ResuMED de sarcoidose: amiloidose, doença relacionada à IgG4 e Síndrome de Sapho

ResuMED de sarcoidose: amiloidose, doença relacionada à IgG4 e Síndrome de Sapho

Como vai, futuro Residente? Além das principais doenças reumatológicas, como  artropatias inflamatórias e colagenoses, é importante que você saiba outras doenças importantes, não só para enfrentar qualquer banca de Residência, mas também do ponto de vista clínico. Por isso, nós do Estratégia MED preparamos um resumo exclusivo com uma revisão geral de sarcoidose, amiloidose, doença relacionada à IGg4 e Síndrome de Sapho. Quer saber mais? Continue a leitura. Bons estudos!

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Sarcoidose

A sarcoidose é uma doença inflamatória crônica, de caráter granulomatoso, que pode ser localizada ou sistêmica, envolvendo múltiplos órgãos e sistemas. Com maior prevalência no sexo feminino, a maioria dos casos são diagnosticados entre os 30 e 40 anos, mas pode ocorrer em qualquer faixa etária. 

É uma doença de diversas possibilidades de fenótipos clínicos e diagnosticada por achados sugestivos em uma radiografia de tórax, por exemplo. Inicialmente, os sintomas constitucionais, como febre, mal-estar e perda de peso, podem estar presentes, mas o acometimento intratorácico é o que levanta suspeita de fato, principalmente sob a forma de adenomegalia hilar bilateral, que pode ser isolado ou associado ao acometimento do parênquima pulmonar. Do ponto de vista respiratório, os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentarem queixas de tosse e dispneia. 

Em 50% dos pacientes ocorre acometimento extratorácico, frequentemente com manifestações cutâneas e oculares, principalmente eritema nodoso, uveíte e artrite. Outras manifestações em outros sistemas também podem estar presentes, são elas:

  • Musculoesquelético: miopatia, lesões císticas e osteólise principalmente em falanges dos pés e mãos.
  • Hepático: hepatomegalia, colestase, hipertensão portal, insuficiência hepática.
  • Cardíaco: em geral, assintomático, mas também associado à cardiomiopatia dilatada, distúrbios do ritmo, arritmias fatais e morte súbita.
  • Renal: nefrocalcinose, nefrolitíase, nefrite intersticial.
  • Hematológico: linfopenia, pancitopenia (infiltração da medula óssea).
  • Linfático: adenomegalias periféricas.
  • Glândulas salivares, lacrimais e parótidas: sintomas secos, aumento de volume.
  • Neurológico: paralisia do nervo facial (VII par), neurite óptica, meningite asséptica, envolvimento de hipotálamo e hipófise, massas de efeito expansivo, mielopatia, neuropatia periférica.

Mesmo havendo muitas possibilidades fenotípicas, existem dois específicos que são importantes você saber:

  • Síndrome de Lofgren: adenomegalia hilar bilateral, artrite periférica, eritema nodoso.
  • Síndrome de Heerfordt-Waldenstrom: febre, parotidite, uveíte.

Laboratorialmente, a hipercalcemia e hipercalciúria nesses pacientes se destacam, devido à atividade metabólica do granuloma e a ausência de resposta à prova tuberculínica. Seu achado principal para o diagnóstico é o granuloma não caseoso, que faz o diagnóstico diferencial com a tuberculose (apresenta granuloma caseoso). 

O tratamento é indicado para pacientes que não apresentaram a doença de forma autolimitada e deve ser feito com glicocorticoides, como a prednisona, via oral. A maioria dos casos cessa, mas 10 – 30% dos pacientes podem evoluir com curso crônico, geralmente quando são associados a formas graves ou acometimentos de múltiplos órgãos e sistemas. 

Amiloidose 

Amiloidose é o termo utilizado para se referir a condições associadas à deposição extracelular de fibrilas proteicas em diferentes órgãos e tecidos. Geralmente acomete indivíduos após os 40 anos, mais frequentemente do sexo masculino. 

Seu principal mecanismo fisiopatológico é a produção de proteínas estruturalmente anormais, como no mieloma múltiplo e a exposição de longo prazo e altos níveis séricos de proteínas estruturalmente normais em doenças de caráter sistêmico, como a artrite reumatoide. A amiloidose pode ser hereditária ou adquirida, sistêmica ou localizada, mas vamos abordar sua principal classificação, de acordo com  o tipo de proteína amiloide, em primária ou secundária. 

Amiloidose primária (AL)

É considerada uma neoplasia plasmocitária associada a presença de cadeias leves monoclonais no sangue e/ou urina, além de ser uma forma de amiloidose adquirida, que pode ser isolada ou associada a doenças com produção de proteínas normais (gamopatias e mieloma múltiplo).

Geralmente apresenta-se com sintomas constitucionais inespecíficos e insidiosos, como mal-estar, fadiga e perda de peso, além de suas manifestações clínicas de proteinúria, insuficiência renal e hepatomegalia. Quando presente, a macroglossia é patognomônica de amiloidose primária, além de lesões purpúricas ao redor dos olhos, cardiomiopatia restritiva e neuropatia periférica, que também podem estar presentes. 

Amiloidose secundária (AA)

Também é uma forma de amiloidose adquirida, devido a uma produção em grande quantidade de um reagente da fase aguda, o amiloide A, por doenças de caráter inflamatório sistêmico, como a artrite reumatoide ou a espondilite  anquilosante. 

Os principais pontos de depósitos do amiloide A são os glomérulos e o fígado, o que explica as principais manifestações de proteinúria, insuficiência renal e/ou hepatomegalia.

A visualização direta do depósito de amiloide A só é possível por um aspirado de gordura abdominal ou biópsia de sítios acometidos. Na eletroforese de proteínas é possível encontrar um pico monoclonal, devido à presença de paraproteínas. 

Seu tratamento é realizado a partir do controle da doença de base, para reduzir a produção e deposição do material amiloide, além do suporte para as disfunções orgânicas que possam estar presentes e considerar transplante cardíaco ou hepático em casos selecionados. 

Doença relacionada à IGg4 (DR-IgG4)

Pacientes com aumento isolado de volume de algum órgão ou estrutura, como glândula salivar ou pâncreas, são suspeitos para DR-IgG4. Para investigação adequada, deve ser realizada uma biópsia do órgão acometido, que apresenta infiltrado linfoplasmático com porcentagem elevada de plasmócitos do tipo IgG4, flebite obliterativa, eosinofilia e fibrose estoriforme.

Seu tratamento base é a corticoterapia, geralmente causando melhora clínica de forma rápida ao longo dos dias e semanas. 

Síndrome de SAPHO

Apesar de muito rara, é importante para o seu conhecimento a Síndrome de Sapho, uma doença inflamatória crônica caracterizada por sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte. 

Pacientes adultos com queixa articular inflamatória associadas à dor e aumento de volume em região esternoclavicular ou esternocostal e lesões cutâneas (pustulose e acne grave), são suspeitos para a síndrome. Seu tratamento inicial é com anti-inflamatórios não esteroidais e corticoides intra-articulares. 

Chegamos ao fim do nosso resumo! Neste texto você aprendeu mais sobre as outras doenças reumatológicas, como a sarcoidose e amiloidose . Confira o Portal Estratégia MED para ter acesso a mais resumos de reumatologia!

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