{"id":3222,"date":"2021-01-12T09:44:35","date_gmt":"2021-01-12T12:44:35","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategiaeducacional.com.br\/blog\/?p=3222"},"modified":"2023-07-25T15:17:05","modified_gmt":"2023-07-25T18:17:05","slug":"poliglobulia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/poliglobulia\/","title":{"rendered":"Poliglobulia: o que \u00e9, sintomas e causas!"},"content":{"rendered":"<p>Quer saber o que &eacute; <strong>poliglobulia<\/strong>? O <a href=\"http:\/\/med.estrategiaeducacional.com.br\/\" target=\"_blank\">Estrat&eacute;gia MED<\/a> separou para voc&ecirc; as principais informa&ccedil;&otilde;es sobre o assunto.&nbsp;<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/poliglobulia\/#O-que-e-poliglobulia\" >O que &eacute; poliglobulia?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/poliglobulia\/#Quais-os-sintomas-da-poliglobulia\" >Quais os sintomas da poliglobulia?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/poliglobulia\/#Quais-as-causas-da-poliglobulia\" >Quais as causas da poliglobulia?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/poliglobulia\/#Diagnostico-diferencial\" >Diagn&oacute;stico diferencial<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"O-que-e-poliglobulia\"><\/span>O que &eacute; poliglobulia?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/lh4.googleusercontent.com\/sr-6mD-7g1S9Y3Bkw4NWz5E5NfN0kdY3hFvrvBddsxbYaiU0iX0bcqbDMIAnOP6COO5mLe0AzMxXcjrS-Bydpm0KVkdLfSy61Lbqb5sEcOt3l1lVY7KQC4SVaKA0QlIW7QN_cfxA\" alt=\"poliglobulia\"><\/figure><\/div><p>A <strong>poliglobulia &eacute; um grupo de dist&uacute;rbios que leva ao aumento dos valores de hemoglobina ou hemat&oacute;crito<\/strong>. &Eacute; essencial entender o tipo de poliglobulia e diagnosticar sua causa para poder trat&aacute;-la.&nbsp;<\/p><p>A poliglobulia &eacute; classificada da seguinte forma:<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Absoluta ou real<\/strong>: quando h&aacute; aumento do volume de eritr&oacute;citos, mas sem altera&ccedil;&otilde;es do volume plasm&aacute;tico.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Relativa ou pseudopoliglobulia<\/strong>: quando a massa dos eritr&oacute;citos &eacute; normal, por&eacute;m h&aacute; queda no volume plasm&aacute;tico.&nbsp;<\/li>\n<\/ol><p>Por sua vez, a poliglobulia absoluta pode ser dividida em:<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Prim&aacute;ria<\/strong>: na qual a atividade na <a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/medula-ossea\/\" target=\"_blank\">medula &oacute;ssea<\/a> aumenta por fatores intr&iacute;nsecos;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Secund&aacute;ria<\/strong>: quando a atividade da medula &oacute;ssea &eacute; elevada pelo aumento de produ&ccedil;&atilde;o de eritropoetina.<\/li>\n<\/ol><h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quais-os-sintomas-da-poliglobulia\"><\/span>Quais os sintomas da poliglobulia?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/lh5.googleusercontent.com\/5-s7AA17fGgEYDQndj_oJK8zO7R-n3KbYdJWFG1FB1All-IkJRgpsE6BECWa7YmD89xJh1gOBq7tbk22SW2mHoMSlFvlKwFNIv_R14pKmQ9PLMsPq7XzyU1ANFrNpjKhrQHLja8w\" alt=\"sintomas de poliglobulia\"><\/figure><\/div><p><strong>Os sinais e sintomas da poliglobulia variam de acordo com as causas<\/strong>. Podemos citar alguns, como:<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Pletora facial;<\/li>\n\n\n\n<li>Prurido ap&oacute;s banhos quentes;<\/li>\n\n\n\n<li>Esplenomegalia;<\/li>\n\n\n\n<li>Cefal&eacute;ia;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/dispneia\/\" target=\"_blank\">Dispn&eacute;ia<\/a>;<\/li>\n\n\n\n<li>Gota;<\/li>\n\n\n\n<li>Vis&atilde;o turva;<\/li>\n\n\n\n<li>Hemorragias; e<\/li>\n\n\n\n<li>Trombose.<\/li>\n<\/ol><p>&Eacute; poss&iacute;vel que a poliglobulia seja assintom&aacute;tica em algumas pessoas. Nesses casos, o diagn&oacute;stico &eacute; feito incidentalmente, quando o paciente faz um hemograma por algum outro motivo.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quais-as-causas-da-poliglobulia\"><\/span>Quais as causas da poliglobulia?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><h3 class=\"wp-block-heading\">Poliglobulia Prim&aacute;ria<\/h3><p>Em rela&ccedil;&atilde;o &agrave; poliglobulia absoluta prim&aacute;ria, podemos citar <strong>causas cong&ecirc;nitas e causas adquiridas<\/strong>. As causas cong&ecirc;nitas s&atilde;o raras e levam &agrave; muta&ccedil;&atilde;o do receptor de eritropoetina ou dos genes ligados &agrave; sensibilidade ao oxig&ecirc;nio, como o VHL, PHD2 e HIF2A.&nbsp;<\/p><p>J&aacute; as causas adquiridas ocorrem, geralmente, por muta&ccedil;&atilde;o no gene JAK2, uma prote&iacute;na que promove crescimento e prolifera&ccedil;&atilde;o celular. A principal causa adquirida &eacute; a <strong>policitemia vera<\/strong>.<\/p><p>Nessa doen&ccedil;a, o aumento da massa eritr&oacute;ide &eacute; causado por transforma&ccedil;&atilde;o maligna clonal de uma c&eacute;lula-tronco da medula &oacute;ssea. Uma &uacute;nica c&eacute;lula mutada j&aacute; ganha enorme vantagem proliferativa em rela&ccedil;&atilde;o &agrave;s demais. Na policitemia vera tamb&eacute;m h&aacute; aumento de outros elementos associado &agrave; eleva&ccedil;&atilde;o de hem&aacute;cias, como leuc&oacute;citos e plaquetas.<\/p><p>&Eacute; uma doen&ccedil;a com maior incid&ecirc;ncia em idosos e afeta igualmente ambos os sexos. Os sintomas mais comuns da policitemia vera s&atilde;o cefal&eacute;ia, dispn&eacute;ia, vis&atilde;o turva, sudorese noturna, prurido ap&oacute;s banho quente, pletora facial, hemorragia, trombose, gota e esplenomegalia.<\/p><p>A OMS atualizou os crit&eacute;rios diagn&oacute;sticos dessa doen&ccedil;a em 2016, de maneira que devem estar presentes tr&ecirc;s crit&eacute;rios maiores, ou dois maiores e um menor.&nbsp;<\/p><p>Os crit&eacute;rios maiores s&atilde;o:<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Hb maior que 16 g\/dL ou hemat&oacute;crito maior que 48% para mulheres, Hb maior que 16,5 g\/dL ou hemat&oacute;crito maior que 49% para homens, ou massa eritrocit&aacute;ria aumentada &gt; 25% acima do valor normal previsto;<\/li>\n\n\n\n<li>Bi&oacute;psia de medula &oacute;ssea mostrando hipercelularidade para a faixa et&aacute;ria com panmielose, prolifera&ccedil;&atilde;o eritr&oacute;ide, granuloc&iacute;tica e megacarioc&iacute;tica com pleomorfismo e megacari&oacute;citos maduros; e&nbsp;&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>Presen&ccedil;a das muta&ccedil;&otilde;es JAK2V617F ou JAK2 exon 12.<\/li>\n<\/ol><p>H&aacute; apenas um &uacute;nico crit&eacute;rio menor, que s&atilde;o os n&iacute;veis s&eacute;ricos baixos de eritropoetina.&nbsp;<\/p><p>O tratamento da policitemia vera busca manter o hemat&oacute;crito e a contagem de plaquetas dentro dos valores de refer&ecirc;ncia. Algumas das possibilidades terap&ecirc;uticas s&atilde;o:<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Sangria terap&ecirc;utica &ndash;<\/strong> bastante utilizada quando &eacute; necess&aacute;ria uma r&aacute;pida redu&ccedil;&atilde;o do hemat&oacute;crito, por&eacute;m n&atilde;o &eacute; capaz de controlar a contagem de plaquetas. Esse m&eacute;todo &eacute; mais indicado em pacientes jovens com doen&ccedil;a leve;&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hidroxicarbamida &ndash;<\/strong> indicada quando h&aacute; intoler&acirc;ncia a sangrias repetidas, esplenomegalia sintom&aacute;tica, trombocitose elevada, perda ponderal ou sudorese noturna. Os efeitos adversos s&atilde;o mielossupress&atilde;o e n&aacute;useas, al&eacute;m de que pode ser t&oacute;xica para a pele;&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Inibidores de JAK2 &ndash;<\/strong> ruxolitinibe inibe a atividade da JAK2. Outras drogas tamb&eacute;m t&ecirc;m sido testadas, como lestaurtinibe e pacritinibe;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Interferon &ndash;<\/strong> o IFN-&alpha; suprime a prolifera&ccedil;&atilde;o excessiva da medula &oacute;ssea, por&eacute;m causa muitos efeitos adversos; e&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>&Aacute;cido acetilsalic&iacute;lico &ndash;<\/strong> tem utilidade para prevenir a ocorr&ecirc;ncia de trombose, pois age como antiagregante plaquet&aacute;rio.<\/li>\n<\/ol><h3 class=\"wp-block-heading\">Poliglobulia Secund&aacute;ria<\/h3><p>J&aacute; as poliglobulias secund&aacute;rias <strong>tamb&eacute;m podem ser classificadas em cong&ecirc;nitas ou adquiridas<\/strong>. As causas adquiridas envolvem o aumento da eritropoetina s&eacute;rica, horm&ocirc;nio produzido pelos rins que &eacute; respons&aacute;vel por estimular a eritropoiese.&nbsp;<\/p><p>As causas adquiridas mais comuns s&atilde;o situa&ccedil;&otilde;es ou patologias que induzem hip&oacute;xia tecidual, tais como tabagismo, doen&ccedil;a pulmonar obstrutiva cr&ocirc;nica, altitudes elevadas, entre outros. J&aacute; a secre&ccedil;&atilde;o inapropriada de eritropoetina pode acontecer em nefropatias ou tumores renais, por&eacute;m &eacute; uma causa bem mais rara.&nbsp;<\/p><p>Nessas situa&ccedil;&otilde;es, a causa base deve ser tratada. Al&eacute;m disso, &eacute; preciso fazer sangrias, caso o hemat&oacute;crito esteja excessivamente elevado, e utilizar o &aacute;cido acetilsalic&iacute;lico para evitar trombose.&nbsp;<\/p><p>A <strong>pseudopoliglobulia<\/strong> &eacute; mais comum que a policitemia vera. Resulta da contra&ccedil;&atilde;o do volume plasm&aacute;tico total, por&eacute;m sem&nbsp; uma redu&ccedil;&atilde;o do volume de eritr&oacute;citos correspondente. Caso seja necess&aacute;rio diminuir o hemat&oacute;crito, o <a class=\"wl-entity-page-link\" title=\"m&eacute;dicos\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/entidade\/medicos__trashed\/\" data-id=\"\/entity\/medicos__trashed;http:\/\/dbpedia.org\/resource\/Physician;http:\/\/pt.dbpedia.org\/resource\/M&eacute;dico;http:\/\/hr.dbpedia.org\/resource\/Lije&#269;nik;http:\/\/hu.dbpedia.org\/resource\/Orvos;http:\/\/id.dbpedia.org\/resource\/Dokter;http:\/\/is.dbpedia.org\/resource\/L&aelig;knir;http:\/\/it.dbpedia.org\/resource\/Medico;http:\/\/ro.dbpedia.org\/resource\/Medic;http:\/\/ru.dbpedia.org\/resource\/&#1042;&#1088;&#1072;&#1095;;http:\/\/be.dbpedia.org\/resource\/&#1059;&#1088;&#1072;&#1095;;http:\/\/bg.dbpedia.org\/resource\/&#1051;&#1077;&#1082;&#1072;&#1088;;http:\/\/sk.dbpedia.org\/resource\/Lek&aacute;r;http:\/\/sl.dbpedia.org\/resource\/Zdravnik;http:\/\/ca.dbpedia.org\/resource\/Metge;http:\/\/sr.dbpedia.org\/resource\/&#1033;&#1077;&#1082;&#1072;&#1088;;http:\/\/sv.dbpedia.org\/resource\/L&auml;kare;http:\/\/cs.dbpedia.org\/resource\/L&eacute;ka&#345;;http:\/\/da.dbpedia.org\/resource\/L&aelig;ge;http:\/\/tr.dbpedia.org\/resource\/Doktor_(t&#305;p);http:\/\/de.dbpedia.org\/resource\/Arzt;http:\/\/lt.dbpedia.org\/resource\/Gydytojas;http:\/\/lv.dbpedia.org\/resource\/&#256;rsts;http:\/\/uk.dbpedia.org\/resource\/&#1051;&#1110;&#1082;&#1072;&#1088;;http:\/\/en.dbpedia.org\/resource\/Physician;http:\/\/es.dbpedia.org\/resource\/M&eacute;dico;http:\/\/et.dbpedia.org\/resource\/Arst;http:\/\/nl.dbpedia.org\/resource\/Arts;http:\/\/no.dbpedia.org\/resource\/Lege;http:\/\/fi.dbpedia.org\/resource\/L&auml;&auml;k&auml;ri;http:\/\/fr.dbpedia.org\/resource\/M&eacute;decin;http:\/\/pl.dbpedia.org\/resource\/Lekarz;https:\/\/data.wordlift.io\/wl106637\/entity\/medicos\">m&eacute;dico<\/a> pode indicar a realiza&ccedil;&atilde;o de sangrias.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-diferencial\"><\/span>Diagn&oacute;stico diferencial<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Para uma boa caracteriza&ccedil;&atilde;o da patologia, &eacute; fundamental que o m&eacute;dico realize anamnese e exames f&iacute;sicos cuidadosos. Al&eacute;m disso, &eacute; preciso avaliar de forma criteriosa os exames solicitados, uma vez que algumas doen&ccedil;as podem ser confundidas com as poliglobulias descritas acima.&nbsp;<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\">Trombocitemia essencial<\/h3><p>Nessa doen&ccedil;a, que tamb&eacute;m &eacute; um dist&uacute;rbio mieloproliferativo, h&aacute; eleva&ccedil;&atilde;o da contagem de plaquetas. Esse aumento &eacute; causado por hiperprolifera&ccedil;&atilde;o megacarioc&iacute;tica. Al&eacute;m disso, tamb&eacute;m pode acontecer muta&ccedil;&atilde;o de JAK2, de modo que pode ser dif&iacute;cil distinguir essa patologia da policitemia vera.<\/p><p>Os crit&eacute;rios diagn&oacute;sticos da trombocitemia essencial tamb&eacute;m foram atualizados pela OMS em 2016, de maneira que para fechar o diagn&oacute;stico &eacute; preciso preencher quatro crit&eacute;rios maiores, ou tr&ecirc;s maiores e o menor.<\/p><p>Os crit&eacute;rios maiores s&atilde;o:<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Contagem de plaquetas maior que 450 x 10<sup>9<\/sup>\/L;<\/li>\n\n\n\n<li>Bi&oacute;psia de medula &oacute;ssea que apresenta prolifera&ccedil;&atilde;o de megacari&oacute;citos com hiperlobularidade nuclear, ou seja, uma linhagem megacarioc&iacute;tica com aumento de n&uacute;mero e de tamanho. Al&eacute;m disso, n&atilde;o pode ter aumento significativo ou desvio &agrave; esquerda na granulopoiese neutrof&iacute;lica ou eritropoiese. Embora raro, tamb&eacute;m &eacute; poss&iacute;vel apresentar um pequeno aumento na fibra reticul&iacute;nica (grau 1);<\/li>\n\n\n\n<li>Aus&ecirc;ncia dos crit&eacute;rios da OMS para leucemia mieloide cr&ocirc;nica com muta&ccedil;&atilde;o BCR-ABL+, policitemia vera, mielofibrose prim&aacute;ria, s&iacute;ndrome mielodispl&aacute;sica ou outras neoplasias miel&oacute;ides;&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>Presen&ccedil;a das muta&ccedil;&otilde;es JAK2, CALR ou MPL.<\/li>\n<\/ol><p>O &uacute;nico crit&eacute;rio menor &eacute; a presen&ccedil;a de um marcador clonal ou aus&ecirc;ncia de evid&ecirc;ncia para trombocitose reativa.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\">Mielofibrose prim&aacute;ria<\/h3><p>Essa doen&ccedil;a &eacute; uma fibrose progressiva e generalizada da medula &oacute;ssea, que leva ao aumento da hematopoese no ba&ccedil;o e no f&iacute;gado. Pode causar <a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/anemia\/\" target=\"_blank\">anemia<\/a> e promover uma grande esplenomegalia. Como a mielofibrose prim&aacute;ria ocorre ap&oacute;s uma hiperplasia megacarioc&iacute;tica, sup&otilde;e-se que esses megacari&oacute;citos secretam fatores de crescimento e citocinas que estimulam os fibroblastos.&nbsp;<\/p><p>Seu diagn&oacute;stico &eacute; feito com a presen&ccedil;a de todos os crit&eacute;rios maiores e pelo menos um crit&eacute;rio menor estabelecidos pela OMS, em 2016. Os crit&eacute;rios maiores s&atilde;o:<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Prolifera&ccedil;&atilde;o e atipia megacarioc&iacute;tica, acompanhada por fibrose reticul&iacute;nica e\/ou fibrose colag&ecirc;nica graus 2 ou 3;<\/li>\n\n\n\n<li>Aus&ecirc;ncia dos crit&eacute;rios da OMS para leucemia mieloide cr&ocirc;nica com muta&ccedil;&atilde;o BCR-ABL+, policitemia vera, trombocitemia essencial e s&iacute;ndrome mielodispl&aacute;sica;&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>Presen&ccedil;a das muta&ccedil;&otilde;es JAK2, CALR ou MPL ou aus&ecirc;ncia destas muta&ccedil;&otilde;es, presen&ccedil;a de outro marcador clonal ou aus&ecirc;ncia de fibrose reativa.&nbsp;&nbsp;<\/li>\n<\/ol><p>Por sua vez, os crit&eacute;rios menores devem ser observados uma primeira vez e confirmados na sequ&ecirc;ncia. S&atilde;o eles:&nbsp;<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Anemia n&atilde;o atribu&iacute;da a uma condi&ccedil;&atilde;o de comorbidade;<\/li>\n\n\n\n<li>Leucocitose &ge; 11 X 10<sup>9<\/sup> \/L;<\/li>\n\n\n\n<li>Esplenomegalia palp&aacute;vel;<\/li>\n\n\n\n<li>HDL acima do valor m&aacute;ximo de refer&ecirc;ncia; e<\/li>\n\n\n\n<li>Presen&ccedil;a de leucoeritroblastos.<\/li>\n<\/ol><p><strong><a id=\"cta\" class=\"cta-imagem\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/cursos\/extensivo-de-residncia-mdica\/\" target=\"blank\">\n                <img decoding=\"async\" width=\"100%\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/extensivo_rm.jpg\" alt=\"Extensivo RM\" title=\"extensivo_rm\">\n        <\/a><\/strong><\/p><p>Gostou do conte&uacute;do trazido pelo <a href=\"https:\/\/med.estrategiaeducacional.com.br\/\" target=\"_blank\">Estrat&eacute;gia MED<\/a>? 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