Olá, querido doutor e doutora! A hemossiderose pulmonar idiopática (HPI) é uma condição rara e potencialmente grave caracterizada por episódios repetidos de hemorragia alveolar difusa, que resultam em acúmulo de ferro nos macrófagos pulmonares e dano progressivo ao parênquima. O quadro clínico manifesta-se de forma variável, com dispneia, tosse e anemia ferropriva, podendo evoluir para insuficiência respiratória e fibrose pulmonar.
Por seu caráter imprevisível e recidivante, o reconhecimento precoce e o manejo adequado são determinantes para evitar sequelas pulmonares permanentes.
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O que é hemossiderose pulmonar idiopática
A hemossiderose pulmonar idiopática (HPI) é uma condição rara caracterizada por episódios recorrentes de hemorragia alveolar difusa, nos quais o sangue extravasa para o interior dos alvéolos sem causa identificável. Com o tempo, o ferro proveniente da degradação dos eritrócitos se acumula nos macrófagos pulmonares sob a forma de hemossiderina, levando à coloração amarronzada do parênquima e ao desenvolvimento de anemia ferropriva. Esse processo repetitivo resulta em inflamação e, progressivamente, fibrose intersticial pulmonar, comprometendo as trocas gasosas e a função respiratória.
Etiologia e fisiopatologia
A origem da hemossiderose pulmonar idiopática (HPI) permanece incerta, embora se reconheça um caráter multifatorial. Diversos mecanismos têm sido propostos, incluindo predisposição autoimune, reações de hipersensibilidade e fatores ambientais. Casos isolados foram relacionados à exposição a fungos toxigênicos, como Stachybotrys atra, e a pesticidas, sugerindo que agentes externos podem desencadear lesões capilares nos alvéolos. Em parte dos pacientes, observam-se autoanticorpos e associação com doenças autoimunes como doença celíaca, artrite reumatoide e glomerulonefrite, reforçando a hipótese de disfunção imunológica.
Na fisiopatologia, há sangramento recorrente nos alvéolos, onde os macrófagos fagocitam os eritrócitos extravasados. Durante a degradação da hemoglobina, o ferro é armazenado na forma de hemossiderina, pigmento que se acumula nas células e no interstício pulmonar. O excesso de ferro livre leva à produção de radicais oxidativos, que lesionam o epitélio alveolar e estimulam a deposição de colágeno, resultando em espessamento das membranas basais e fibrose intersticial progressiva.
Epidemiologia
A hemossiderose pulmonar idiopática (HPI) é considerada uma enfermidade rara, com incidência estimada entre 0,24 e 1,26 casos por milhão de habitantes ao ano, variando conforme a região estudada. Aproximadamente 80% dos diagnósticos ocorrem em crianças, geralmente entre 1 e 7 anos, enquanto os casos em adultos representam cerca de 20% e tendem a surgir antes dos 30 anos.
Na infância, há discreta predominância em meninas, enquanto entre adultos observa-se uma frequência maior em homens. Casos familiares foram descritos, sugerindo possível predisposição genética. Embora a doença possa surgir em qualquer continente, relatos apontam maior número de ocorrências em países com condições ambientais favoráveis ao crescimento de fungos ou exposição a toxinas, como pesticidas e mofo doméstico.
Manifestações clínicas
Apresentação geral
A hemossiderose pulmonar idiopática (HPI) apresenta quadro clínico variável, marcado por episódios recorrentes de hemorragia alveolar difusa. Esses episódios provocam sintomas respiratórios agudos e manifestações sistêmicas relacionadas à anemia ferropriva, decorrente da perda crônica de ferro nos pulmões.
Quadro clínico em crianças
Nas faixas etárias mais jovens, o início costuma ser gradual. As crianças podem apresentar tosse crônica, dispneia progressiva, palidez e retardo do crescimento. Em até dois terços dos casos, a anemia é o primeiro sinal detectado, frequentemente confundida com causas hematológicas ou nutricionais. Durante as crises agudas, surgem hemoptise, taquipneia e, em casos graves, insuficiência respiratória com necessidade de suporte ventilatório.
Quadro clínico em adultos
Nos adultos, a apresentação tende a ser mais abrupta e intensa. É comum o aparecimento da tríade clássica: dispneia, anemia e opacidades pulmonares difusas nas imagens radiológicas. A hemoptise está presente em cerca de 80% dos casos, associada a fadiga e hipoxemia. O exame físico pode revelar crepitações bilaterais, baqueteamento digital e, nos estágios avançados, sinais de hipertensão pulmonar e cor pulmonale.
Evolução e curso clínico
A doença apresenta comportamento recidivante e intermitente, alternando períodos de remissão com novas crises hemorrágicas. Com o passar dos anos, a repetição desses episódios leva ao acúmulo de ferro, à fibrose intersticial e à perda progressiva da função pulmonar.
Diagnóstico
Critérios e abordagem inicial
O diagnóstico da hemossiderose pulmonar idiopática (HPI) é considerado de exclusão, sendo confirmado apenas após eliminar causas secundárias de hemorragia alveolar, como doenças autoimunes, vasculites, infecções ou uso de fármacos. A suspeita clínica surge diante da tríade composta por anemia ferropriva, sintomas respiratórios e opacidades pulmonares difusas. Exames laboratoriais, de imagem e amostras do trato respiratório são fundamentais para confirmar o quadro e excluir outras etiologias.
Exames laboratoriais
Os exames de sangue geralmente demonstram anemia hipocrômica e microcítica, com níveis reduzidos de ferritina e ferro sérico. As provas de coagulação (PT e aPTT) costumam ser normais, descartando distúrbios hemorrágicos sistêmicos. Testes imunológicos, como anticorpos antinucleares, anti-membrana basal glomerular, ANCA e anti-DNA, são solicitados para afastar causas autoimunes.
Avaliação radiológica
A radiografia de tórax mostra, durante as crises, infiltrados alveolares difusos, predominando nas bases pulmonares. Com a resolução do sangramento, surgem opacidades reticulares e micronodulares que refletem fibrose em evolução. A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) revela padrão em vidro fosco, áreas de consolidação e, nos casos crônicos, espessamento intersticial e bronquiectasias de tração.
Broncoscopia e lavado broncoalveolar
O lavado broncoalveolar (LBA) é o exame de maior rendimento diagnóstico, evidenciando macrófagos repletos de hemossiderina (células de “heart failure”) e hemácias íntegras. A coloração de Prussian Blue (azul da Prússia) confirma a presença de ferro intracelular. Culturas para bactérias, fungos e micobactérias devem ser negativas, reforçando o caráter não infeccioso da condição.
Biópsia pulmonar e testes complementares
A biópsia pulmonar é reservada para casos inconclusivos, mostrando hemorragia intra-alveolar, macrófagos pigmentados e espessamento das membranas basais, sem sinais de vasculite. Provas de função pulmonar revelam padrão restritivo e alteração da difusão do monóxido de carbono (DLCO) — elevada nas crises e reduzida nas fases crônicas.
Tratamento
Medidas iniciais e suporte clínico
O manejo da hemossiderose pulmonar idiopática (HPI) deve começar pela estabilização respiratória durante os episódios agudos. Pacientes com dispneia grave ou hipoxemia podem necessitar de oxigenoterapia e, em situações mais severas, ventilação mecânica. A transfusão de concentrado de hemácias é indicada em casos de anemia sintomática ou choque hipovolêmico. Em episódios de hemorragia maciça, pode ser necessário suporte em unidade de terapia intensiva, e, em casos extremos, o uso de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO).
Corticoterapia
Os corticosteroides sistêmicos representam o tratamento de primeira linha, tanto na fase aguda quanto na manutenção. O esquema mais utilizado consiste em metilprednisolona intravenosa (500–2.000 mg/dia por 3 a 5 dias), seguida por prednisona oral (0,5 a 1 mg/kg/dia), com redução gradual conforme melhora clínica e radiológica. Em crianças, as doses variam entre 10 e 30 mg/kg/dia na fase aguda. O uso prolongado de prednisona em baixas doses (10 a 15 mg/dia) tem demonstrado redução nas recidivas e na progressão da fibrose pulmonar.
Terapia imunossupressora adjuvante
Quando há resposta parcial ou efeitos adversos à corticoterapia, indicam-se imunossupressores como azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetila, hidroxicloroquina ou rituximabe. Esses agentes permitem reduzir a dependência de corticosteroides e controlar as recaídas hemorrágicas. Em crianças, estudos também relatam benefício com o uso de leflunomida e liposteroides, que apresentam menor toxicidade, embora ainda não estejam amplamente disponíveis.
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Referências Bibliográficas
- LAFRENIERE, K.; GUPTA, V. Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558962/.
- SAHA, B. K. et al. Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis. DynaMed. EBSCO Information Services; atualizado em 26 ago. 2025. Disponível em: https://www.dynamed.com/condition/idiopathic-pulmonary-hemosiderosis.
