E aí, doc! Bora explorar mais um tema essencial? Hoje, o foco são os Tumores de Células Germinativas do Ovário, um grupo de neoplasias raras que se originam das células responsáveis pela formação dos óvulos.
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Definição de Tumores de Células Germinativas de Ovário
Os tumores de células germinativas do ovário são neoplasias que se desenvolvem a partir das células germinativas primordiais presentes no ovário. Representam aproximadamente um terço de todas as neoplasias ovarianas e podem ser classificados em benignos, como o teratoma cístico maduro (cisto dermoide), e malignos, como o disgerminoma, o tumor do saco vitelino, o teratoma imaturo e as neoplasias de células germinativas mistas.
Os tumores malignos de células germinativas ovarianas são raros, correspondendo a menos de 5% dos cânceres malignos do ovário nos países ocidentais. Geralmente, afetam mulheres jovens, principalmente adolescentes e mulheres na segunda década de vida. Na maioria dos casos, o diagnóstico ocorre em estágios iniciais (estádio I), o que contribui para um prognóstico favorável. Esses tumores apresentam alta quimiossensibilidade, o que possibilita boas taxas de sobrevida, mesmo em casos avançados.
Epidemiologia
Os tumores de células germinativas do ovário (OGCTs, do inglês Ovarian Germ Cell Tumors) representam cerca de 20% a 25% de todas as neoplasias ovarianas, mas correspondem a aproximadamente 5% dos tumores malignos do ovário. Esses tumores afetam predominantemente mulheres jovens, sendo responsáveis por 70% das neoplasias ovarianas diagnosticadas em pacientes entre 10 e 30 anos de idade.
A incidência varia globalmente, sendo mais elevada no Leste Asiático entre mulheres com menos de 30 anos e na América Central entre aquelas com mais de 30 anos. Nos Estados Unidos, dados do banco nacional de câncer SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results) indicam maior prevalência de OGCTs malignos entre hispânicas e mulheres de origem asiática ou das ilhas do Pacífico, em comparação com não hispânicas brancas e negras, embora os motivos para essa diferença não sejam totalmente compreendidos.
Entre os tumores malignos de células germinativas, os principais subtipos histológicos incluem disgerminoma, teratoma imaturo, tumor do saco vitelino e tumores mistos, que juntos representam 90% dos casos. O perfil epidemiológico desses tumores reforça sua predominância em faixas etárias mais jovens e destaca variações regionais e étnicas na sua ocorrência.
Tipos histológicos
Os tumores de células germinativas ovarianas são um grupo heterogêneo de neoplasias originadas das células germinativas primordiais da gônada embrionária. Embora representem uma parcela menor dos tumores ovarianos malignos, são particularmente relevantes devido à sua incidência em mulheres jovens, muitas vezes durante a infância e adolescência.
Tumores de Células Germinativas Primitivas
Os tumores de células germinativas primitivas se originam de células germinativas primordiais da gônada embrionária. Essas neoplasias são geralmente agressivas e podem ocorrer em mulheres jovens, frequentemente na infância e adolescência.
Disgerminoma
O disgerminoma é o tumor maligno de células germinativas mais comum, representando aproximadamente 30% dos casos. Esse tumor se caracteriza por células grandes e claras, organizadas em lóbulos separados por septos fibrovasculares com infiltrado linfocitário. Clinicamente, é o único tumor germinativo com uma taxa significativa de acometimento bilateral, variando entre 15 a 20% dos casos. Além disso, é um tumor altamente quimiossensível, o que contribui para um prognóstico excelente, com 99% de sobrevida em 5 anos nos casos diagnosticados no estádio I.
Os marcadores tumorais podem incluir LDH (lactato desidrogenase), usado para monitoramento, e, em alguns casos, hCG, principalmente quando há células sinciciotrofoblásticas misturadas ao tumor. O tratamento consiste na remoção cirúrgica, com preservação da fertilidade sempre que possível, seguida de quimioterapia nos casos mais avançados.
Tumor de Saco Vitelino (Tumor de Seio Endodérmico)
O tumor de saco vitelino, também conhecido como tumor de seio endodérmico, é um dos tumores germinativos mais agressivos, correspondendo a 10 a 20% dos tumores malignos de células germinativas. Ele cresce rapidamente e tem tendência a se disseminar por via hematogênica. Macroscopicamente, é um tumor sólido, de coloração amarelada, com áreas de necrose e hemorragia.
Uma característica histológica marcante desse tumor é a presença do corpo de Schiller-Duval, que consiste em uma papila central com um vaso sanguíneo envolto por células tumorais. Esse achado é considerado patognomônico da doença. Além disso, esse tumor produz alfa-fetoproteína (AFP), sendo um importante marcador diagnóstico e prognóstico. O tratamento inclui cirurgia seguida de quimioterapia, pois a sobrevida em estádios avançados pode variar entre 64 a 91%.
Carcinoma Embrionário
O carcinoma embrionário é um tumor raro e altamente maligno, geralmente diagnosticado em adolescentes e mulheres jovens, com média de idade de 14 anos. Sua histologia revela células epiteliais indiferenciadas que podem formar estruturas glandulares e papilares. Em razão de sua imaturidade e agressividade, tem um potencial metastático elevado, disseminando-se rapidamente para o peritônio e outros órgãos.
Os marcadores tumorais incluem hCG e AFP, sendo usados no diagnóstico e no acompanhamento da resposta ao tratamento. Devido ao seu comportamento agressivo, o tratamento inclui cirurgia e quimioterapia combinada com agentes à base de platina. O prognóstico, no entanto, é reservado.
Poliembrioma
O poliembrioma é um dos tumores germinativos mais raros, caracterizado pela presença de estruturas que se assemelham a embriões primitivos. Sua origem está associada a um crescimento desorganizado das células germinativas, o que resulta em uma morfologia única.
Esse tumor pode produzir simultaneamente hCG e AFP, tornando-se um desafio diagnóstico. Além disso, é considerado altamente agressivo e de difícil controle terapêutico. O tratamento inclui cirurgia e quimioterapia, mas o prognóstico geralmente é ruim devido à sua rápida progressão e disseminação precoce.
Coriocarcinoma Não Gestacional
O coriocarcinoma não gestacional é uma forma extremamente rara de neoplasia germinativa, semelhante ao coriocarcinoma gestacional, mas sem relação com uma gravidez prévia. Esse tumor se origina de células trofoblásticas aberrantes e tem uma capacidade invasiva significativa.
O principal marcador tumoral é o hCG, que se eleva acentuadamente, podendo causar puberdade precoce em crianças ou sangramento anormal em mulheres adultas. Esse tumor é altamente agressivo, frequentemente metastático no momento do diagnóstico e menos responsivo à quimioterapia em comparação ao coriocarcinoma gestacional, resultando em um prognóstico reservado.
Teratomas
Os teratomas são tumores compostos por tecidos derivados das três camadas germinativas: ectoderma, mesoderma e endoderma. Eles podem ser benignos ou malignos, dependendo da presença de elementos imaturos.
Teratoma Imaturo
O teratoma imaturo é um dos tumores germinativos malignos mais comuns, representando 40 a 50% dos casos. Esse tumor contém tecidos embrionários imaturos, especialmente neuroectoderma, o que diferencia sua histologia do teratoma maduro.
Embora a maioria dos casos seja diagnosticada em estádio I, onde a sobrevida em 5 anos chega a 98%, tumores em estágios mais avançados apresentam um prognóstico mais reservado. O tratamento cirúrgico é essencial, e, em alguns casos, a quimioterapia pode ser necessária.
Teratoma Maduro (Cisto Dermoide)
O teratoma maduro, ou cisto dermoide, é o tumor de células germinativas mais comum, sendo benigno em quase todos os casos. Ele é composto por tecidos bem diferenciados, como pele, cabelo, dentes, tecido nervoso e cartilagem.
Embora seja um tumor benigno, pode ocorrer torção ovariana devido ao seu peso e tamanho. Além disso, em cerca de 1% dos casos, pode ocorrer transformação maligna, geralmente para carcinoma de células escamosas. O tratamento padrão é a remoção cirúrgica da lesão.
Teratomas Monodérmicos e Altamente Especializados
Os teratomas monodérmicos são uma forma rara e altamente diferenciada de teratoma, compostos predominantemente por um único tipo de tecido. Um dos exemplos mais conhecidos é o struma ovarii, que contém predominantemente tecido tireoidiano e pode produzir hipertireoidismo.
Outros subtipos incluem carcinoides ovarianos, que podem secretar serotonina e causar síndrome carcinoide, e tumores neuroectodérmicos, que podem apresentar comportamento maligno. O tratamento desses tumores depende da presença de malignidade, podendo variar de remoção cirúrgica isolada até quimioterapia em casos mais agressivos.
Tratamento dos Tumores de Células Germinativas do Ovário
O tratamento dos tumores de células germinativas do ovário é baseado em uma abordagem combinada de cirurgia e quimioterapia, com estratégias individualizadas de acordo com o subtipo histológico e o estágio da doença. De maneira geral, esses tumores apresentam alta quimiossensibilidade, o que contribui para um prognóstico favorável, mesmo em estágios avançados.
Tratamento Cirúrgico
A cirurgia é o pilar do tratamento inicial, sendo essencial para diagnóstico, estadiamento e remoção do tumor primário. Em pacientes jovens, a cirurgia preservadora da fertilidade é preferida sempre que possível. Nos casos em que o tumor está restrito ao ovário (estádio I), a salpingo-ooforectomia unilateral (remoção de um ovário e da tuba uterina do lado afetado) é suficiente, sem necessidade de histerectomia ou remoção do outro ovário.
Nos casos avançados (estádios II-IV), pode ser necessária uma cirurgia citorredutora, visando remover o máximo possível da doença. A linfadenectomia é indicada principalmente para disgerminomas, que possuem maior tendência à metástase linfonodal. Para tumores como teratomas imaturos e tumores de saco vitelino, a ressecção de implantes peritoneais pode ser necessária.
Quimioterapia
A quimioterapia tem um papel fundamental no tratamento dos tumores malignos de células germinativas, especialmente nos casos não totalmente ressecáveis ou metastáticos. O regime mais utilizado é a combinação de bleomicina, etoposídeo e cisplatina (BEP), administrada em 3 a 4 ciclos para pacientes com doença inicial e 4 a 6 ciclos para estágios mais avançados.
- Disgerminoma: Estádio IA geralmente não requer quimioterapia. Para estágios mais avançados, 3 a 4 ciclos de BEP são recomendados.
- Tumor de saco vitelino, carcinoma embrionário e tumores mistos: Sempre tratados com quimioterapia adjuvante, mesmo no estádio I, devido ao alto risco de recorrência.
- Teratoma imaturo: Em tumores de grau 1, confinados ao ovário, a cirurgia isolada pode ser suficiente. Já em graus 2 e 3 ou doença avançada, a quimioterapia com BEP é indicada.
Radioterapia
A radioterapia tem um papel limitado no tratamento desses tumores, pois a maioria responde melhor à quimioterapia. Pode ser considerada apenas para casos de disgerminoma residual, quando a quimioterapia não for suficiente para eliminar completamente a doença.
Tratamento de Recidivas
As recidivas ocorrem mais frequentemente nos primeiros dois anos após o tratamento. Quando detectadas, a abordagem pode incluir quimioterapia de resgate, utilizando esquemas alternativos como ifosfamida e paclitaxel, ou até mesmo cirurgia de ressecção de lesões persistentes.
Prognóstico e Seguimento
O prognóstico dos tumores de células germinativas do ovário é geralmente excelente, com taxas de sobrevida superiores a 90% em estágios iniciais e acima de 70% nos casos avançados. O seguimento deve incluir exames clínicos, dosagem de marcadores tumorais (AFP, hCG e LDH) e exames de imagem para detecção precoce de recidivas.
Com um diagnóstico precoce e tratamento adequado, a maioria das pacientes pode preservar a fertilidade e ter excelente qualidade de vida após a terapia.
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Referências
CUNNINGHAM, G. Ginecologia de Williams. 2ª Edição. Editora: McGrawHill, 2014.
David M Gershenson, MD. Ovarian germ cell tumors: Pathology, epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate, 2024. Disponível em: UpToDate
