{"id":108404,"date":"2026-03-17T14:46:03","date_gmt":"2026-03-17T17:46:03","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=108404"},"modified":"2026-03-18T07:45:31","modified_gmt":"2026-03-18T10:45:31","slug":"resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo sobre Eritromelalgia: defini\u00e7\u00e3o, manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e mais!"},"content":{"rendered":"<p>E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco &eacute; a <strong>Eritromelalgia<\/strong>, uma condi&ccedil;&atilde;o rara caracterizada por epis&oacute;dios de <strong>dor em queima&ccedil;&atilde;o, eritema e aumento da temperatura<\/strong>, geralmente acometendo extremidades como m&atilde;os e p&eacute;s, e frequentemente desencadeada por calor ou exerc&iacute;cio.<p>O Estrat&eacute;gia MED est&aacute; aqui para descomplicar esse conceito e ajudar voc&ecirc; a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma pr&aacute;tica cl&iacute;nica cada vez mais eficaz e segura.<\/p><p>Vamos nessa!<\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Definicao-de-Eritromelalgia\" >Defini&ccedil;&atilde;o de Eritromelalgia<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Classificacao-da-Eritromelalgia\" >Classifica&ccedil;&atilde;o da Eritromelalgia<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Eritromelalgia-associada-a-trombocitemia\" >Eritromelalgia associada &agrave; trombocitemia<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Eritromelalgia-primaria-ou-eritemalgia-primaria\" >Eritromelalgia prim&aacute;ria (ou eritemalgia prim&aacute;ria)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Eritromelalgia-secundaria\" >Eritromelalgia secund&aacute;ria<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Etiologia-da-Eritromelalgia\" >Etiologia da Eritromelalgia<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Fisiopatologia-da-Eritromelalgia\" >Fisiopatologia da Eritromelalgia<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Manifestacoes-clinicas-da-Eritromelalgia\" >Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Eritromelalgia<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Achados-ao-exame-fisico-e-sinais-associados\" >Achados ao exame f&iacute;sico e sinais associados<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Diagnostico-da-Eritromelalgia\" >Diagn&oacute;stico da Eritromelalgia<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-11\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Diagnostico-clinico\" >Diagn&oacute;stico cl&iacute;nico<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-12\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Diferenciacao-entre-formas-primaria-e-secundaria\" >Diferencia&ccedil;&atilde;o entre formas prim&aacute;ria e secund&aacute;ria<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-13\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Investigacao-laboratorial-e-complementar\" >Investiga&ccedil;&atilde;o laboratorial e complementar<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-14\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Exames-adicionais\" >Exames adicionais<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-15\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Tratamento-da-Eritromelalgia\" >Tratamento da Eritromelalgia<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-16\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Terapia-topica\" >Terapia t&oacute;pica<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-17\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Tratamento-especifico-formas-associadas-e-secundarias\" >Tratamento espec&iacute;fico (formas associadas e secund&aacute;rias):<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-18\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Terapia-sistemica-principalmente-na-forma-primaria\" >Terapia sist&ecirc;mica (principalmente na forma prim&aacute;ria)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-19\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Terapias-para-casos-refratarios\" >Terapias para casos refrat&aacute;rios<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-20\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-21\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritromelalgia-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Referencias\" >Refer&ecirc;ncias<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-de-eritromelalgia\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-de-Eritromelalgia\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o de Eritromelalgia<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>eritromelalgia<\/strong> &eacute; uma s&iacute;ndrome cl&iacute;nica rara caracterizada por uma tr&iacute;ade cl&aacute;ssica de <strong>eritema (vermelhid&atilde;o), aumento de temperatura local (calor) e dor em queima&ccedil;&atilde;o<\/strong>, acometendo principalmente as extremidades, sobretudo os p&eacute;s e, com menor frequ&ecirc;ncia, as m&atilde;os.<\/p><p>Os epis&oacute;dios costumam ser <strong>recorrentes<\/strong>, frequentemente desencadeados por fatores como exerc&iacute;cio ou aumento da temperatura, e apresentam al&iacute;vio com o resfriamento das &aacute;reas afetadas.&nbsp;<\/p><p>Embora geralmente tenha apresenta&ccedil;&atilde;o <strong>bilateral<\/strong>, pode ocorrer de forma <strong>unilateral<\/strong>, especialmente nos casos secund&aacute;rios. Em situa&ccedil;&otilde;es at&iacute;picas, pode acometer apenas a face, embora isso seja extremamente raro.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-classificacao-da-eritromelalgia\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Classificacao-da-Eritromelalgia\"><\/span>Classifica&ccedil;&atilde;o da Eritromelalgia<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A eritromelalgia pode ser classificada com base na resposta ao &aacute;cido acetilsalic&iacute;lico (aspirina), conforme proposto por Drenth e Michiels, sendo dividida em tr&ecirc;s categorias principais:<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-eritromelalgia-associada-a-trombocitemia\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Eritromelalgia-associada-a-trombocitemia\"><\/span>Eritromelalgia associada &agrave; trombocitemia<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Forma mediada por <strong>plaquetas<\/strong>;<\/li>\n\n\n\n<li>Responsiva &agrave; <strong>aspirina<\/strong>;<\/li>\n\n\n\n<li>Ocorre em associa&ccedil;&atilde;o com doen&ccedil;as mieloproliferativas, especialmente:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>trombocitemia essencial;<\/li>\n\n\n\n<li>policitemia vera.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-eritromelalgia-primaria-ou-eritemalgia-primaria\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Eritromelalgia-primaria-ou-eritemalgia-primaria\"><\/span>Eritromelalgia prim&aacute;ria (ou eritemalgia prim&aacute;ria)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Pode ser <strong>idiop&aacute;tica ou heredit&aacute;ria;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Tamb&eacute;m chamada de <strong>eritemalgia resistente &agrave; aspirina de origem desconhecida;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>N&atilde;o est&aacute; associada a outras doen&ccedil;as sist&ecirc;micas identific&aacute;veis.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-eritromelalgia-secundaria\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Eritromelalgia-secundaria\"><\/span>Eritromelalgia secund&aacute;ria<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>N&atilde;o responsiva &agrave; aspirina;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Surge como manifesta&ccedil;&atilde;o de outras condi&ccedil;&otilde;es m&eacute;dicas subjacentes (n&atilde;o especificadas no texto, mas geralmente incluem doen&ccedil;as sist&ecirc;micas diversas).<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-etiologia-da-eritromelalgia\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Etiologia-da-Eritromelalgia\"><\/span>Etiologia da Eritromelalgia<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A etiologia da eritromelalgia pode ser compreendida de acordo com suas formas principais: associada &agrave; trombocitemia; prim&aacute;ria; e secund&aacute;ria.<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Eritromelalgia associada &agrave; trombocitemia<\/strong>: ocorre em associa&ccedil;&atilde;o com doen&ccedil;as mieloproliferativas; especialmente trombocitemia essencial e policitemia vera; estando relacionada a altera&ccedil;&otilde;es plaquet&aacute;rias.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Eritromelalgia prim&aacute;ria<\/strong>: pode ser idiop&aacute;tica ou heredit&aacute;ria; a forma heredit&aacute;ria apresenta heran&ccedil;a autoss&ocirc;mica dominante; sendo causada por muta&ccedil;&otilde;es de ganho de fun&ccedil;&atilde;o nos genes SCN9A; SCN10A; e SCN11A; que codificam canais de s&oacute;dio voltagem-dependentes (NaV 1.7; NaV 1.8; NaV 1.9); esses canais est&atilde;o presentes nos neur&ocirc;nios dos g&acirc;nglios da raiz dorsal e do sistema simp&aacute;tico; a muta&ccedil;&atilde;o leva &agrave; hiperexcitabilidade das fibras nociceptivas; fazendo com que est&iacute;mulos normalmente n&atilde;o dolorosos passem a gerar dor (alodinia).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Eritromelalgia secund&aacute;ria<\/strong>: est&aacute; associada a diversas condi&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas subjacentes; sendo mais frequentemente relacionada a doen&ccedil;as mieloproliferativas; como trombocitemia essencial; policitemia vera; e mielofibrose; tamb&eacute;m pode ocorrer em associa&ccedil;&atilde;o com infec&ccedil;&otilde;es (HIV; influenza; s&iacute;filis; poxv&iacute;rus); doen&ccedil;as autoimunes (l&uacute;pus eritematoso sist&ecirc;mico; artrite reumatoide); diabetes mellitus tipo 1 e 2; neoplasias s&oacute;lidas (como astrocitoma; c&acirc;ncer de c&oacute;lon; e mama); uso de medicamentos (bromocriptina; nifedipina; verapamil; isopropanol t&oacute;pico; pergolida; sinvastatina); al&eacute;m de outras condi&ccedil;&otilde;es como gota; esclerose m&uacute;ltipla; hipertens&atilde;o; insufici&ecirc;ncia venosa; anemia perniciosa; p&uacute;rpura tromb&oacute;tica trombocitop&ecirc;nica; intoxica&ccedil;&atilde;o por cogumelos; e intoxica&ccedil;&atilde;o por merc&uacute;rio; nesses casos; os sintomas costumam ser mais leves; e podem melhorar com o tratamento da doen&ccedil;a de base.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fisiopatologia-da-eritromelalgia\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fisiopatologia-da-Eritromelalgia\"><\/span>Fisiopatologia da Eritromelalgia<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>fisiopatologia da eritromelalgia<\/strong> varia conforme sua forma cl&iacute;nica; envolvendo mecanismos vasculares; plaquet&aacute;rios; e neurop&aacute;ticos.<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Eritromelalgia associada &agrave; trombocitemia<\/strong>: decorre de agrega&ccedil;&atilde;o e consumo anormais de plaquetas; levando &agrave; forma&ccedil;&atilde;o de microtrombos; especialmente em arter&iacute;olas; esse processo causa oclus&atilde;o vascular; hip&oacute;xia tecidual; e dor; prostaglandinas e a via da ciclooxigenase parecem desempenhar papel importante nesse mecanismo.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Eritromelalgia prim&aacute;ria<\/strong>: est&aacute; relacionada a altera&ccedil;&otilde;es nos canais de s&oacute;dio voltagem-dependentes NaV 1.7; presentes nos neur&ocirc;nios nociceptivos; muta&ccedil;&otilde;es no gene SCN9A levam &agrave; hiperexcitabilidade desses canais; reduzindo o limiar para gera&ccedil;&atilde;o de potenciais de a&ccedil;&atilde;o; isso faz com que est&iacute;mulos normalmente n&atilde;o dolorosos desencadeiem dor (alodinia); resultando na t&iacute;pica dor em queima&ccedil;&atilde;o; h&aacute; ainda rela&ccedil;&atilde;o gen&oacute;tipo-fen&oacute;tipo; com formas de in&iacute;cio precoce associadas a maior excitabilidade neuronal; e formas de in&iacute;cio tardio relacionadas a muta&ccedil;&otilde;es com menor grau de excitabilidade.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Eritromelalgia secund&aacute;ria<\/strong>: possui fisiopatologia vari&aacute;vel; dependendo da condi&ccedil;&atilde;o de base; em doen&ccedil;as hematol&oacute;gicas; acredita-se que a ativa&ccedil;&atilde;o plaquet&aacute;ria leve &agrave; forma&ccedil;&atilde;o de trombos em arter&iacute;olas; causando hip&oacute;xia tecidual e dor; em outras condi&ccedil;&otilde;es; os mecanismos n&atilde;o s&atilde;o completamente compreendidos.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hip&oacute;tese comum (shunt arteriovenoso):<\/strong> tanto nas formas prim&aacute;ria quanto secund&aacute;ria; prop&otilde;e-se que haja aumento do desvio arteriovenoso cut&acirc;neo; levando a um desequil&iacute;brio entre perfus&atilde;o termorreguladora e nutritiva; isso resulta em hip&oacute;xia da pele; contribuindo para dor; calor; e eritema caracter&iacute;sticos da doen&ccedil;a.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-clinicas-da-eritromelalgia\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Manifestacoes-clinicas-da-Eritromelalgia\"><\/span>Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Eritromelalgia<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>As manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da eritromelalgia s&atilde;o caracterizadas por epis&oacute;dios recorrentes da tr&iacute;ade cl&aacute;ssica: <strong>eritema<\/strong>; <strong>aumento da temperatura local<\/strong>; e <strong>dor em queima&ccedil;&atilde;o<\/strong>; acometendo principalmente as extremidades. Os <strong>p&eacute;s <\/strong>s&atilde;o afetados na maioria dos casos (cerca de 90%); seguidos por m&atilde;os e dedos (25%); e, mais raramente, regi&otilde;es como cabe&ccedil;a, pesco&ccedil;o e genitais (2&ndash;3%).<\/p><p>Os epis&oacute;dios s&atilde;o geralmente desencadeados por fatores como <strong>exerc&iacute;cio; calor ambiental; perman&ecirc;ncia em p&eacute;; e uso de cal&ccedil;ados apertados<\/strong>; podendo durar de minutos a dias. H&aacute; al&iacute;vio com <strong>resfriamento (ventiladores; gelo) e eleva&ccedil;&atilde;o do membro afetado<\/strong>. Frequentemente; os sintomas surgem &agrave; noite; possivelmente devido ao aumento da temperatura ambiente. Clinicamente; os sintomas costumam iniciar com <strong>prurido<\/strong>; evoluindo para dor intensa em queima&ccedil;&atilde;o. O acometimento &eacute; tipicamente bilateral; mas pode ser assim&eacute;trico.<\/p><p>Entre os epis&oacute;dios; a pele costuma apresentar aspecto normal; sem dor; eritema ou calor. Em alguns pacientes; podem ocorrer fen&ocirc;menos associados; como caracter&iacute;sticas do <strong>fen&ocirc;meno de Raynaud<\/strong> nesse per&iacute;odo.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-achados-ao-exame-fisico-e-sinais-associados\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Achados-ao-exame-fisico-e-sinais-associados\"><\/span>Achados ao exame f&iacute;sico e sinais associados<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><p>Durante as crises, o exame f&iacute;sico mostra de forma evidente a tr&iacute;ade t&iacute;pica da eritromelalgia: <strong>vermelhid&atilde;o intensa, aumento da temperatura local e dor em queima&ccedil;&atilde;o<\/strong> na extremidade acometida. Em alguns casos, tamb&eacute;m pode haver <strong>edema discreto<\/strong>.&nbsp;<\/p><p>Os <strong>pulsos perif&eacute;ricos costumam estar normais ou aumentados<\/strong>, e a <strong>mobilidade articular geralmente permanece preservada<\/strong>, o que ajuda a afastar causas articulares ou obstrutivas. Alguns pacientes podem apresentar ainda <strong>acrocianose<\/strong>. Nos casos cr&ocirc;nicos, a hip&oacute;xia tecidual persistente pode favorecer o aparecimento de <strong>&uacute;lceras distais<\/strong>.<\/p><p>Fora das crises, o exame f&iacute;sico costuma ser <strong>normal<\/strong>, sem vermelhid&atilde;o, calor ou dor local, o que pode dificultar o diagn&oacute;stico cl&iacute;nico. Al&eacute;m dos achados locais, &eacute; importante pesquisar sinais que sugiram <strong>doen&ccedil;a de base<\/strong>, especialmente nas formas secund&aacute;rias.&nbsp;<\/p><p>Sintomas como <strong>fadiga, perda de peso, prurido, cefaleia, turva&ccedil;&atilde;o visual e esplenomegalia<\/strong> podem apontar para doen&ccedil;as mieloproliferativas. J&aacute; a presen&ccedil;a de <strong>febre, trauma recente, dor articular, rash malar ou &uacute;lceras orais<\/strong> pode sugerir diagn&oacute;sticos diferenciais, como infec&ccedil;&otilde;es ou doen&ccedil;as autoimunes.<\/p><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"756\" height=\"504\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2026\/03\/Pes-com-eritromelalgia.jpg\" alt=\"P&eacute;s com eritromelalgia\" class=\"wp-image-108407\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">P&eacute;s com eritromelalgia. Fonte: Mark DP Davis, MD, FAAD. Erythromelalgia. UpToDate, 2024. Dispon&iacute;vel em: UpToDate<\/figcaption><\/figure><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"756\" height=\"504\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2026\/03\/Maos-com-eritromelalgia.jpg\" alt=\"M&atilde;os com eritromelalgia\" class=\"wp-image-108406\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">M&atilde;os com eritromelalgia. Fonte: Mark DP Davis, MD, FAAD. Erythromelalgia. UpToDate, 2024. Dispon&iacute;vel em: UpToDate<\/figcaption><\/figure><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-da-eritromelalgia\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-da-Eritromelalgia\"><\/span>Diagn&oacute;stico da Eritromelalgia<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O <strong>diagn&oacute;stico da eritromelalgia<\/strong> pode ser organizado de forma did&aacute;tica em quatro etapas principais:<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-clinico\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-clinico\"><\/span>Diagn&oacute;stico cl&iacute;nico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><p>&Eacute; baseado na tr&iacute;ade cl&aacute;ssica: <strong>eritema, aumento da temperatura local e dor em queima&ccedil;&atilde;o<\/strong>, geralmente nas extremidades. Os sintomas s&atilde;o desencadeados por <strong>calor ou exerc&iacute;cio<\/strong> e melhoram com <strong>resfriamento<\/strong>. Como a doen&ccedil;a &eacute; epis&oacute;dica, o exame f&iacute;sico pode ser normal fora das crises; por isso, o registro fotogr&aacute;fico durante os epis&oacute;dios pode auxiliar no diagn&oacute;stico.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diferenciacao-entre-formas-primaria-e-secundaria\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diferenciacao-entre-formas-primaria-e-secundaria\"><\/span>Diferencia&ccedil;&atilde;o entre formas prim&aacute;ria e secund&aacute;ria<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Prim&aacute;ria:<\/strong> diagn&oacute;stico cl&iacute;nico associado &agrave; pesquisa de muta&ccedil;&otilde;es no gene <strong>SCN9A<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Secund&aacute;ria:<\/strong> diagn&oacute;stico por exclus&atilde;o, investigando doen&ccedil;as associadas.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-investigacao-laboratorial-e-complementar\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Investigacao-laboratorial-e-complementar\"><\/span>Investiga&ccedil;&atilde;o laboratorial e complementar<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Hemograma completo:<\/strong> avalia doen&ccedil;as mieloproliferativas (hemat&oacute;crito elevado, aumento de plaquetas) e infec&ccedil;&otilde;es (leucocitose).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sorologias (ANA, HIV, fator reumatoide):<\/strong> investigam l&uacute;pus, HIV e artrite reumatoide.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>&Aacute;cido &uacute;rico:<\/strong> auxilia na exclus&atilde;o de gota.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cintilografia &oacute;ssea (se hist&oacute;ria de trauma\/cirurgia):<\/strong> avalia outras causas.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-exames-adicionais\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Exames-adicionais\"><\/span>Exames adicionais<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Bi&oacute;psia de pele:<\/strong> geralmente n&atilde;o indicada; baixa especificidade; pode mostrar redu&ccedil;&atilde;o de fibras nervosas.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Eletromiografia e condu&ccedil;&atilde;o nervosa:<\/strong> frequentemente alteradas; evidenciam componente neurop&aacute;tico e auxiliam na condu&ccedil;&atilde;o terap&ecirc;utica.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-eritromelalgia\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Eritromelalgia\"><\/span>Tratamento da Eritromelalgia<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento &eacute; desafiador e tem como principal objetivo o <strong>controle dos sintomas e a melhora da qualidade de vida<\/strong>, j&aacute; que n&atilde;o existe terapia curativa. Deve envolver uma abordagem multiprofissional, incluindo educa&ccedil;&atilde;o do paciente, mudan&ccedil;as comportamentais e tratamento da causa de base, especialmente nos casos secund&aacute;rios.<\/p><p>O pilar do tratamento &eacute; a <strong>evita&ccedil;&atilde;o de fatores desencadeantes<\/strong>, como calor, exerc&iacute;cio e ortostatismo. Recomenda-se manter-se em <strong>ambientes frescos<\/strong>, reduzir atividade f&iacute;sica, <strong>elevar os membros afetados<\/strong> e evitar roupas excessivas.&nbsp;<\/p><p>Estrat&eacute;gias como uso de <strong>ventiladores ou resfriamento com &aacute;gua fria<\/strong> podem aliviar os sintomas; no entanto, deve-se evitar imers&atilde;o prolongada em gelo, pois pode causar macera&ccedil;&atilde;o, infec&ccedil;&atilde;o e &uacute;lceras.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-terapia-topica\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Terapia-topica\"><\/span>Terapia t&oacute;pica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><p>Pode ser utilizada para al&iacute;vio da dor e da vermelhid&atilde;o, devendo ser testada por <strong>2 a 4 semanas<\/strong> para avaliar resposta. As op&ccedil;&otilde;es incluem:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Lidoca&iacute;na t&oacute;pica;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Amitriptilina + cetamina t&oacute;picas;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Capsaicina t&oacute;pica;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Midodrina t&oacute;pica (0,2%)<\/strong>, que pode reduzir o eritema.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-especifico-formas-associadas-e-secundarias\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-especifico-formas-associadas-e-secundarias\"><\/span>Tratamento espec&iacute;fico (formas associadas e secund&aacute;rias):<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>AAS (aspirina)<\/strong> &eacute; o tratamento de escolha na eritromelalgia associada a doen&ccedil;as mieloproliferativas.<\/li>\n\n\n\n<li>Alternativas incluem <strong>anagrelida<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li>O tratamento da doen&ccedil;a de base &eacute; fundamental; podendo incluir:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Hidroxiureia<\/strong> (redu&ccedil;&atilde;o de plaquetas);<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Flebotomia<\/strong> (na policitemia vera).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-terapia-sistemica-principalmente-na-forma-primaria\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Terapia-sistemica-principalmente-na-forma-primaria\"><\/span>Terapia sist&ecirc;mica (principalmente na forma prim&aacute;ria)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><p>A eritromelalgia prim&aacute;ria costuma ser mais resistente ao tratamento. Podem ser utilizados:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>F&aacute;rmacos que atuam nos canais de s&oacute;dio: <strong>lidoca&iacute;na, mexiletina, carbamazepina;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Outras op&ccedil;&otilde;es: <strong>gabapentina, pregabalina, venlafaxina, amitriptilina;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Tamb&eacute;m podem ser usados: <strong>bloqueadores de canais de c&aacute;lcio, betabloqueadores, iloprosta e misoprostol<\/strong>.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-terapias-para-casos-refratarios\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Terapias-para-casos-refratarios\"><\/span>Terapias para casos refrat&aacute;rios<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><p>Em pacientes sem resposta ao tratamento convencional, podem ser considerados:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Infus&otilde;es epidurais de anest&eacute;sicos (bupivaca&iacute;na\/ropivaca&iacute;na);<\/li>\n\n\n\n<li>Estimula&ccedil;&atilde;o magn&eacute;tica transcraniana;<\/li>\n\n\n\n<li>Toxina botul&iacute;nica tipo A;<\/li>\n\n\n\n<li>Simpatectomia tor&aacute;cica ou lombar.<\/li>\n<\/ul><p>Programas de <strong>reabilita&ccedil;&atilde;o da dor e aconselhamento psicol&oacute;gico<\/strong> podem melhorar o funcionamento f&iacute;sico e emocional dos pacientes.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Veja-tambem\"><\/span>Veja tamb&eacute;m!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-erupcoes-purpuricas-definicao-tipos-e-mais\/\">Resumo sobre Erup&ccedil;&otilde;es purp&uacute;ricas: defini&ccedil;&atilde;o, tipos e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-radiodermatite-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre Radiodermatite: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritema-multiforme-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre Eritema Multiforme: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-dermatose-neutrofilica-febril-aguda-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre Dermatose neutrof&iacute;lica febril aguda: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hidradenite-supurativa-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre Hidradenite Supurativa: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritema-nodoso-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre Eritema Nodoso: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/sindrome-de-nicolau-definicao-fisiopatologia-e-mais\/\">Resumo sobre S&iacute;ndrome de Nicolau: defini&ccedil;&atilde;o, fisiopatologia e mais!<\/a><\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Referencias\"><\/span>Refer&ecirc;ncias<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Jha SK, Karna B, Goodman MB. Erythromelalgia. [Updated 2023 May 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Available from: <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK557787\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK557787\/<\/a><\/p><p><a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/erythromelalgia\/contributors\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Mark DP Davis, MD, FAAD<\/a>. Erythromelalgia. UpToDate, 2024. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/erythromelalgia?search=Eritromelalgia&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~30&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><p>\n\n\n\n<a id=\"cta\" class=\"cta-imagem\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/cursos\/\" target=\"blank\">\n                <img decoding=\"async\" width=\"100%\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/estrategia_geral.jpg\" alt=\"\" title=\"estrategia_geral\">\n        <\/a>\n<\/p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? 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