A síndrome de Eisenmenger é uma complicação grave e progressiva de cardiopatias congênitas com grande shunt esquerdo-direito não corrigido, como comunicação interventricular, interatrial ou persistência do canal arterial.
Devido às alterações anatômicas presentes desde o nascimento, o sangue inicialmente flui do lado esquerdo para o direito do coração, o que aumenta o fluxo sanguíneo nos pulmões. Com o passar do tempo, esse fluxo aumentado leva ao desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar (HAP) e elevação da resistência vascular pulmonar. Quando essa resistência se torna maior que a pressão sistêmica, o fluxo se inverte, passando a ocorrer um shunt direita-esquerda, resultando em hipóxia sistêmica e cianose.