{"id":5806,"date":"2021-05-20T12:46:45","date_gmt":"2021-05-20T15:46:45","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategiaeducacional.com.br\/blog\/?p=5806"},"modified":"2022-09-13T09:58:24","modified_gmt":"2022-09-13T12:58:24","slug":"hiperplasia-adrenal-congenita","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/hiperplasia-adrenal-congenita\/","title":{"rendered":"Hiperplasia Adrenal Cong\u00eanita (HAC)"},"content":{"rendered":"<p>Quer saber mais sobre o que &eacute; <strong>Hiperplasia adrenal cong&ecirc;nita<\/strong>? O Estrat&eacute;gia MED preparou esse texto com as principais informa&ccedil;&otilde;es sobre o tema. Vamos l&aacute;!<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/hiperplasia-adrenal-congenita\/#O-que-e-hiperplasia-adrenal-congenita\" >O que &eacute; hiperplasia adrenal cong&ecirc;nita?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/hiperplasia-adrenal-congenita\/#Quais-as-causas-da-hiperplasia-adrenal-congenita\" >Quais as causas da hiperplasia adrenal cong&ecirc;nita?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/hiperplasia-adrenal-congenita\/#Sintomas-da-HAC\" >Sintomas da HAC<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/hiperplasia-adrenal-congenita\/#Tipos-de-hiperplasia-adrenal-congenita\" >Tipos de hiperplasia adrenal cong&ecirc;nita<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/hiperplasia-adrenal-congenita\/#HAC-por-deficiencia-da-enzima-21-hidroxilase\" >HAC por defici&ecirc;ncia da enzima 21-hidroxilase<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/hiperplasia-adrenal-congenita\/#Diagnostico\" >Diagn&oacute;stico<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/hiperplasia-adrenal-congenita\/#Tratamento-da-Hiperplasia-Adrenal-Congenita\" >Tratamento da Hiperplasia Adrenal Cong&ecirc;nita<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-o-que-e-hiperplasia-adrenal-congenita\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"O-que-e-hiperplasia-adrenal-congenita\"><\/span>O que &eacute; hiperplasia adrenal cong&ecirc;nita?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A hiperplasia adrenal cong&ecirc;nita (HAC) compreende v&aacute;rias<strong> doen&ccedil;as heredit&aacute;rias<\/strong>, principalmente autoss&ocirc;micas recessivas, causadas por um <strong>comprometimento funcional de enzimas respons&aacute;veis e atuantes na produ&ccedil;&atilde;o de cortisol e outros horm&ocirc;nios.<\/strong><\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-quais-as-causas-da-hiperplasia-adrenal-congenita\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quais-as-causas-da-hiperplasia-adrenal-congenita\"><\/span>Quais as causas da hiperplasia adrenal cong&ecirc;nita?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A HAC &eacute; causada pelo <strong>funcionamento inadequado ou ineficiente de prote&iacute;nas que agem como enzimas na gl&acirc;ndula adrenal e permitem a s&iacute;ntese de horm&ocirc;nios derivados do colesterol, como o cortisol, aldosterona e andr&oacute;genos.<\/strong> Tal diminui&ccedil;&atilde;o da produ&ccedil;&atilde;o e, consequentemente diminui&ccedil;&atilde;o da concentra&ccedil;&atilde;o plasm&aacute;tica dos horm&ocirc;nios, <strong>estimula a al&ccedil;a de <\/strong><strong><em>Feedback <\/em><\/strong><strong>negativo.&nbsp;<\/strong><\/p><p>Esse processo <strong>aumenta a libera&ccedil;&atilde;o dos horm&ocirc;nios CRH e ACTH<\/strong> a fim de corrigir a queda, principalmente, da concentra&ccedil;&atilde;o do cortisol. O est&iacute;mulo exagerado causa <strong>aumento das gl&acirc;ndulas adrenais, pelo processo de hiperplasia.&nbsp;<\/strong><\/p><p>Parte das vias de s&iacute;ntese hormonal do c&oacute;rtex da supra-renal pode estar funcionando normalmente, portanto, sofrer&aacute; um aumento de est&iacute;mulo, gerando<strong> produ&ccedil;&atilde;o excessiva de alguns horm&ocirc;nios e deficit&aacute;ria de outros.<\/strong><\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sintomas-da-hac\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Sintomas-da-HAC\"><\/span>Sintomas da HAC<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A HAC representa um grupo de doen&ccedil;as, por isso, seus <strong>sintomas s&atilde;o bastante heterog&ecirc;neos<\/strong> dependendo do tipo de disfun&ccedil;&atilde;o que est&aacute; presente no indiv&iacute;duo. Al&eacute;m disso, fatores como <strong>sexo, idade<\/strong> do paciente quando come&ccedil;a a desenvolver a doen&ccedil;a, <strong>enzima ou enzimas espec&iacute;ficas,<\/strong> que est&atilde;o afetadas, <strong>concentra&ccedil;&atilde;o anormal de horm&ocirc;nios<\/strong> e a influ&ecirc;ncia que tais mudan&ccedil;as possuem, principalmente sobre o desenvolvimento do sistema genital e das caracter&iacute;sticas sexuais do indiv&iacute;duo, afetam a manifesta&ccedil;&atilde;o sintom&aacute;tica da doen&ccedil;a.<\/p><p>Os sintomas espec&iacute;ficos ser&atilde;o abordados na descri&ccedil;&atilde;o de cada tipo de HAC.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tipos-de-hiperplasia-adrenal-congenita\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tipos-de-hiperplasia-adrenal-congenita\"><\/span>Tipos de hiperplasia adrenal cong&ecirc;nita<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Os principais tipos de hiperplasia adrenal cong&ecirc;nita s&atilde;o causados por <strong>defici&ecirc;ncia da 21-hidroxilase e s&atilde;o as formas cl&aacute;ssica e n&atilde;o cl&aacute;ssica. A primeira &eacute; dividida em forma perdedora de sal e forma virilizante.<\/strong><\/p><p>Al&eacute;m dessas, a HAC pode ser causada por defici&ecirc;ncia das seguintes enzimas: <strong>17-alfa-hidroxilase, 3-beta-hidroxiesteroide desidrogenase, 11-beta-hidroxilase e defici&ecirc;ncia do P450 oxidorredutase<\/strong>, al&eacute;m da <strong>forma lip&oacute;ide<\/strong>.&nbsp;&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-hac-por-deficiencia-da-enzima-21-hidroxilase\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"HAC-por-deficiencia-da-enzima-21-hidroxilase\"><\/span>HAC por defici&ecirc;ncia da enzima 21-hidroxilase<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Respons&aacute;vel por<strong> 90% a 95% de todos os casos de HAC, <\/strong>ela &eacute; considerada a <strong>forma cl&aacute;ssica<\/strong> de apresenta&ccedil;&atilde;o da doen&ccedil;a. Essa enzima faz <strong>parte da via de s&iacute;ntese de<\/strong>:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Mineralocortic&oacute;ides<\/strong>, como a <strong>aldosterona<\/strong>, convertendo progesterona em desoxicorticosterona; e&nbsp;<\/li><li><strong>Glicocortic&oacute;ides<\/strong>, como o <strong>cortisol<\/strong>, convertendo 17-hidroxiprogesterona (17-OHP) em 11-desoxicortisol.<\/li><\/ul><p>A diminui&ccedil;&atilde;o, principalmente, do cortisol &eacute; percebida pelo sistema end&oacute;crino que aumenta a libera&ccedil;&atilde;o de ACTH causando a HAC. Como a via enzim&aacute;tica permanece ineficiente, ocorre <strong>ac&uacute;mulo de mol&eacute;culas precursoras de cortisol<\/strong>, por conta do est&iacute;mulo &agrave; superprodu&ccedil;&atilde;o. <strong>Esses compostos s&atilde;o desviados para a produ&ccedil;&atilde;o dos andr&oacute;genos, causando a viriliza&ccedil;&atilde;o como grande sinal cl&iacute;nico.<\/strong><\/p><p>Vale ressaltar que o c&oacute;rtex da gl&acirc;ndula adrenal &eacute; respons&aacute;vel pela s&iacute;ntese de 3 horm&ocirc;nios principais derivados do colesterol: cortisol, aldosterona e andr&oacute;genos. Desse modo, na forma cl&aacute;ssica, as <strong>concentra&ccedil;&otilde;es do cortisol e da aldosterona est&atilde;o abaixo do normal, enquanto os androg&ecirc;nios s&atilde;o produzidos e liberados em excesso<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-forma-classica-perdedora-de-sal\">Forma Cl&aacute;ssica Perdedora de Sal<\/h3><p>&Eacute; o tipo de HAC mais comum dentro da forma cl&aacute;ssica, com quase 56% dos pacientes, no Brasil. Nesses pacientes, parte importante dos sintomas s&atilde;o decorrentes da <strong>cr&iacute;tica diminui&ccedil;&atilde;o da concentra&ccedil;&atilde;o de aldosterona<\/strong>, al&eacute;m do <strong>excesso de s&iacute;ntese de andr&oacute;genos<\/strong>.<\/p><p>O d&eacute;ficit importante da aldosterona limita a coordena&ccedil;&atilde;o de suas fun&ccedil;&otilde;es fisiol&oacute;gicas, principalmente aquelas relacionadas ao sistema urin&aacute;rio. Assim, os pacientes apresentam, normalmente <strong>entre os 14 e 21 dias de vida<\/strong>:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Hiperpotassemia <\/strong>por diminui&ccedil;&atilde;o da excre&ccedil;&atilde;o urin&aacute;ria de pot&aacute;ssio;<\/li><li><strong>Hiponatremia<\/strong> por aumento da excre&ccedil;&atilde;o de s&oacute;dio; e<\/li><li><strong>Desidrata&ccedil;&atilde;o<\/strong> por diminui&ccedil;&atilde;o da reabsor&ccedil;&atilde;o de &aacute;gua nos t&uacute;bulos renais.<\/li><\/ul><p>Esses sintomas podem evoluir de forma grave com <strong>hipotens&atilde;o ou acidose metab&oacute;lica<\/strong> e, caso n&atilde;o sejam tratados, podem causar <a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/choque\/\" target=\"_blank\">choque<\/a> e morte.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-forma-classica-virilizante-simples\">Forma Cl&aacute;ssica Virilizante Simples<\/h3><p>Os principais sintomas dessa forma est&atilde;o relacionados &agrave; <strong>grande concentra&ccedil;&atilde;o plasm&aacute;tica de andr&oacute;genos e seus efeitos sist&ecirc;micos<\/strong>, principalmente no sistema reprodutor. Sua <strong>apresenta&ccedil;&atilde;o pr&eacute;-natal e ao nascimento<\/strong> varia entre os sexos:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Sexo feminino<\/strong>: <strong>viriliza&ccedil;&atilde;o da genit&aacute;lia externa<\/strong>, em um momento pr&eacute;-natal. Pode apresentar-se por: semelhan&ccedil;a &agrave; genit&aacute;lia externa masculina, anormalidade do seio urogenital ou uma clitoromegalia, em um grau menos virilizante. As diferentes manifesta&ccedil;&otilde;es s&atilde;o <strong>classificadas pela escala de Prader<\/strong>, que varia desde uma <strong>clitoromegalia isolada, grau 1<\/strong>, at&eacute; uma <strong>genit&aacute;lia externa tipicamente<\/strong> <strong>masculina<\/strong>, sem apresentar test&iacute;culos, <strong>configurando grau 5<\/strong>; e<\/li><\/ul><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Sexo masculino:<\/strong> no momento do nascimento pode estar presente <strong>macrogenitossomia e n&atilde;o s&atilde;o vistas malforma&ccedil;&otilde;es genitais.&nbsp;<\/strong><\/li><\/ul><p>Os sinais ap&oacute;s o nascimento e durante a inf&acirc;ncia, quando o paciente n&atilde;o foi tratado, s&atilde;o principalmente: <strong><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/puberdade-precoce\/\" target=\"_blank\">puberdade precoce<\/a>, desenvolvimento muscular anormalmente elevado, crescimento acelerado, aumento do p&ecirc;nis e do clit&oacute;ris, <a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/acne\/\" target=\"_blank\">acne <\/a>e baixa estatura<\/strong>, decorrente da consolida&ccedil;&atilde;o prematura das por&ccedil;&otilde;es epifis&aacute;rias dos ossos. Principalmente nos homens, o <strong>aumento e desenvolvimento anormal do p&ecirc;nis<\/strong> s&atilde;o os sintomas que costumam se destacar.<\/p><p>A<strong> hiperpigmenta&ccedil;&atilde;o muco-cut&acirc;nea<\/strong> pode estar presente, por conta do aumento do <strong>pr&oacute;-horm&ocirc;nio POMC<\/strong>, que &eacute; posteriormente clivado em ACTH e <strong>horm&ocirc;nio estimulador dos melan&oacute;citos<\/strong>. Al&eacute;m disso, a<strong> hipertens&atilde;o e a perda de sal<\/strong> s&atilde;o sintomas comuns.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-forma-nao-classica\">Forma N&atilde;o Cl&aacute;ssica<\/h3><p>Na forma n&atilde;o cl&aacute;ssica, <strong>quando sintom&aacute;tica, o sexo feminino nasce com discreta clitomegalia<\/strong>, ou mesmo, aus&ecirc;ncia de malforma&ccedil;&otilde;es genitouretais. Os sinais e sintomas tendem a aparecer na:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Inf&acirc;ncia<\/strong>: apresentando <strong>puberdade precoce<\/strong>, com primeira menstrua&ccedil;&atilde;o prematura. A maturidade &oacute;ssea tamb&eacute;m &eacute; acelerada gerando <strong>baixa estatura<\/strong>, sintomas menos intensos do que na forma cl&aacute;ssica da HAC; e<\/li><li><strong>Adolesc&ecirc;ncia e vida adulta<\/strong>: sintomas de <strong><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/atualidades\/saude-da-mulher\/\" target=\"_blank\">disfun&ccedil;&atilde;o menstrual<\/a> <\/strong>s&atilde;o muito comuns, como <strong>amenorreia, irregularidade do ciclo e infertilidade<\/strong>. Vale ressaltar que <strong>hirsutismo e acne<\/strong> podem estar presentes tamb&eacute;m.<\/li><\/ul><p>Na<strong> forma assintom&aacute;tica<\/strong>, o desbalan&ccedil;o hormonal tamb&eacute;m est&aacute; presente, no entanto, n&atilde;o causam os sinais e sintomas t&iacute;picos como nos outros tipos.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico\"><\/span>Diagn&oacute;stico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O principal achado diagn&oacute;stico &eacute; <strong>defici&ecirc;ncia da enzima 21-hidroxilase<\/strong>. <strong>Esse teste deve ser feito sempre diante da manifesta&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica de sintomas relacionados a alguma das formas de hiperplasia adrenal cong&ecirc;nita<\/strong>, como desidrata&ccedil;&atilde;o em rec&eacute;m-nascidos, hiponatremia, hiperpotassemia, puberdade precoce, atipia ou malforma&ccedil;&otilde;es genitais, genit&aacute;lia externa amb&iacute;gua, infertilidade e hirsutismo.<\/p><p>Atualmente, o <strong>rastreamento para HAC<\/strong> &eacute; inclu&iacute;do no <strong>teste do pezinho<\/strong>, ou seja, &eacute; feito para todos os rec&eacute;m-nascidos. Este teste<strong> dosa a 17-OH progesterona<\/strong> e, caso alterado, precisa ser confirmado com os outros testes acima.<\/p><p>Principalmente no sexo masculino a aus&ecirc;ncia de altera&ccedil;&otilde;es ou malforma&ccedil;&otilde;es da genit&aacute;lia externa no momento do nascimento atrapalham o diagn&oacute;stico, o que pode trazer consequ&ecirc;ncias graves como a morte pela crise de perda de sal.&nbsp;<\/p><p>A principal ferramenta utilizada para o diagn&oacute;stico &eacute; a<strong> dosagem s&eacute;rica da mol&eacute;cula 17-OH-progesterona<\/strong>, <strong>a forma cl&aacute;ssica costuma apresentar valores acima de 50 ng\/mL<\/strong>, tornando outros testes, como o de est&iacute;mulo com ACTH, desnecess&aacute;rios. <strong>Para a forma n&atilde;o cl&aacute;ssica, o corte diagn&oacute;stico &eacute; para valores acima de 10 ng\/mL depois de um est&iacute;mulo com ACTH.&nbsp;<\/strong><\/p><p>Atualmente, o diagn&oacute;stico da forma n&atilde;o cl&aacute;ssica &eacute; feito por meio de <strong>estudos gen&eacute;ticos e &eacute; confirmado para valores de 10 a 14 ng\/mL de 17-OH-progesterona ap&oacute;s a administra&ccedil;&atilde;o de ACTH 14ng\/mL<\/strong>. Vale ressaltar que a dosagem de <strong>baixos n&iacute;veis de cortisol e elevados n&iacute;veis de andr&oacute;genos<\/strong> tamb&eacute;m sugerem o diagn&oacute;stico.&nbsp;<\/p><p>O<strong> teste de gen&eacute;tica molecular<\/strong> analisa <strong>dele&ccedil;&otilde;es ou muta&ccedil;&otilde;es nos genes CYP21A1P e CYP21A2<\/strong>, quando elas est&atilde;o presentes, a enzima 21-hidroxilase n&atilde;o &eacute; sintetizada, causando um quadro de HAC. Essa metodologia &eacute; indicada <strong>principalmente para fetos com elevado risco<\/strong>, normalmente, por possuir um irm&atilde;o portador.<\/p><p>Outro teste, menos utilizado por conta do custo elevado, &eacute; o do <strong>21-desoxicortisol<\/strong>, que apresenta boa especificidade diagn&oacute;stica, quando mostra valores elevados.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-hiperplasia-adrenal-congenita\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Hiperplasia-Adrenal-Congenita\"><\/span>Tratamento da Hiperplasia Adrenal Cong&ecirc;nita<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento &eacute; feito em dois momentos principais: <strong>pr&eacute;-natal e p&oacute;s natal<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-pre-natal\">Pr&eacute;-natal<\/h3><p>A abordagem terap&ecirc;utica nesse per&iacute;odo &eacute; feita com a <strong>administra&ccedil;&atilde;o de dexametasona, a fim de evitar a viriliza&ccedil;&atilde;o<\/strong> que o feto feminino pode apresentar na forma cl&aacute;ssica da doen&ccedil;a. Estudos t&ecirc;m mostrado certa efic&aacute;cia dessa droga em evitar uma viriliza&ccedil;&atilde;o cerebral com poss&iacute;veis consequ&ecirc;ncias futuras.<\/p><p>O tratamento &eacute; feito com <strong>20 mg\/Kg\/dia em 3 administra&ccedil;&otilde;es<\/strong>. Vale ressaltar que o in&iacute;cio precoce do tratamento possui resultados melhores.&nbsp;<\/p><p>A terapia pr&eacute;-natal pode gerar algumas controv&eacute;rsias, principalmente por<strong> poss&iacute;veis efeitos colaterais observados em pacientes que receberam o tratamento sem necessidade<\/strong>. Dessa forma, o tratamento deve ser indicado apenas <strong>ap&oacute;s estudo gen&eacute;tico<\/strong>, principalmente do sexo, no caso,<strong> feminino, e da muta&ccedil;&atilde;o comprovada do gene CYP21A2.<\/strong><\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-pos-natal\">P&oacute;s-natal<\/h3><p>O tratamento p&oacute;s-natal &eacute; realizado para <strong>corrigir as concentra&ccedil;&otilde;es hormonais <\/strong>que est&atilde;o alteradas em um quadro de HAC, o que ajuda a <strong>evitar a viriliza&ccedil;&atilde;o e consequ&ecirc;ncias mais graves da perda de sal<\/strong>. Al&eacute;m disso, pode<strong> prevenir infertilidade, baixa estatura e crescimento acelerado<\/strong>. O tratamento depende da fase de vida do paciente:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Neonatal:<\/strong> as <strong>crises agudas do tipo perdedor de sal devem ser controladas com reposi&ccedil;&atilde;o de &iacute;ons e hidrata&ccedil;&atilde;o, a principal op&ccedil;&atilde;o medicamentosa nesse momento &eacute; hidrocortisona a 50 mg\/<\/strong><strong>m<\/strong><strong>2<\/strong>, seguida de doses de manuten&ccedil;&atilde;o a cada 8 horas. Ap&oacute;s o controle inicial, o tratamento &eacute; feito com<strong> 9-alfa-fluor-hidrocortisona de 150 a 250 mg + 10 a 15 mg\/<\/strong><strong>m<\/strong><strong>2<\/strong><strong>\/dia dividida em 3 tomadas<\/strong>. Essas crian&ccedil;as devem ser acompanhadas de perto para avalia&ccedil;&atilde;o da concentra&ccedil;&atilde;o dos horm&ocirc;nios e eventual altera&ccedil;&atilde;o necess&aacute;ria em sua reposi&ccedil;&atilde;o. A <strong>avalia&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica deve ser frequente<\/strong>, com an&aacute;lise de peso, press&atilde;o arterial e crescimento. Exclusivamente para a forma perdedora de sal em lactentes, deve ser administrado <strong>1 a 3 g\/dia de cloreto de s&oacute;dio<\/strong>;<\/li><li><strong>Inf&acirc;ncia<\/strong>: a dose de <strong>hidrocortisona segue sendo 10 a 15 mg\/<\/strong><strong>m<\/strong><strong>2<\/strong><strong>\/dia<\/strong>, e a<strong> necessidade de 9-alfa-fluor-hidrocortisona vai diminuindo com a evolu&ccedil;&atilde;o da idade<\/strong>. Ainda assim,<strong> exames cl&iacute;nicos e laboratoriais devem ser feitos periodicamente<\/strong> para a an&aacute;lise do controle dos sintomas da doen&ccedil;a, podendo exigir a administra&ccedil;&atilde;o, principalmente, de <strong>mineralocortic&oacute;ides<\/strong>, para as formas perdedoras de sal;<\/li><li><strong>Ap&oacute;s a puberdade<\/strong>: feito com baixas doses de <strong>prednisona de 5 a 7,5 mg\/dia divididos em duas doses, ou dexametasona de 0,25 a 0,75 mg\/dia em dose &uacute;nica.<\/strong> A <strong>avalia&ccedil;&atilde;o detalhada peri&oacute;dica <\/strong>ainda &eacute; importante e, exclusivamente, para a forma perdedora de sal, 9-alfa-fluor-hidrocortisona continua sendo indicada; e<\/li><li><strong>Cirurgia para corre&ccedil;&atilde;o da genit&aacute;lia externa feminina<\/strong>: o procedimento chamado <strong>genitoplastia<\/strong> tenta tornar a genit&aacute;lia externa bastante parecida com uma normal, al&eacute;m de poder tornar o &oacute;rg&atilde;o funcional. A<strong> clitoroplastia<\/strong> &eacute; feita e a corre&ccedil;&atilde;o do seio urogenital tamb&eacute;m &eacute; indicada. Normalmente, o procedimento &eacute; indicado logo nos primeiros anos de vida.<\/li><\/ul><p>&Eacute; importante notar que o paciente pode precisar de um <strong>acompanhamento psicol&oacute;gico<\/strong> e os pais, de aconselhamento por uma equipe multiprofissional.&nbsp;<\/p><p>Novas drogas como<strong> fludrocortisona, flutamida e testolactona<\/strong> v&ecirc;m sendo testadas e apresentam resultados promissores para o tratamento, principalmente como <strong>terapia associada a hidrocortisona.&nbsp;<\/strong><\/p><p>Gostou desse conte&uacute;do? O blog do <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> tem muito mais para voc&ecirc;! 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