A síndrome de Turcot é uma condição hereditária rara em que ocorre a associação entre tumores primários do sistema nervoso central e neoplasias colorretais. Essa síndrome se apresenta em duas formas: o tipo 1, relacionado a mutações nos genes de reparo do DNA (mismatch repair), e o tipo 2, vinculado a mutações no gene APC, frequentemente associado à polipose adenomatosa familiar.