{"id":5705,"date":"2021-05-17T20:18:44","date_gmt":"2021-05-17T23:18:44","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategiaeducacional.com.br\/blog\/?p=5705"},"modified":"2022-09-13T09:47:51","modified_gmt":"2022-09-13T12:47:51","slug":"osteossarcoma","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/osteossarcoma\/","title":{"rendered":"Osteossarcoma: tipos, sintomas e muito mais!"},"content":{"rendered":"<p>Quer saber mais sobre osteossarcoma? O Estrat&eacute;gia MED preparou esse conte&uacute;do com as informa&ccedil;&otilde;es mais importantes para voc&ecirc;. Vamos l&aacute;!<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/osteossarcoma\/#O-que-e-osteossarcoma\" >O que &eacute; osteossarcoma?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/osteossarcoma\/#Tipos-de-osteossarcoma\" >Tipos de osteossarcoma<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/osteossarcoma\/#Sintomas-de-osteossarcoma\" >Sintomas de osteossarcoma<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/osteossarcoma\/#Diagnostico\" >Diagn&oacute;stico<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/osteossarcoma\/#Tratamento\" >Tratamento<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-o-que-e-osteossarcoma\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"O-que-e-osteossarcoma\"><\/span>O que &eacute; osteossarcoma?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Osteossarcoma &eacute; definido como um <strong><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/profissoes-da-medicina\/oncologia\/\" target=\"_blank\">tumor<\/a> maligno, de origem mesenquimal, produtor de <a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/umero\/\" target=\"_blank\">tecido &oacute;sseo<\/a> ou matriz oste&oacute;ide<\/strong>. Ele &eacute; o tipo de <strong>c&acirc;ncer &oacute;sseo s&oacute;lido prim&aacute;rio mais comum<\/strong> e possui distribui&ccedil;&atilde;o et&aacute;ria bimodal, com um pico de incid&ecirc;ncia na <strong>segunda d&eacute;cada de vida e outro em idosos<\/strong>. O osteossarcoma possui <strong>maior incid&ecirc;ncia em homens<\/strong>, chegando a quase dois homens acometidos para cada mulher com o tumor.<\/p><p>Existem v&aacute;rios tipos diferentes de apresenta&ccedil;&atilde;o do osteossarcoma, determinando um maior ou menor grau de agressividade e, consequentemente, o progn&oacute;stico do paciente. Entretanto, <strong>80% dos pacientes apresentam algum tipo de met&aacute;stase ou micro-met&aacute;stases<\/strong> ao diagn&oacute;stico.<\/p><p>A causa do osteossarcoma ainda &eacute; pouco conhecida, mas, como na maioria dos outros c&acirc;nceres, parece haver um <strong>componente gen&eacute;tico associado a fatores ambientais desencadeantes<\/strong>. Alguns quadros v&ecirc;m sendo considerados fatores de risco para o tumor, como:&nbsp;<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Retinoblastoma heredit&aacute;rio<\/strong>, causado por muta&ccedil;&otilde;es do gene RB e RB1, respons&aacute;vel pela regula&ccedil;&atilde;o da fase S do ciclo celular, principalmente a evolu&ccedil;&atilde;o G0\/G1;<\/li><li><strong>S&iacute;ndrome de Li-Fraumeni<\/strong>, com inativa&ccedil;&atilde;o da p53, uma prote&iacute;na importante da regula&ccedil;&atilde;o da prolifera&ccedil;&atilde;o celular;<\/li><li><strong>Anormalidades na enzima DNA helicase<\/strong>;<\/li><li><strong>S&iacute;ndrome de Rothman-Thomas<\/strong>, com defeito do gene RECQL4;<\/li><li><strong>S&iacute;ndrome de Werner<\/strong>, com defeito do gene RECQL2; e<\/li><li>O fator ambiental frequentemente associado &eacute; a <strong>exposi&ccedil;&atilde;o &agrave; radia&ccedil;&atilde;o ionizante<\/strong>. O que acontece, por exemplo, no tratamento de pacientes com sarcoma de Ewing.<\/li><\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tipos-de-osteossarcoma\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tipos-de-osteossarcoma\"><\/span>Tipos de osteossarcoma<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A classifica&ccedil;&atilde;o do osteossarcoma come&ccedil;a com a divis&atilde;o entre<strong> les&otilde;es prim&aacute;rias e secund&aacute;rias<\/strong>, estas s&atilde;o originadas de um outro tumor pr&eacute;-existente que sofre o processo de met&aacute;stase para os ossos, um quadro mais frequente do que tumores &oacute;sseos prim&aacute;rios.<\/p><p>Al&eacute;m disso, o tumor pode ser diferenciado entre <strong>les&otilde;es intramedulares e superficiais<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-osteossarcoma-intramedular\">Osteossarcoma Intramedular<\/h3><p>Ele &eacute; subdividido nos seguintes tipos:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Convencional ou osteobl&aacute;stico<\/strong>: &eacute; tido como o modelo de estudos do tumor. Normalmente, acomete a <strong>por&ccedil;&atilde;o metafis&aacute;ria de ossos longos<\/strong>, &eacute; um tipo agressivo e que costuma atravessar o c&oacute;rtex &oacute;sseo, comprometendo tecidos moles. Na radiografia aparece como<strong> les&atilde;o escler&oacute;tica e radiodensa<\/strong> e na histologia com <strong>pleomorfismo celular e atipias importantes<\/strong>, al&eacute;m da produ&ccedil;&atilde;o de matriz &oacute;ssea;<\/li><li><strong>Telangiect&aacute;sico<\/strong>: tamb&eacute;m &eacute; encontrado na <strong>por&ccedil;&atilde;o metafis&aacute;ria de ossos longos<\/strong>. Na radiografia pode ser confundido com cisto &oacute;sseo aneurism&aacute;tico. Ao exame histol&oacute;gico, apresenta <strong>atipias celulares e produ&ccedil;&atilde;o de matriz &oacute;ssea<\/strong>. &Eacute; um tipo de tumor bastante agressivo e que pode causar<strong> fraturas patol&oacute;gicas<\/strong>;<\/li><li><strong>Pequenas c&eacute;lulas<\/strong>: &eacute; um tipo raro e sua apresenta&ccedil;&atilde;o &eacute; bastante <strong>semelhante a do sarcoma de Ewing<\/strong>. A les&atilde;o &oacute;ssea costuma ter <strong>car&aacute;ter l&iacute;tico<\/strong> e frequentemente estende-se comprometendo partes moles. Parece estar associado &agrave; transloca&ccedil;&atilde;o t (11;22);&nbsp;<\/li><li><strong>Baixo grau<\/strong>: &eacute; o &uacute;nico osteossarcoma intramedular de <strong>baixo grau histol&oacute;gico<\/strong>. Assim como os outros, possui predile&ccedil;&atilde;o por ossos longos, mas apresenta <strong>progress&atilde;o lenta<\/strong>. No exame radiogr&aacute;fico, pode se mostrar de formas variadas, como: <strong>&lsquo;vidro fosco&rsquo;, margem escler&oacute;tica e ruptura cortical<\/strong>. No exame histol&oacute;gico, apresenta menos atipias celulares, e, normalmente, um estroma fibroso;&nbsp;<\/li><li><strong>Condrobl&aacute;sticos<\/strong>: &eacute; um tumor agressivo e que, no exame histol&oacute;gico, apresenta<strong> tecido cartilaginoso com grande quantidade de atipias, al&eacute;m da s&iacute;ntese de matriz &oacute;ssea<\/strong>; e<\/li><li><strong>Fibrobl&aacute;stico<\/strong>: tumor maligno muito frequente em c&atilde;es. Sendo classificado como osteossarcoma apresenta s&iacute;ntese de matriz &oacute;ssea, mas, nesse tumor, tamb&eacute;m ocorre a <strong>s&iacute;ntese de tecido fibroso<\/strong>.<\/li><\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-osteossarcoma-superficiais\">Osteossarcoma superficiais<\/h3><p>Os osteossarcomas superficiais s&atilde;o subdivididos nos seguintes tipos:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Parosteal<\/strong>: apresenta <strong>crescimento lento<\/strong>, a localiza&ccedil;&atilde;o principal &eacute; na <strong>por&ccedil;&atilde;o posterior do ter&ccedil;o distal do f&ecirc;mur<\/strong>. O achado radiol&oacute;gico costuma ser de uma <strong>les&atilde;o escler&oacute;tica, lisa e bem-delimitada<\/strong>. Histologicamente, apresentam trab&eacute;culas &oacute;sseas maduras paralelas;<\/li><li><strong>Periosteal<\/strong>: possui predile&ccedil;&atilde;o pela <strong>di&aacute;fise de ossos longos e possui rela&ccedil;&atilde;o com superf&iacute;cie cartilaginosa<\/strong>. A evolu&ccedil;&atilde;o &eacute; intermedi&aacute;ria e, na cl&iacute;nica, apresenta-se como uma massa indolor. Esse tipo causa eleva&ccedil;&atilde;o periosteal acentuada o que &eacute; percept&iacute;vel na radiografia como<strong> &lsquo;les&otilde;es em raio de sol&rsquo;<\/strong>. Esse tumor possui a caracter&iacute;stica histol&oacute;gica de produ&ccedil;&atilde;o de cartilagem, entretanto, para ser classificado como osteossarcoma precisa apresentar s&iacute;ntese de matriz &oacute;ssea; e<\/li><li><strong>Alto grau<\/strong>: apresentam <strong>crescimento r&aacute;pido<\/strong> e podem causar dor no paciente. Na radiografia pode apresentar<strong> les&otilde;es l&iacute;ticas e bl&aacute;sticas<\/strong>, com as atipias celulares presentes. Esse tumor pode causar <strong>eros&atilde;o da cortical<\/strong>, o que est&aacute; associado com maior agressividade.<\/li><\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sintomas-de-osteossarcoma\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Sintomas-de-osteossarcoma\"><\/span>Sintomas de osteossarcoma<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Esse tumor <strong>&eacute; frequentemente assintom&aacute;tico e sua manifesta&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica est&aacute; associada com quadros mais avan&ccedil;ados e agressivos<\/strong>. Os principais sintomas s&atilde;o:&nbsp;<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Dor local<\/strong>, normalmente localizada no membro inferior, pr&oacute;xima &agrave; articula&ccedil;&atilde;o do joelho;&nbsp;<\/li><li>Presen&ccedil;a de <strong>massas ou n&oacute;dulos<\/strong> no local, o que pode ou n&atilde;o estar presente; e<\/li><li><strong>Edema<\/strong>.<\/li><\/ul><p>Com a progress&atilde;o da doen&ccedil;a, o paciente pode apresentar: <strong>perda de peso, dificuldade para andar, preju&iacute;zo na realiza&ccedil;&atilde;o de atividades di&aacute;rias, fraturas patol&oacute;gicas e febre.<\/strong><\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico\"><\/span>Diagn&oacute;stico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico do osteossarcoma &eacute; feito, preferencialmente, por <strong>exames de imagem<\/strong>. Diante de um quadro cl&iacute;nico sugestivo, principalmente em pacientes na segunda d&eacute;cada de vida, um <strong>raio-x <\/strong>deve ser solicitado. Esse &eacute; o principal exame utilizado e costuma indicar o diagn&oacute;stico com grau importante de certeza.<\/p><p>Outros exames de imagem devem ser solicitados ap&oacute;s a radiografia sugestiva de osteossarcoma, os mais utilizados s&atilde;o <strong>resson&acirc;ncia magn&eacute;tica, principalmente para avalia&ccedil;&atilde;o de partes moles, tomografia computadorizada<\/strong> e um destaque para <strong>cintilografia &oacute;ssea e o PET-CT, os quais auxiliam na investiga&ccedil;&atilde;o de met&aacute;stases locais ou &agrave; dist&acirc;ncia<\/strong>.<\/p><p>Quando um osteossarcoma prim&aacute;rio sofre met&aacute;stase, o pulm&atilde;o &eacute; o &oacute;rg&atilde;o alvo mais frequentemente acometido. Dessa forma, <strong>para a avalia&ccedil;&atilde;o do estadiamento tumoral, uma tomografia computadorizada de t&oacute;rax &eacute; indicada<\/strong>.<\/p><p>Um achado radiol&oacute;gico importante &eacute; o <strong>Tri&acirc;ngulo de Codman<\/strong>, ele &eacute; um indicativo da agressividade do tumor e ocorre quando a <strong>les&atilde;o rompe a cortical e levanta a membrana do peri&oacute;steo, <\/strong>o que faz com que o tumor passe a sintetizar osso reacional n&atilde;o tumoral.&nbsp;<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-estadiamento\">Estadiamento<\/h3><p>A principal forma de classificar o estadiamento &eacute; a <strong>escala de Enneking<\/strong>, que &eacute; dada pela an&aacute;lise de 3 vari&aacute;veis: <strong>est&aacute;gio, localiza&ccedil;&atilde;o e met&aacute;stase<\/strong>. Osteossarcomas de <strong>est&aacute;gio l s&atilde;o considerados de baixo grau, com menor chance de met&aacute;stase e melhor progn&oacute;stico. J&aacute; no est&aacute;gio ll, os tumores s&atilde;o de alto grau<\/strong>. Uma segunda subdivis&atilde;o est&aacute; entre<strong> A, para tumores intracompartimentais, e B para tumores extracompartimentais.<\/strong><\/p><p><strong>Quando a met&aacute;stase &eacute; observada, o tumor recebe a classifica&ccedil;&atilde;o de grau lll,<\/strong> indicando um progn&oacute;stico mais reservado. Na progress&atilde;o da doen&ccedil;a, o quadro menos agressivo &eacute; indicado pelo grau <strong>l, seguido de llA, llB e lll.<\/strong><\/p><p>Vale ressaltar que a avalia&ccedil;&atilde;o do grau &eacute; dada pelo exame histopatol&oacute;gico, com an&aacute;lise do tipo e quantidade de atipias celulares presentes.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento\"><\/span>Tratamento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A maioria dos osteossarcomas apresenta micromet&aacute;stases, que s&atilde;o pouco vis&iacute;veis nos exames de imagem. Dessa forma, o tratamento costuma come&ccedil;ar com <strong>quimioterapia pr&eacute;-operat&oacute;ria neoadjuvante.<\/strong> Depois da redu&ccedil;&atilde;o do tumor, a <strong><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/profissoes-da-medicina\/cirurgiao-geral\/\" target=\"_blank\">cirurgia<\/a> &eacute; feita e ap&oacute;s a cirurgia o paciente &eacute; submetido novamente ao tratamento com quimioterapia<\/strong>. A radioterapia &eacute; utilizada raramente para o tratamento de tumores &oacute;sseos prim&aacute;rios.&nbsp;<\/p><p>A poliquimioterapia neoadjuvante, normalmente &eacute; feita pela administra&ccedil;&atilde;o de <strong>Doxorrubicina, cisplatina e altas doses de metotrexato com ifosfamida.<\/strong><\/p><p>A abordagem cir&uacute;rgica possui variadas possibilidades, o m&eacute;dico opta qual delas &eacute; a mais indicada diante do quadro paciente, do estadiamento, do grau do tumor, presen&ccedil;a de met&aacute;stases e de outras doen&ccedil;as associadas. <strong>A cirurgia tem como objetivo a ressec&ccedil;&atilde;o completa do tumor<\/strong>. Vale ressaltar que as met&aacute;stases mais importantes, principalmente pulmonares, podem necessitar de tratamento cir&uacute;rgico tamb&eacute;m.<\/p><p>Tumores mais benignos podem passar por uma cirurgia com <strong>margens intralesionais ou do tipo marginal<\/strong>. Entretanto, a abordagem <strong>mais utilizada &eacute; com margens cir&uacute;rgicas amplas<\/strong>. Em alguns casos a<strong> amputa&ccedil;&atilde;o<\/strong> do membro pode ser necess&aacute;ria, com uma <strong>ressec&ccedil;&atilde;o radical<\/strong>. Cirurgias para tumores &oacute;sseos do esqueleto axial permanecem sendo um desafio, por conta do acesso ao tumor.&nbsp;<\/p><p>Ap&oacute;s a cirurgia, a <strong>avalia&ccedil;&atilde;o histopatol&oacute;gica<\/strong> da pe&ccedil;a &eacute; importante para a an&aacute;lise mais precisa do progn&oacute;stico. Isso acontece pela avalia&ccedil;&atilde;o da resposta &agrave; quimioterapia que &eacute; dada pela gradua&ccedil;&atilde;o histol&oacute;gica de Huvos:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Grau 1<\/strong>: resposta m&iacute;nima ou inexistente, <strong>progn&oacute;stico mais reservado;<\/strong><\/li><li><strong>Grau 2<\/strong>: extensa necrose com mais de 10% de tumor vi&aacute;vel;<\/li><li><strong>Grau 3<\/strong>: extensa necrose com focos pontuais de tumor vi&aacute;vel, menor do que 10%; e<\/li><li><strong>Grau 4<\/strong>: necrose completa do tumor; <strong>com melhor progn&oacute;stico<\/strong>.<\/li><\/ul><p>Aproveitou esse conte&uacute;do? O blog do <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> tem muito mais esperando por voc&ecirc;! 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