Policitemia

A policitemia vera (também conhecida por policitemia rubra vera) é um distúrbio mieloproliferativo crónico devido à anormal multiplicação clonal de uma célula progenitora hematopoiética pluripotencial na ausência de estímulo fisiológico reconhecível, em que ocorre sobreprodução sobretudo de eritrócitos, bem como de granulócitos e plaquetas de fenótipo normal. É a doença mais comum entre os judeus askenazi. Isto quer dizer que, na policitemia vera (PV), as células que produzem glóbulos vermelhos (eritrócitos), mas também plaquetas e alguns glóbulos brancos (granulócitos) estão a trabalhar demais e sobrevivem demais. Assim, produzem mais células para o sangue do que deviam e impedem as outras células-mães (boas) de fazerem o seu trabalho. O facto de termos muitos glóbulos vermelhos parece bom à partida, mas como são demais vão provocar sobretudo problemas quando passam nos capilares. Por serem demasiados, tornam o sangue muito viscoso e podem “entupir” alguns vasos ou facilitar que sangrem. Se esses vasos afectados forem no cérebro, podem ocorrer acidentes vasculares cerebrais (tromboses no cérebro). A policitemia é o aumento no número de hemácias ( também chamadas ‘eritrócitos’ ou ‘glóbulos vermelhos’) no sangue. Isso pode ocorrer, por exemplo, quando nos deslocamos para regiões de elevadas altitudes, onde o ar é rarefeito (contendo pequeno teor de oxigênio). Nessa condição, o organismo através da liberação de um hormônio (ou hormona) produzido pelos rins – a eritropoietina -, estimula a produção de hemácias, num mecanismo de compensação para normalizar o transporte de oxigênio para as células. Nesse caso, temos a policitemia fisiológica. A policitemia vera afecta tipicamente as pessoas mais idosas, numa faixa etária média de 60 anos. A sua incidência é de cerca de 1 a 3 casos por 100.000 e, aparentemente, tem vindo a aumentar, o que se poderá dever apenas a um melhor conhecimento da doença. Depois do diagnóstico, a taxa média de sobrevida é, aproximadamente, de 9 a 14 anos. A morte ocorre, geralmente, devido a trombose, leucemia ou hemorragia.