E aí, doc! Vamos explorar mais um assunto importante? Hoje, o foco será o Meningioma, um tipo de tumor que se desenvolve nas meninges, membranas que cercam o cérebro e a medula espinhal.
O Estratégia MED está aqui para esclarecer esse conceito na área da saúde, contribuindo para o aprofundamento do seu conhecimento e o fortalecimento da sua prática profissional.
Vamos nessa!
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Definição de Meningioma
Os meningiomas são os tumores cerebrais primários mais comuns, representando cerca de um terço de todos os tumores primários do sistema nervoso central (SNC).
Embora a maioria dos meningiomas seja classificada como benigna (grau 1 da Organização Mundial da Saúde – OMS), sua localização no SNC pode resultar em significativa morbidade e mortalidade.
A incidência anual de novos casos nos Estados Unidos é de aproximadamente 37.000, com uma taxa estimada de 9,7 por 100.000 habitantes. Os meningiomas são mais frequentes em mulheres, com uma proporção mulher-homem de 2 a 3 para 1, e a incidência aumenta com a idade, sendo o diagnóstico mais comum em indivíduos com cerca de 65 anos.
Embora raros em crianças, a presença de síndromes hereditárias ou histórico de radioterapia aumenta o risco. Os meningiomas são classificados em três graus, com 80 a 85 por cento sendo grau 1, 15 a 18 por cento grau 2, e 1 a 3 por cento grau 3.
Fatores de risco do Meningioma
O desenvolvimento de meningiomas e outros tumores cerebrais está associado a diversos fatores, sendo a radiação ionizante o mais relevante. Aqui estão os principais fatores discutidos:
Radiação Ionizante
A exposição à radiação ionizante é o fator de risco mais importante para meningiomas. Os meningiomas induzidos por radiação tendem a ser mais múltiplos e atípicos em comparação aos esporádicos, com um longo período de latência, frequentemente superior a 20 anos. Situações clínicas significativas incluem:
- Radioterapia para neoplasias do SNC: Pode resultar em exposição direta ou incidental.
- Tratamentos para câncer de cabeça e pescoço: A radiação nessa área aumenta o risco.
- Irradiação cranioespinhal: Usada para prevenir recidivas em leucemias e outras malignidades.
Estudos mostram que sobreviventes de câncer infantil expostos à radiação têm um risco cumulativo de 5,6% de desenvolver meningioma aos 40 anos.
Predisposição Genética
A predisposição genética é notável em condições como a schwannomatose relacionada à NF2, em que cerca de 50% dos pacientes desenvolvem meningiomas. As mutações no gene NF2 são a causa subjacente. Pacientes com neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1) também apresentam risco aumentado.
Fatores Hormonais
Os hormônios parecem influenciar o desenvolvimento de meningiomas, com maior incidência em mulheres, especialmente durante os anos reprodutivos. A presença de receptores hormonais em meningiomas sugere essa conexão. Estudos têm indicado um pequeno aumento do risco associado à terapia hormonal na menopausa e ao uso de contraceptivos orais.
Exposição à Ciproterona
A ciproterona, um antiandrogênio, está associada a um aumento de 5 a 20 vezes no risco de meningioma, especialmente em doses altas. Mesmo a exposição a doses mais baixas é recomendada para ser evitada em pessoas com histórico de meningioma.
Outras Considerações
- Câncer de mama: Existe uma relação entre meningioma e câncer de mama, com aumento da incidência de ambos em mulheres.
- Obesidade: Vários estudos observacionais mostram uma associação entre obesidade e risco de meningioma, possivelmente mediada por fatores hormonais endógenos.
Classificação dos Meningiomas
A classificação dos meningiomas pela Organização Mundial da Saúde (OMS), conforme a classificação de 2021, é baseada em critérios morfológicos e moleculares, dividindo os tumores em três graus:
Grau 1 da OMS
Os meningiomas de grau 1 são considerados benignos e abrangem 13 subtipos morfológicos. Esses tumores não apresentam características que os classifiquem em um grau mais elevado, tanto em termos morfológicos quanto moleculares. O tratamento para todos os subtipos de grau 1 é semelhante, geralmente envolvendo a ressecção cirúrgica.
Grau 2 da OMS
Os meningiomas de grau 2 são mais complexos e incluem subtipos específicos, como meningiomas de células claras e cordais. Esses tumores podem apresentar atividade mitótica aumentada, com 4 a 19 mitoses por 10 campos de alta potência, ou invasão cerebral. Além disso, meningiomas de grau 2 podem ter três ou mais das seguintes características: aumento da celularidade, células pequenas com alta proporção núcleo-citoplasmática, nucléolos proeminentes, crescimento desorganizado ou em folhas, e focos de necrose espontânea ou geográfica. Esses tumores têm um maior risco de recorrência e uma sobrevida global mais curta em comparação com os de grau 1.
Grau 3 da OMS
Os meningiomas de grau 3 são considerados malignos e apresentam características mais severas, incluindo 20 ou mais mitoses por 10 campos de alta potência, além de apresentar características malignas similares a carcinoma, sarcoma ou melanoma. Tumores deste grau também podem ter características moleculares de alto risco, como mutações no promotor da transcriptase reversa da telomerase (TERT) ou deleção homozigótica do inibidor da cinase dependente de ciclina 2A/B (CDKN2A/B). A taxa de recorrência para meningiomas de grau 3 é significativamente alta, e a metástase à distância é rara, sendo a principal preocupação a recorrência local.
Manifestações clínicas do Meningioma
As manifestações clínicas do meningioma variam de acordo com a localização e o tempo de crescimento do tumor. Em muitos casos, os meningiomas são tumores de crescimento lento e podem ser assintomáticos, sendo descobertos incidentalmente durante exames de neuroimagem ou autópsias.
Estudos indicam que a maioria dos meningiomas assintomáticos permanece estável ou cresce de forma lenta ao longo do tempo, especialmente em indivíduos mais velhos, sendo mais frequentemente localizados na convexidade do cérebro e na foice.
Quando presentes, os sintomas de um meningioma podem incluir convulsões, que afetam cerca de 30% dos pacientes com meningiomas intracranianos. O risco de convulsões é maior em tumores localizados fora da base do crânio, como aqueles na convexidade e áreas parassagitais, particularmente quando associados a edema peritumoral.
Déficits focais são outra manifestação comum e estão relacionados à localização do tumor. Meningiomas que afetam as vias ópticas podem causar alterações visuais, como defeitos no campo visual, atrofia óptica e síndrome de Foster-Kennedy. A perda auditiva neurossensorial pode ocorrer em tumores do ângulo cerebelopontino, enquanto a anosmia é associada a meningiomas no sulco olfatório ou crista esfenoidal.
Alterações no estado mental, como apatia e desatenção, são observadas em tumores subfrontais e da crista esfenoidal, embora meningiomas grandes em outras áreas possam ser assintomáticos.
Fraqueza nas extremidades também é uma manifestação clínica, especialmente em meningiomas parassagitais que comprimem a faixa motora, causando fraqueza bilateral nas pernas.
Tumores no forame magno podem provocar uma fraqueza progressiva em membros, enquanto meningiomas espinhais frequentemente causam fraqueza progressiva nas pernas e dormência. Já grandes tumores na fossa craniana posterior podem levar à hidrocefalia obstrutiva, resultando em sintomas como papiledema e dor de cabeça matinal.
Diagnóstico de Meningioma
O diagnóstico de meningioma envolve diversos métodos de avaliação, destacando-se a ressonância magnética e a tomografia computadorizada. Na ressonância magnética, um meningioma típico se apresenta como uma massa extraaxial, de base dural, isointensa ou hipointensa em imagens ponderadas em T1, e isointensa ou hiperintensa nas imagens ponderadas em T2.
Um sinal característico é a presença de uma fina borda de líquido cefalorraquidiano (LCR), chamada de “fenda do LCR”, que indica a ausência de invasão tumoral no cérebro. Após a administração de gadolínio, ocorre um realce homogêneo da lesão, e muitos meningiomas exibem o sinal da “cauda dural”, que corresponde ao espessamento marginal da dura-máter.
Na tomografia computadorizada sem contraste, o meningioma é uma massa bem delimitada, de contorno liso e adjacente a estruturas durais. Frequentemente, esses tumores são calcificados e hiperdensos devido à hipercelularidade e à calcificação psammomatosa. O envolvimento ósseo, como hiperostose ou erosão, ocorre em até metade dos meningiomas localizados na base do crânio.
Apesar dessas características típicas de imagem, diferenciar um meningioma benigno de um atípico ou maligno apenas pela neuroimagem pode ser desafiador. Algumas características que podem sugerir um meningioma de alto grau incluem ausência da fenda de LCR, invasão do parênquima cerebral, alteração cística ou necrótica intratumoral, valores baixos no coeficiente de difusão aparente (ADC) e volume sanguíneo cerebral elevado na ressonância magnética ponderada por perfusão.
O diagnóstico definitivo do meningioma requer confirmação histológica, classificando o tumor como benigno, atípico ou maligno, conforme os critérios da Organização Mundial da Saúde (OMS). No entanto, muitas vezes, o diagnóstico provisório por imagem é suficiente para determinar a abordagem terapêutica, como a ressecção cirúrgica.
Tratamento do Meningioma
O tratamento do meningioma envolve decisões com base no tamanho, localização e características do tumor, bem como nas condições do paciente. Para meningiomas pequenos e assintomáticos, sugere-se vigilância com ressonâncias magnéticas regulares, especialmente em pacientes jovens com boa saúde, que podem optar por intervenção precoce.
Já em tumores grandes, sintomáticos ou infiltrativos, a ressecção cirúrgica completa é preferida, pois pode aliviar sintomas e confirmar o diagnóstico. A radioterapia adjuvante (RT) é indicada em casos de meningiomas malignos e atípicos, principalmente quando a ressecção é incompleta.
No entanto, os riscos de complicações da radiação devem ser considerados, e a vigilância ativa pode ser uma alternativa em pacientes com risco elevado de toxicidade. Após o tratamento, o acompanhamento é essencial para monitorar recidivas, que geralmente ocorrem nos primeiros anos.
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Referências
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Helen A Shih, MD, MS, MPHJohn K Park, MD, PhD. Management of atypical and malignant (WHO grade 2 and 3) meningioma. UpToDate, 2024. Disponível em: UpToDate
John K Park, MD, PhDHelen A Shih, MD, MS, MPH. Management of known or presumed benign (WHO grade 1) meningioma. UpToDate, 2024. Disponível em: UpToDate
