E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Eritrodermia, condição caracterizada por inflamação extensa da pele, geralmente envolvendo mais de 90% da superfície corporal.
O Estratégia MED está aqui para descomplicar esse conceito e ajudar você a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma prática clínica cada vez mais eficaz e segura.
Vamos nessa!
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Definição de Eritrodermia
Eritrodermia é uma condição dermatológica grave, também chamada de dermatite exfoliativa generalizada, caracterizada por eritema intenso que acomete mais de 90% da superfície corporal, frequentemente associado à descamação da pele.
Trata-se de um sinal clínico que reflete uma ampla gama de doenças cutâneas e sistêmicas, podendo estar relacionado a processos inflamatórios crônicos, reações de hipersensibilidade a medicamentos, infecções, neoplasias ou doenças genéticas da pele.
Embora seja relativamente incomum, a eritrodermia representa uma condição potencialmente grave, pois a extensão da pele envolvida e as alterações fisiológicas associadas podem impactar múltiplos sistemas do organismo, aumentando o risco de complicações sistêmicas e tornando a sua identificação e acompanhamento clínico fundamentais.
Epidemiologia da Eritrodermia
A eritrodermia é uma condição rara, com incidência anual de cerca de 1 caso a cada 100.000 adultos, representando aproximadamente 13 em 100.000 pacientes dermatológicos em estudos retrospectivos. Pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais comum em adultos mais velhos (42 a 61 anos) e no sexo masculino. Em crianças, a doença é extremamente rara, com prevalência estimada em 0,1% nas clínicas de dermatologia pediátrica.
Etiologia da Eritrodermia
A eritrodermia pode ser causada por uma ampla variedade de doenças cutâneas ou sistêmicas. A causa mais comum é a exacerbação de uma dermatoses inflamatória preexistente, sendo mais frequente em pacientes com psoríase ou dermatite atópica. Nesses casos, fatores desencadeantes incluem a suspensão abrupta de corticosteroides ou outros imunossupressores, o uso de determinados medicamentos, como sais de lítio e antimaláricos, e queimaduras induzidas por fototerapia.
A segunda causa mais frequente são reações de hipersensibilidade a medicamentos, envolvendo drogas como penicilinas, sulfonamidas, carbamazepina, fenitoína e alopurinol. Essas reações podem se apresentar em diferentes padrões, desde erupções maculopapulares até formas graves como necrólise epidérmica tóxica ou síndrome DRESS.
Outras causas incluem dermatoses inflamatórias que surgem de forma espontânea, como a pitiríase rubra pilar, além de causas incomuns como linfoma cutâneo de células T, outras neoplasias hematológicas ou sistêmicas, doenças imunobolhosas, doenças do tecido conjuntivo e infecções.
Fisiopatologia da Eritrodermia
A fisiopatologia da eritrodermia envolve a interação de citocinas, quimiocinas e moléculas de adesão celular, que promovem intenso recrutamento de células inflamatórias e aceleram a renovação epidérmica. Esse processo leva à descamação extensa, com perda significativa de proteínas, aminoácidos e ácidos nucleicos pela pele.
Foram identificados níveis elevados de moléculas de adesão, como ICAM-1, VCAM-1 e E-selectina, em casos associados à psoríase, eczema e síndrome de Sézary.
Além disso, estudos mostram perfis imunológicos distintos: predomínio de resposta Th1 nas dermatoses inflamatórias e Th2 na síndrome de Sézary, indicando que diferentes mecanismos podem resultar no quadro clínico uniforme da eritrodermia.
Manifestações clínicas da Eritrodermia
A eritrodermia pode surgir de forma aguda, em horas ou dias, como nas reações medicamentosas, ou de forma gradual, em semanas a meses, quando associada a dermatoses ou doenças sistêmicas.
Mais de 90% da pele está acometida, tornando-se eritematosa e quente, variando do vermelho vivo ao tom mais escuro em peles claras, enquanto em peles escuras as alterações são mais sutis. Os pacientes costumam apresentar dor cutânea intensa ou prurido, além de descamação em diferentes padrões, pele endurecida e lesões como erosões e liquenificação em casos crônicos.
Podem ocorrer alterações anexiais, como queda de cabelo difusa, distrofia ungueal, paroníquia e onicomatose, além de manifestações oculares como blefarite, epífora e ectrópio, especialmente na síndrome de Sézary.
No plano sistêmico, destacam-se calafrios, febre, mal-estar, fadiga e sinais de insuficiência cardíaca de alto débito, além de linfadenomegalia, hepatomegalia e esplenomegalia em formas crônicas.
Exames laboratoriais podem revelar leucocitose, anemia, aumento da velocidade de hemossedimentação e eosinofilia em casos de DRESS. Células de Sézary podem estar presentes, sendo marcadores importantes da síndrome de Sézary quando em contagens elevadas.
Diagnóstico de Eritrodermia
O diagnóstico de eritrodermia é essencialmente clínico e baseia-se na observação de eritema difuso e descamação envolvendo 90% ou mais da superfície corporal.
Embora a identificação do quadro seja relativamente simples diante da apresentação cutânea característica, a determinação da causa subjacente representa um desafio maior.
Para isso, é necessária uma avaliação clínica minuciosa, associada à correlação clínico-patológica, a fim de distinguir entre as diversas condições que podem evoluir para eritrodermia.
Tratamento da Eritrodermia
O manejo da eritrodermia combina cuidados de suporte e tratamento específico da causa subjacente, muitas vezes exigindo hospitalização, especialmente em pacientes instáveis.
Medidas de suporte iniciais
- Monitoramento clínico: avaliação hemodinâmica, balanço hídrico e controle de eletrólitos.
- Controle da temperatura corporal: manter ambiente aquecido e úmido para evitar hipotermia.
- Suporte nutricional: compensar perdas proteicas e calóricas.
- Cuidados com pele e mucosas: uso de emolientes, curativos úmidos e corticosteroides tópicos de baixa a média potência.
- Alívio do prurido: anti-histamínicos, preferencialmente os sedativos.
- Prevenção e tratamento de infecções: atenção redobrada para infecções cutâneas e sistêmicas.
Tratamento específico conforme etiologia
- Reações medicamentosas: suspensão imediata das drogas suspeitas; considerar corticosteroides sistêmicos.
- Psoríase eritrodérmica: metotrexato, ciclosporina, acitretina ou agentes biológicos.
- Eczema eritrodérmico: corticosteroides sistêmicos ou imunomoduladores; em alguns casos, resposta apenas ao tratamento tópico intensivo.
- Síndrome de Sézary: terapias sistêmicas dirigidas às células neoplásicas, como fotoquimioterapia extracorpórea, retinoides, metotrexato, inibidores de HDAC ou anticorpos monoclonais.
- Pitiríase rubra pilar: retinoides sistêmicos, metotrexato ou bloqueadores de IL-17 e IL-23.
Eritrodermia idiopática
- Foco no suporte clínico e sintomático.
- Corticosteroides sistêmicos de curta duração, com desmame progressivo, podem ser necessários.
- Alternativas: ciclosporina ou metotrexato.
- Monitoramento periódico, pois a causa pode se tornar evidente em reavaliações clínicas, laboratoriais ou histopatológicas.
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Referências
Mark DP Davis, MD, FAAD. Erythroderma in adults. UpToDate, 2024. Disponível em: UpToDate
