{"id":103428,"date":"2025-12-11T15:37:04","date_gmt":"2025-12-11T18:37:04","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=103428"},"modified":"2025-12-11T15:37:09","modified_gmt":"2025-12-11T18:37:09","slug":"resumo-sobre-sindrome-sapho-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-sapho-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo sobre S\u00edndrome SAPHO: defini\u00e7\u00e3o, manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e mais!"},"content":{"rendered":"<p>E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco &eacute; a <strong>S&iacute;ndrome SAPHO<\/strong>, um conjunto cl&iacute;nico raro que engloba manifesta&ccedil;&otilde;es sinoviais, acneicas, pustulosas, hiperost&oacute;ticas e oste&iacute;ticas, caracterizando um espectro de doen&ccedil;as inflamat&oacute;rias que afetam principalmente o esqueleto axial e a pele.<p>O <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> est&aacute; aqui para descomplicar esse conceito e ajudar voc&ecirc; a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma pr&aacute;tica cl&iacute;nica cada vez mais eficaz e segura.<\/p><p>Vamos nessa!<\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-sapho-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Definicao-de-Sindrome-SAPHO\" >Defini&ccedil;&atilde;o de S&iacute;ndrome SAPHO<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-sapho-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Fisiopatologia-da-Sindrome-SAPHO\" >Fisiopatologia da S&iacute;ndrome SAPHO<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-sapho-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Manifestacoes-clinicas-da-Sindrome-SAPHO\" >Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da S&iacute;ndrome SAPHO<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-sapho-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Diagnostico-de-Sindrome-SAPHO\" >Diagn&oacute;stico de S&iacute;ndrome SAPHO<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-sapho-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Tratamento-da-Sindrome-SAPHO\" >Tratamento da S&iacute;ndrome SAPHO<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-sapho-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-sapho-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Referencias\" >Refer&ecirc;ncias<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-de-sindrome-sapho\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-de-Sindrome-SAPHO\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o de S&iacute;ndrome SAPHO<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>S&iacute;ndrome SAPHO<\/strong> &eacute; uma entidade nosol&oacute;gica rara que re&uacute;ne um conjunto de condi&ccedil;&otilde;es inflamat&oacute;rias reconhecidas por envolver um processo de <strong>oste&iacute;te est&eacute;ril e hiperostose<\/strong>, associadas ou n&atilde;o a altera&ccedil;&otilde;es dermatol&oacute;gicas espec&iacute;ficas. O acr&ocirc;nimo SAPHO corresponde a <strong>Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis e Osteitis<\/strong>, refletindo os fen&ocirc;menos fundamentais que motivaram sua classifica&ccedil;&atilde;o unificada por pesquisadores franceses na d&eacute;cada de 1980.<\/p><p>Concebida como um agrupamento de doen&ccedil;as previamente descritas de forma fragmentada, a s&iacute;ndrome representa um espectro cont&iacute;nuo em que diferentes manifesta&ccedil;&otilde;es compartilham mecanismos inflamat&oacute;rios semelhantes, independente da presen&ccedil;a simult&acirc;nea de altera&ccedil;&otilde;es &oacute;sseas e cut&acirc;neas.&nbsp;<\/p><p>Assim, diversas entidades historicamente tratadas como condi&ccedil;&otilde;es isoladas foram posteriormente reconhecidas como express&otilde;es de um mesmo processo biol&oacute;gico, permitindo compreender o SAPHO como <strong>um conceito integrador<\/strong>, e n&atilde;o apenas como uma lista de sinais cl&iacute;nicos.<\/p><p>A SAPHO ocupa um espa&ccedil;o conceitual que dialoga com doen&ccedil;as auto-inflamat&oacute;rias e com o grupo das espondiloartrites, embora n&atilde;o se encaixe plenamente em nenhuma dessas categorias.&nbsp;<\/p><p>Seu entendimento atual reflete a evolu&ccedil;&atilde;o de conhecimentos que permitiram reconhec&ecirc;-lo como uma <strong>entidade independente<\/strong>, caracterizada por um padr&atilde;o inflamat&oacute;rio peculiar e por um comportamento biol&oacute;gico pr&oacute;prio.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fisiopatologia-da-sindrome-sapho\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fisiopatologia-da-Sindrome-SAPHO\"><\/span>Fisiopatologia da S&iacute;ndrome SAPHO<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A fisiopatologia da S&iacute;ndrome SAPHO &eacute; <strong>multifatorial<\/strong>, resultando da intera&ccedil;&atilde;o entre <strong>fatores infecciosos<\/strong>, <strong>mecanismos imunol&oacute;gicos<\/strong> e <strong>predisposi&ccedil;&atilde;o gen&eacute;tica<\/strong>, que culminam em um processo inflamat&oacute;rio est&eacute;ril e cr&ocirc;nico do osso.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-1-hipotese-infecciosa-papel-do-propionibacterium-acnes\"><strong>1. Hip&oacute;tese infecciosa: papel do <\/strong><strong><em>Propionibacterium acnes<\/em><\/strong><\/h3><p>O <em>P. acnes<\/em> &eacute; encontrado em algumas bi&oacute;psias de les&otilde;es &oacute;sseas e pode servir como <strong>gatilho inicial<\/strong>. Ele ativa a imunidade inata atrav&eacute;s de receptores como <strong>TLR9<\/strong>, estimulando produ&ccedil;&atilde;o de <strong>IL-1, IL-8 e TNF-&alpha;<\/strong>.<\/p><p>Embora a bact&eacute;ria n&atilde;o seja identificada na maioria dos casos, sua presen&ccedil;a sugerida parece iniciar uma resposta inflamat&oacute;ria semelhante a uma <strong>artrite reativa est&eacute;ril<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-2-disfuncao-imunologica-e-resposta-inflamatoria\"><strong>2. Disfun&ccedil;&atilde;o imunol&oacute;gica e resposta inflamat&oacute;ria<\/strong><\/h3><p>Pacientes com SAPHO apresentam aumento de <strong>citocinas pr&oacute;-inflamat&oacute;rias<\/strong> e ativa&ccedil;&atilde;o do eixo <strong>P2X7&ndash;inflamassoma&ndash;IL-1&beta;<\/strong>. Esse ambiente inflamat&oacute;rio cr&ocirc;nico ativa vias como <strong>NF-&kappa;B<\/strong>, favorecendo a remodela&ccedil;&atilde;o &oacute;ssea an&ocirc;mala que resulta em <strong>oste&iacute;te<\/strong> e <strong>hiperostose<\/strong>. O padr&atilde;o celular evolui de um infiltrado neutrof&iacute;lico inicial para c&eacute;lulas mononucleares, refor&ccedil;ando o car&aacute;ter inflamat&oacute;rio est&eacute;ril.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-3-base-genetica-e-predisposicao-hereditaria\"><strong>3. Base gen&eacute;tica e predisposi&ccedil;&atilde;o heredit&aacute;ria<\/strong><\/h3><p>H&aacute; relatos de <strong>agrega&ccedil;&atilde;o familiar<\/strong>, indicando predisposi&ccedil;&atilde;o gen&eacute;tica. Estudos apontam poss&iacute;vel participa&ccedil;&atilde;o de genes como <strong>PSTPIP2<\/strong> (demonstrado em modelos murinos), al&eacute;m de polimorfismos em <strong>p53<\/strong> e <strong>Mdm2<\/strong>, que podem influenciar a resposta inflamat&oacute;ria. Genes associados a doen&ccedil;as inflamat&oacute;rias, como <strong>LPIN2<\/strong> e <strong>NOD2<\/strong>, foram investigados, mas sem associa&ccedil;&atilde;o consistente.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-4-integracao-dos-mecanismos\"><strong>4. Integra&ccedil;&atilde;o dos mecanismos<\/strong><\/h3><p>A s&iacute;ndrome pode ser compreendida como um ciclo composto por:<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Gatilho inicial<\/strong> bacteriano em indiv&iacute;duo predisposto.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ativa&ccedil;&atilde;o imunol&oacute;gica persistente<\/strong>, mediada por citocinas e inflamassoma.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Inflama&ccedil;&atilde;o e remodela&ccedil;&atilde;o &oacute;ssea cr&ocirc;nicas<\/strong>, respons&aacute;veis pelas altera&ccedil;&otilde;es estruturais da doen&ccedil;a.<\/li>\n<\/ol><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-clinicas-da-sindrome-sapho\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Manifestacoes-clinicas-da-Sindrome-SAPHO\"><\/span>Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da S&iacute;ndrome SAPHO<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A S&iacute;ndrome SAPHO apresenta um conjunto de manifesta&ccedil;&otilde;es <strong>osteoarticulares<\/strong> e <strong>cut&acirc;neas<\/strong>, cuja combina&ccedil;&atilde;o e sequ&ecirc;ncia variam amplamente entre os pacientes. Essas manifesta&ccedil;&otilde;es podem ocorrer simultaneamente, alternadas ou em momentos separados por anos, o que contribui para a grande heterogeneidade do quadro cl&iacute;nico.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-1-manifestacoes-osteoarticulares\"><strong>1. Manifesta&ccedil;&otilde;es Osteoarticulares<\/strong><\/h3><p>As altera&ccedil;&otilde;es musculoesquel&eacute;ticas constituem o n&uacute;cleo da s&iacute;ndrome e incluem:<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-a-envolvimento-da-parede-toracica-anterior\"><strong>a) Envolvimento da parede tor&aacute;cica anterior<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>&Eacute; a manifesta&ccedil;&atilde;o mais caracter&iacute;stica e frequente em adultos.<\/li>\n\n\n\n<li>Acomete principalmente a <strong>articula&ccedil;&atilde;o esternoclavicular<\/strong>, esternocostal e costoclavicular.<\/li>\n\n\n\n<li>Cursa com dor intensa, edema, sensibilidade local e, em fases tardias, <strong>hiperostose<\/strong> e espessamento &oacute;sseo.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-b-osteite-e-hiperostose\"><strong>b) Oste&iacute;te e hiperostose<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Representam o processo inflamat&oacute;rio central da s&iacute;ndrome.<\/li>\n\n\n\n<li>Podem afetar quaisquer segmentos do esqueleto, mas predominam na parede tor&aacute;cica, pelve, coluna e, em crian&ccedil;as, nos ossos longos.<\/li>\n\n\n\n<li>Evoluem de les&otilde;es osteol&iacute;ticas iniciais para escler&oacute;ticas em fases cr&ocirc;nicas.<br><\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-c-coluna-vertebral\"><strong>c) Coluna vertebral<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Acometimento comum, principalmente de coluna tor&aacute;cica e lombar.<\/li>\n\n\n\n<li>Pode manifestar osteosclerose vertebral, les&otilde;es l&iacute;ticas, sindesm&oacute;fitos n&atilde;o marginais e, em fases tardias, pontes &oacute;sseas e <strong>anquilose<\/strong>.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-d-sacroiliite\"><strong>d) Sacroili&iacute;te<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Presente em uma parcela dos pacientes, frequentemente unilateral;<\/li>\n\n\n\n<li>Pode ocorrer isoladamente ou associada a outras les&otilde;es osteoarticulares.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-e-artrite-periferica\"><strong>e) Artrite perif&eacute;rica<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Geralmente oligoarticular, de curso insidioso;<\/li>\n\n\n\n<li>Acomete joelhos, tornozelos, articula&ccedil;&otilde;es metacarpofalangianas e metatarsofalangianas;<\/li>\n\n\n\n<li>Pode estar associada &agrave; oste&iacute;te adjacente.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-f-entesites\"><strong>f) Entesites<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Altera&ccedil;&otilde;es em s&iacute;tios de inser&ccedil;&atilde;o tend&iacute;nea e ligamentar, especialmente em tend&atilde;o patelar e Aquiles;<\/li>\n\n\n\n<li>Podem preceder outras manifesta&ccedil;&otilde;es osteoarticulares.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-g-mandibula\"><strong>g) Mand&iacute;bula<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Acometida em at&eacute; 10% dos pacientes;<\/li>\n\n\n\n<li>Les&otilde;es com oste&iacute;te e esclerose, frequentemente acompanhadas de dor e edema.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-h-crmo-osteomielite-multifocal-recorrente-cronica\"><strong>h) CRMO (Osteomielite Multifocal Recorrente Cr&ocirc;nica)<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Considerada a forma pedi&aacute;trica do espectro SAPHO;<\/li>\n\n\n\n<li>Caracteriza-se por surtos de dor &oacute;ssea, les&otilde;es multifocais e evolu&ccedil;&atilde;o recorrente.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-cutaneas\">Manifesta&ccedil;&otilde;es cut&acirc;neas<\/h3><p>As les&otilde;es dermatol&oacute;gicas podem anteceder, acompanhar ou surgir ap&oacute;s as manifesta&ccedil;&otilde;es &oacute;sseas, e em muitos casos est&atilde;o ausentes. Representam o outro eixo fundamental da s&iacute;ndrome.<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-a-pustulose-palmoplantar-ppp\"><strong>a) Pustulose Palmoplantar (PPP)<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>&Eacute; a manifesta&ccedil;&atilde;o cut&acirc;nea mais frequente (50&ndash;75%);<\/li>\n\n\n\n<li>Caracteriza-se por p&uacute;stulas est&eacute;reis recorrentes em palmas e plantas, associadas a descama&ccedil;&atilde;o e dor.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-b-acne-severa\"><strong>b) Acne severa<\/strong><\/h4><p>Inclui:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Acne conglobata<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Acne fulminans<\/strong><\/li>\n<\/ul><p>Mais comum em homens, pode ocorrer isoladamente ou em associa&ccedil;&atilde;o com outras les&otilde;es cut&acirc;neas.<\/p><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"450\" height=\"378\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/12\/Acne.jpg\" alt=\"Acne\" class=\"wp-image-103429\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Acne severa em um homem de 22 anos. Controle parcial dos sintomas ap&oacute;s tratamento antibi&oacute;tico prolongado, com surtos sucessivos.<\/figcaption><\/figure><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-c-hidradenite-supurativa\"><strong>c) Hidradenite supurativa<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Tamb&eacute;m chamada de acne inversa.<\/li>\n\n\n\n<li>Convivendo com artrite perif&eacute;rica, pode compor o espectro de manifesta&ccedil;&otilde;es inflamat&oacute;rias neutrof&iacute;licas relacionadas ao SAPHO.<\/li>\n<\/ul><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"451\" height=\"336\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/12\/Hidradenite-supurativa.png\" alt=\"Hidradenite supurativa\" class=\"wp-image-103430\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Hidradenite supurativa<\/figcaption><\/figure><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-d-outras-manifestacoes-cutaneas-menos-frequentes\"><strong>d) Outras manifesta&ccedil;&otilde;es cut&acirc;neas menos frequentes<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Psor&iacute;ase vulgar (geralmente associada a PPP ou acne);<\/li>\n\n\n\n<li>Pyoderma gangrenosum;<\/li>\n\n\n\n<li>Sweet syndrome (mais descrito em crian&ccedil;as com CRMO).<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-relacao-temporal-entre-pele-e-articulacoes\">Rela&ccedil;&atilde;o temporal entre pele e articula&ccedil;&otilde;es<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>A pele <strong>precede<\/strong> o quadro &oacute;sseo em 40&ndash;68% dos casos;<\/li>\n\n\n\n<li>Ocorrem <strong>simultaneamente<\/strong> em cerca de 30%;<\/li>\n\n\n\n<li>As manifesta&ccedil;&otilde;es &oacute;sseas surgem <strong>antes<\/strong> da pele em at&eacute; 60%;<\/li>\n\n\n\n<li>Em <strong>15% dos adultos<\/strong> e <strong>&gt;70% das crian&ccedil;as<\/strong>, <strong>nenhum sinal cut&acirc;neo<\/strong> &eacute; observado durante todo o curso da doen&ccedil;a.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-outras-manifestacoes-incomuns\">Outras manifesta&ccedil;&otilde;es incomuns<\/h3><p>Embora raras, podem ocorrer:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Fraqueza muscular e crises convulsivas por acometimento do SNC;<\/li>\n\n\n\n<li>Tromboses venosas devido &agrave; inflama&ccedil;&atilde;o local e compress&atilde;o por tecidos inflamados;<\/li>\n\n\n\n<li>Envolvimento ocular e pseudotumores mediastinais;<\/li>\n\n\n\n<li>Les&otilde;es &oacute;sseas m&uacute;ltiplas simulando doen&ccedil;a metast&aacute;tica.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-de-sindrome-sapho\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-de-Sindrome-SAPHO\"><\/span>Diagn&oacute;stico de S&iacute;ndrome SAPHO<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da S&iacute;ndrome SAPHO &eacute; <strong>cl&iacute;nico-radiol&oacute;gico<\/strong> e trata-se essencialmente de um <strong>diagn&oacute;stico de exclus&atilde;o<\/strong>, pois <strong>n&atilde;o existem crit&eacute;rios validados<\/strong> universalmente aceitos. A variabilidade de suas manifesta&ccedil;&otilde;es, que podem surgir isoladamente, em diferentes momentos e com apresenta&ccedil;&otilde;es incompletas &mdash; contribui para o atraso diagn&oacute;stico e confus&atilde;o com outras doen&ccedil;as.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-ausencia-de-criterios-diagnosticos-formais\">Aus&ecirc;ncia de crit&eacute;rios diagn&oacute;sticos formais<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>A s&iacute;ndrome n&atilde;o possui crit&eacute;rios oficiais de diagn&oacute;stico;<\/li>\n\n\n\n<li>A maioria dos pacientes <strong>n&atilde;o apresenta o quadro &ldquo;completo&rdquo;<\/strong> sugerido pelo acr&ocirc;nimo SAPHO;<\/li>\n\n\n\n<li>Por isso, utiliza-se amplamente os <strong>crit&eacute;rios de inclus&atilde;o e exclus&atilde;o propostos por Benhamou et al. (1988)<\/strong>, ainda aceitos na pr&aacute;tica cl&iacute;nica.<\/li>\n<\/ul><p>Segundo esses crit&eacute;rios, <strong>a presen&ccedil;a de apenas um<\/strong> dos quatro itens de inclus&atilde;o j&aacute; &eacute; suficiente para considerar o diagn&oacute;stico.<\/p><p>Eles englobam:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Osteoarticular associada a acne severa;<\/li>\n\n\n\n<li>Osteoarticular associada &agrave; pustulose palmoplantar;<\/li>\n\n\n\n<li>Hiperostose com ou sem doen&ccedil;a cut&acirc;nea;<\/li>\n\n\n\n<li>CRMO (adultos ou crian&ccedil;as), com ou sem les&otilde;es cut&acirc;neas.<\/li>\n<\/ul><p><strong>Exclus&otilde;es importantes<\/strong>: osteomielite s&eacute;ptica, artrite infecciosa da parede tor&aacute;cica, PPP infecciosa, tumores &oacute;sseos, ceratodermias e manifesta&ccedil;&otilde;es relacionadas ao uso de retinoides.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-importancia-da-historia-clinica-detalhada\">Import&acirc;ncia da hist&oacute;ria cl&iacute;nica detalhada<\/h3><p>Como manifesta&ccedil;&otilde;es cut&acirc;neas e osteoarticulares podem ocorrer antes, durante, ou d&eacute;cadas ap&oacute;s, &eacute; fundamental investigar <strong>eventos cut&acirc;neos passados esquecidos pelo paciente<\/strong> (acne severa, pustulose palmoplantar, hidradenite). A aus&ecirc;ncia de pele <strong>n&atilde;o exclui<\/strong> SAPHO.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-metodos-de-imagem-no-diagnostico\">M&eacute;todos de imagem no diagn&oacute;stico<\/h3><p>A avalia&ccedil;&atilde;o radiol&oacute;gica &eacute; crucial para identificar o padr&atilde;o t&iacute;pico da s&iacute;ndrome.<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-a-radiografia\"><strong>a) Radiografia<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Fase inicial: les&otilde;es muitas vezes normais ou apenas osteol&iacute;ticas discretas;<\/li>\n\n\n\n<li>Fase tardia: padr&atilde;o misto l&iacute;tico\/escler&oacute;tico ou totalmente escler&oacute;tico;<\/li>\n\n\n\n<li>Na parede tor&aacute;cica: hiperostose e espessamento do esternoclavicular e costoclavicular.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-b-tomografia-computadorizada-tc\"><strong>b) Tomografia Computadorizada (TC)<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Exame de escolha para avaliar a regi&atilde;o esternoclavicular;<\/li>\n\n\n\n<li>Mostra eros&otilde;es corticais, estreitamento articular, periostose e esclerose subcondral.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-c-cintilografia-ossea\"><strong>c) Cintilografia &Oacute;ssea<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Importante para mapear les&otilde;es clinicamente silenciosas;<\/li>\n\n\n\n<li>Achado cl&aacute;ssico: <strong>&ldquo;sinal da cabe&ccedil;a de touro&rdquo;<\/strong>, com aumento de capta&ccedil;&atilde;o no esterno e articula&ccedil;&otilde;es esternoclaviculares.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-d-ressonancia-magnetica-rm\"><strong>d) Resson&acirc;ncia Magn&eacute;tica (RM)<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>M&eacute;todo mais sens&iacute;vel para fases iniciais;<\/li>\n\n\n\n<li>Demonstra: edema de medula &oacute;ssea, sinovites e inflama&ccedil;&atilde;o de partes moles;<\/li>\n\n\n\n<li>&Uacute;til para excluir tumores e osteomielite infecciosa.<\/li>\n<\/ul><p>Esses exames permitem reconhecer o padr&atilde;o t&iacute;pico de oste&iacute;te est&eacute;ril cr&ocirc;nica, facilitando o diagn&oacute;stico diferencial.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-sindrome-sapho\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Sindrome-SAPHO\"><\/span>Tratamento da S&iacute;ndrome SAPHO<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento da S&iacute;ndrome SAPHO &eacute; desafiador porque <strong>n&atilde;o existem ensaios cl&iacute;nicos controlados<\/strong> nem diretrizes formais baseadas em evid&ecirc;ncias robustas. Todo o manejo terap&ecirc;utico deriva de <strong>relatos de caso<\/strong>, <strong>s&eacute;ries pequenas<\/strong> e da <strong>experi&ecirc;ncia acumulada<\/strong>. Assim, a conduta &eacute; individualizada e voltada para o controle da dor, modula&ccedil;&atilde;o da inflama&ccedil;&atilde;o e tratamento das manifesta&ccedil;&otilde;es cut&acirc;neas quando presentes.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-aines-e-analgesicos\">AINEs e analg&eacute;sicos<\/h3><p>Os anti-inflamat&oacute;rios n&atilde;o esteroides s&atilde;o geralmente o <strong>primeiro passo terap&ecirc;utico<\/strong>. Embora essenciais para o al&iacute;vio inicial da dor, sua efic&aacute;cia &eacute; limitada, muitos pacientes apresentam resposta apenas parcial. Cerca de <strong>50%<\/strong> n&atilde;o alcan&ccedil;am controle adequado dos sintomas.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-corticosteroides\">Corticosteroides<\/h3><p>Os corticosteroides podem ser &uacute;teis tanto <strong>por via sist&ecirc;mica<\/strong> quanto <strong>por infiltra&ccedil;&atilde;o intra-articular<\/strong>, especialmente na articula&ccedil;&atilde;o esternoclavicular.<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Podem produzir al&iacute;vio r&aacute;pido da dor;<\/li>\n\n\n\n<li>O benef&iacute;cio tende a ser transit&oacute;rio;<\/li>\n\n\n\n<li>Doses elevadas ou uso prolongado est&atilde;o associados a efeitos adversos relevantes;<\/li>\n\n\n\n<li>Exames de imagem nem sempre mostram melhora paralela &agrave; melhora cl&iacute;nica.<\/li>\n<\/ul><p>Por isso, seu uso &eacute; geralmente <strong>pontual<\/strong>, voltado ao controle de surtos inflamat&oacute;rios.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-antibioticos\">Antibi&oacute;ticos<\/h3><p>A utiliza&ccedil;&atilde;o de antibi&oacute;ticos como doxiciclina, azitromicina ou clindamicina &eacute; historicamente considerada devido &agrave; poss&iacute;vel participa&ccedil;&atilde;o do <em>Propionibacterium acnes<\/em> como gatilho inflamat&oacute;rio.<\/p><p>Os estudos mostram:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Melhora cl&iacute;nica inicial em alguns pacientes;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Perda completa do efeito ap&oacute;s suspens&atilde;o<\/strong> da medica&ccedil;&atilde;o;<\/li>\n\n\n\n<li>Aus&ecirc;ncia de benef&iacute;cio sustentado na maioria dos casos.<\/li>\n<\/ul><p>Assim, antibi&oacute;ticos <strong>n&atilde;o constituem terapia definitiva<\/strong> e, quando usados, t&ecirc;m papel limitado.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-retinoides-isotretinoina\">Retinoides (isotretino&iacute;na)<\/h3><p>Indicados principalmente para <strong>acne severa<\/strong>, mas tamb&eacute;m relatados como ben&eacute;ficos em alguns casos para sintomas osteoarticulares.<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Resultados variam entre os pacientes;<\/li>\n\n\n\n<li>Podem ser &uacute;teis quando h&aacute; envolvimento cut&acirc;neo significativo;<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-dmards-modificadores-da-doenca\">DMARDs (Modificadores da Doen&ccedil;a)<\/h3><p>S&atilde;o utilizados quando h&aacute; persist&ecirc;ncia da inflama&ccedil;&atilde;o apesar do uso de AINEs e corticosteroides.<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Metotrexato;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sulfassalazina;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Leflunomida.<\/strong><\/li>\n<\/ul><p>Eles podem estabilizar o quadro ou reduzir o n&uacute;mero de surtos, mas:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Nem todos os pacientes respondem;<\/li>\n\n\n\n<li>A efic&aacute;cia &eacute; considerada <strong>modesta e vari&aacute;vel<\/strong>.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-terapias-biologicas\">Terapias Biol&oacute;gicas<\/h3><p>As terapias biol&oacute;gicas ganharam destaque como op&ccedil;&otilde;es eficazes para casos refrat&aacute;rios.<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-anti-tnf-infliximabe-adalimumabe-etanercepte\">Anti&ndash;TNF (infliximabe, adalimumabe, etanercepte)<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Produzem melhora r&aacute;pida e marcante do <strong>quadro osteoarticular<\/strong>;<\/li>\n\n\n\n<li>A dor costuma diminuir drasticamente ap&oacute;s as primeiras doses;<\/li>\n\n\n\n<li>As les&otilde;es cut&acirc;neas podem responder, mas h&aacute; casos de <strong>piora da PPP<\/strong>;<\/li>\n\n\n\n<li>Alguns pacientes desenvolvem novas les&otilde;es &oacute;sseas assintom&aacute;ticas, mesmo com melhora cl&iacute;nica;<\/li>\n\n\n\n<li>Uma minoria n&atilde;o responde &agrave; terapia.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-anti-il-1-anakinra\">Anti&ndash;IL-1 (anakinra)<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Utilizado em casos refrat&aacute;rios aos anti&ndash;TNF ou demais terapias;<\/li>\n\n\n\n<li>A maioria apresenta redu&ccedil;&atilde;o significativa da dor e da atividade inflamat&oacute;ria;<\/li>\n\n\n\n<li>Pelo menos um caso descrito n&atilde;o respondeu, demonstrando resposta vari&aacute;vel.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-bisfosfonatos-uma-das-terapias-mais-consistentes\">Bisfosfonatos: uma das Terapias Mais Consistentes<\/h3><p>Os bisfosfonatos s&atilde;o apontados como <strong>uma das op&ccedil;&otilde;es mais promissoras e eficazes<\/strong> no tratamento da S&iacute;ndrome SAPHO.<\/p><p>Incluem:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Pamidronato (principal e mais estudado);<\/li>\n\n\n\n<li>Zoledronato;<\/li>\n\n\n\n<li>Ibandronato;<\/li>\n\n\n\n<li>Alendronato.<\/li>\n<\/ul><p>Benef&iacute;cios descritos:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Al&iacute;vio r&aacute;pido e importante da dor;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Redu&ccedil;&atilde;o da oste&iacute;te;<\/li>\n\n\n\n<li>Remiss&atilde;o prolongada em v&aacute;rios pacientes;<\/li>\n\n\n\n<li>Eventual melhora cut&acirc;nea.<\/li>\n<\/ul><p>O pamidronato intravenoso, em particular, demonstra <strong>respostas robustas<\/strong>, mesmo em casos refrat&aacute;rios a outras terapias.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-cirurgia\">Cirurgia<\/h3><p>A cirurgia <strong>n&atilde;o &eacute; tratamento de rotina<\/strong> e tem papel bastante limitado.<\/p><p>Indica&ccedil;&otilde;es incluem:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Suspeita de tumor antes da confirma&ccedil;&atilde;o diagn&oacute;stica;<\/li>\n\n\n\n<li>Deformidades graves;<\/li>\n\n\n\n<li>Destrui&ccedil;&atilde;o vertebral com comprometimento neurol&oacute;gico.<\/li>\n<\/ul><p>De modo geral, procedimentos invasivos apresentam <strong>alto &iacute;ndice de recorr&ecirc;ncia<\/strong> e n&atilde;o trazem benef&iacute;cios duradouros.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Veja-tambem\"><\/span>Veja tamb&eacute;m!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-do-anticorpo-antifosfolipideo-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo da s&iacute;ndrome do anticorpo antifosfol&iacute;pideo: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/profissoes-da-medicina\/reumatologista\/\">Reumatologista: o que faz, resid&ecirc;ncia e muito mais<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/febre-reumatica\/\">Resumo de febre reum&aacute;tica: conceitos, cl&iacute;nica, diagn&oacute;stico e tratamento<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/artrose\/\">Artrose: o que &eacute;, sintomas e tipos<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/fibromialgia\/\">Fibromialgia: o que &eacute;, sintomas e muito mais<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/resumo-de-tecido-conjuntivo-componentes-funcoes-e-mais\/\">Resumo de tecido conjuntivo: componentes, fun&ccedil;&otilde;es e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/farmacos\/resumo-sobre-hidroxicloroquina-principais-indicacoes-farmacologia-e-mais\/\">Resumo sobre hidroxicloroquina: principais indica&ccedil;&otilde;es, farmacologia e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/farmacos\/resumo-sobre-indometacina-definicao-uso-e-mais\/\">Resumo sobre Indometacina: defini&ccedil;&atilde;o, uso e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritema-nodoso-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre Eritema Nodoso: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Referencias\"><\/span>Refer&ecirc;ncias<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>CARNEIRO, S.; SAMPAIO-BARROS, P. D. Tratamento da s&iacute;ndrome SAPHO. <em>Revista Brasileira de Reumatologia<\/em>, S&atilde;o Paulo, v. 53, n. 4, p. 363-371, 2013.<\/p><p>NGUYEN, M. T. et al. The SAPHO Syndrome. <em>Seminars in Arthritis and Rheumatism<\/em>, Philadelphia, v. 42, n. 3, p. 254-265, 2012.<\/p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? 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