Olá, querido doutor e doutora! A flegmasia cerulea dolens representa a forma mais grave da trombose venosa profunda, associada a obstrução venosa maciça e risco elevado de perda do membro. O reconhecimento precoce do quadro clínico e a rápida definição da estratégia terapêutica são determinantes para reduzir complicações.
Pode evoluir para gangrena venosa e necessidade de amputação quando não tratada de forma imediata
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O que é Flegmasia cerulea dolens
A flegmasia cerulea dolens é uma apresentação rara e grave da trombose venosa profunda, caracterizada por obstrução quase completa do retorno venoso de um membro, mais frequentemente o membro inferior. Trata-se de uma emergência vascular associada a elevada morbidade.
Fisiopatologia
Obstrução venosa maciça e congestão
A flegmasia cerulea dolens decorre de trombose venosa profunda extensa, envolvendo geralmente o território iliofemoral e a circulação colateral, resultando em bloqueio quase completo do retorno venoso. A estase abrupta promove congestão intensa, aumento da pressão hidrostática capilar e extravasamento de líquido para o interstício, levando a edema volumoso e dor intensa.
Comprometimento arterial secundário e evolução isquêmica
Com a progressão, ocorre falência da drenagem superficial e colateral, agravando a congestão e determinando cianose difusa do membro. O aumento da pressão intersticial pode elevar a pressão compartimental e gerar compressão extrínseca do fluxo arterial distal, contribuindo para hipoperfusão, isquemia tecidual, necrose e gangrena venosa.
Epidemiologia e fatores de risco
Epidemiologia
A flegmasia cerulea dolens é uma condição rara, observada predominantemente em adultos e idosos. O acometimento do membro inferior esquerdo é mais frequente, com extensão trombótica para o segmento iliofemoral em mais de 90 por cento dos casos.
Pode ocorrer em ambos os sexos, porém é mais comum em pacientes com comorbidades graves, especialmente na presença de neoplasias. Em pediatria, trata-se de evento incomum, geralmente associado a distúrbios trombofílicos congênitos.
Fatores de risco
O fator associado mais frequente é a malignidade, com destaque para tumores do sistema reprodutivo. Estados de hipercoagulabilidade também apresentam forte correlação, incluindo deficiência de proteína C, proteína S e antitrombina III, síndrome antifosfolípide, trombofilia adquirida e trombocitopenia induzida por heparina.
Outros fatores relevantes incluem histórico prévio de tromboembolismo venoso, trauma, procedimentos cirúrgicos recentes, imobilização prolongada, uso de cateter venoso central e interrupção ou reversão de anticoagulação.
Avaliação clínica
Manifestações locais
A flegmasia cerulea dolens apresenta início súbito com dor intensa, edema maciço e cianose do membro acometido, geralmente o membro inferior. O segmento torna-se tenso, endurecido, com coloração azul arroxeada e aumento importante do diâmetro, podendo haver sensação de peso e parestesias. O edema é progressivo e pode comprometer todo o membro, limitando a mobilidade.
Os pulsos arteriais costumam estar presentes nas fases iniciais, porém podem tornar-se reduzidos ou difíceis de palpar em estágios avançados, em razão do aumento da pressão compartimental e do comprometimento arterial secundário.
Sinais de gravidade
Podem surgir bolhas, petéquias, diminuição da temperatura cutânea e sinais de sofrimento tecidual. A progressão para gangrena venosa indica estágio avançado e alto risco de perda do membro.
Em apresentações mais graves, observa-se repercussão sistêmica, com hipotensão, taquicardia e choque, decorrentes do sequestro volumoso de líquido no interstício e da redução do volume circulante efetivo. Nesses casos, há risco de instabilidade hemodinâmica e disfunção de múltiplos órgãos.
Diagnóstico
Avaliação clínica inicial
O diagnóstico da flegmasia cerulea dolens é predominantemente clínico, sustentado pela tríade de dor intensa, edema maciço e cianose do membro, em geral o membro inferior. A instalação é aguda e frequentemente ocorre em pacientes com malignidade, estados hipercoaguláveis, trauma, cirurgia recente ou imobilização prolongada.
A apresentação reflete trombose venosa profunda extensa, com obstrução quase completa do sistema venoso, congestão acentuada e aumento da pressão tecidual, podendo evoluir para isquemia e gangrena venosa.
Confirmação por imagem
A ultrassonografia Doppler venosa é o exame inicial de escolha, permitindo identificar trombose extensa envolvendo veias profundas e circulação colateral.
Em situações complexas ou quando há necessidade de definir melhor a extensão trombótica, podem ser indicadas angiotomografia venosa ou venografia, úteis para avaliar comprometimento iliofemoral, anomalias estruturais e possíveis causas associadas, incluindo neoplasias. A abordagem por imagem deve orientar o planejamento terapêutico.
Diagnóstico diferencial
Devem ser consideradas outras causas de edema e cianose aguda do membro, como síndrome compartimental, oclusão arterial aguda e infecções graves de partes moles.
Tratamento e prognóstico
Anticoagulação imediata e medidas iniciais
Diante da suspeita diagnóstica, deve-se iniciar prontamente heparina intravenosa, com o objetivo de impedir progressão trombótica e reduzir o risco de embolia pulmonar. O membro acometido deve permanecer elevado, associado a hidratação adequada, visando minimizar edema e favorecer a perfusão tecidual.
Terapia endovenosa intervencionista
Em casos graves, extensos ou com ameaça iminente ao membro, está indicada trombólise dirigida por cateter, isoladamente ou combinada à trombectomia mecânica. Essas estratégias permitem a restauração mais rápida do fluxo venoso, redução da congestão e menor progressão para gangrena.
Em lesões do segmento ilíaco, procedimentos de debulking endovenoso e implante de stent apresentam bons resultados em termos de recanalização e manutenção da patência venosa, sendo frequentemente considerados abordagem preferencial nesse território.
Trombectomia cirúrgica
Indicada quando há contraindicação à trombólise, como alto risco hemorrágico, ou falha das técnicas endovenosas. Pode ser necessária em situações com gangrena venosa estabelecida ou comprometimento arterial secundário significativo.
Monitorização e manejo de complicações
É necessária vigilância contínua para síndrome compartimental e progressão para gangrena. Em casos selecionados, pode estar indicada fasciotomia, especialmente quando há elevação sustentada da pressão compartimental com risco de necrose muscular.
Prognóstico e fatores associados a pior desfecho
O desfecho está diretamente relacionado à rapidez da intervenção e à gravidade inicial. Quadros com gangrena venosa, acometimento bilateral ou necessidade de fasciotomia apresentam maior risco de amputação e mortalidade. A integração entre avaliação por imagem e intervenção precoce está associada a melhores resultados clínicos.
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Referências bibliográficas
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- CHANG, C. T.; CHANG, C. D. Successful treatment of phlegmasia cerulea dolens with percutaneous thrombectomy and catheter directed thrombolysis: a case report. Medicine, 2022.
- ZAMIN, S. A.; MITCHELL, M. Iliac vein stenting and thrombectomy result in limb salvage in phlegmasia caerulea dolens as a result of heavy fibroid burden. The American Surgeon, 2024.
