{"id":5803,"date":"2021-05-20T12:33:32","date_gmt":"2021-05-20T15:33:32","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategiaeducacional.com.br\/blog\/?p=5803"},"modified":"2022-09-13T10:06:12","modified_gmt":"2022-09-13T13:06:12","slug":"feocromocitoma","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/feocromocitoma\/","title":{"rendered":"Feocromocitoma: o que \u00e9, causas e muito mais!"},"content":{"rendered":"<p>Quer saber mais sobre o feocromocitoma? O Estrat&eacute;gia MED separou as principais informa&ccedil;&otilde;es do tema para voc&ecirc;. Vamos l&aacute;!<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/feocromocitoma\/#O-que-e-feocromocitoma\" >O que &eacute; feocromocitoma?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/feocromocitoma\/#Sintomas-do-feocromocitoma\" >Sintomas do feocromocitoma<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/feocromocitoma\/#Diagnostico\" >Diagn&oacute;stico<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/feocromocitoma\/#Tratamento-do-feocromocitoma\" >Tratamento do feocromocitoma<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-o-que-e-feocromocitoma\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"O-que-e-feocromocitoma\"><\/span>O que &eacute; feocromocitoma?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O feocromocitoma &eacute; um<strong> tumor neuroend&oacute;crino raro,<\/strong> no qual as <strong>c&eacute;lulas derivadas da crista neural<\/strong> d&atilde;o origem &agrave; neoplasia. Tais c&eacute;lulas est&atilde;o presentes principalmente na medula espinal e na <strong>gl&acirc;ndula adrenal, onde o c&acirc;ncer recebe o nome de feocromocitoma<\/strong>.&nbsp;<\/p><p>A principal caracter&iacute;stica do quadro &eacute; a <strong>produ&ccedil;&atilde;o excessiva de catecolaminas<\/strong>, tendo como consequ&ecirc;ncias epis&oacute;dios sintom&aacute;ticos relacionados. Pode tamb&eacute;m ser chamado de <strong>tumor de c&eacute;lulas cromafins e &eacute; uma neoplasia, normalmente, funcionante<\/strong>.<\/p><p>Em geral, apresenta-se como condi&ccedil;&atilde;o isolada e espor&aacute;dica, mas pode estar relacionado &agrave;s <strong>s&iacute;ndromes gen&eacute;ticas e doen&ccedil;as heredit&aacute;rias<\/strong>. As principais s&atilde;o:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Muta&ccedil;&atilde;o VHL, RET,<\/strong> SDHx;<\/li><li><strong>Neoplasias end&oacute;crinas m&uacute;ltiplas tipo 2A e 2b. NEM 2A e NEM 2B<\/strong>;<\/li><li><strong>S&iacute;ndrome de von Hippel-Lindau<\/strong>; e<\/li><li>Neurofibromatose tipo 1.<\/li><\/ul><p>O feocromocitoma costuma se apresentar como tumor benigno e <strong>o crit&eacute;rio de malignidade &eacute;, exclusivamente, a ocorr&ecirc;ncia de met&aacute;stase<\/strong>, principalmente com presen&ccedil;a de c&eacute;lulas cromafins em locais anormais.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sintomas-do-feocromocitoma\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Sintomas-do-feocromocitoma\"><\/span>Sintomas do feocromocitoma<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tumor pode permanecer assintom&aacute;tico por um longo per&iacute;odo, ou pode tamb&eacute;m, ser confundido com outras patologias isoladas, sendo a principal delas a hipertens&atilde;o arterial.&nbsp;<\/p><p>Os sintomas presentes no paciente s&atilde;o<strong> resultados da elevada concentra&ccedil;&atilde;o sist&ecirc;mica das catecolaminas, o quadro pode apresentar manifesta&ccedil;&otilde;es metab&oacute;licas, viscerais, ou cardiovasculares, com grande destaque para hipertens&atilde;o arterial.<\/strong><\/p><p>Grande parte dos pacientes apresentam <strong>crises agudas hiperadren&eacute;rgicas<\/strong>, que s&atilde;o quadros de eleva&ccedil;&atilde;o da press&atilde;o acompanhados, ou n&atilde;o, de outros sintomas causados pelas catecolaminas. Vale ressaltar que a<strong><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/crise-hipertensiva\/\" target=\"_blank\"> hipertens&atilde;o arterial<\/a> pode ser cr&ocirc;nica e aumentar ainda mais durante os epis&oacute;dios sintom&aacute;ticos, ou a press&atilde;o pode ser normal e sofrer picos hipertensivos.<\/strong><\/p><p>Os sintomas mais vistos em pacientes com feocromocitoma comp&otilde;em os <strong>epis&oacute;dios parox&iacute;sticos<\/strong>, que cursam com sintomas como:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Palpita&ccedil;&atilde;o;<\/strong><\/li><li><strong>Sudorese;<\/strong><\/li><li><strong><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/dor-de-cabeca\/\" target=\"_blank\">Cefaleia;<\/a><\/strong><\/li><li><strong>Eleva&ccedil;&atilde;o abrupta da press&atilde;o arterial<\/strong>; e<\/li><li>Taquicardia e tremores s&atilde;o mais raros, mas podem ocorrer.<\/li><\/ul><p>Alguns outros sintomas podem estar associados, como <strong>emagrecimento, palidez, n&aacute;usea, convuls&otilde;es, <a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/aneurisma-cerebral\/\" target=\"_blank\">acidente vascular cerebral hemorr&aacute;gico<\/a>, calafrios<\/strong> entre outros. Ainda durante as crises parox&iacute;sticas, os pacientes podem apresentar <strong>nervosismo, ansiedade ou relatar sensa&ccedil;&atilde;o de apreens&atilde;o.<\/strong><\/p><p>Os epis&oacute;dios sintom&aacute;ticos do feocromocitoma apresentam <strong>frequ&ecirc;ncia extremamente vari&aacute;vel<\/strong>, alguns pacientes passam longos per&iacute;odos sem apresent&aacute;-los, enquanto outros relatam v&aacute;rios ao longo do dia. <strong>A dura&ccedil;&atilde;o de cada um pode tamb&eacute;m variar <\/strong>de poucos minutos a algumas horas, mas normalmente duram menos de 15 minutos.<\/p><p>Os fatores que desencadeiam as crises permanecem pouco conhecidos, entretanto j&aacute; foram relatados: palpa&ccedil;&atilde;o abdominal, uso de drogas, quest&otilde;es emocionais, mic&ccedil;&atilde;o e aumento da press&atilde;o abdominal.<\/p><p>Alguns pacientes podem n&atilde;o apresentar quadros relacionados ao excesso de catecolaminas circulantes, mas sim de <strong>outras subst&acirc;ncias que o tumor pode produzir<\/strong>, como:&nbsp;<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Pept&iacute;deo vasoativo intestina<\/strong>l;<\/li><li>Calcitonina;<\/li><li>Vasopressina;<\/li><li><strong>ACTH,<\/strong> manifestando-se com s&iacute;ndrome de Cushing;<\/li><li>Serotonina;&nbsp;<\/li><li><strong>Eritropoietina<\/strong>, causando policitemia;<\/li><li>Somatostatina; e<\/li><li><strong>Outras aminas vasoativas<\/strong>, com quadros al&eacute;rgicos e poss&iacute;vel hipotens&atilde;o postural, presente em 96% dos pacientes.<\/li><\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico\"><\/span>Diagn&oacute;stico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico &eacute; composto por tr&ecirc;s etapas: <strong>cl&iacute;nica, laboratorial e topogr&aacute;fica<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-clinico\">Diagn&oacute;stico cl&iacute;nico<\/h3><p>O diagn&oacute;stico cl&iacute;nico &eacute; feito, basicamente, pela <strong>constata&ccedil;&atilde;o dos epis&oacute;dios sintom&aacute;ticos t&iacute;picos do feocromocitoma<\/strong>. Vale ressaltar que alguns pacientes podem n&atilde;o apresentar sintomas, ou mesmo, apresentar sinais at&iacute;picos, situa&ccedil;&otilde;es que dificultam a correta constata&ccedil;&atilde;o do tumor.<\/p><p>Os principais diagn&oacute;sticos diferenciais relacionados s&atilde;o <strong>ansiedade, s&iacute;ndrome do p&acirc;nico<\/strong>, hipertireoidismo, <strong><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/enxaqueca\/\" target=\"_blank\">enxaqueca<\/a>, <a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/epilepsia\/\" target=\"_blank\">epilepsia<\/a><\/strong>, neuroblastoma, ganglioneuroblastoma,<strong> uso de drogas<\/strong>, hipertens&atilde;o arterial por outras condi&ccedil;&otilde;es, al&eacute;m de outros menos comuns.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-laboratorial\">Diagn&oacute;stico laboratorial<\/h3><p>Pacientes com as variadas manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas dos epis&oacute;dios parox&iacute;sticos do feocromocitoma possuem<strong> indica&ccedil;&atilde;o para rastreamento bioqu&iacute;mico do tumor<\/strong>. Indiv&iacute;duos com <strong>hist&oacute;rico familiar positivo para s&iacute;ndromes gen&eacute;ticas como NEM 2A, NF1, paragangliomas familiares e VHL<\/strong>, tamb&eacute;m devem ser submetidos a essa etapa.<\/p><p>Para o diagn&oacute;stico, deve ser avaliada a <strong>concentra&ccedil;&atilde;o aumentada de catecolaminas<\/strong>, como adrenalina, dopamina e noradrenalina, no corpo. Por conta da heterogeneidade dos tumores e da complexa regula&ccedil;&atilde;o do metabolismo da dopamina, a avalia&ccedil;&atilde;o normalmente &eacute; feita pela <strong>quantifica&ccedil;&atilde;o das metanefrinas, que s&atilde;o o produto final da degrada&ccedil;&atilde;o das catecolaminas. <\/strong>Alguns tumores secretam os pr&oacute;prios horm&ocirc;nios ativos, portanto, a <strong>determina&ccedil;&atilde;o das catecolaminas, principalmente da noradrenalina, tamb&eacute;m &eacute; importante.<\/strong><\/p><p>O uso de determinadas medica&ccedil;&otilde;es, a varia&ccedil;&atilde;o circadiana e peri&oacute;dica de secre&ccedil;&atilde;o, a curta meia-vida plasm&aacute;tica e o aumento da concentra&ccedil;&atilde;o fisiol&oacute;gica desses horm&ocirc;nios, principalmente em situa&ccedil;&otilde;es de estresse, s&atilde;o fatores que podem alterar e dificultar essa parte do diagn&oacute;stico, que deve <strong>ser feita cuidadosamente e sob orienta&ccedil;&atilde;o<\/strong>.<\/p><p>Os principais <strong>exames utilizados<\/strong> s&atilde;o a dosagem de:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Catecolaminas plasm&aacute;ticas e urin&aacute;rias<\/strong>;<\/li><li><strong>Metanefrinas livres plasm&aacute;ticas e urin&aacute;rias<\/strong>, podendo ser totais ou fracionadas; e<\/li><li>Concentra&ccedil;&atilde;o do &aacute;cido vanilmand&eacute;lico, um dos produtos finais da degrada&ccedil;&atilde;o da noradrenalina.<\/li><\/ul><p><strong>Os pacientes devem ser investigados pela determina&ccedil;&atilde;o de metanefrinas totais ou fracionadas, no sangue ou na urina, por um per&iacute;odo de 24h. Quando o valor encontrado &eacute; de 3 a 4 vezes maior do que o limite superior, a probabilidade de ter o tumor &eacute; de 100%<\/strong>. Valores acima do limite superior, por&eacute;m abaixo do ponto de diagn&oacute;stico, podem ser resultados <strong>falso-positivo<\/strong> e comp&otilde;em a chamada <strong>&lsquo;zona cinzenta&rsquo;<\/strong>.<\/p><p>O <strong>teste de supress&atilde;o com clonidina<\/strong> pode ser utilizado para eliminar outras poss&iacute;veis causas de concentra&ccedil;&atilde;o elevada das catecolaminas, j&aacute; que essa manobra <strong>detecta a produ&ccedil;&atilde;o aut&ocirc;noma dos horm&ocirc;nios pelo tumor<\/strong>. O resultado positivo &eacute; dado quando <strong>a concentra&ccedil;&atilde;o das catecolaminas n&atilde;o sofre nenhuma altera&ccedil;&atilde;o reducional significativa<\/strong> ap&oacute;s a administra&ccedil;&atilde;o desse bloqueador do t&ocirc;nus simp&aacute;tico.&nbsp;<\/p><p>O<strong> teste de est&iacute;mulo com glucagon<\/strong> pode ser utilizado para pacientes com exames laboratoriais negativos e sinais cl&iacute;nicos da presen&ccedil;a do tumor.&nbsp;<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnosticos-topograficos\">Diagn&oacute;sticos topogr&aacute;ficos<\/h3><p>Essa &eacute; a &uacute;ltima etapa e &eacute; indicada apenas para resultados positivos no exame bioqu&iacute;mico. Os principais exames utilizados s&atilde;o: <strong>tomografia computadorizada e resson&acirc;ncia magn&eacute;tica<\/strong>. <strong>Na tomografia computadorizada os tumores s&atilde;o vistos pela capta&ccedil;&atilde;o do contraste, e na resson&acirc;ncia, como les&otilde;es hipervascularizadas e com hipersinal caracter&iacute;stico em pondera&ccedil;&atilde;o T2.&nbsp;<\/strong><\/p><p>Por mais que a visualiza&ccedil;&atilde;o do tumor n&atilde;o seja dif&iacute;cil, <strong>os exames de imagens n&atilde;o s&atilde;o espec&iacute;ficos e podem indicar um incidentaloma<\/strong>. Para isso, <strong>exames funcionais<\/strong> podem ser utilizados, principalmente com:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Catecolaminas ou an&aacute;logos marcados com compostos radioativos<\/strong>, sendo que o mais utilizado &eacute; a <strong>123\/131 I-<\/strong><strong><em>m<\/em><\/strong><strong>lBG<\/strong>, que fornece dados funcionais e a localiza&ccedil;&atilde;o anat&ocirc;mica;<\/li><li>An&aacute;logos de somatostatina;<\/li><li><strong>F- fluordeoxiglicose<\/strong>; e<\/li><li>Precursor de catecolaminas.<\/li><\/ul><p>Vale ressaltar que, por defini&ccedil;&atilde;o, os feocromocitomas s&atilde;o os tumores localizados na gl&acirc;ndula adrenal, enquanto os <strong>paragangliomas s&atilde;o seus an&aacute;logos localizados em outras por&ccedil;&otilde;es do corpo<\/strong>, principalmente por&ccedil;&atilde;o paravertebral.<\/p><p>Quando, mesmo diante de um quadro cl&iacute;nico de manifesta&ccedil;&otilde;es parox&iacute;sticas com hiperatividade adren&eacute;rgica e exames laboratoriais sugestivos a topografia n&atilde;o &eacute; evidenciada, o diagn&oacute;stico &eacute; de <strong>pseudofeocromocitoma, podendo ser prim&aacute;rio ou secund&aacute;rio a outras patologias<\/strong>. A <strong>ativa&ccedil;&atilde;o do sistema nervoso central<\/strong>, principalmente por um fator emocional, &eacute; bastante representativo de pseudofeocromocitoma prim&aacute;rio. J&aacute; a causa secund&aacute;ria est&aacute; normalmente associada a <strong>defici&ecirc;ncia de barorreflexo com consequente hiperplasia medular secund&aacute;ria &agrave; estimula&ccedil;&atilde;o permanente do SNC<\/strong>.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-do-feocromocitoma\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-do-feocromocitoma\"><\/span>Tratamento do feocromocitoma<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O manejo no feocromocitoma se d&aacute; por <strong>tratamento cl&iacute;nico e <\/strong><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/profissoes-da-medicina\/cirurgiao-geral\/\" target=\"_blank\"><strong>cir&uacute;rgico<\/strong>.<\/a><\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-clinico\">Tratamento cl&iacute;nico<\/h3><p>O tratamento cl&iacute;nico &eacute; feito principalmente para <strong>evitar a ocorr&ecirc;ncia de epis&oacute;dios parox&iacute;sticos e de controlar a hipertens&atilde;o arterial<\/strong>, al&eacute;m de causar <strong>dessensibiliza&ccedil;&atilde;o adren&eacute;rgica<\/strong> e<strong> tratar poss&iacute;vel hipovolemia<\/strong>. Esse tratamento pr&eacute;-cir&uacute;rgico deve ser suspenso antes do procedimento, o que permite novas crises.&nbsp;<\/p><p>A droga mais utilizada &eacute; a <strong>fenoxibenzamina, um bloqueador alfa-adren&eacute;rgico inespec&iacute;fico de a&ccedil;&atilde;o prolongada e n&atilde;o competitivo na dose de 20 a 60 mg\/dia<\/strong>. A utiliza&ccedil;&atilde;o de <strong>bloqueadores espec&iacute;ficos alfa-1, competitivos e de a&ccedil;&atilde;o mais curta, como a prazosina ou a doxazosina<\/strong>, tem mostrado bons resultados no controle do quadro, assim como<strong> inibidores da s&iacute;ntese de catecolaminas e supressores da enzima tirosina hidroxilase, como metirosina<\/strong>, principalmente para pacientes que n&atilde;o podem ser operados. Medicamentos como <strong>IECAs e bloqueadores de canais de c&aacute;lcio<\/strong> podem tamb&eacute;m podem fazer parte do tratamento.&nbsp;<\/p><p><strong>Beta-bloqueadores<\/strong> s&atilde;o indicados para o controle de taquicardia e arritmias, mas devem ser administrados <strong>apenas ap&oacute;s o tratamento com alfa-bloqueadores<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-cirurgico\">Tratamento cir&uacute;rgico<\/h3><p>A cirurgia exige grande prepara&ccedil;&atilde;o pr&eacute;via, com administra&ccedil;&atilde;o de drogas e interrup&ccedil;&atilde;o de outros medicamentos. <strong>Vasodilatadores devem ser utilizados 15 dias antes da cirurgia<\/strong>, assim como uma <strong>dieta rica em sal<\/strong>, al&eacute;m de outras medidas que visam a <strong>evitar a hipotens&atilde;o ou o choque ap&oacute;s o procedimento.&nbsp;<\/strong><\/p><p><strong>A retirada total de todo o tecido tumoral do feocromocitoma &eacute; a &uacute;nica forma de tratamento definitivo para o tumor<\/strong>. Durante a cirurgia, quadros semelhantes aos epis&oacute;dios parox&iacute;sticos podem acontecer e precisam ser controlados, principalmente, por medica&ccedil;&atilde;o endovenosa.<\/p><p>A <strong>adrenalectomia, normalmente, deve ser feita unilateralmente<\/strong>, j&aacute; que a retirada das duas gl&acirc;ndulas adrenais pode trazer efeitos colaterais significativos ao paciente, que raramente ir&aacute; apresentar feocromocitoma bilateral. Em alguns casos, a <strong>adrenalectomia pode ser feita de forma parcial<\/strong>, poupando o restante do c&oacute;rtex da adrenal, para esses pacientes a vigil&acirc;ncia de uma poss&iacute;vel recorr&ecirc;ncia &eacute; fundamental.&nbsp;<\/p><p>Mesmo para os <strong>casos metast&aacute;ticos<\/strong> o tratamento baseia-se nesses passos, mas, no tratamento cl&iacute;nico pode ser feita a administra&ccedil;&atilde;o de alfa-bloqueadores seguida da administra&ccedil;&atilde;o de beta-bloqueadores. Ap&oacute;s a retirada do tumor prim&aacute;rio, os pacientes devem ser acompanhados com exames peri&oacute;dicos para a preven&ccedil;&atilde;o e diagn&oacute;stico de poss&iacute;veis novas neoplasias.<\/p><p>Gostou do conte&uacute;do? O blog do <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> tem mais para voc&ecirc;! Se est&aacute; se preparando para as provas de Resid&ecirc;ncia M&eacute;dica e Revalida, <a href=\"https:\/\/med.estrategiaeducacional.com.br\/#plans-session\" target=\"_blank\">o <strong>Sistema de Quest&otilde;es MED<\/strong> e o <strong>Curso Extensivo MED<\/strong><\/a> v&atilde;o lhe ajudar!&nbsp;<\/p><p>Com eles, voc&ecirc; tem acesso a materiais exclusivos e atualizados, junto com milhares de quest&otilde;es. 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