{"id":65022,"date":"2024-06-17T08:37:18","date_gmt":"2024-06-17T11:37:18","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=65022"},"modified":"2024-07-23T11:28:51","modified_gmt":"2024-07-23T14:28:51","slug":"resumo-sobre-sindrome-de-west-definicao-caracteristicas-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-west-definicao-caracteristicas-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo sobre S\u00edndrome de West: defini\u00e7\u00e3o, caracter\u00edsticas e mais!"},"content":{"rendered":"<p>E a&iacute;, doc! Vamos falar sobre mais um assunto? Agora vamos comentar sobre a <strong>S&iacute;ndrome de West<\/strong>, uma das s&iacute;ndromes epil&eacute;pticas do lactente.<p>O <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> trar&aacute; mais um conceito importante que ir&aacute; enriquecer seus conhecimentos e impulsionar seu desenvolvimento profissional.&nbsp;<\/p><p>Pronto para come&ccedil;ar? Vamos l&aacute;!<\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-west-definicao-caracteristicas-e-mais\/#Definicao-de-Sindrome-de-West\" >Defini&ccedil;&atilde;o de S&iacute;ndrome de West<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-west-definicao-caracteristicas-e-mais\/#Epidemiologia-da-Sindrome-de-West\" >Epidemiologia da S&iacute;ndrome de West<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-west-definicao-caracteristicas-e-mais\/#Quadro-clinico-da-Sindrome-de-West\" >Quadro cl&iacute;nico da S&iacute;ndrome de West&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-west-definicao-caracteristicas-e-mais\/#Diagnostico-da-Sindrome-de-West\" >Diagn&oacute;stico da S&iacute;ndrome de West<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-west-definicao-caracteristicas-e-mais\/#Padrao-eletroencefalografico\" >Padr&atilde;o eletroencefalogr&aacute;fico<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-west-definicao-caracteristicas-e-mais\/#Prognostico-da-Sindrome-de-West\" >Progn&oacute;stico da S&iacute;ndrome de West<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-west-definicao-caracteristicas-e-mais\/#Tratamento-da-Sindrome-de-West\" >Tratamento da S&iacute;ndrome de West<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-west-definicao-caracteristicas-e-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-west-definicao-caracteristicas-e-mais\/#Referencias\" >Refer&ecirc;ncias<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-de-sindrome-de-west\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-de-Sindrome-de-West\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o de S&iacute;ndrome de West<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A S&iacute;ndrome de West &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o neurol&oacute;gica grave, caracterizada por espasmos em flex&atilde;o, deteriora&ccedil;&atilde;o mental progressiva e um padr&atilde;o eletroencefalogr&aacute;fico espec&iacute;fico denominado <strong>hipsarritmia<\/strong>.&nbsp;<\/p><p>Descrita inicialmente em 1841 por West e formalmente identificada em 1949 por Vasquez y Turner, esta s&iacute;ndrome manifesta-se frequentemente em lactentes e est&aacute; associada a um padr&atilde;o EEG desorganizado e ca&oacute;tico.<\/p><p>A s&iacute;ndrome pode ser dividida em dois grupos etiol&oacute;gicos: <strong>criptog&ecirc;nico<\/strong>, onde a causa &eacute; desconhecida e a crian&ccedil;a apresenta desenvolvimento normal at&eacute; o in&iacute;cio dos espasmos, e <strong>sintom&aacute;tico<\/strong>, onde h&aacute; uma causa conhecida, frequentemente associada a les&otilde;es cerebrais identific&aacute;veis.&nbsp;<\/p><p>Aproximadamente 80% dos casos s&atilde;o secund&aacute;rios a les&otilde;es cerebrais org&acirc;nicas, como encefalites virais, anoxia neonatal, traumatismos de parto, toxoplasmose, S&iacute;ndrome de Aicardi, e esclerose tuberosa de Bourneville.<\/p><p>Al&eacute;m dos espasmos em flex&atilde;o, os pacientes podem apresentar outras crises epil&eacute;pticas, e o diagn&oacute;stico exige uma investiga&ccedil;&atilde;o detalhada, incluindo exames de imagem como tomografia computadorizada e resson&acirc;ncia magn&eacute;tica, bem como testes para identificar poss&iacute;veis erros inatos do metabolismo.<\/p><p>\n\n\n\n<p>Cat\u00e1logo nomeado 'Resid&ecirc;ncia' n\u00e3o encontrado.<\/p>\n\n\n\n<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-epidemiologia-da-sindrome-de-west\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Epidemiologia-da-Sindrome-de-West\"><\/span>Epidemiologia da S&iacute;ndrome de West<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A S&iacute;ndrome de West (SW) &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o neurol&oacute;gica rara que se manifesta predominantemente nos primeiros anos de vida, com um<strong> pico de in&iacute;cio entre quatro e sete meses de idade<\/strong>.&nbsp;<\/p><p>A incid&ecirc;ncia da S&iacute;ndrome de West &eacute; relativamente baixa, estimada em 1 em cada 2.000 a 4.000 nascidos vivos. A condi&ccedil;&atilde;o afeta mais meninos do que meninas, com uma propor&ccedil;&atilde;o aproximada de 60% de meninos para 40% de meninas.&nbsp;<\/p><p>A s&iacute;ndrome &eacute; diagnosticada em todo o mundo, sem predom&iacute;nio espec&iacute;fico em determinadas regi&otilde;es geogr&aacute;ficas ou grupos &eacute;tnicos, indicando que pode ocorrer em qualquer popula&ccedil;&atilde;o.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-quadro-clinico-da-sindrome-de-west-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quadro-clinico-da-Sindrome-de-West\"><\/span>Quadro cl&iacute;nico da S&iacute;ndrome de West&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A S&iacute;ndrome de West &eacute; caracterizada por uma tr&iacute;ade cl&iacute;nica e eletroencefalogr&aacute;fica composta por <strong>atraso no desenvolvimento<\/strong>, <strong>espasmos infantis<\/strong> e um <strong>padr&atilde;o eletroencefalogr&aacute;fico<\/strong> <strong>de hipsarritmia<\/strong>. As crises associadas &agrave; s&iacute;ndrome s&atilde;o caracterizadas por espasmos ou uma sequ&ecirc;ncia de espasmos.&nbsp;<\/p><p>Durante essas crises, h&aacute; uma s&uacute;bita flex&atilde;o da cabe&ccedil;a, acompanhada por abdu&ccedil;&atilde;o dos membros superiores e flex&atilde;o das pernas, um fen&ocirc;meno conhecido como espasmo miocl&ocirc;nico maci&ccedil;o. Frequentemente, a crian&ccedil;a emite um grito durante o espasmo, e cada crise dura apenas alguns segundos.&nbsp;<\/p><p>Em alguns casos, as crises podem se manifestar apenas como uma flex&atilde;o da cabe&ccedil;a, conhecida como &ldquo;tique de salaam&rdquo; ou &ldquo;espasmo saudat&oacute;rio&rdquo;. As crises s&atilde;o particularmente frequentes durante a vig&iacute;lia e podem ocorrer at&eacute; cem vezes ou mais por dia.<\/p><p>As contra&ccedil;&otilde;es observadas na S&iacute;ndrome de West s&atilde;o breves, intensas e sim&eacute;tricas, levando os membros superiores para frente e para fora, enquanto os m&uacute;sculos abdominais se flexionam. As crian&ccedil;as afetadas pela s&iacute;ndrome geralmente apresentam hipotonia.&nbsp;<\/p><p>Diagnosticar a S&iacute;ndrome de West pode ser desafiador, pois os espasmos podem ser confundidos com c&oacute;licas ou com o reflexo de Moro. Outra manifesta&ccedil;&atilde;o importante da s&iacute;ndrome &eacute; o retardo mental, que pode ser evitado em muitos casos com um tratamento precoce e adequado.<\/p><p>O desenvolvimento cl&iacute;nico e as caracter&iacute;sticas evolutivas da S&iacute;ndrome de West dependem significativamente das condi&ccedil;&otilde;es pr&eacute;vias do sistema nervoso central (SNC) do lactente antes do in&iacute;cio das crises. Com o amadurecimento da crian&ccedil;a, as crises tendem a diminuir e geralmente desaparecem por volta dos quatro ou cinco anos de idade.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-da-sindrome-de-west\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-da-Sindrome-de-West\"><\/span>Diagn&oacute;stico da S&iacute;ndrome de West<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da S&iacute;ndrome de West come&ccedil;a clinicamente com base no relato dos pais, que descrevem o hist&oacute;rico de ataques e crises do paciente. O exame f&iacute;sico neurol&oacute;gico realizado por um pediatra, neuropediatra ou neurologista &eacute; essencial. Muitos pais ajudam no diagn&oacute;stico ao gravar v&iacute;deos das crises de seus filhos, proporcionando uma vis&atilde;o direta dos espasmos que caracterizam a s&iacute;ndrome.<\/p><p>Al&eacute;m da correla&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica, o eletroencefalograma (EEG) &eacute; um fator crucial no diagn&oacute;stico, apresentando um padr&atilde;o espec&iacute;fico chamado hipsarritmia. Segundo os protocolos, crian&ccedil;as que apresentam espasmos infantis devem realizar pelo menos um EEG. Em alguns casos, dois exames podem ser necess&aacute;rios para confirmar a hipsarritmia.&nbsp;<\/p><p>Todas as crian&ccedil;as diagnosticadas com a S&iacute;ndrome de West precisam realizar uma resson&acirc;ncia magn&eacute;tica do c&eacute;rebro para uma avalia&ccedil;&atilde;o mais detalhada e para identificar poss&iacute;veis les&otilde;es cerebrais ou outras anomalias estruturais.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-padrao-eletroencefalografico\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Padrao-eletroencefalografico\"><\/span>Padr&atilde;o eletroencefalogr&aacute;fico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"471\" height=\"517\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/hipsiarritmia.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-65023\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Fonte: Tratado de neurologia infantil. 1. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017.<\/figcaption><\/figure><\/div><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-prognostico-da-sindrome-de-west\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prognostico-da-Sindrome-de-West\"><\/span>Progn&oacute;stico da S&iacute;ndrome de West<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O progn&oacute;stico da S&iacute;ndrome de West &eacute; incerto e geralmente reservado. Estima-se que at&eacute; 90% dos casos manter&atilde;o algum grau de defici&ecirc;ncia mental, mesmo com tratamento precoce.&nbsp;<\/p><p>Dist&uacute;rbios neuropsiqui&aacute;tricos s&atilde;o comuns, e outras s&iacute;ndromes epil&eacute;pticas podem ocorrer em conjunto, como a S&iacute;ndrome de Lennox-Gastaut, que pode afetar at&eacute; metade dos pacientes com a S&iacute;ndrome de West.<\/p><p>Quase sempre, h&aacute; uma perda significativa de cunho neurops&iacute;quico para a crian&ccedil;a afetada. Essa perda depende da precocidade do diagn&oacute;stico e da interven&ccedil;&atilde;o aplicada. A hipsarritmia pode desaparecer ou se transformar ao longo do tempo.&nbsp;<\/p><p>As crian&ccedil;as frequentemente apresentam s&eacute;rias complica&ccedil;&otilde;es respirat&oacute;rias devido aos espasmos frequentes, al&eacute;m de deformidades nos membros superiores e inferiores e, em alguns casos, subluxa&ccedil;&atilde;o do quadril.<\/p><p>H&aacute; possibilidade de remiss&atilde;o total dos espasmos infantis em casos criptog&ecirc;nicos, mas n&atilde;o h&aacute; confirma&ccedil;&atilde;o cient&iacute;fica de remiss&atilde;o definitiva para os casos mais graves associados a outras condi&ccedil;&otilde;es ou patologias neurol&oacute;gicas.&nbsp;<\/p><p>Crian&ccedil;as que apresentam sinais e sintomas de dano cerebral t&ecirc;m um risco maior de desenvolver d&eacute;ficit intelectual posteriormente. Elas devem ser precocemente estimuladas para minimizar o impacto no desenvolvimento intelectual e ps&iacute;quico.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-sindrome-de-west\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Sindrome-de-West\"><\/span>Tratamento da S&iacute;ndrome de West<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento da S&iacute;ndrome de West deve ser iniciado precocemente, embora n&atilde;o haja uma recomenda&ccedil;&atilde;o plenamente estabelecida para a primeira linha de tratamento devido a varia&ccedil;&otilde;es metodol&oacute;gicas nos estudos.&nbsp;<\/p><p>Atualmente, o <strong>ACTH <\/strong>sint&eacute;tico (tetracosact&iacute;deo, Synacthen depot) ou natural e a <strong>Vigabatrina <\/strong>(VGB) s&atilde;o as op&ccedil;&otilde;es mais eficazes. Corticoster&oacute;ides tamb&eacute;m s&atilde;o efetivos, sendo que doses baixas de ACTH (20-40 unidades\/m&sup2;\/dia) s&atilde;o t&atilde;o eficazes quanto doses elevadas (80-150 unidades\/m&sup2;\/dia). Prednisolona oral em doses elevadas (2-8 mg\/kg\/dia) e outros corticoster&oacute;ides como hidrocortisona e dexametasona tamb&eacute;m s&atilde;o utilizados.<\/p><p>VGB &eacute; frequentemente recomendada devido &agrave; sua boa tolerabilidade e menor chance de recorr&ecirc;ncia, <strong>especialmente em casos sintom&aacute;ticos<\/strong> e de esclerose tuberosa. A dose inicial &eacute; de 50 mg\/kg\/dia, podendo ser aumentada at&eacute; 150 mg\/kg\/dia. No entanto, o VGB pode causar redu&ccedil;&atilde;o conc&ecirc;ntrica do campo visual em 34% dos casos, com risco aumentado ap&oacute;s dois anos de tratamento. A toxicidade retiniana pode ser mitigada com a administra&ccedil;&atilde;o noturna do medicamento e suplementa&ccedil;&atilde;o de taurina.<\/p><p>Outros agentes incluem valproato (VPA), topiramato (TPM), benzodiazep&iacute;nicos como clonazepam (CZP) e nitrazepam (NZP). A dieta cetog&ecirc;nica e a fisioterapia podem auxiliar bastante no tratamento. As interven&ccedil;&otilde;es cir&uacute;rgicas, como ressec&ccedil;&atilde;o cortical ou hemisferotomia, podem ser op&ccedil;&otilde;es para casos farmacorresistentes.<\/p><p>\n\n\n\n<p>Cat\u00e1logo nomeado 'Resid&ecirc;ncia' n\u00e3o encontrado.<\/p>\n\n\n\n<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Veja-tambem\"><\/span>Veja tamb&eacute;m<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/outros\/caso-clinico-de-avc-hemorragico-como-identificar-tratamento-e-mais\/\" target=\"_blank\">Caso Cl&iacute;nico de AVC Hemorr&aacute;gico: como identificar, tratamento e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-disartria-o-que-e-classificacao-e-mais\/\" target=\"_blank\">Resumo sobre Disartria: o que &eacute;, classifica&ccedil;&atilde;o e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-guillain-barre-diagnostico-tratamento-e-mais\/\" target=\"_blank\">Resumo da S&iacute;ndrome de Guillain-Barr&eacute;: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-esclerose-lateral-amiotrofica-ela-diagnostico-tratamento-e-mais\/\" target=\"_blank\">Resumo sobre esclerose lateral amiotr&oacute;fica (ELA): diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/cerebro\/\" target=\"_blank\">C&eacute;rebro: anatomia, fun&ccedil;&otilde;es e muito mais<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/resumo-sobre-o-hipotalamo-embriologia-anatomia-e-funcoes\/\" target=\"_blank\">Resumo sobre o hipot&aacute;lamo: embriologia, anatomia e fun&ccedil;&otilde;es!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/hernia-de-disco\/\" target=\"_blank\">H&eacute;rnia de Disco: o que &eacute;, tipos e muito mais<\/a><\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Referencias\"><\/span>Refer&ecirc;ncias<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p><strong>TRATADO DE PEDIATRIA<\/strong>: Sociedade Brasileira de Pediatria,5&ordf; edi&ccedil;&atilde;o, Barueri, SP: Manole, 2022<\/p><p>Rodrigues, Marcelo Masruha; Vilanova, Luiz Celso Pereira. <strong>Tratado de neurologia infantil<\/strong>. 1. ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2017.<\/p><p>Danielle S Takacs, MDAkshat Katyayan, MD. <strong>Infantile epileptic spasms syndrome: Etiology and pathogenesis<\/strong>. UpToDate, 2024. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/infantile-epileptic-spasms-syndrome-etiology-and-pathogenesis?search=sindrome%20de%20west%20&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1%7E76&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1\" target=\"_blank\">UpToDate<\/a><\/p><p>BICHUETTI, Denis; BATISTELLA, Gabriel Novaes de Rezende. <strong>Manual de neurologia<\/strong>. 3. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2018.<\/p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"E a&iacute;, doc! Vamos falar sobre mais um assunto? 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