Olá, querido doutor e doutora! A mielinólise pontina central representa uma complicação neurológica grave, associada principalmente à correção rápida de distúrbios hidroeletrolíticos, como a hiponatremia. Este texto tem como objetivo revisar de forma didática e prática os principais aspectos clínicos, fisiopatológicos e terapêuticos dessa condição.
O processo de desmielinização tende a se manifestar clinicamente entre 2 e 5 dias após a correção rápida do sódio sérico.
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Conceito
A mielinólise pontina central (MPC) é uma forma de desmielinização não inflamatória que afeta predominantemente a porção central da ponte no tronco encefálico. Trata-se de uma complicação neurológica associada, na maioria das vezes, à correção rápida da hiponatremia, especialmente em pacientes com distúrbios metabólicos crônicos ou condições debilitantes.
Embora tenha sido inicialmente descrita em 1959 por Adams e colaboradores como uma lesão simétrica envolvendo a substância branca da base da ponte, observada principalmente em alcoólatras e desnutridos, hoje se reconhece que o espectro clínico é mais amplo. A MPC é, atualmente, entendida como parte de uma síndrome maior, a síndrome da desmielinização osmótica, que também pode incluir áreas extrapontinas, como tálamo, núcleos da base e cerebelo.
Fisiopatologia
Durante a hiponatremia crônica, o cérebro adapta-se gradualmente, eliminando osmólitos intracelulares para equilibrar a osmolaridade e prevenir edema. Se a correção do sódio ocorrer de forma abrupta, o tecido cerebral não consegue recuperar os osmólitos perdidos a tempo, levando à desidratação celular e consequente dano à bainha de mielina, principalmente em regiões como a ponte.
A desmielinização é não inflamatória e, em geral, preserva os axônios e corpos neuronais. A ponte é a área mais afetada, mas lesões extrapontinas podem ocorrer. O processo de desmielinização tende a se manifestar clinicamente entre 2 e 5 dias após a correção rápida, coincidindo com a fase em que ocorrem alterações estruturais nos oligodendrócitos e astrogliócitos.
Epidemiologia e fatores de risco
A incidência exata da mielinólise pontina central é desconhecida, em parte por ser subdiagnosticada ou confundida com outras encefalopatias. Estudos mostram que até 25% dos pacientes com hiponatremia severa podem apresentar complicações neurológicas após a correção rápida do sódio. Em pacientes transplantados hepáticos, a MPC pode ocorrer em até 29% dos casos pós-operatórios, mesmo com variações modestas do sódio.
Os principais fatores de risco incluem hiponatremia crônica (sódio < 120 mEq/L por mais de 48h), correção rápida (> 8-12 mEq/L em 24h), alcoolismo, desnutrição, cirrose, síndromes hipercatabólicas (como queimaduras extensas), além do uso de soluções hipertônicas sem monitoramento adequado. Situações clínicas como hiperêmese gravídica e anorexia nervosa também aumentam a suscetibilidade à lesão osmótica.
Avaliação clínica
O padrão clínico da mielinólise pontina central é frequentemente bifásico. Inicialmente, o paciente pode apresentar melhora após a correção da hiponatremia — com recuperação do nível de consciência e dos sintomas eletrolíticos. No entanto, entre 48 horas e até 5 dias depois, ocorre uma deterioração neurológica progressiva, reflexo do início do processo desmielinizante no tronco encefálico.
Os sinais e sintomas variam conforme a extensão e a localização das lesões, mas os achados mais comuns incluem disartria, disfagia, espasticidade, tetraparesia de predomínio central e paralisia do olhar horizontal. A pseudoparalisia bulbar é característica, com prejuízo da musculatura da face, língua e faringe. Quando há envolvimento de estruturas extrapontinas, podem surgir tremores, ataxia, distúrbios do movimento, e até sintomas psiquiátricos como catatonia ou apatia profunda.
Casos mais severos podem evoluir para a síndrome do encarceramento, em que o paciente apresenta preservação da consciência e dos movimentos oculares verticais, mas perde toda a motricidade voluntária, inclusive dos nervos cranianos inferiores. Alterações sensoriais, por outro lado, costumam estar ausentes. O risco de complicações secundárias, como aspiração, insuficiência respiratória e imobilidade prolongada, aumenta conforme o grau de comprometimento motor e bulbar.
Diagnóstico
O diagnóstico da mielinólise pontina central é essencialmente clínico-radiológico, e requer correlação entre a história de distúrbio eletrolítico recente, especialmente hiponatremia corrigida rapidamente, e a piora neurológica subsequente, geralmente entre o segundo e o quinto dia após a normalização do sódio.
A ressonância magnética de crânio é o exame de escolha. As alterações típicas surgem preferencialmente em sequências ponderadas em T2 e FLAIR, revelando lesão simétrica hiperssinalizada no centro da ponte, com preservação das fibras corticospinais periféricas, resultando em um aspecto em “asa de morcego”. A difusão pode detectar alterações precoces, mas em muitos casos a imagem é normal nos primeiros dias, sendo necessário repetir o exame após uma semana se a suspeita clínica persistir.
O líquor geralmente não é necessário, mas quando realizado pode mostrar aumento discreto de proteínas com celularidade normal. Eletroencefalograma pode evidenciar lentificação difusa em casos com encefalopatia, e os potenciais evocados auditivos ou motores podem demonstrar alterações compatíveis com disfunção do tronco encefálico, embora não sejam específicos.
Tratamento e prognóstico
O tratamento da mielinólise pontina central é principalmente preventivo. Como não há terapia específica que reverta a desmielinização estabelecida, a abordagem clínica se baseia na correção lenta e controlada da hiponatremia, com monitoramento rigoroso da evolução laboratorial. Para pacientes com hiponatremia crônica ou de duração desconhecida, recomenda-se que a elevação do sódio sérico não ultrapasse 6 a 8 mEq/L por 24 horas, enquanto em quadros agudos pode-se tolerar até 12 mEq/L.
Quando se identifica uma correção mais rápida do que o ideal, medidas podem ser adotadas para frear ou reverter a hipercorreção, como a administração de desmopressina (1-2 mcg EV ou SC a cada 6-8h) associada à infusão de solução glicosada a 5%, com o objetivo de rebaixar novamente o sódio e limitar os danos osmóticos. Em alguns centros, estratégias experimentais como plasmaférese e o uso de corticosteroides (ex: dexametasona) foram aplicadas com resultados variáveis, mas ainda sem respaldo robusto em estudos controlados.
Após o dano instalado, a condução é suporte intensivo e reabilitação multidisciplinar. Isso inclui suporte ventilatório nos casos com falência bulbar, prevenção de complicações infecciosas e motoras, e envolvimento precoce de fisioterapia, fonoaudiologia e terapia ocupacional.
O prognóstico é bastante variável. Embora a mielinólise tenha sido historicamente considerada quase sempre fatal, estudos mais recentes indicam que 25% a 40% dos pacientes podem se recuperar totalmente, especialmente quando o reconhecimento e manejo são precoces. Por outro lado, até 30% permanecem com sequelas graves, incluindo incapacidade motora, disfagia crônica e dependência funcional. Os desfechos mais desfavoráveis estão associados a hiponatremia grave (Na <120 mEq/L), presença de hipocalemia concomitante e baixa escala de coma de Glasgow no momento da piora neurológica.
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Referências Bibliográficas
- LUZZIO, Christopher. Central Pontine Myelinolysis. Medscape, 2022.
- DANYALIAN, Aunie; HELLER, Daniel. Central Pontine Myelinolysis. In: STATPEARLS. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025.
