O hiperinsulinismo congênito é a principal causa de hipoglicemia persistente em neonatos e crianças, caracterizando-se por uma secreção desregulada de insulina. Essa condição abrange um grupo clinicamente, geneticamente e morfologicamente heterogêneo de distúrbios, sendo classificada em formas transitórias relacionadas ao estresse perinatal, formas monogênicas decorrentes de mutações em genes reguladores da secreção de insulina e formas associadas a síndromes, como a síndrome de Beckwith-Wiedemann.