horas por 2 a 3 dias, seguida por doses orais diárias até estabilização clínica.
A administração deve ocorrer antes da infusão de glicose, pois a glicose sem tiamina pode piorar o quadro neurológico. Além disso, é essencial a correção de déficits nutricionais e o tratamento de condições subjacentes, como alcoolismo e desnutrição.
Evolução
A recuperação da encefalopatia de Wernicke ocorre em dias a semanas com tratamento precoce, enquanto a síndrome de Korsakoff leva a déficits cognitivos muitas vezes permanentes. Cerca de 20% dos pacientes necessitam de cuidados prolongados, e 25% podem desenvolver comprometimento funcional grave. A abstinência alcoólica melhora a evolução, mas a recuperação completa da memória é rara.
Complicações
Sem tratamento adequado, a SWK pode levar a demência irreversível, confabulação persistente e incapacidade funcional. Além disso, há risco de coma, infecções recorrentes e desnutrição severa, principalmente em alcoólatras. A mortalidade pode chegar a 10-20%, geralmente devido a infecções ou falência multiorgânica.
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Referências Bibliográficas
- AKHOURI, Shweta; KUHN, James; NEWTON, Edward J. Wernicke-Korsakoff Syndrome. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025.
- ZUBARAN, Carlos et al. Aspectos clínicos e neuropatológicos da síndrome de Wernicke-Korsakoff. Revista de Saúde Pública, v. 30, n. 6, p. 602-608, 1996.
- GALVÃO, Nathalia Dias et al. Síndrome de Wernicke-Korsakoff associada ao álcool. Brazilian Journal of Health Review, v. 3, n. 6, p. 18435-18444, nov./dez. 2020.
