{"id":107772,"date":"2026-03-02T15:13:27","date_gmt":"2026-03-02T18:13:27","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=107772"},"modified":"2026-03-05T19:31:11","modified_gmt":"2026-03-05T22:31:11","slug":"resumo-da-sindrome-de-bing-neel-riscos-tratamento-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-bing-neel-riscos-tratamento-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo da S\u00edndrome de Bing-Neel: riscos, tratamento e mais!"},"content":{"rendered":"<p><strong>Ol&aacute;, querido doutor e doutora!<\/strong> A <strong>S&iacute;ndrome de Bing-Neel<\/strong> representa uma complica&ccedil;&atilde;o neurol&oacute;gica rara da macroglobulinemia de Waldenstr&ouml;m, caracterizada por infiltra&ccedil;&atilde;o direta do sistema nervoso central por c&eacute;lulas linfoplasmocit&aacute;rias malignas. Sua apresenta&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica &eacute; heterog&ecirc;nea e pode ocorrer independentemente da atividade sist&ecirc;mica da doen&ccedil;a.<p><em>A infiltra&ccedil;&atilde;o do sistema nervoso central pode ocorrer mesmo na aus&ecirc;ncia de progress&atilde;o hematol&oacute;gica sist&ecirc;mica.<\/em><\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-bing-neel-riscos-tratamento-e-mais\/#O-que-e-a-Sindrome-de-Bing-Neel\" >O que &eacute; a S&iacute;ndrome de Bing-Neel&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-bing-neel-riscos-tratamento-e-mais\/#Fisiopatologia\" >Fisiopatologia&nbsp;&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-bing-neel-riscos-tratamento-e-mais\/#Dados-epidemiologicos\" >Dados epidemiol&oacute;gicos&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-bing-neel-riscos-tratamento-e-mais\/#Avaliacao-clinica\" >Avalia&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-bing-neel-riscos-tratamento-e-mais\/#Diagnostico\" >Diagn&oacute;stico&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-bing-neel-riscos-tratamento-e-mais\/#Tratamento\" >Tratamento<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-bing-neel-riscos-tratamento-e-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-o-que-e-a-sindrome-de-bing-neel-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"O-que-e-a-Sindrome-de-Bing-Neel\"><\/span>O que &eacute; a S&iacute;ndrome de Bing-Neel&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>S&iacute;ndrome de Bing-Neel<\/strong> corresponde a uma manifesta&ccedil;&atilde;o rara associada &agrave; macroglobulinemia de Waldenstr&ouml;m, caracterizada pela <strong>infiltra&ccedil;&atilde;o direta de c&eacute;lulas linfoplasmocit&aacute;rias malignas no sistema nervoso central<\/strong>. Diferentemente das complica&ccedil;&otilde;es relacionadas &agrave; hiperviscosidade ou a fen&ocirc;menos imunol&oacute;gicos, trata-se de acometimento neopl&aacute;sico propriamente dito do SNC, podendo ocorrer mesmo na aus&ecirc;ncia de atividade sist&ecirc;mica evidente da doen&ccedil;a de base.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fisiopatologia-nbsp-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fisiopatologia\"><\/span>Fisiopatologia&nbsp;&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A S&iacute;ndrome de Bing-Neel decorre da <strong>infiltra&ccedil;&atilde;o direta do sistema nervoso central por c&eacute;lulas linfoplasmocit&aacute;rias malignas<\/strong> originadas da macroglobulinemia de Waldenstr&ouml;m. Essas c&eacute;lulas, com caracter&iacute;sticas intermedi&aacute;rias entre linf&oacute;citos B e plasm&oacute;citos, migram do compartimento medular ou da circula&ccedil;&atilde;o perif&eacute;rica para o SNC, atravessando a barreira hematoencef&aacute;lica.<\/p><p>O mecanismo exato dessa migra&ccedil;&atilde;o n&atilde;o est&aacute; totalmente esclarecido, por&eacute;m envolve altera&ccedil;&otilde;es na express&atilde;o de mol&eacute;culas de ades&atilde;o e quimiocinas. A muta&ccedil;&atilde;o de <strong>CXCR4<\/strong>, descrita em parcela significativa dos pacientes, pode favorecer o tropismo celular para o SNC e contribuir para o processo de infiltra&ccedil;&atilde;o.<\/p><p>Grande parte dos casos apresenta a muta&ccedil;&atilde;o <strong>MYD88 L265P<\/strong>, marcador molecular caracter&iacute;stico da macroglobulinemia de Waldenstr&ouml;m. Essa altera&ccedil;&atilde;o leva &agrave; ativa&ccedil;&atilde;o constitutiva da via NF-&kappa;B, promovendo <strong>sobreviv&ecirc;ncia e prolifera&ccedil;&atilde;o das c&eacute;lulas neopl&aacute;sicas<\/strong>. A presen&ccedil;a dessa muta&ccedil;&atilde;o no contexto de acometimento neurol&oacute;gico refor&ccedil;a o v&iacute;nculo biol&oacute;gico entre a doen&ccedil;a sist&ecirc;mica e a infiltra&ccedil;&atilde;o do SNC.<\/p><p>No sistema nervoso central, as c&eacute;lulas malignas podem se distribuir de forma difusa, com padr&atilde;o leptomen&iacute;ngeo, ou formar les&otilde;es focais parenquimatosas. Essa variabilidade anat&ocirc;mica explica a heterogeneidade das manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas, que dependem da localiza&ccedil;&atilde;o e da extens&atilde;o da infiltra&ccedil;&atilde;o.<\/p><p>O acometimento do SNC pode ocorrer independentemente da atividade hematol&oacute;gica da doen&ccedil;a e n&atilde;o est&aacute; necessariamente relacionado a n&iacute;veis elevados de IgM. &Eacute; importante distinguir essa condi&ccedil;&atilde;o das neuropatias mediadas por IgM, nas quais h&aacute; mecanismo imunol&oacute;gico sem invas&atilde;o tumoral. Na S&iacute;ndrome de Bing-Neel, o processo &eacute; caracterizado por <strong>invas&atilde;o celular neopl&aacute;sica direta<\/strong>, com implica&ccedil;&otilde;es diagn&oacute;sticas e terap&ecirc;uticas distintas.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-dados-epidemiologicos-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Dados-epidemiologicos\"><\/span>Dados epidemiol&oacute;gicos&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A S&iacute;ndrome de Bing-Neel &eacute; uma complica&ccedil;&atilde;o rara da macroglobulinemia de Waldenstr&ouml;m, com incid&ecirc;ncia aproximada de <strong>1% dos pacientes<\/strong> acometidos por essa neoplasia. A maioria dos casos ocorre em adultos, com <strong>idade m&eacute;dia entre 60 e 65 anos<\/strong>, apresentando predomin&acirc;ncia no sexo masculino.<\/p><p>O intervalo entre o diagn&oacute;stico da macroglobulinemia e o desenvolvimento do acometimento do sistema nervoso central &eacute; vari&aacute;vel. Pode surgir em poucos meses ou ap&oacute;s v&aacute;rios anos, com mediana descrita entre 3 e 9 anos. A s&iacute;ndrome pode ocorrer tanto como <strong>manifesta&ccedil;&atilde;o inicial da doen&ccedil;a<\/strong> quanto durante sua evolu&ccedil;&atilde;o, inclusive em pacientes sob tratamento sist&ecirc;mico.<\/p><p>N&atilde;o h&aacute; fatores de risco espec&iacute;ficos bem definidos para o desenvolvimento da s&iacute;ndrome. No entanto, a presen&ccedil;a de <strong>sintomas neurol&oacute;gicos inexplicados<\/strong> em pacientes com macroglobulinemia deve sempre motivar investiga&ccedil;&atilde;o direcionada para poss&iacute;vel infiltra&ccedil;&atilde;o do SNC.<\/p><p>A sobrevida global &eacute; inferior &agrave; observada em pacientes com macroglobulinemia sem envolvimento neurol&oacute;gico. As taxas de sobrevida em 3 a 5 anos variam entre <strong>47% e 71%<\/strong>, sendo influenciadas pelo atraso diagn&oacute;stico e pela gravidade das manifesta&ccedil;&otilde;es neurol&oacute;gicas no momento da identifica&ccedil;&atilde;o da s&iacute;ndrome.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-avaliacao-clinica\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Avaliacao-clinica\"><\/span>Avalia&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A S&iacute;ndrome de Bing-Neel apresenta quadro cl&iacute;nico vari&aacute;vel, determinado pelo padr&atilde;o e pela localiza&ccedil;&atilde;o da infiltra&ccedil;&atilde;o linfoplasmocit&aacute;ria no sistema nervoso central. As manifesta&ccedil;&otilde;es podem ser <strong>focais ou difusas<\/strong>, refletindo envolvimento parenquimatoso ou leptomen&iacute;ngeo.<\/p><p>Os sintomas mais descritos incluem <strong>cefaleia, altera&ccedil;&otilde;es cognitivas como confus&atilde;o mental e d&eacute;ficit de mem&oacute;ria, paresias e dist&uacute;rbios psiqui&aacute;tricos<\/strong>. Tamb&eacute;m podem ocorrer convuls&otilde;es, altera&ccedil;&otilde;es da marcha, tremores, afasia e dor lombar. O comprometimento de nervos cranianos pode se manifestar como paralisia facial ou perda visual. Sintomas sensitivos, como parestesias e dorm&ecirc;ncia em membros, tamb&eacute;m s&atilde;o relatados.<\/p><p>Nos casos com forma&ccedil;&atilde;o de <strong>massa parenquimatosa<\/strong>, predominam sintomas localizados conforme a topografia da les&atilde;o. J&aacute; na infiltra&ccedil;&atilde;o leptomen&iacute;ngea, s&atilde;o mais comuns manifesta&ccedil;&otilde;es multifocais, com comprometimento neurol&oacute;gico disseminado.<\/p><p>A s&iacute;ndrome pode surgir em pacientes previamente diagnosticados com macroglobulinemia de Waldenstr&ouml;m ou como manifesta&ccedil;&atilde;o inicial da doen&ccedil;a. O acometimento do SNC n&atilde;o est&aacute; obrigatoriamente associado &agrave; progress&atilde;o hematol&oacute;gica sist&ecirc;mica.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico\"><\/span>Diagn&oacute;stico&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da S&iacute;ndrome de Bing-Neel exige avalia&ccedil;&atilde;o integrada, considerando a variabilidade cl&iacute;nica e o impacto progn&oacute;stico do reconhecimento precoce. Deve ser suspeitada diante de <strong>sintomas neurol&oacute;gicos inexplicados<\/strong> em pacientes com macroglobulinemia de Waldenstr&ouml;m ou quando h&aacute; ind&iacute;cios de envolvimento do sistema nervoso central.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-ressonancia-magnetica\">Resson&acirc;ncia magn&eacute;tica<\/h3><p>A <strong>resson&acirc;ncia magn&eacute;tica com gadol&iacute;nio de enc&eacute;falo e coluna<\/strong> &eacute; o m&eacute;todo de imagem mais sens&iacute;vel para investiga&ccedil;&atilde;o inicial. Os achados incluem infiltra&ccedil;&atilde;o leptomen&iacute;ngea, dural ou parenquimatosa, podendo ser multifocal ou localizada. Altera&ccedil;&otilde;es s&atilde;o identificadas em parcela significativa dos casos, sendo o exame indicado tanto para diagn&oacute;stico quanto para seguimento.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-analise-do-liquido-cefalorraquidiano\">An&aacute;lise do l&iacute;quido cefalorraquidiano<\/h3><p>A avalia&ccedil;&atilde;o do LCR &eacute; etapa central da investiga&ccedil;&atilde;o. Deve incluir citologia, imunofenotipagem por citometria de fluxo para identifica&ccedil;&atilde;o de <strong>c&eacute;lulas linfoplasmocit&aacute;rias clonais<\/strong>, al&eacute;m da pesquisa de prote&iacute;na monoclonal. A detec&ccedil;&atilde;o de popula&ccedil;&atilde;o clonal no LCR representa o m&eacute;todo mais espec&iacute;fico para confirma&ccedil;&atilde;o diagn&oacute;stica.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-testes-moleculares\">Testes moleculares<\/h3><p>A pesquisa da muta&ccedil;&atilde;o <strong>MYD88 L265P no LCR<\/strong> aumenta a sensibilidade diagn&oacute;stica, sobretudo em situa&ccedil;&otilde;es com citologia negativa. A presen&ccedil;a da muta&ccedil;&atilde;o &eacute; altamente sugestiva no contexto cl&iacute;nico adequado, embora n&atilde;o seja exclusiva dessa condi&ccedil;&atilde;o.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-biopsia-do-sistema-nervoso-central\">Bi&oacute;psia do sistema nervoso central<\/h3><p>A bi&oacute;psia cerebral ou men&iacute;ngea pode ser considerada em casos com d&uacute;vida diagn&oacute;stica, especialmente quando o LCR n&atilde;o &eacute; conclusivo ou quando h&aacute; les&atilde;o focal acess&iacute;vel &agrave; abordagem histol&oacute;gica.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento\"><\/span>Tratamento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O manejo da S&iacute;ndrome de Bing-Neel deve ser individualizado, considerando padr&atilde;o de acometimento do sistema nervoso central, gravidade cl&iacute;nica e condi&ccedil;&otilde;es do paciente. A estrat&eacute;gia terap&ecirc;utica atual prioriza <strong>agentes com adequada penetra&ccedil;&atilde;o no SNC e perfil de toxicidade aceit&aacute;vel<\/strong>, visando controle da infiltra&ccedil;&atilde;o neopl&aacute;sica e preserva&ccedil;&atilde;o neurol&oacute;gica.<\/p><p>O consenso internacional mais recente estabelece <strong>zanubrutinib como terapia padr&atilde;o<\/strong>, devido &agrave; sua efic&aacute;cia cl&iacute;nica e radiol&oacute;gica, al&eacute;m da capacidade de atravessar a barreira hematoencef&aacute;lica. O f&aacute;rmaco apresenta resposta significativa em termos de melhora sintom&aacute;tica e redu&ccedil;&atilde;o de altera&ccedil;&otilde;es em imagem e l&iacute;quor.<\/p><p><strong>Ibrutinib<\/strong> tamb&eacute;m &eacute; alternativa eficaz, com estudos demonstrando <strong>taxas de resposta cl&iacute;nica superiores a 80%<\/strong>, melhora radiol&oacute;gica consistente e negativa&ccedil;&atilde;o do l&iacute;quor em parte relevante dos pacientes, mantendo perfil de seguran&ccedil;a favor&aacute;vel. Ambos s&atilde;o aprovados para macroglobulinemia de Waldenstr&ouml;m.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-quimioterapia-sistemica-e-intratecal\">Quimioterapia sist&ecirc;mica e intratecal<\/h3><p>Em casos com doen&ccedil;a agressiva, envolvimento parenquimatoso extenso ou contraindica&ccedil;&atilde;o aos inibidores de BTK, pode-se considerar quimioterapia sist&ecirc;mica com <strong>metotrexato em alta dose ou citarabina<\/strong>, associada a rituximabe, especialmente em pacientes jovens e com bom desempenho funcional.<\/p><p>A quimioterapia intratecal, com metotrexato, citarabina e dexametasona, pode ser utilizada na infiltra&ccedil;&atilde;o leptomen&iacute;ngea, embora esteja associada a maior toxicidade.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-radioterapia\">Radioterapia<\/h3><p>A radioterapia &eacute; reservada para <strong>les&otilde;es localizadas refrat&aacute;rias<\/strong> ou situa&ccedil;&otilde;es em que outras modalidades terap&ecirc;uticas n&atilde;o s&atilde;o vi&aacute;veis.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-seguimento-e-monitorizacao\">Seguimento e monitoriza&ccedil;&atilde;o<\/h3><p>O in&iacute;cio precoce do tratamento est&aacute; associado a melhor desfecho neurol&oacute;gico. O acompanhamento deve incluir avalia&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica peri&oacute;dica, <strong>resson&acirc;ncia magn&eacute;tica de controle<\/strong> e an&aacute;lise do l&iacute;quor. A monitoriza&ccedil;&atilde;o molecular com pesquisa de <strong>MYD88 L265P<\/strong> pode auxiliar na detec&ccedil;&atilde;o precoce de recidiva.<\/p><p><strong><em>Venha fazer parte da maior plataforma de Medicina do Brasil! O Estrat&eacute;gia MED possui os materiais mais atualizados e cursos ministrados por especialistas na &aacute;rea. 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J.; VOS, J. M. I.; MINNEMA, M. C. <strong>Evaluation and management of Bing-Neel syndrome.<\/strong> <em>Hematology\/Oncology Clinics of North America<\/em>, 2023.<\/li>\n<\/ol><ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li>CASTILLO, J. J.; TREON, S. P. <strong>How we manage Bing-Neel syndrome<\/strong>. <em>British Journal of Haematology<\/em>, 2019.<\/li>\n<\/ol><ol start=\"3\" class=\"wp-block-list\">\n<li>SABURI, M.; SEKIGUCHI, N. <strong>Bing-Neel syndrome in Waldenstr&ouml;m macroglobulinemia: updates on clinical management and BTK inhibitor efficacy<\/strong>. <em>Cancers<\/em>, 2025.<\/li>\n<\/ol><ol start=\"4\" class=\"wp-block-list\">\n<li>MINNEMA, M. C.; KIMBY, E.; D&rsquo;SA, S. et al. <strong>Guideline for the diagnosis, treatment and response criteria for Bing-Neel syndrome<\/strong>. <em>Haematologica<\/em>, 2016.<\/li>\n<\/ol><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Ol&aacute;, querido doutor e doutora! 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