E aí, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco é a Síndrome de Ramsay Hunt, uma condição causada pela reativação do vírus varicela zoster no gânglio geniculado do nervo facial, levando à combinação clássica de paralisia facial periférica e lesões vesiculares no pavilhão auricular ou no conduto auditivo externo.
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Definição de Síndrome de Ramsay Hunt
A síndrome de Ramsay Hunt é uma neuropatia infecciosa causada pela reativação do vírus varicela-zóster no gânglio geniculado do nervo facial, correspondente ao VII par craniano. Trata-se de uma manifestação de herpes-zóster que acomete especificamente o nervo facial, podendo também envolver estruturas adjacentes, como o nervo vestibulococlear.
A condição caracteriza-se classicamente pela tríade composta por paralisia facial periférica ipsilateral, otalgia intensa e erupção vesicular na orelha, no conduto auditivo externo ou em áreas próximas inervadas pelo nervo afetado.
Entretanto, a apresentação clínica pode ser variável, havendo casos em que a paralisia precede o surgimento das lesões cutâneas ou em que não há rash visível, situação denominada zoster sine herpete.
Além da paralisia facial e da dor, podem ocorrer alterações do paladar, hiperacusia, lacrimejamento alterado, perda auditiva, zumbido e vertigem, a depender do grau de comprometimento neural.
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Etiologia da Síndrome de Ramsay Hunt
A etiologia da síndrome de Ramsay Hunt está relacionada à reativação do vírus varicela-zóster, agente pertencente à família dos herpesvírus humanos. Esse vírus integra a subfamília Alphaherpesvirinae, juntamente com os vírus herpes simples tipos 1 e 2, sendo tecnicamente denominado herpesvírus humano tipo 3.
Após a infecção primária pelo vírus varicela-zóster, que se manifesta clinicamente como varicela, o vírus não é eliminado do organismo. Ele permanece em estado latente nos gânglios sensitivos, incluindo gânglios de nervos cranianos e raízes dorsais. Em situações de estresse fisiológico ou imunossupressão, pode ocorrer reativação viral. Quando essa reativação acomete o gânglio geniculado do nervo facial, resulta no quadro clínico da síndrome de Ramsay Hunt.
Mesmo após a introdução da vacina contra o vírus varicela-zóster, que reduziu significativamente a incidência de varicela e herpes-zóster, ainda há relatos da síndrome tanto em indivíduos previamente infectados quanto em alguns vacinados com vírus atenuado.
Fisiopatologia da Síndrome de Ramsay Hunt
A fisiopatologia da síndrome de Ramsay Hunt resulta da reativação do vírus varicela-zóster que permanece latente no gânglio geniculado do nervo facial após a infecção primária por varicela. Em situações de estresse fisiológico ou imunossupressão, o vírus reativa-se e se dissemina ao longo do nervo facial, desencadeando intensa inflamação.
O edema do nervo dentro do canal de Falópio, que é uma estrutura óssea rígida do osso temporal, leva à compressão neural e lesão direta das fibras nervosas. Isso explica a dor intensa na orelha, seguida de paralisia facial periférica e surgimento de vesículas na região auricular ou oral.
Pela proximidade anatômica, o nervo vestibulococlear pode ser acometido, causando perda auditiva neurossensorial, vertigem e zumbido. Outros nervos cranianos também podem ser envolvidos, principalmente em pacientes imunocomprometidos.
A inflamação na síndrome de Ramsay Hunt costuma ser mais severa que na paralisia de Bell. A compressão prolongada pode causar degeneração Walleriana e dano às estruturas internas do nervo, levando a regeneração desorganizada das fibras. Como consequência, podem surgir sequelas como sinquinesia, com movimentos involuntários associados, e lacrimejamento ao se alimentar, conhecido como síndrome de Bogorad.
Manifestações clínicas da Síndrome de Ramsay Hunt
A apresentação clínica mais característica da síndrome de Ramsay Hunt é descrita pela tríade clássica, que representa a forma típica da doença. Esse conjunto de sinais traduz o acometimento inflamatório do nervo facial pelo vírus varicela-zóster reativado, sendo fundamental para o diagnóstico clínico.
A tríade clássica é composta por:
- Paralisia facial periférica ipsilateral: caracteriza-se por fraqueza ou ausência de movimentos voluntários em um lado da face, podendo variar de leve a completa;
- Otalgia intensa: dor geralmente severa, descrita como em pontada ou queimação, frequentemente precedendo o surgimento das lesões cutâneas ou da paralisia;
- Lesões vesiculares dolorosas na orelha: vesículas localizadas principalmente na concha, anti-hélice e sulco retroauricular, podendo também acometer o conduto auditivo externo, língua, palato, couro cabeludo ou bochecha.
O pródromo corresponde à fase inicial da doença, antecedendo o quadro típico por 1 a 3 dias. Nesse período, podem surgir sintomas inespecíficos, como cefaleia, febre, fadiga e, principalmente, dor auricular intensa, que frequentemente é o primeiro sintoma relatado pelo paciente.
A paralisia facial periférica costuma instalar-se poucos dias após o início da dor e pode atingir rapidamente sua intensidade máxima, geralmente em 1 a 3 dias. Aproximadamente metade dos pacientes apresenta paralisia completa, o que contribui para um pior prognóstico funcional quando comparado a outras causas de paralisia facial.
Ao exame físico, podem ser observados sinais característicos de comprometimento do nervo facial, como ausência de rugas na testa, ptose da sobrancelha, lagoftalmo, ectrópio, apagamento do sulco nasolabial, desvio da boca para o lado não afetado e redução da contração do platisma. A gravidade do déficit motor pode ser classificada pela escala de House-Brackmann, que varia de função normal até paralisia total.
Os sintomas auditivos e vestibulares decorrem do possível acometimento do nervo vestibulococlear, devido à sua proximidade anatômica com o nervo facial. Nesses casos, podem ocorrer perda auditiva neurossensorial, zumbido, vertigem e desequilíbrio, ampliando o impacto funcional da síndrome.
Outras manifestações neurológicas podem estar presentes em razão do envolvimento de múltiplos nervos cranianos. Entre elas destacam-se hiperacusia, alteração do paladar, lacrimejamento excessivo ou olho seco, sialorreia, disartria, rouquidão, disfagia e dormência facial. Em pacientes imunocomprometidos, pode ocorrer polineuropatia craniana, com comprometimento simultâneo de diferentes nervos.
As complicações e sequelas são mais frequentes nos casos graves ou com recuperação incompleta. A principal é a sinquinesia, caracterizada por movimentos involuntários associados, como fechamento do olho ao sorrir. Pode ocorrer também lacrimejamento durante a mastigação, conhecido como síndrome de Bogorad, decorrente de reinervação aberrante. Além disso, a exposição ocular secundária ao lagoftalmo pode levar a ceratopatia por exposição, e o impacto estético e funcional da paralisia pode comprometer significativamente a qualidade de vida do paciente.
Diagnóstico da Síndrome de Ramsay Hunt
O diagnóstico da síndrome de Ramsay Hunt é predominantemente clínico, baseado em anamnese detalhada e exame físico, especialmente na identificação da tríade clássica: paralisia facial periférica ipsilateral, otalgia intensa e lesões vesiculares auriculares.
Os exames laboratoriais têm utilidade limitada. O vírus varicela-zóster pode ser detectado em líquido vesicular, sangue, saliva ou lágrimas, porém a PCR apresenta sensibilidade aproximada de 58%. Testes sorológicos como ELISA podem atingir sensibilidade de 82% a 99%, mas são pouco úteis na fase aguda, pois os anticorpos demoram semanas para se formar e podem ser influenciados pela vacinação prévia.
A ressonância magnética pode evidenciar inflamação na região do gânglio geniculado, enquanto a tomografia computadorizada geralmente não contribui para o diagnóstico. Audiometria, testes vestibulares e laringoscopia são indicados quando há suspeita de comprometimento de outros nervos cranianos.
Exames eletrodiagnósticos, como eletroneurografia e eletromiografia, são úteis principalmente para avaliação prognóstica, sobretudo em casos de paralisia facial completa, pois permitem quantificar com maior precisão o grau de lesão nervosa.
Tratamento da Síndrome de Ramsay Hunt
O tratamento da síndrome de Ramsay Hunt tem como principais objetivos reduzir o risco de complicações tardias, especialmente paralisia facial espástica e neuralgia pós-herpética, além de controlar os sintomas agudos. Embora o herpes-zóster seja uma condição autolimitada, a associação de antivirais e corticosteroides demonstrou reduzir significativamente as sequelas a longo prazo.
Tratamento antiviral
Os antivirais devem ser iniciados o mais precocemente possível, idealmente nas primeiras 72 horas, mas ainda podem trazer benefício se iniciados até uma semana após o início dos sintomas. As opções incluem:
- Aciclovir 800 mg, cinco vezes ao dia;
- Valaciclovir 1000 mg, três vezes ao dia;
- Famciclovir 500 mg, três vezes ao dia.
O tratamento costuma durar 7 a 10 dias, embora alguns autores recomendem até 21 dias, considerando que a degeneração axonal do nervo facial pode se prolongar.
Corticoterapia
Os corticosteroides em altas doses devem ser administrados em conjunto com antivirais. Geralmente utiliza-se prednisona 1 mg/kg/dia, até 60 mg ao dia, seguida de redução gradual. Não há consenso absoluto sobre a duração total, que pode variar de poucos dias até várias semanas.
Em casos de paralisia facial completa, doses mais elevadas podem ser consideradas. Outra estratégia é a injeção intratimpânica de corticosteroide, que pode aumentar as taxas de recuperação quando associada ao tratamento sistêmico.
Antes da prescrição, deve-se discutir os possíveis efeitos adversos, como alterações de humor, insônia, gastrite, hipertensão e hiperglicemia. Pacientes diabéticos podem necessitar ajuste medicamentoso ou uso temporário de insulina. A associação com inibidores de bomba de prótons pode ser considerada para proteção gástrica.
Tratamento sintomático
O controle da dor é fundamental e pode incluir:
- Analgésicos comuns e anti-inflamatórios;
- Opioides em casos selecionados;
- Antidepressivos tricíclicos e gabapentina para dor neuropática e neuralgia pós-herpética.
Para vertigem, podem ser utilizados meclizina ou benzodiazepínicos.
Proteção ocular
Devido ao risco de ceratopatia por exposição nos casos de lagoftalmo, recomenda-se:
- Lágrimas artificiais durante o dia;
- Pomada oftálmica lubrificante à noite;
- Orientação para oclusão ocular noturna adequada.
Em casos mais graves, pode ser indicada a colocação de peso palpebral temporário para facilitar o fechamento do olho.
Tratamento cirúrgico
A descompressão cirúrgica do nervo facial é controversa e reservada para casos selecionados com mau prognóstico, geralmente quando há degeneração nervosa extensa confirmada por exames eletrodiagnósticos. Pode ser realizada por via transmastóidea ou pela fossa craniana média.
Manejo das sequelas
A sinquinesia pode ser tratada de forma conservadora, com fisioterapia e aplicação de toxina botulínica, ou cirurgicamente, por meio de neurectomia seletiva, miomectomia ou procedimentos de transferência muscular.
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Referências
Crouch AE, Hohman MH, Moody MP, et al. Ramsay Hunt Syndrome. [Updated 2023 Aug 28]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557409/
Mary A Albrecht, MDMyron J Levin, MD. Treatment of herpes zoster. UpToDate, 2025. Disponível em: UpToDate
