{"id":5818,"date":"2021-05-21T10:59:41","date_gmt":"2021-05-21T13:59:41","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategiaeducacional.com.br\/blog\/?p=5818"},"modified":"2022-09-12T20:14:15","modified_gmt":"2022-09-12T23:14:15","slug":"penfigo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/penfigo\/","title":{"rendered":"P\u00eanfigo: causas, tipos e muito mais!"},"content":{"rendered":"<p>Quer saber mais sobre o que &eacute; <strong>p&ecirc;nfigo<\/strong>? O Estrat&eacute;gia MED separou as principais informa&ccedil;&otilde;es sobre o assunto para voc&ecirc;. Vamos l&aacute;!<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/penfigo\/#O-que-e-penfigo\" >O que &eacute; p&ecirc;nfigo?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/penfigo\/#Quais-as-causas-do-penfigo\" >Quais as causas do p&ecirc;nfigo?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/penfigo\/#Sintomas-dos-penfigos\" >Sintomas dos p&ecirc;nfigos<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/penfigo\/#Tipos\" >Tipos<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/penfigo\/#Diagnostico\" >Diagn&oacute;stico<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/penfigo\/#Tratamento\" >Tratamento<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-o-que-e-penfigo\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"O-que-e-penfigo\"><\/span>O que &eacute; p&ecirc;nfigo?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O p&ecirc;nfigo &eacute; um conjunto de doen&ccedil;as classificadas como <strong>dermatoses bolhosas autoimunes<\/strong>. <strong>Pode apresentar elevado grau de morbimortalidade <\/strong>e sua principal manifesta&ccedil;&atilde;o se d&aacute; por <strong>bolhas e eros&otilde;es na pele<\/strong>, podendo aparecer tamb&eacute;m <strong>membranas nas por&ccedil;&otilde;es de mucosa do corpo<\/strong>.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-quais-as-causas-do-penfigo\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quais-as-causas-do-penfigo\"><\/span>Quais as causas do p&ecirc;nfigo?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Por serem doen&ccedil;as autoimunes, os p&ecirc;nfigos s&atilde;o causados por uma<strong> disfun&ccedil;&atilde;o do sistema imune humano<\/strong>, mais especificamente, por uma <strong>rea&ccedil;&atilde;o de hipersensibilidade<\/strong>. A resposta imune anormal &eacute; <strong>mediada por anticorpos, principalmente IgG<\/strong>, sendo classificada como rea&ccedil;&atilde;o de <strong>hipersensibilidade do Tipo ll<\/strong>.<\/p><p>Para o correto funcionamento da pele, &eacute; necess&aacute;rio que ela se mantenha &iacute;ntegra, ou seja, que a pele apresente <strong>um elevado grau de coes&atilde;o entre suas c&eacute;lulas<\/strong>. Tal ades&atilde;o &eacute; proporcionada, principalmente, por estruturas celulares denominadas <strong>desmossomos<\/strong>. Essas estruturas s&atilde;o encontradas, especialmente, na epiderme humana.<\/p><p><strong>No p&ecirc;nfigo, o corpo sintetiza anticorpos contra as principais prote&iacute;nas que constituem os desmossomos, as desmogle&iacute;nas 1 e 3<\/strong>. Dessa forma, ocorre <strong>perda de ades&atilde;o<\/strong> entre os queratin&oacute;citos da epiderme, em um processo de <strong>clivagem por acant&oacute;lise<\/strong>. Em alguns casos, outros agentes da ades&atilde;o celular podem ser v&iacute;timas do sistema imune, como desmocolinas, citoesqueleto e a placa desmoss&ocirc;mica.<\/p><p><strong>A perda da funcionalidade dos desmossomos gera acant&oacute;lise<\/strong> &ndash; comprometimento da ades&atilde;o entre as c&eacute;lulas &ndash; na camada de Malpighi -, e a grande consequ&ecirc;ncia desse processo &eacute; a <strong>forma&ccedil;&atilde;o de les&otilde;es bolhosas dentro da epiderme<\/strong>.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sintomas-dos-penfigos\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Sintomas-dos-penfigos\"><\/span>Sintomas dos p&ecirc;nfigos<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Os principais sintomas est&atilde;o relacionados ao ataque autoimune das prote&iacute;nas da epiderme, respons&aacute;veis pela ades&atilde;o celular. Com isso, a integridade da pele &eacute; prejudicada e <strong>a manifesta&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica est&aacute; ligada, principalmente, com <a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/profissoes-da-medicina\/dermatologia\/\" target=\"_blank\">queixas dermatol&oacute;gicas<\/a>, as dermatoses bolhosas. <br><\/strong>A depender da localiza&ccedil;&atilde;o das bolhas, o p&ecirc;nfigo pode causar <strong>sintomas secund&aacute;rios,<\/strong> como <strong>perda de peso e dificuldade de degluti&ccedil;&atilde;o quando elas se localizam na mucosa oral<\/strong>, por exemplo. Quando o anticorpo sintetizado tem como alvo a <strong>desmogle&iacute;na 3, as les&otilde;es aparecem tamb&eacute;m nas mucosas<\/strong>. J&aacute; quando as <strong>desmogle&iacute;nas 1 s&atilde;o atacadas as bolhas poupam &aacute;reas de mucosa.<\/strong><\/p><p>As caracter&iacute;sticas espec&iacute;ficas de distribui&ccedil;&atilde;o, constitui&ccedil;&atilde;o e apar&ecirc;ncia das bolhas est&atilde;o relacionadas aos diferentes tipos de p&ecirc;nfigos, que ser&atilde;o mencionados a seguir.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tipos\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tipos\"><\/span>Tipos<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Existem diversos tipos de p&ecirc;nfigo, mas todos cursam com <strong>manifesta&ccedil;&otilde;es bolhosas<\/strong>. Vale ressaltar que os mais comuns s&atilde;o: o<strong> p&ecirc;nfigo vulgar e o foli&aacute;ceo.&nbsp;<\/strong><\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-penfigo-vulgar\">P&ecirc;nfigo vulgar<\/h3><p>&Eacute; o <strong>tipo mais grave da doen&ccedil;a<\/strong>, seu principal sintoma &eacute; a presen&ccedil;a de les&otilde;es <strong>bolhosas tensas e com exulcera&ccedil;&atilde;o<\/strong>. Seu in&iacute;cio acontece na <strong>mucosa oral <\/strong>em mais de 50% dos pacientes e a<strong> bolha localiza-se na por&ccedil;&atilde;o suprabasal da epiderme<\/strong>, o que &eacute; confirmado pelo exame histopatol&oacute;gico. A imunopatogenia mais comum &eacute; a <strong>s&iacute;ntese de anticorpos IgG contra a desmogle&iacute;na 3<\/strong>, componente dos desmossomos da camada de Malpighi. O quadro continua com clivagem intraepid&eacute;rmica, gerando as les&otilde;es bolhosas.<\/p><p>Vale ressaltar que pacientes com p&ecirc;nfigo vulgar podem apresentar maior gravidade do quadro, inclusive com <strong>comprometimento do estado geral, podendo evoluir para sepse<\/strong>.&nbsp;<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-penfigo-bolhoso\">P&ecirc;nfigo bolhoso<\/h3><p><strong>&Eacute; um tipo raro de p&ecirc;nfigo<\/strong>. Acomete, preferencialmente, <strong>idosos<\/strong> e &eacute; caracterizado por <strong>bolhas cut&acirc;neas de grande extens&atilde;o<\/strong>. Vale notar que pode ser <strong>causado por medica&ccedil;&otilde;es<\/strong> como AAS, furosemida, e, o antibi&oacute;tico, penicilina. Entretanto, continua sendo classificada como autoimune pela <strong>constata&ccedil;&atilde;o de dep&oacute;sitos de IgG e de prote&iacute;nas do sistema complemento.<\/strong><\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-penfigo-vegetante\">P&ecirc;nfigo vegetante<\/h3><p>&Eacute; uma forma <strong>mais benigna<\/strong> de manifesta&ccedil;&atilde;o da doen&ccedil;a, quando as bolhas localizam-se, preferencialmente, na <strong>regi&atilde;o genital e axilas.&nbsp;<\/strong><\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-penfigo-foliaceo\">P&ecirc;nfigo foli&aacute;ceo<\/h3><p>No Brasil, a <strong>forma end&ecirc;mica pode ser chamada de &lsquo;fogo selvagem&rsquo;<\/strong> e acomete, principalmente, moradores ou trabalhadores rurais. Apresenta elevada<strong> incid&ecirc;ncia familiar <\/strong>e parece estar relacionado aos hapl&oacute;tipos HLA-DR1, DR4, DR14 e HLA-DRB1. Os sintomas aqui s&atilde;o <strong>bolhas em uma por&ccedil;&atilde;o mais superficial da pele, ou seja, les&atilde;o bolhosa acantol&iacute;tica subc&oacute;rnea.<\/strong><\/p><p>Por acometer, preferencialmente, esse extrato da epiderme, <strong>as bolhas s&atilde;o mais fr&aacute;geis e podem se romper com facilidade<\/strong>, ao contr&aacute;rio do que acontece no p&ecirc;nfigo vulgar. A localiza&ccedil;&atilde;o preferencial do p&ecirc;nfigo foli&aacute;ceo &eacute; a <strong>por&ccedil;&atilde;o cut&acirc;nea da face, couro cabeludo e regi&atilde;o central do tronco<\/strong>, o que acontece pela presen&ccedil;a de <strong>anticorpos anti-desmogle&iacute;na 1<\/strong>, principalmente.<\/p><p>Vale ressaltar que, mesmo sendo um tipo mais benigno em rela&ccedil;&atilde;o ao p&ecirc;nfigo vulgar, pode apresentar uma evolu&ccedil;&atilde;o mais grave com <strong>eritrodermia esfoliativa.<\/strong><\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-penfigo-eritematoso\">P&ecirc;nfigo eritematoso<\/h3><p>&Eacute; uma <strong>apresenta&ccedil;&atilde;o mais benigna do p&ecirc;nfigo foli&aacute;ceo<\/strong>. Por apresentar les&otilde;es bolhosas no couro cabeludo e na face, possui diagn&oacute;stico diferencial importante de l&uacute;pus eritematoso sist&ecirc;mico e dermatite seborreica.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-penfigo-paraneoplasico\">P&ecirc;nfigo paraneopl&aacute;sico<\/h3><p>O comprometimento cut&acirc;neo e mucoso segue como sintoma, entretanto, esse tipo pode cursar com <strong>les&otilde;es oculares<\/strong>. As neoplasias mais frequentemente relacionadas s&atilde;o as <strong>linfoproliferativas, como carcinomas, <a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/osteossarcoma\/\" target=\"_blank\">sarcomas<\/a>, melanomas e outros <a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/cancer-de-pele\/\" target=\"_blank\">c&acirc;nceres de pele<\/a><\/strong>.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico\"><\/span>Diagn&oacute;stico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico do p&ecirc;nfigo come&ccedil;a com um bom <strong>exame cl&iacute;nico, principalmente dermatol&oacute;gico<\/strong>. &Eacute; importante que a investiga&ccedil;&atilde;o da hist&oacute;ria do paciente, para descartar outros quadros agudos que cursam com les&otilde;es bolhosas.<\/p><p>No exame f&iacute;sico, uma t&eacute;cnica que deve ser utilizada na suspeita de p&ecirc;nfigo &eacute; o <strong>sinal de Nikolsky. <\/strong>Ele &eacute; feito, basicamente, <strong>pressionando a pele do paciente na &aacute;rea s&atilde; e exercendo algum tipo de fric&ccedil;&atilde;o<\/strong>, caso haja <strong>descolamento ou descama&ccedil;&atilde;o<\/strong> de parte, ou de toda a epiderme, o sinal &eacute; considerado positivo.<\/p><p>Vale ressaltar que esse teste <strong>avalia a ades&atilde;o celular da epiderme<\/strong>, e um resultado positivo n&atilde;o &eacute; patognom&ocirc;nico de p&ecirc;nfigo. O sinal de Nikolsky possui uma varia&ccedil;&atilde;o: o <strong>teste de Asboe Hansen,<\/strong> que consiste em <strong>pressionar a bolha e analisar se ela se desloca ou se espalha pela epiderme.<\/strong><\/p><p>Diante da suspeita cl&iacute;nica de p&ecirc;nfigo e dos resultados positivos para os exames f&iacute;sicos, <strong>uma bi&oacute;psia deve ser solicitada<\/strong>. O exame histopatol&oacute;gico vai comprovar a presen&ccedil;a e a localiza&ccedil;&atilde;o da bolha, e o <strong>ensaio de imunofluoresc&ecirc;ncia <\/strong>&eacute; indicado para a detec&ccedil;&atilde;o de dep&oacute;sitos de anticorpos espec&iacute;ficos no local, fechando o diagn&oacute;stico.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento\"><\/span>Tratamento<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Por ser uma doen&ccedil;a autoimune, sua <strong>manifesta&ccedil;&atilde;o &eacute; cr&ocirc;nica<\/strong> e pode apresentar per&iacute;odos de remiss&atilde;o. Dessa forma, o tratamento tem como objetivo:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Diminuir o aparecimento de les&otilde;es<\/strong>, atrav&eacute;s de supressores do sistema imunol&oacute;gico; e<\/li><li><strong>Evitar consequ&ecirc;ncias graves que as bolhas podem trazer<\/strong>, como infec&ccedil;&otilde;es, por se tornarem uma regi&atilde;o exposta e desprotegida.<\/li><\/ul><p>Para isso, as principais drogas utilizadas s&atilde;o:<\/p><ul class=\"wp-block-list\"><li><strong>Corticoster&oacute;ides<\/strong>: os mais utilizados s&atilde;o <strong>predisona e hidrocortisona<\/strong>. S&atilde;o anti-inflamat&oacute;rios que atuam <strong>diminuindo a resposta imune do corpo<\/strong> que, nesse caso, est&aacute; direcionada contra ele pr&oacute;prio. Vale ressaltar que s&atilde;o drogas fortes e com a&ccedil;&atilde;o sist&ecirc;mica importante, devem ser utilizadas apenas para <strong>casos mais leves e por um per&iacute;odo curto de tempo;<\/strong><\/li><li><strong>Antibi&oacute;ticos<\/strong>: que atuam para<strong> tratar infec&ccedil;&otilde;es <a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/bacterias\/\" target=\"_blank\">bacterianas<\/a> <\/strong>no local das les&otilde;es; e<\/li><li><strong>Imunossupressores<\/strong>: <strong>limitam a atua&ccedil;&atilde;o do sistema imune<\/strong>, evitando que ele ataque as c&eacute;lulas, no caso do p&ecirc;nfigo, as prote&iacute;nas, que possuem fun&ccedil;&atilde;o relevante para o organismo. Os principais f&aacute;rmacos utilizados s&atilde;o: <strong>micofenolato, azatioprina, metotrexato e ciclofosfamida<\/strong>. Essas drogas s&atilde;o utilizadas para <strong>casos mais graves<\/strong>, normalmente, quando os cortic&oacute;ides n&atilde;o obtiveram sucesso em controlar o quadro.<\/li><\/ul><p><strong>O tratamento &eacute; longo e demorado<\/strong>, podendo exigir <strong>per&iacute;odos de interna&ccedil;&atilde;o<\/strong>, inclusive com administra&ccedil;&atilde;o de drogas por via endovenosa.<\/p><p>Aproveitou o conte&uacute;do? O blog do <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> tem muito mais esperando por voc&ecirc;! Se voc&ecirc; est&aacute; se preparando para as provas de Resid&ecirc;ncia M&eacute;dica e Revalida, <a href=\"https:\/\/med.estrategiaeducacional.com.br\/#plans-session\" target=\"_blank\">o <strong>Sistema de Quest&otilde;es MED<\/strong> e o <strong>Curso Extensivo MED<\/strong><\/a> ser&atilde;o seu diferencial!&nbsp;<\/p><p>Com eles, voc&ecirc; tem acesso a diversos materiais exclusivos e atualizados, al&eacute;m de milhares de quest&otilde;es. Aproveite! 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