{"id":110370,"date":"2026-05-26T08:59:04","date_gmt":"2026-05-26T11:59:04","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=110370"},"modified":"2026-05-26T08:59:07","modified_gmt":"2026-05-26T11:59:07","slug":"resumo-sobre-atrofia-de-multiplos-sistemas-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-atrofia-de-multiplos-sistemas-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo sobre Atrofia de m\u00faltiplos sistemas: defini\u00e7\u00e3o, manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e mais!"},"content":{"rendered":"<p>E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco &eacute; a <strong>Atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas<\/strong>, uma doen&ccedil;a neurodegenerativa progressiva caracterizada pela combina&ccedil;&atilde;o de disfun&ccedil;&atilde;o auton&ocirc;mica, parkinsonismo e sinais cerebelares, resultando em comprometimento motor e auton&ocirc;mico significativo.<p>O <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> est&aacute; aqui para descomplicar esse conceito e ajudar voc&ecirc; a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma pr&aacute;tica cl&iacute;nica cada vez mais eficaz e segura.<\/p><p>Vamos nessa!<\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-atrofia-de-multiplos-sistemas-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Definicao-de-Atrofia-de-multiplos-sistemas\" >Defini&ccedil;&atilde;o de Atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-atrofia-de-multiplos-sistemas-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Epidemiologia-e-etiologia-da-Atrofia-de-multiplos-sistemas\" >Epidemiologia&nbsp; e etiologia da Atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-atrofia-de-multiplos-sistemas-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Manifestacoes-clinicas-da-atrofia-de-multiplos-sistemas\" >Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-atrofia-de-multiplos-sistemas-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Diagnostico-da-Atrofia-de-multiplos-sistemas\" >Diagn&oacute;stico da Atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-atrofia-de-multiplos-sistemas-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Tratamento-da-Atrofia-de-multiplos-sistemas\" >Tratamento da Atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-atrofia-de-multiplos-sistemas-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-atrofia-de-multiplos-sistemas-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Referencias\" >Refer&ecirc;ncias<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-de-atrofia-de-multiplos-sistemas\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-de-Atrofia-de-multiplos-sistemas\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o de Atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas (AMS) &eacute; uma doen&ccedil;a neurodegenerativa rara e progressiva caracterizada pela combina&ccedil;&atilde;o de disfun&ccedil;&atilde;o auton&ocirc;mica e altera&ccedil;&otilde;es motoras, que podem incluir sinais parkinsonianos, cerebelares e piramidais.&nbsp;<\/p><p>A doen&ccedil;a faz parte do grupo das sinucleinopatias, condi&ccedil;&otilde;es associadas ao ac&uacute;mulo anormal da prote&iacute;na alfa-sinucle&iacute;na no sistema nervoso, assim como ocorre na Doen&ccedil;a de Parkinson e na Dem&ecirc;ncia com Corpos de Lewy.<\/p><p>A AMS &eacute; considerada um parkinsonismo at&iacute;pico, pois compartilha algumas manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas com a doen&ccedil;a de Parkinson, mas apresenta caracter&iacute;sticas pr&oacute;prias e evolu&ccedil;&atilde;o distinta.&nbsp;<\/p><p>Entre seus principais achados est&atilde;o hipotens&atilde;o ortost&aacute;tica, altera&ccedil;&otilde;es urin&aacute;rias, rigidez, lentid&atilde;o dos movimentos, instabilidade postural e sintomas cerebelares, como ataxia e dificuldade de coordena&ccedil;&atilde;o motora.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-epidemiologia-nbsp-e-etiologia-da-atrofia-de-multiplos-sistemas\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Epidemiologia-e-etiologia-da-Atrofia-de-multiplos-sistemas\"><\/span>Epidemiologia&nbsp; e etiologia da Atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas (AMS) &eacute; uma doen&ccedil;a neurodegenerativa rara, que afeta aproximadamente 15.000 a 50.000 pessoas nos Estados Unidos e pode ocorrer em indiv&iacute;duos de todos os grupos raciais. A maioria dos casos &eacute; espor&aacute;dica, surgindo sem hist&oacute;rico familiar ou causa heredit&aacute;ria claramente definida.<\/p><p>A etiologia da doen&ccedil;a permanece desconhecida, mas acredita-se que fatores gen&eacute;ticos contribuam para a suscetibilidade ao seu desenvolvimento. Algumas variantes gen&eacute;ticas relacionadas ao estresse oxidativo, &agrave; inflama&ccedil;&atilde;o e a genes associados &agrave; Doen&ccedil;a de Parkinson foram descritas, embora nenhum gene espec&iacute;fico tenha sido identificado como causador da AMS.<\/p><p>A AMS &eacute; classificada como uma sinucleinopatia, caracterizada pelo ac&uacute;mulo anormal da prote&iacute;na alfa-sinucle&iacute;na nos oligodendr&oacute;citos, c&eacute;lulas da glia respons&aacute;veis pela produ&ccedil;&atilde;o de mielina. Esse achado a diferencia da doen&ccedil;a de Parkinson, na qual os dep&oacute;sitos da prote&iacute;na ocorrem predominantemente nos neur&ocirc;nios.<\/p><p>At&eacute; o momento, n&atilde;o h&aacute; evid&ecirc;ncias conclusivas sobre o papel de fatores ambientais no desenvolvimento da doen&ccedil;a. Acredita-se que a AMS resulte da intera&ccedil;&atilde;o entre fatores gen&eacute;ticos e ambientais, que contribuem para o surgimento e a progress&atilde;o da enfermidade.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-clinicas-da-atrofia-de-multiplos-sistemas\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Manifestacoes-clinicas-da-atrofia-de-multiplos-sistemas\"><\/span>Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas (AMS) &eacute; caracterizada pela combina&ccedil;&atilde;o vari&aacute;vel de parkinsonismo, disfun&ccedil;&atilde;o auton&ocirc;mica, sinais cerebelares e sinais piramidais. As manifesta&ccedil;&otilde;es iniciais podem envolver qualquer um desses sistemas, sendo a doen&ccedil;a classificada em dois subtipos principais: AMS com predom&iacute;nio parkinsoniano (AMS-P) e AMS com predom&iacute;nio cerebelar (AMS-C). O in&iacute;cio dos sintomas ocorre geralmente entre os 54 e 58 anos de idade.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sintomas-prodromicos\">Sintomas prodr&ocirc;micos<\/h3><p>Em alguns pacientes, manifesta&ccedil;&otilde;es inespec&iacute;ficas podem surgir anos antes do diagn&oacute;stico. Entre os sintomas mais frequentes est&atilde;o o transtorno comportamental do sono REM, a disfun&ccedil;&atilde;o auton&ocirc;mica isolada, especialmente com sintomas urin&aacute;rios, e sinais motores discretos, como lentid&atilde;o dos movimentos ou altera&ccedil;&otilde;es sutis da coordena&ccedil;&atilde;o.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-motoras\">Manifesta&ccedil;&otilde;es motoras<\/h3><p>A AMS-P caracteriza-se principalmente por bradicinesia, rigidez, instabilidade postural, quedas precoces e tremor postural irregular. A progress&atilde;o costuma ser r&aacute;pida, e a resposta ao tratamento com levodopa geralmente &eacute; limitada. Distonia, mioclonias e outros dist&uacute;rbios do movimento tamb&eacute;m podem estar presentes.<\/p><p>Na AMS-C predominam os sinais de comprometimento cerebelar, incluindo ataxia da marcha, incoordena&ccedil;&atilde;o dos membros, disartria at&aacute;xica e altera&ccedil;&otilde;es dos movimentos oculares, como nistagmo e dismetria.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-disfagia-e-alteracoes-da-fala\">Disfagia e altera&ccedil;&otilde;es da fala<\/h3><p>A disfagia &eacute; frequente em ambos os subtipos da doen&ccedil;a. As altera&ccedil;&otilde;es da fala podem variar conforme a forma cl&iacute;nica predominante. Pacientes com AMS-P frequentemente apresentam voz hipof&ocirc;nica e mon&oacute;tona, enquanto aqueles com AMS-C costumam desenvolver fala escandida, t&iacute;pica das s&iacute;ndromes cerebelares.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-alteracoes-posturais\">Altera&ccedil;&otilde;es posturais<\/h3><p>Altera&ccedil;&otilde;es posturais s&atilde;o achados caracter&iacute;sticos da AMS. Entre as mais comuns est&atilde;o a antecolis desproporcional, marcada pela flex&atilde;o acentuada do pesco&ccedil;o para frente, e a camptocormia, caracterizada pela flex&atilde;o importante do tronco durante a posi&ccedil;&atilde;o ortost&aacute;tica.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-disfuncao-autonomica\">Disfun&ccedil;&atilde;o auton&ocirc;mica<\/h3><p>A disautonomia &eacute; uma das manifesta&ccedil;&otilde;es mais marcantes da doen&ccedil;a e est&aacute; presente na maioria dos pacientes. Os sintomas mais frequentes incluem urg&ecirc;ncia urin&aacute;ria, incontin&ecirc;ncia, reten&ccedil;&atilde;o urin&aacute;ria, noct&uacute;ria e dificuldade para o esvaziamento vesical.&nbsp;<\/p><p>Nos homens, a disfun&ccedil;&atilde;o er&eacute;til costuma surgir precocemente. Hipotens&atilde;o ortost&aacute;tica, constipa&ccedil;&atilde;o intestinal, redu&ccedil;&atilde;o da sudorese e intoler&acirc;ncia ao calor tamb&eacute;m s&atilde;o manifesta&ccedil;&otilde;es comuns.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-disturbios-do-sono-e-da-respiracao\">Dist&uacute;rbios do sono e da respira&ccedil;&atilde;o<\/h3><p>Os dist&uacute;rbios do sono s&atilde;o frequentes e podem anteceder os sintomas motores por v&aacute;rios anos. O transtorno comportamental do sono REM &eacute; uma das manifesta&ccedil;&otilde;es mais caracter&iacute;sticas.&nbsp;<\/p><p>Tamb&eacute;m podem ocorrer apneia obstrutiva do sono, sonol&ecirc;ncia diurna excessiva, s&iacute;ndrome das pernas inquietas e estridor lar&iacute;ngeo. Este &uacute;ltimo &eacute; particularmente sugestivo de AMS e est&aacute; associado a evolu&ccedil;&atilde;o mais desfavor&aacute;vel.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-alteracoes-cognitivas-e-neuropsiquiatricas\">Altera&ccedil;&otilde;es cognitivas e neuropsiqui&aacute;tricas<\/h3><p>A fun&ccedil;&atilde;o cognitiva costuma permanecer relativamente preservada quando comparada a outras doen&ccedil;as neurodegenerativas. Entretanto, alguns pacientes podem apresentar d&eacute;ficit executivo leve, redu&ccedil;&atilde;o da flu&ecirc;ncia verbal e dificuldades de planejamento. Sintomas neuropsiqui&aacute;tricos, como ansiedade, depress&atilde;o, fadiga e labilidade emocional, tamb&eacute;m s&atilde;o frequentes.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-outros-achados\">Outros achados<\/h3><p>Outras manifesta&ccedil;&otilde;es incluem fen&ocirc;meno de Raynaud, extremidades frias e altera&ccedil;&otilde;es vasomotoras. Altera&ccedil;&otilde;es do olfato podem ocorrer, mas geralmente s&atilde;o menos intensas do que aquelas observadas na Doen&ccedil;a de Parkinson.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-da-atrofia-de-multiplos-sistemas\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-da-Atrofia-de-multiplos-sistemas\"><\/span>Diagn&oacute;stico da Atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas (AMS) &eacute; essencialmente cl&iacute;nico e deve ser considerado em pacientes adultos com parkinsonismo e\/ou s&iacute;ndrome cerebelar progressiva associados a sinais precoces ou graves de disfun&ccedil;&atilde;o auton&ocirc;mica. N&atilde;o existe um exame laboratorial ou de imagem capaz de confirmar isoladamente o diagn&oacute;stico, especialmente nas fases iniciais da doen&ccedil;a.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-avaliacao-clinica\">Avalia&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica<\/h3><p>A anamnese e o exame neurol&oacute;gico constituem a base da investiga&ccedil;&atilde;o diagn&oacute;stica. Devem ser avaliados a idade de in&iacute;cio dos sintomas, a velocidade de progress&atilde;o da doen&ccedil;a e a presen&ccedil;a de manifesta&ccedil;&otilde;es auton&ocirc;micas, motoras e do sono. Em compara&ccedil;&atilde;o com a Doen&ccedil;a de Parkinson, a AMS geralmente apresenta in&iacute;cio mais precoce, evolu&ccedil;&atilde;o mais r&aacute;pida, instabilidade postural e quedas precoces, al&eacute;m de menor comprometimento cognitivo.<\/p><p>A investiga&ccedil;&atilde;o dos sintomas auton&ocirc;micos &eacute; fundamental e deve incluir questionamentos sobre urg&ecirc;ncia urin&aacute;ria, incontin&ecirc;ncia, dificuldade para urinar, sensa&ccedil;&atilde;o de esvaziamento incompleto da bexiga, disfun&ccedil;&atilde;o er&eacute;til e sintomas de hipotens&atilde;o ortost&aacute;tica, como tontura, s&iacute;ncope e quedas relacionadas &agrave; mudan&ccedil;a de posi&ccedil;&atilde;o.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-avaliacao-da-resposta-a-levodopa\">Avalia&ccedil;&atilde;o da resposta &agrave; levodopa<\/h3><p>Todos os pacientes com parkinsonismo devem ser submetidos a um teste terap&ecirc;utico com levodopa. Diferentemente da doen&ccedil;a de Parkinson, na qual a resposta costuma ser significativa e sustentada, os pacientes com AMS geralmente apresentam resposta discreta, transit&oacute;ria ou ausente. Apesar disso, cerca de 30% a 50% dos pacientes podem apresentar algum benef&iacute;cio inicial, o que torna necess&aacute;ria uma avalia&ccedil;&atilde;o cuidadosa ao longo do tempo.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-exames-complementares\">Exames complementares<\/h3><p>A resson&acirc;ncia magn&eacute;tica cerebral deve ser realizada em todos os pacientes com suspeita de AMS, principalmente para excluir outras causas de parkinsonismo ou ataxia. Al&eacute;m disso, alguns achados podem refor&ccedil;ar a suspeita diagn&oacute;stica, como atrofia do put&acirc;men, ponte, ped&uacute;nculos cerebelares m&eacute;dios e cerebelo, al&eacute;m do sinal da &ldquo;cruz quente&rdquo; (&ldquo;hot cross bun sign&rdquo;), caracter&iacute;stico do comprometimento pontocerebelar.<\/p><p>Outros exames podem ser utilizados em situa&ccedil;&otilde;es espec&iacute;ficas. Estudos urodin&acirc;micos auxiliam na avalia&ccedil;&atilde;o das altera&ccedil;&otilde;es urin&aacute;rias, enquanto o teste de inclina&ccedil;&atilde;o (tilt test) pode confirmar a presen&ccedil;a de hipotens&atilde;o ortost&aacute;tica neurog&ecirc;nica. A polissonografia &eacute; &uacute;til para documentar transtorno comportamental do sono REM e dist&uacute;rbios respirat&oacute;rios relacionados ao sono.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-criterios-diagnosticos\">Crit&eacute;rios diagn&oacute;sticos<\/h3><p>Os crit&eacute;rios diagn&oacute;sticos mais recentes da Movement Disorder Society, publicados em 2022, classificam a doen&ccedil;a em AMS clinicamente estabelecida e AMS clinicamente prov&aacute;vel.<\/p><p>O diagn&oacute;stico de AMS clinicamente estabelecida exige doen&ccedil;a progressiva de in&iacute;cio na vida adulta, presen&ccedil;a de disfun&ccedil;&atilde;o auton&ocirc;mica significativa, parkinsonismo pouco responsivo &agrave; levodopa ou s&iacute;ndrome cerebelar, caracter&iacute;sticas cl&iacute;nicas de suporte e pelo menos um marcador compat&iacute;vel na resson&acirc;ncia magn&eacute;tica, al&eacute;m da aus&ecirc;ncia de sinais que sugiram diagn&oacute;sticos alternativos.<\/p><p>J&aacute; o diagn&oacute;stico de AMS clinicamente prov&aacute;vel apresenta crit&eacute;rios menos rigorosos, permitindo o reconhecimento da doen&ccedil;a em fases mais precoces. Nesses casos, basta a combina&ccedil;&atilde;o de dois dos tr&ecirc;s elementos centrais da doen&ccedil;a: disfun&ccedil;&atilde;o auton&ocirc;mica, parkinsonismo ou s&iacute;ndrome cerebelar, associados a pelo menos uma caracter&iacute;stica cl&iacute;nica de suporte.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-diferencial\">Diagn&oacute;stico diferencial<\/h3><p>O principal diagn&oacute;stico diferencial &eacute; a Doen&ccedil;a de Parkinson. Outras condi&ccedil;&otilde;es que devem ser consideradas incluem a Paralisia Supranuclear Progressiva, a Degenera&ccedil;&atilde;o Corticobasal, as ataxias espinocerebelares heredit&aacute;rias e outras causas de disautonomia, parkinsonismo ou ataxia.<\/p><p>O diagn&oacute;stico da AMS baseia-se principalmente na identifica&ccedil;&atilde;o da associa&ccedil;&atilde;o entre disfun&ccedil;&atilde;o auton&ocirc;mica, parkinsonismo e\/ou s&iacute;ndrome cerebelar progressivos, complementada por exames de imagem e testes auxiliares que refor&ccedil;am a suspeita cl&iacute;nica e excluem outras doen&ccedil;as.<\/p><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"425\" height=\"359\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2026\/05\/Multiplos-sistemas.jpg\" alt=\"Multiplos sistemas\" class=\"wp-image-110371\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Resson&acirc;ncia magn&eacute;tica cerebral de um paciente com atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas (AMS) com parkinsonismo predominante (AMS-P). A imagem de resson&acirc;ncia magn&eacute;tica ponderada em T2 no plano axial transversal (A1) e o detalhe ampliado (A2) mostram o &ldquo;sinal do halo putaminal&rdquo;, que consiste em hiperintensidades lineares ao longo das margens laterais de ambos os put&acirc;mens (pontas de seta). Observa-se tamb&eacute;m atrofia leve de ambos os put&acirc;mens (asteriscos). A imagem de resson&acirc;ncia magn&eacute;tica ponderada em T1 no plano sagital (B) mostra atrofia cerebelar vermiana leve e morfologia mesopontina normal.\nFonte: Magnific<\/figcaption><\/figure><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"741\" height=\"765\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2026\/05\/Multiplos-sistemas-1.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-110373\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Resson&acirc;ncia magn&eacute;tica cerebral de um paciente com atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas (AMS) com ataxia cerebelar predominante (AMS-C). As imagens axiais transversais ponderadas em T2 (A a C) mostram atrofia pontina, hiperintensidade cruciforme na ponte m&eacute;dia (&ldquo;sinal do p&atilde;o doce&rdquo;, mais evidente em A dentro do c&iacute;rculo), anormalidade de sinal hiperintenso e atrofia de ambos os ped&uacute;nculos cerebelares m&eacute;dios (B, pontas de seta) e atrofia de ambos os hemisf&eacute;rios cerebelares. Na resson&acirc;ncia magn&eacute;tica sagital ponderada em T1 (D), observa-se atrofia pontocerebelar acentuada (c&iacute;rculo).\nFonte: UpToDate<\/figcaption><\/figure><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-atrofia-de-multiplos-sistemas\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Atrofia-de-multiplos-sistemas\"><\/span>Tratamento da Atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Atualmente, <strong>n&atilde;o <\/strong>existe tratamento capaz de interromper ou reverter a progress&atilde;o da atrofia de m&uacute;ltiplos sistemas (AMS). Dessa forma, o manejo &eacute; predominantemente sintom&aacute;tico e multidisciplinar, com o objetivo de aliviar os sintomas, reduzir complica&ccedil;&otilde;es e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-dos-sintomas-motores\">Tratamento dos sintomas motores<\/h3><p>Os sintomas motores da AMS costumam apresentar resposta limitada &agrave;s terapias farmacol&oacute;gicas. Apesar disso, recomenda-se um teste terap&ecirc;utico com levodopa associada a um inibidor da descarboxilase perif&eacute;rica, como carbidopa ou benserazida, principalmente nos pacientes com a forma parkinsoniana da doen&ccedil;a. Embora a maioria apresente resposta discreta ou transit&oacute;ria, cerca de 30% a 50% dos pacientes podem obter algum benef&iacute;cio cl&iacute;nico.<\/p><p>A amantadina tamb&eacute;m pode ser utilizada em alguns casos, mas sua efic&aacute;cia &eacute; limitada e pode agravar sintomas como constipa&ccedil;&atilde;o, hipotens&atilde;o ortost&aacute;tica e alucina&ccedil;&otilde;es. Os agonistas dopamin&eacute;rgicos s&atilde;o pouco utilizados, pois raramente proporcionam melhora significativa e frequentemente pioram a hipotens&atilde;o ortost&aacute;tica e outros sintomas auton&ocirc;micos.<\/p><p>A fisioterapia desempenha papel fundamental na preven&ccedil;&atilde;o de quedas, manuten&ccedil;&atilde;o da mobilidade e redu&ccedil;&atilde;o de contraturas. A terapia ocupacional auxilia na preserva&ccedil;&atilde;o da independ&ecirc;ncia funcional, enquanto a fonoaudiologia &eacute; importante para o manejo dos dist&uacute;rbios da fala e da degluti&ccedil;&atilde;o.<\/p><p>Em pacientes com distonias focais, como distonia cervical e blefaroespasmo, a aplica&ccedil;&atilde;o de toxina botul&iacute;nica pode proporcionar al&iacute;vio sintom&aacute;tico.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-hipotensao-ortostatica\">Tratamento da hipotens&atilde;o ortost&aacute;tica<\/h3><p>A hipotens&atilde;o ortost&aacute;tica neurog&ecirc;nica &eacute; uma das manifesta&ccedil;&otilde;es mais incapacitantes da AMS. O tratamento inclui medidas n&atilde;o farmacol&oacute;gicas, como aumento da ingest&atilde;o de l&iacute;quidos, uso de meias compressivas, eleva&ccedil;&atilde;o da cabeceira da cama e evitar mudan&ccedil;as bruscas de posi&ccedil;&atilde;o. Quando necess&aacute;rio, podem ser utilizados medicamentos espec&iacute;ficos para elevar a press&atilde;o arterial e reduzir os sintomas.<\/p><p>Nos casos de hipotens&atilde;o p&oacute;s-prandial, recomenda-se evitar refei&ccedil;&otilde;es volumosas, reduzir a ingest&atilde;o de carboidratos, ingerir l&iacute;quidos durante as refei&ccedil;&otilde;es e evitar permanecer em p&eacute; logo ap&oacute;s comer.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-das-alteracoes-urinarias\">Tratamento das altera&ccedil;&otilde;es urin&aacute;rias<\/h3><p>Os sintomas urin&aacute;rios s&atilde;o muito frequentes e exigem acompanhamento regular. Medidas comportamentais, como treinamento vesical e controle da ingest&atilde;o de l&iacute;quidos, podem ser &uacute;teis. Entre os medicamentos, os agonistas beta-3 adren&eacute;rgicos, especialmente o mirabegrona, costumam ser preferidos devido ao menor risco de efeitos cognitivos.<\/p><p>F&aacute;rmacos antimuscar&iacute;nicos tamb&eacute;m podem ser utilizados, embora devam ser prescritos com cautela devido ao risco de constipa&ccedil;&atilde;o e comprometimento cognitivo. Em pacientes com reten&ccedil;&atilde;o urin&aacute;ria significativa, pode ser necess&aacute;ria a realiza&ccedil;&atilde;o de cateterismo intermitente, e nos casos avan&ccedil;ados pode ser indicado cateter suprap&uacute;bico permanente.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-dos-sintomas-gastrointestinais\">Tratamento dos sintomas gastrointestinais<\/h3><p>A constipa&ccedil;&atilde;o &eacute; extremamente comum e deve ser tratada com aumento da ingest&atilde;o de l&iacute;quidos, dieta rica em fibras e uso de suplementos de fibras. Quando essas medidas s&atilde;o insuficientes, podem ser utilizados laxativos e agentes pr&oacute;-secret&oacute;rios, como lactulose, lubiprostona, linaclotida e plecanatida.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-disfagia\">Tratamento da disfagia<\/h3><p>A disfagia deve ser monitorada regularmente por meio de avalia&ccedil;&atilde;o fonoaudiol&oacute;gica. Exames como videofluoroscopia da degluti&ccedil;&atilde;o podem auxiliar na identifica&ccedil;&atilde;o do risco de aspira&ccedil;&atilde;o. Em casos avan&ccedil;ados, pode ser necess&aacute;ria a realiza&ccedil;&atilde;o de gastrostomia para garantir suporte nutricional adequado.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-dos-disturbios-do-sono-e-respiratorios\">Tratamento dos dist&uacute;rbios do sono e respirat&oacute;rios<\/h3><p>O estridor lar&iacute;ngeo e os dist&uacute;rbios respirat&oacute;rios relacionados ao sono est&atilde;o associados a pior progn&oacute;stico e requerem avalia&ccedil;&atilde;o especializada. A press&atilde;o positiva cont&iacute;nua nas vias a&eacute;reas (CPAP) constitui o tratamento inicial mais utilizado, podendo reduzir os sintomas respirat&oacute;rios noturnos. Nos casos graves ou refrat&aacute;rios, pode ser necess&aacute;ria a realiza&ccedil;&atilde;o de traqueostomia.<\/p><p>O transtorno comportamental do sono REM pode ser tratado com medidas de seguran&ccedil;a ambiental e medicamentos como melatonina ou clonazepam.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-dos-sintomas-neuropsiquiatricos\">Tratamento dos sintomas neuropsiqui&aacute;tricos<\/h3><p>Ansiedade e depress&atilde;o s&atilde;o frequentes ao longo da evolu&ccedil;&atilde;o da doen&ccedil;a e podem exigir acompanhamento psicol&oacute;gico ou psiqui&aacute;trico. Quando indicado, podem ser utilizados antidepressivos associados a interven&ccedil;&otilde;es psicoterap&ecirc;uticas.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-cuidados-de-suporte\">Cuidados de suporte<\/h3><p>O acompanhamento multidisciplinar &eacute; essencial e envolve neurologistas, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, fonoaudi&oacute;logos, urologistas, nutricionistas, pneumologistas e profissionais de sa&uacute;de mental. Al&eacute;m disso, grupos de apoio para pacientes e familiares podem contribuir para o enfrentamento da doen&ccedil;a e para a melhora da qualidade de vida.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Veja-tambem\"><\/span>Veja tamb&eacute;m!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-doenca-de-refsum-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre Doen&ccedil;a&#8203; de Refsum: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!&#8203;<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-da-vasocontricao-cerebral-reversivel-definicao-fisiopatologia-e-mais\/\">Resumo sobre S&iacute;ndrome da vasocontri&ccedil;&atilde;o cerebral revers&iacute;vel: defini&ccedil;&atilde;o, fisiopatologia e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-ataque-isquemico-transitorio-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre Ataque isqu&ecirc;mico transit&oacute;rio: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/outros\/resumo-sobre-amnesia-global-transitoria-definicao-manifestacoes-e-mais\/\">Resumo sobre Amn&eacute;sia Global Transit&oacute;ria: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-cefaleia-em-trovoada-definicao-etiologias-e-mais\/\">Resumo sobre Cefaleia em Trovoada: defini&ccedil;&atilde;o, etiologias e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hipotensao-intracraniana-espontanea-definicao-manifestacao-clinica-e-mais\/\">Resumo sobre Hipotens&atilde;o intracraniana espont&acirc;nea: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-da-boca-ardente-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre S&iacute;ndrome da boca ardente: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Referencias\"><\/span>Refer&ecirc;ncias<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Stewart A Factor, DOChristine Doss Esper, MD. Multiple system atrophy: Clinical features and diagnosis. UpToDate, 2026. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/multiple-system-atrophy-clinical-features-and-diagnosis?search=Atrofia%20de%20m%C3%BAltiplos%20sistemas&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~57&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1&amp;searchCorrelationId=8373c9b2-9340-400f-9a67-062a8b3252f2&amp;searchCorrelationTerm=Atrofia%20de%20m%C3%BAltiplos%20sistemas\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><p>Stewart A Factor, DOChristine Doss Esper, MD. Multiple system atrophy: Prognosis and treatment. UpToDate, 2026. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/multiple-system-atrophy-prognosis-and-treatment?search=Atrofia%20de%20m%C3%BAltiplos%20sistemas&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=2~57&amp;usage_type=default&amp;display_rank=2&amp;searchCorrelationId=8373c9b2-9340-400f-9a67-062a8b3252f2&amp;searchCorrelationTerm=Atrofia%20de%20m%C3%BAltiplos%20sistemas\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? 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