A síndrome de Haff é uma condição rara que foi relatada pela primeira vez na região do Báltico em 1924, que está relacionada à intoxicação e rabdomiólise após ingestão de peixes. A doença apresenta-se comumente em surtos, incluindo casos recentes no Brasil.
Confira os principais aspectos referentes a esta doença, que aparecem nos atendimentos e como são cobrados nas provas de residência médica!
Navegue pelo conteúdo
Dicas do Estratégia para provas
Seu tempo é precioso e sabemos disso. Se for muito escasso neste momento, veja abaixo os principais tópicos referentes à síndrome de Halff.
- É definida por desenvolvimento de rabdomiólise dentro de 24 horas após a ingestão de peixe.
- A tríade clínica clássica da rabdomiólise com dor, fraqueza muscular e colúria é observada em menos de 50% dos casos.
- Os marcadores de necrose muscular, particularmente mioglobina e creatina quinase, são importantes no diagnóstico da rabdomiólise.
- Insuficiência renal, hepática, coagulopatia e falência de múltiplos órgãos podem levar o paciente a óbito.
- A única medida eficaz é a hidratação vigorosa para prevenção de IRA.
Definição da doença
A síndrome de Haff, comumente chamada de “doença da urina preta”, é definida por desenvolvimento de rabdomiólise dentro de 24 horas após a ingestão de peixe. O quadro é súbito com rigidez, dores musculares e colúria. É uma doença de etiologia ainda indefinida, mas a principal hipótese é que seja causada por toxinas presentes em certos peixes e crustáceos de água doce.
Epidemiologia e fisiopatologia da síndrome de Haff
É uma condição rara, sendo que após 10 anos da primeira descrição em 1924, ocorreram cerca de 1000 casos em surtos similares com ocorrência sazonal no verão e outono junto ao litoral do lago Königsberg. Com o passar do tempo, foram relatados surtos da doença na Suécia, na antiga União Soviética, nos Estados Unidos, Brasil e China.
O primeiro relato de um surto de doença de Haff no Brasil ocorreu em 2008, com 27 casos da doença na região da Amazônia. Nos últimos anos, foram relatados alguns surtos no país, principalmente na região amazônica e nos estados do nordeste, incluindo alguns casos de intoxicação por compostos semelhantes a palitoxinas em frutos do mar em Salvador-Ba do final de 2016 ao início de 2021.
A etiologia ainda é incerta. A possível causa mais aceita seria uma toxina biológica termoestável, ainda desconhecida, que se acumularia no alimento implicado, que culminaria na rabdomiólise.
Embora as causas de rabdomiólise sejam bastante diversificadas, a patogênese parece seguir uma via comum final, levando a necrose do músculo e liberação de componentes musculares para o interstício celular e posteriormente para a circulação.
O resultado final é um aumento da permeabilidade celular a íons sódio, cloreto, água e cálcio mitocondrial. Além do inchaço da célula, ocorre depleção de ATP e o aumento do cálcio intracelular leva à ativação de proteases, aumento da contratilidade das células musculares esqueléticas, disfunção mitocondrial e produção de espécies reativas de oxigênio, resultando na morte das células musculares esqueléticas.
A destruição dos miócitos libera constituintes musculares intracelulares na circulação, incluindo creatina quinase (CK) e outras enzimas musculares, mioglobina e vários eletrólitos. A mioglobina contém heme, que é nefrotóxica.
Manifestações clínicas da síndrome de Haff
Os sintomas iniciais são manifestados em até 24 horas após o consumo do alimento, se iniciando com um quadro de rigidez muscular e mialgia súbita, evoluindo com colúria posteriormente. No entanto, essa tríade clínica clássica da rabdomiólise é observada em menos de 50% dos casos.
Além disso, a doença pode se manifestar com dor torácica, dispneia, dormência e perda de força em todo o corpo, além de elevação sérica de creatinofosfoquinase, mioglobina, transaminases e desidrogenase láctica. Em geral, não se observam anormalidades neurológicas, febre ou hepatoesplenomegalia.
Alguns pacientes evoluem com sintomas mais leves, podemos ter perdido a detecção de casos adicionais que não procuraram atendimento médico ou que foram diagnosticados erroneamente para outras doenças.
Na rabdomiólise podem ser observadas anormalidades hidroeletrolíticas, como hipercalemia que pode resultar em arritmias cardíacas. As complicações posteriores da doença incluem lesão renal aguda (LRA), hipercalcemia e, mais raramente, coagulação intravascular disseminada, podendo evoluir para falência hepática e renal e, em alguns casos, falência de múltiplos órgãos.
Diagnóstico da síndrome de Haff
O diagnóstico da doença de Haff é baseado na suspeita clínica a partir da história de ingestão de peixes de água doce nas 24 horas do início dos sintomas. Os marcadores de necrose muscular, particularmente mioglobina e creatina quinase, são importantes no diagnóstico da rabdomiólise. O diagnóstico diferencial deve incluir outras intoxicações que geram a rabdomiólise, como envenenamento por arsênico, mercúrio, etilenoglicol ou organofosforado.
Tratamento da síndrome de Haff
A doença de Haff e todos os casos de rabdomiólise devem ser tratados agressivamente para prevenir efeitos metabólicos e renais graves, que podem levar à insuficiência renal aguda (IRA) e outras causas de morbidade e mortalidade.
No entanto, não existe tratamento específico para esta síndrome. A única medida eficaz é a hidratação vigorosa para prevenção de IRA. A fluidoterapia endovenosa deve ser administrada até que valores laboratoriais sequenciais do nível de CK no plasma estejam menor que 5.000 unidades/L e que não esteja em curva de piora.
Suporte de vida adicional pode ser necessário, principalmente com diálise em casos de urgência dialítica e hemodinâmica com uso de drogas vasoativas.
Veja também:
- Resumo de intoxicação exógena
- Como interpretar a creatinina sérica
- Resumo sobre hemodiálise: equipamento, princípios fisiológicos e mais!
- Resumo de hiponatremia: diagnóstico, tratamento e mais!
- Resumo de Potássio: fisiologia e distúrbios
- Resumo de distúrbios ácido-base
Referências bibliográficas:
- Anderson MARTELLI et al. Fisiopatologia da síndrome de Haff e progressão para rabdomiólise. v. 6 n. 13 (2021): Revista Faculdades do Saber v. 6, n. 13,2021.
- Flavio Manoel Rodrigues da Silva Júnior, Marina dos Santos. Haff’s disease in Brazil – the need for scientific follow-up and case notification. The Lancet Regional Health – Americas, Volume 5, January 2022.
- Feng, Gang et al. Doença de Haff complicada por falência de múltiplos órgãos após ingestão de lagostim: estudo de caso. Revista brasileira de terapia intensiva [online]. 2014, v. 26, n. 4, pp. 407-409. Disponível em: https://doi.org/10.5935/0103-507X.20140062
- Tolesani Júnior O, Roderjan CN, do Carmo Neto E, Ponte MM, Seabra MC, Knibel MF. Haff disease associated with the ingestion of the freshwater fish Mylossoma duriventre (pacu-manteiga). Rev Bras Ter Intensiva. 2013 Oct-Dec;25(4):348-51. doi: 10.5935/0103-507X.20130058.
- Crédito da imagem em destaque: Pexels
