{"id":34198,"date":"2023-01-20T22:48:44","date_gmt":"2023-01-21T01:48:44","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=34198"},"modified":"2023-01-31T15:30:18","modified_gmt":"2023-01-31T18:30:18","slug":"resumo-de-neurofibromatose-tipo-1-diagnostico-tratamento-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/outros\/resumo-de-neurofibromatose-tipo-1-diagnostico-tratamento-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo de neurofibromatose tipo 1: diagn\u00f3stico, tratamento e mais!"},"content":{"rendered":"<p>A neurofibromatose &eacute; um dos dist&uacute;rbios gen&eacute;ticos mais comuns, sendo o tipo 1 a forma mais comum de apresenta&ccedil;&atilde;o. Por este motivo, confira os principais aspectos referentes a este dist&uacute;rbio gen&eacute;tico, que aparecem nos atendimentos e como s&atilde;o cobrados nas provas de resid&ecirc;ncia m&eacute;dica!<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/outros\/resumo-de-neurofibromatose-tipo-1-diagnostico-tratamento-e-mais\/#Dicas-do-Estrategia-para-provas\" >Dicas do Estrat&eacute;gia para provas<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/outros\/resumo-de-neurofibromatose-tipo-1-diagnostico-tratamento-e-mais\/#Definicao-da-doenca\" >Defini&ccedil;&atilde;o da doen&ccedil;a<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/outros\/resumo-de-neurofibromatose-tipo-1-diagnostico-tratamento-e-mais\/#Epidemiologia-e-fisiopatologia-de-neurofibromatose-1\" >Epidemiologia e fisiopatologia de neurofibromatose 1&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/outros\/resumo-de-neurofibromatose-tipo-1-diagnostico-tratamento-e-mais\/#Manifestacoes-clinicas-da-neurofibromatose\" >Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da neurofibromatose<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/outros\/resumo-de-neurofibromatose-tipo-1-diagnostico-tratamento-e-mais\/#Diagnostico-de-neurofibromatose-1\" >Diagn&oacute;stico de neurofibromatose 1<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/outros\/resumo-de-neurofibromatose-tipo-1-diagnostico-tratamento-e-mais\/#Tratamento-de-neurofibromatose-1\" >Tratamento de neurofibromatose 1<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-dicas-do-estrategia-para-provas\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Dicas-do-Estrategia-para-provas\"><\/span>Dicas do Estrat&eacute;gia para provas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Seu tempo &eacute; precioso e sabemos disso. Se for muito escasso neste momento, veja abaixo os principais t&oacute;picos referentes &agrave; neurofibromatose tipo 1.<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>A neurofibromatose tipo 1 representa cerca de 96% de todos os casos de neurofibromatose.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>&Eacute; causada por variantes patog&ecirc;nicas no <em>gene NF1 <\/em>, localizado no cromossomo 17q11.2.<\/li>\n\n\n\n<li>As altera&ccedil;&otilde;es da doen&ccedil;a parecem seguir uma sequ&ecirc;ncia t&iacute;pica de aparecimento, inicialmente com surgimento das m&aacute;culas caf&eacute;-com-leite e sardas axilares ou inguinais, seguidos por hamartomas da &iacute;ris (n&oacute;dulos de Lisch ) e tumores benignos, os neurofibromas.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>O diagn&oacute;stico &eacute; cl&iacute;nico e o tratamento visa a detec&ccedil;&atilde;o precoce e o tratamento sintom&aacute;tico das complica&ccedil;&otilde;es &agrave; medida que ocorrem.&nbsp;<\/li>\n<\/ul><p><\/p><p>\n\n\n<div id=\"new-form\">\n\t<form id=\"forms_layout\">\n\t<input type=\"hidden\" id=\"chave_de\" name=\"chave_de\" value=\"01_EMED_LEADS_TOTAIS\" \/>\n\t\t<input type=\"hidden\" id=\"mid\" name=\"mid\" value=\"515009018\" \/>\n\t\t<input type=\"hidden\" id=\"Objetivo\" name=\"Objetivo\" value=\"Medicina\" \/>\n\t\t<input type=\"hidden\" id=\"Estado_de_Origem_do_IP\" name=\"Estado_de_Origem_do_IP\"  value=\"\" \/>\n\t\t<input type=\"hidden\" id=\"Cidade_de_Origem_do_IP\" name=\"Cidade_de_Origem_do_IP\" value=\"\" \/>\n\t\t<input type=\"hidden\" id=\"Modo_de_entrada\" name=\"Modo_de_entrada\" value=\"Portal\" \/>\n\t\t<input type=\"hidden\" id=\"Pagina_Origem\" name=\"Pagina_Origem\" value=\"\" \/>\n\n\t\t<div class=\"texto\">\n\t\t\t<h3 class=\"news\">Inscreva-se em nossa newsletter!<\/h3>\n\t\t\t<p>Receba not\u00edcias sobre resid\u00eancia m\u00e9dica, revalida\u00e7\u00e3o de diplomas e concursos m\u00e9dicos, al\u00e9m de materiais de estudo gratuitos e informa\u00e7\u00f5es relevantes do mundo da Medicina.<\/p>\n\t\t<\/div>\n\t\t<div class=\"campos\">\n\t\t\t<div class=\"first_name labels\">\n\t\t\t\t<input type=\"text\" class=\"input_labels\" id=\"first_name\" name=\"Nome_Completo\" placeholder=\"Nome\" required \/>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<div class=\"email labels\">\n\t\t\t\t<input type=\"email\" class=\"input_labels\" id=\"email\" name=\"Email\" placeholder=\"E-mail\" required \/>\n\t\t\t<\/div>\n\t\t\t<button type=\"submit\" class=\"button_layout\">\n\t\t\t\t<div id=\"lblBotao\">Inscreva-se<\/div>\n\t\t\t\t<span id=\"divSpiner\" class=\"loader\" role=\"status\" style=\"display: none;\"><\/span>\t\n\t\t\t<\/button>\n\t\t<\/div><!-- \/campos -->\n\t\t\n\t\t<label class=\"container_checkbox\">Voc\u00ea concorda com a nossa\n\t\t\t<a class=\"politics_privacy_ahref\" target=\"_blank\" href=\"https:\/\/gratis.estrategiaconcursos.com.br\/politica-de-privacidade\/\">Pol\u00edtica de Privacidade<\/a> e aceita receber informa\u00e7\u00f5es adicionais do Estrat\u00e9gia Educacional.\n\t\t\t<input id=\"checkbox_layout\" type=\"checkbox\" checked=\"checked\" required \/>\n\t\t\t<span class=\"checkbox\"><\/span>\n\t\t<\/label>\n\t\t<div id=\"msg\"><\/div>\n\t\t<div id=\"error\" class=\"error\">\n\t\t<\/div>\n\t<\/form>\n<\/div><!-- \/new-form -->\n\n\n\n<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-da-doenca\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-da-doenca\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o da doen&ccedil;a<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A neurofibromatose &eacute; uma doen&ccedil;a neurocut&acirc;nea caracterizada por tumores no sistema nervoso e na pele. As neurofibromatoses tipos 1 e 2 s&atilde;o as mais comuns e s&atilde;o entidades distintas.&nbsp;<\/p><p>A neurofibromatose tipo 1 (NF1), tamb&eacute;m conhecida como doen&ccedil;a de von Recklinghausen, representa cerca de 96% de todos os casos de neurofibromatose e &eacute; uma doen&ccedil;a autoss&ocirc;mica dominante e que apresenta-se com neurofibromas, m&aacute;culas caf&eacute; com leite, sardas e gliomas &oacute;pticos.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-epidemiologia-e-fisiopatologia-de-neurofibromatose-1\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Epidemiologia-e-fisiopatologia-de-neurofibromatose-1\"><\/span>Epidemiologia e fisiopatologia de neurofibromatose 1&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A NF1 &eacute; uma doen&ccedil;a gen&eacute;tica autoss&ocirc;mica dominante com preval&ecirc;ncia da NF1 &eacute; de 1 a cada 2600 a 3.000 nascimentos. Aproximadamente metade dos casos s&atilde;o de heran&ccedil;a, principalmente em cromossomos derivados do pai, n&atilde;o havendo distin&ccedil;&atilde;o de incid&ecirc;ncia entre os sexos.&nbsp;<\/p><p>A neurofibromatose tipo 1 &eacute; causada por variantes patog&ecirc;nicas no <em>gene NF1 <\/em>, localizado no cromossomo 17q11.2. Este gene codifica a neurofibromina, uma prote&iacute;na supressora tumoral que atua nas vias RAS\/MAPK e mTOR.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-clinicas-da-neurofibromatose\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Manifestacoes-clinicas-da-neurofibromatose\"><\/span>Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da neurofibromatose<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>As altera&ccedil;&otilde;es da doen&ccedil;a parecem seguir uma sequ&ecirc;ncia t&iacute;pica de aparecimento, inicialmente com surgimento das m&aacute;culas caf&eacute;-com-leite e sardas axilares ou inguinais, seguidos por hamartomas da &iacute;ris (n&oacute;dulos de Lisch ) e tumores benignos, os neurofibromas.&nbsp;<\/p><p>Um achado marcante da doen&ccedil;a s&atilde;o as <strong>m&aacute;culas caf&eacute;-com-leite<\/strong> s&atilde;o m&aacute;culas uniformemente hiperpigmentadas e planas que aparecem durante o primeiro ano ap&oacute;s o nascimento e geralmente aumentam em n&uacute;mero durante a idade pr&eacute;-escolar.&nbsp;<\/p><p>As <strong>sardas<\/strong>, tamb&eacute;m chamadas de <strong>ef&eacute;lides<\/strong>, s&atilde;o menores em tamanho do que as m&aacute;culas caf&eacute;-com-leite, aparecem mais tarde e geralmente ocorrem em aglomerados nas dobras cut&acirc;neas, como axilas e regi&atilde;o inguinal.<\/p><figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/lh4.googleusercontent.com\/8wRLs8RBwMLfjulF9Hiz7TS1V5YF8dR3rcGx4J48KfPZn9I5xGOJMQzBeowHLeRwzXNi4mrm6ic-3qxyZrEEr5xDWl9brC-0H00oWRiNH80rqhiNaVUAIjIqAJIj19zOJYi0NiWilN1hLL2OCtygR54VGoBqznslz3SFpIcNdJOJWwaC5IPkO6iE7jPELg\" alt=\"\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Cr&eacute;dito:&nbsp; Associa&ccedil;&atilde;o Mineira de Apoio &agrave;s Pessoas com Neurofibromatoses (<a href=\"https:\/\/amanf.org.br\/o-que-e-neurofibromatose-do-tipo-1\/manchas-cafe-com-leite\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">AMANF<\/a>).<\/figcaption><\/figure><p>Os <strong>n&oacute;dulos de Lisch<\/strong> s&atilde;o hamartomas da &iacute;ris elevada e de cor bege, que n&atilde;o afetam a vis&atilde;o, e representam um achado espec&iacute;fico para NF1.&nbsp;<\/p><p>Os <strong>neurofibromas<\/strong> s&atilde;o as formas mais comuns de tumores benignos, podendo ser cut&acirc;neas, mais comuns, al&eacute;m das formas plexiforme e nodulares. Os tumores d&eacute;rmicos s&atilde;o tumores moles em forma de c&uacute;pula, mas tamb&eacute;m podem se apresentar como pedunculados, nodulares ou semelhantes a placas, geralmente aparecem pouco antes ou durante a adolesc&ecirc;ncia.&nbsp;<\/p><p>Os neurofibromas plexiformes geralmente est&atilde;o presentes desde o nascimento e s&atilde;o derivados das bainhas nervosas, associados ao supercrescimento da pele e tecidos moles. Existe um risco de 8% a 13% de neurofibromas plexiformes se desenvolverem em tumores malignos da bainha do nervo perif&eacute;rico.&nbsp;<\/p><figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/lh5.googleusercontent.com\/1aAu1JA1x_pkjPZXY5f_3-oAfOtNEkug1uvY4ujz6LNWfia9bP0_TolCJFfRKQ8y-YH8DuMRXvEUAXPMZC35LYrbSDe-JwVPBQpV4pewh5XJ-nJrnj2PKA2TOnVwdZ61rlvc3tpCwfdN0qrC5yRVblBWXySscXN9HZWoN0Cj012ACLmZ4wrCKNhrExb12w\" alt=\"\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Neurofibromas e m&aacute;culas caf&eacute; com leite em paciente com neurofibromatose 1 (NF1). Cr&eacute;dito: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/image?imageKey=PEDS%2F69606&amp;topicKey=NEURO%2F2939&amp;search=neurofibromatose&amp;rank=1~150&amp;source=see_link\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Uptodate<\/a>.&nbsp;<\/figcaption><\/figure><figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/lh4.googleusercontent.com\/DkcB3xLDDQJw3Xq4PJwd6_Oh9OgdGBwG2DgLz31Jk04S7AHdhlmqgG9PTAUOnpgPlPcEuNrpsgCOGljfehxuHUWnHDa6PsKMMmmue_9GQ-TCXBK287biQ7k8WO_5KF5dXGzns7JXit5u3oTIrFSmipwynpKD2K5PNsMbJtQLyBlnrnEkS1gEcsV4-3Voyg\" alt=\"\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Neurofibroma plexiforme com hipertrofia tecidual em paciente com neurofibromatose 1. Cr&eacute;dito: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/image?imageKey=ALLRG%2F96123&amp;topicKey=NEURO%2F2939&amp;search=neurofibromatose&amp;rank=1~150&amp;source=see_link\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Uptodate<\/a>.&nbsp;<\/figcaption><\/figure><p>Os gliomas s&atilde;o o tipo de tumor maligno predominante de neoplasias intracranianas, ocorrem em aproximadamente 15% das crian&ccedil;as aos seis anos de idade. Tumores menos comuns incluem sarcomas, tumores gl&ocirc;micos, malignidades hematol&oacute;gicas e c&acirc;ncer de mama. As displasias &oacute;sseas, se presentes, geralmente aparecem durante o primeiro ano do paciente ap&oacute;s o nascimento.&nbsp;<\/p><p>Outros achados relacionados a esta doen&ccedil;a incluem altera&ccedil;&otilde;es neurol&oacute;gicas, como d&eacute;ficits cognitivos, dificuldades de aprendizado, dores de cabe&ccedil;a, convuls&otilde;es, atrasos no desenvolvimento e macrocefalia.&nbsp;<\/p><p>#Ponto importante: A hipertens&atilde;o &eacute; um achado frequente em adultos e pode se desenvolver durante a inf&acirc;ncia.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-de-neurofibromatose-1\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-de-neurofibromatose-1\"><\/span>Diagn&oacute;stico de neurofibromatose 1<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico de NF1 &eacute; baseado na presen&ccedil;a de sinais cl&iacute;nicos caracter&iacute;sticos, sendo o teste gen&eacute;tico n&atilde;o &eacute; necess&aacute;rio para fazer o diagn&oacute;stico, mas pode ser &uacute;til para confirmar o diagn&oacute;stico para crian&ccedil;as que n&atilde;o atendem aos crit&eacute;rios diagn&oacute;sticos ou apenas demonstram m&aacute;culas caf&eacute; com leite e sardas axilares.&nbsp;<\/p><p>Dos crit&eacute;rios abaixo, deve ser atendido dois para diagn&oacute;stico de neurofibromatose tipo 1, baseado nas manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas j&aacute; descritas acima:<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Seis ou mais manchas caf&eacute; com leite, maiores que 5 mm na pr&eacute;-puberdade e maiores que 15 mm na p&oacute;s-puberdade<\/li>\n\n\n\n<li>Dois ou mais neurofibromas ou um ou mais neurofibroma plexiforme<\/li>\n\n\n\n<li>Sardas axilares ou na virilha<\/li>\n\n\n\n<li>Glioma &oacute;ptico<\/li>\n\n\n\n<li>Dois ou mais n&oacute;dulos de Lisch<\/li>\n\n\n\n<li>Displasia esfenoidal, displasia ou adelga&ccedil;amento do c&oacute;rtex de osso longo<\/li>\n\n\n\n<li>Parente de primeiro grau com neurofibromatose tipo 1<\/li>\n<\/ol><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-de-neurofibromatose-1\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-de-neurofibromatose-1\"><\/span>Tratamento de neurofibromatose 1<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento &eacute; baseado no manejo das manifesta&ccedil;&otilde;es associadas e visam a detec&ccedil;&atilde;o precoce e o tratamento sintom&aacute;tico das complica&ccedil;&otilde;es &agrave; medida que ocorrem. As manchas caf&eacute; com leite e neurofibromas s&atilde;o benignos e n&atilde;o requerem tratamento, sendo a excis&atilde;o cir&uacute;rgica realizada em les&otilde;es sintom&aacute;ticas, mas pode ocorrer recorr&ecirc;ncia.&nbsp;<\/p><p>Pelo potencial maligno dos neurofibromas plexiformes, na suspeita de evolu&ccedil;&atilde;o para malignidade, como dor por mais de um m&ecirc;s, novos d&eacute;ficits neurol&oacute;gicos, mudan&ccedil;a do neurofibroma de mole para duro ou r&aacute;pido aumento de tamanho, devem ser tratadas geralmente com ampla excis&atilde;o local. No entanto, o imatinibe,&nbsp; um inibidor da prote&iacute;na quinase quinase (MEK) ativado por mitog&eacute;nio, demonstrou diminuir o tamanho do neurofibroma plexiforme e pode ser tentado.<\/p><p>O monitoramento de quaisquer altera&ccedil;&otilde;es neurol&oacute;gicas ou oftalmol&oacute;gicas devem ser motivo de encaminhamento ao neurologista e oftalmologista, pois podem ser devidas ao desenvolvimento do tumor.&nbsp;<\/p><p><\/p><p><strong><a id=\"cta\" class=\"cta-imagem\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/cursos\/extensivo-de-residncia-mdica\/\" target=\"blank\">\n                <img decoding=\"async\" width=\"100%\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/extensivo_rm.jpg\" alt=\"Extensivo RM\" title=\"extensivo_rm\">\n        <\/a><\/strong><\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\">Veja tamb&eacute;m:<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/mieloma-multiplo\/\">Resumo de mieloma m&uacute;ltiplo: manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas, diagn&oacute;stico, tratamento e mais<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-epidermolise-bolhosa-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo sobre epiderm&oacute;lise bolhosa: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-leucoplasia-oral-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo de leucoplasia oral<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-adenocarcinoma-colorretal-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo de adenocarcinoma colorretal: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/outros\/resumo-sobre-a-mitose-ciclo-celular-alteracoes-e-mais\/\">Resumo sobre a mitose: ciclo celular, altera&ccedil;&otilde;es e mais!<\/a><\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias-bibliograficas\">Refer&ecirc;ncias bibliogr&aacute;ficas:<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Korf, Bruce R; Lobbous, Mina; Metrock;&nbsp; Laura K. <strong>Neurofibromatosis type 1 (NF1): Pathogenesis, clinical features, and diagnosis.<\/strong> <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/neurofibromatosis-type-1-nf1-pathogenesis-clinical-features-and-diagnosis?search=neurofibromatose&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1#H10683464\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Uptodate<\/a>.&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li>Le C, Bedocs PM. <strong>Neurofibromatose.<\/strong> [Atualizado em 9 de abril de 2022]. In: StatPearls [Internet]. Ilha do Tesouro (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK459329\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK459329\/<\/a><\/li>\n\n\n\n<li>Man&ccedil;ano AD. <strong>Neurofibromatosis type 1. <\/strong>Radiol Bras [Internet]. 2022Jan;55(Radiol Bras, 2022 55(1)). Available from: <a href=\"https:\/\/doi.org\/10.1590\/0100-3984.2022.55.1e2\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">https:\/\/doi.org\/10.1590\/0100-3984.2022.55.1e2<\/a><\/li>\n\n\n\n<li>Cr&eacute;dito da imagem em destaque: <a href=\"https:\/\/www.pexels.com\/pt-br\/procurar\/lesoes%20pele\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Pexels<\/a><\/li>\n<\/ul><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"A neurofibromatose &eacute; um dos dist&uacute;rbios gen&eacute;ticos mais comuns, sendo o tipo 1 a forma mais comum 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