Olá, querido doutor e doutora! O cisto de colédoco representa uma alteração estrutural da via biliar com implicações clínicas relevantes, principalmente em pacientes pediátricos. Apesar de sua baixa incidência, seu potencial para complicações como colangite, pancreatite e até malignização justifica uma abordagem diagnóstica cuidadosa e tratamento cirúrgico precoce. Confira abaixo uma visão abrangente sobre os aspectos fisiopatológicos, clínicos e terapêuticos dessa condição.
Mesmo após a ressecção completa, existe risco residual de desenvolvimento de colangiocarcinoma, especialmente nos tipos I e IV.
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Conceito de cisto do colédoco
O cisto de colédoco é uma dilatação anormal da via biliar, que pode ocorrer em segmentos intra-hepáticos, extra-hepáticos ou em ambos. Trata-se de uma condição de origem congênita ou adquirida, mais frequentemente diagnosticada na infância, embora também possa ser identificada em adultos. A alteração estrutural leva ao acúmulo de bile e pode desencadear manifestações clínicas como icterícia, dor abdominal e infecções biliares recorrentes. Além das implicações funcionais, o cisto representa um risco aumentado para complicações graves, como colangite, pancreatite e, em alguns casos, transformação maligna.
Fisiopatologia
Refluxo enzimático e dano ductal
Uma das hipóteses mais aceitas para a origem do cisto de colédoco é a presença de uma junção pancreatobiliar anômala, que permite o refluxo do suco pancreático para dentro da via biliar. Esse refluxo, rico em enzimas ativas, provoca uma agressão contínua à mucosa do ducto, favorecendo inflamação crônica, destruição da parede e posterior dilatação. Essa condição também aumenta a predisposição a infecções, formação de cálculos e alterações displásicas ao longo do tempo, justificando o potencial maligno da doença se não tratada adequadamente.
Alterações congênitas e remodelamento anômalo
Além do mecanismo inflamatório secundário ao refluxo, há modelos que defendem uma origem puramente congênita, baseada em falhas no desenvolvimento embriológico das vias biliares. A escassez de células ganglionares no colédoco distal, por exemplo, poderia levar à obstrução funcional e dilatação retrógrada da via biliar. Esse processo é comparável ao observado em doenças como a acalasia e o megacólon congênito. Nos cistos do tipo V, essa fisiopatologia se associa à persistência de estruturas ductais embrionárias intra-hepáticas, resultando em dilatações múltiplas e, frequentemente, em fibrose hepática.
Classificação
Os cistos de colédoco são classificados com base em suas características anatômicas, de acordo com o sistema proposto por Todani. Essa classificação orienta o diagnóstico, o planejamento cirúrgico e o prognóstico. A seguir, estão descritos os principais tipos:
| Tipo | Descrição |
|---|---|
| I | Dilatação fusiforme ou cística do colédoco (extra-hepático). |
| II | Divertículo isolado originado do ducto biliar comum. |
| III | Dilatação intraduodenal do colédoco (coledococele). |
| IV | Dilatações múltiplas; pode ser tipo IVA (intra e extra-hepático) ou IVB (somente extra-hepático). |
| V | Dilatação cística dos ductos intra-hepáticos, conhecida como doença de Caroli. |
Epidemiologia e fatores de risco
O cisto de colédoco é uma condição rara, com incidência estimada de 1 em cada 100.000 a 150.000 nascidos vivos na população ocidental. Já em países asiáticos, especialmente no Japão, a frequência é significativamente maior, alcançando até 1 caso em cada 1.000 nascimentos. Acomete com mais frequência indivíduos do sexo feminino, com uma proporção que pode chegar a 4:1 em relação aos homens. A maioria dos diagnósticos ocorre ainda na infância, embora casos em adultos estejam se tornando mais comuns com o avanço dos métodos de imagem.
Fatores de risco
- Sexo feminino;
- Origem asiática, especialmente Japão;
- Anomalia da junção pancreatobiliar;
- História familiar de doenças congênitas do trato biliar;
- Presença de malformações associadas, como pâncreas divisum; e
- Diagnóstico tardio, com estase biliar prolongada.
Sintomas
Manifestações clínicas na infância
Em crianças, os sintomas costumam surgir nos primeiros anos de vida, muitas vezes com padrão obstrutivo. A icterícia é um achado frequente, podendo vir acompanhada de colúria e fezes hipocólicas, sugerindo interrupção do fluxo biliar. Além disso, lactentes podem apresentar vômitos e irritabilidade. Em alguns casos, observa-se hepatomegalia ou uma massa abdominal palpável na região do hipocôndrio direito. Colangite e pancreatite são menos comuns nessa faixa etária, mas podem surgir em apresentações mais avançadas ou quando há diagnóstico tardio.
Quadro clínico em pacientes maiores
Em crianças maiores, adolescentes e adultos, os sintomas tendem a ser mais variados e inespecíficos. A dor abdominal é a principal queixa, muitas vezes recorrente e mal localizada. Icterícia pode ocorrer de forma intermitente, principalmente em casos com episódios de colangite. Pacientes nessa faixa etária também podem desenvolver pancreatite, náuseas, febre e perda de peso. A clássica tríade diagnóstica — dor, icterícia e massa palpável — está presente em menos de 20% dos casos, sendo mais típica em crianças do que em adultos.
Diagnóstico
Avaliação clínica e laboratorial
O primeiro passo na investigação do cisto de colédoco é a suspeita clínica, especialmente diante de sinais de colestase em crianças ou dor abdominal recorrente em adultos. Embora não existam marcadores laboratoriais específicos para a condição, testes de função hepática geralmente revelam elevação de bilirrubinas e enzimas canaliculares, como fosfatase alcalina e GGT. Em casos com colangite associada, pode haver leucocitose e aumento de marcadores inflamatórios. No entanto, o diagnóstico definitivo exige confirmação por imagem.
Métodos de imagem e definição anatômica
A ultrassonografia abdominal é geralmente o exame inicial, sendo útil para identificar dilatações císticas na região peri-hepática. Apesar de ser acessível e não invasiva, sua sensibilidade pode ser limitada na avaliação de estruturas profundas ou pequenas. A ressonância magnética com colangiorressonância (MRCP) é atualmente considerada o método de escolha, pois oferece excelente detalhamento anatômico da árvore biliar sem exposição à radiação.
A tomografia computadorizada também pode ser utilizada, sobretudo para avaliação complementar de complicações ou planejamento cirúrgico. Em situações específicas, como suspeita de junção pancreatobiliar anômala, a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) pode ser indicada, embora seja reservada a casos selecionados devido ao risco de complicações.
Tratamento
A abordagem terapêutica do cisto de colédoco é essencialmente cirúrgica. O objetivo principal é remover completamente o segmento dilatado e restabelecer o fluxo biliar de forma adequada. A técnica mais adotada é a hepaticojejunostomia em Y de Roux, por oferecer um trajeto eficaz e seguro para drenagem da bile, com menor chance de refluxo.
Em situações específicas, como nos cistos do tipo II (diverticulares), a ressecção simples com fechamento do colédoco pode ser suficiente. Já os cistos do tipo III (coledococeles) podem ser manejados por via endoscópica, especialmente se pequenos e assintomáticos. Nos casos de doença de Caroli extensa (tipo V), pode ser necessário o transplante hepático, especialmente quando há fibrose hepática avançada ou episódios recorrentes de colangite.
Evolução
Quando diagnosticado e tratado precocemente, o prognóstico é geralmente favorável, com boa recuperação funcional hepática e baixa taxa de complicações. No entanto, o risco de neoplasias, mesmo após a cirurgia, justifica acompanhamento prolongado.
Complicações
- Colangite recorrente;
- Formação de cálculos biliares intra-hepáticos;
- Estenose anastomótica;
- Pancreatite;
- Fístulas biliares;
- Cirrose hepática;
- Transformação maligna (colangiocarcinoma);
- Abscesso hepático; e
- Recidiva de sintomas após tratamento incompleto.
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Referências Bibliográficas
- PEREIRA, Luiz H. et al. Cisto de colédoco: experiência de 10 anos. Jornal de Pediatria, v. 76, n. 2, p. 143–148, 2000.
- HOILAT, Gilles J.; JOHN, Savio. Choledochal Cyst. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2023.
