{"id":66359,"date":"2024-07-18T08:58:29","date_gmt":"2024-07-18T11:58:29","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=66359"},"modified":"2024-07-23T11:20:59","modified_gmt":"2024-07-23T14:20:59","slug":"resumo-sobre-policitemia-vera-definicao-manifestacoes-clinicas-em-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-policitemia-vera-definicao-manifestacoes-clinicas-em-mais\/","title":{"rendered":"Resumo sobre Policitemia Vera: defini\u00e7\u00e3o, manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas em mais!"},"content":{"rendered":"<p>E a&iacute;, doc! Vamos falar sobre mais um assunto? Agora vamos comentar sobre a <strong>Policitemia Vera<\/strong>, uma das neoplasias mieloproliferativas cr&ocirc;nicas.<p>O <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> apresenta mais um conte&uacute;do para ajudar em sua forma&ccedil;&atilde;o e ampliar seu conhecimento. Confira!<\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-policitemia-vera-definicao-manifestacoes-clinicas-em-mais\/#Definicao-de-Policitemia-Vera\" >Defini&ccedil;&atilde;o de Policitemia Vera<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-policitemia-vera-definicao-manifestacoes-clinicas-em-mais\/#Manifestacoes-clinicas-da-Policitemia-Vera\" >Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Policitemia Vera<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-policitemia-vera-definicao-manifestacoes-clinicas-em-mais\/#Exames-laboratoriais\" >Exames laboratoriais<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-policitemia-vera-definicao-manifestacoes-clinicas-em-mais\/#Tratamento-da-Policitemia-Vera\" >Tratamento da Policitemia Vera<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-policitemia-vera-definicao-manifestacoes-clinicas-em-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-policitemia-vera-definicao-manifestacoes-clinicas-em-mais\/#Referencias\" >Refer&ecirc;ncias<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-de-policitemia-vera\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-de-Policitemia-Vera\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o de Policitemia Vera<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Policitemia Vera (PV), tamb&eacute;m conhecida como policitemia rubra vera ou maladie de Vaquez, &eacute; uma neoplasia mieloproliferativa cr&ocirc;nica (MPN) caracterizada pela prolifera&ccedil;&atilde;o clonal de c&eacute;lulas mieloides. Essas c&eacute;lulas apresentam maturidade morfol&oacute;gica vari&aacute;vel e efici&ecirc;ncia hematopoi&eacute;tica, distinguindo a PV das outras MPNs pela presen&ccedil;a de uma massa elevada de hem&aacute;cias. No entanto, a presen&ccedil;a isolada de uma massa aumentada de hem&aacute;cias n&atilde;o &eacute; suficiente para estabelecer o diagn&oacute;stico, pois essa condi&ccedil;&atilde;o tamb&eacute;m pode ser observada em situa&ccedil;&otilde;es associadas &agrave; hip&oacute;xia cr&ocirc;nica e a tumores secretores de eritropoietina.<\/p><p>A PV pode afetar indiv&iacute;duos de todas as idades e popula&ccedil;&otilde;es, incluindo adultos jovens e, ocasionalmente, crian&ccedil;as e adolescentes. A idade m&eacute;dia no momento do diagn&oacute;stico &eacute; de aproximadamente 60 anos, com cerca de um quarto dos casos ocorrendo antes dos 50 anos e um d&eacute;cimo antes dos 40 anos.&nbsp;<\/p><p>Apesar de n&atilde;o haver uma predisposi&ccedil;&atilde;o familiar conhecida, existem relatos de fam&iacute;lias raras nas quais v&aacute;rios membros desenvolvem neoplasias mieloproliferativas, incluindo a policitemia vera. Esses casos sugerem a presen&ccedil;a de uma muta&ccedil;&atilde;o autoss&ocirc;mica dominante que pode predispor &agrave; aquisi&ccedil;&atilde;o de uma muta&ccedil;&atilde;o som&aacute;tica secund&aacute;ria, como a muta&ccedil;&atilde;o JAK2.&nbsp;<\/p><p>Fatores de risco como exposi&ccedil;&atilde;o &agrave; radia&ccedil;&atilde;o ionizante e toxinas (por exemplo, benzeno) t&ecirc;m sido sugeridos, embora a maioria dos pacientes com PV n&atilde;o apresente evid&ecirc;ncias de exposi&ccedil;&atilde;o a esses riscos.<\/p><p>\n\n\n\n<p>Cat\u00e1logo nomeado 'Resid&ecirc;ncia' n\u00e3o encontrado.<\/p>\n\n\n\n<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-clinicas-da-policitemia-vera\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Manifestacoes-clinicas-da-Policitemia-Vera\"><\/span>Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Policitemia Vera<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A PV &eacute; frequentemente descoberta de forma incidental durante exames de sangue realizados por outros motivos, quando &eacute; notado um n&iacute;vel elevado de hemoglobina ou hemat&oacute;crito.&nbsp;<\/p><p>Alguns pacientes apresentam sintomas diretamente relacionados &agrave; PV, como dor de cabe&ccedil;a, tontura, dist&uacute;rbios visuais, prurido e saciedade precoce, ou complica&ccedil;&otilde;es como trombose e sangramento.<\/p><p>O <strong>prurido aquag&ecirc;nico<\/strong>, uma caracter&iacute;stica comum na PV, ocorre ap&oacute;s o contato com &aacute;gua, frequentemente ap&oacute;s banho morno, e pode ser uma queixa principal antes do diagn&oacute;stico. A <strong>eritromelalgia<\/strong>, caracterizada por dor em queima&ccedil;&atilde;o nas extremidades, tamb&eacute;m &eacute; comum e responde bem a baixas doses de aspirina.<\/p><p>Pacientes com PV t&ecirc;m um <strong>risco aumentado de trombose e hemorragia<\/strong>, devido a anormalidades na viscosidade sangu&iacute;nea, plaquetas e leuc&oacute;citos. Embora o <strong>sangramento mucocut&acirc;neo<\/strong> menor seja comum, menos de 5% dos pacientes apresentam hemorragia grave.<\/p><p>Complica&ccedil;&otilde;es visuais transit&oacute;rias, como <strong>amaurose fugaz<\/strong> e <strong>escotomas cintilantes<\/strong>, s&atilde;o frequentes e est&atilde;o associadas ao fluxo sangu&iacute;neo ocular reduzido, que melhora com tratamento adequado para reduzir o hemat&oacute;crito.&nbsp;<\/p><p>Al&eacute;m disso, sintomas gastrointestinais s&atilde;o comuns, incluindo <strong>desconforto epig&aacute;strico<\/strong> e <strong>hist&oacute;rico de &uacute;lceras p&eacute;pticas<\/strong>, possivelmente relacionados a altera&ccedil;&otilde;es no fluxo sangu&iacute;neo da mucosa g&aacute;strica ou infec&ccedil;&atilde;o por <em>Helicobacter pylori<\/em>.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-exames-laboratoriais\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Exames-laboratoriais\"><\/span>Exames laboratoriais<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Hemograma Completo:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Hemoglobina &gt;18,5 g\/dL (73% dos pacientes).<\/li>\n\n\n\n<li>Contagem de leuc&oacute;citos &gt;10.500\/microL (49%).<\/li>\n\n\n\n<li>Contagem de plaquetas &gt;450.000\/microL (53%), com 4% &gt;1 milh&atilde;o\/microL.<\/li>\n\n\n\n<li>Esfrega&ccedil;o de sangue leucoeritrobl&aacute;stico (6%).<\/li>\n\n\n\n<li>Desidrogenase l&aacute;ctica s&eacute;rica elevada (50%).<\/li>\n\n\n\n<li>Muta&ccedil;&atilde;o JAK2 positiva (98%).<\/li>\n\n\n\n<li>Cari&oacute;tipo anormal (12%).<\/li>\n\n\n\n<li>Eritropoietina s&eacute;rica baixa (81%).<\/li>\n\n\n\n<li>Forma&ccedil;&atilde;o de col&ocirc;nias eritroides end&oacute;genas (73%).<\/li>\n<\/ul><p>Os achados no <strong>esfrega&ccedil;o de sangue perif&eacute;rico<\/strong> variam conforme o est&aacute;gio da doen&ccedil;a no momento do diagn&oacute;stico. Nos est&aacute;gios pr&eacute;-policit&ecirc;mico e policit&ecirc;mico manifesto, h&aacute; um excesso de hem&aacute;cias normocr&ocirc;micas e normoc&iacute;ticas. Hem&aacute;cias hipocr&ocirc;micas e microc&iacute;ticas podem aparecer em casos de defici&ecirc;ncia de ferro concomitante.&nbsp;<\/p><p><strong>Trombocitose <\/strong>&eacute; comum, com contagem m&eacute;dia de plaquetas de 466.000\/microL, variando entre 70.000 a 2.370.000\/microL, e 15% dos casos podem se assemelhar &agrave; trombocitose essencial. A leucocitose &eacute; presente na aus&ecirc;ncia de febre ou infec&ccedil;&atilde;o, com contagem m&eacute;dia de leuc&oacute;citos de 10.400\/microL. No est&aacute;gio de mielofibrose p&oacute;s-policit&ecirc;mica, um quadro leucoeritrobl&aacute;stico com hem&aacute;cias em forma de l&aacute;grima e hem&aacute;cias nucleadas circulantes pode se desenvolver.<\/p><p>A <strong>bi&oacute;psia da medula &oacute;ssea<\/strong> em pacientes com PV revela classicamente hipercelularidade para a idade e crescimento de trilinhagem com prolifera&ccedil;&atilde;o eritroide, granuloc&iacute;tica e megacarioc&iacute;tica. Os achados na medula &oacute;ssea evoluem desde uma fase prodr&ocirc;mica com eritrocitose lim&iacute;trofe at&eacute; uma fase policit&ecirc;mica evidente com aumento da massa de gl&oacute;bulos vermelhos, culminando em mielofibrose p&oacute;s-policit&ecirc;mica com citopenias e hematopoiese extramedular.&nbsp;<\/p><p>As <strong>muta&ccedil;&otilde;es JAK2<\/strong> s&atilde;o caracter&iacute;sticas da PV, com 95% a 97% dos pacientes apresentando a muta&ccedil;&atilde;o V617F no exon 14 do gene JAK2, enquanto uma pequena propor&ccedil;&atilde;o tem muta&ccedil;&otilde;es no exon 12. Estas muta&ccedil;&otilde;es s&atilde;o ausentes em indiv&iacute;duos normais e naqueles com policitemia secund&aacute;ria, ajudando a distinguir PV de outras condi&ccedil;&otilde;es.&nbsp;<\/p><p>A <strong>forma&ccedil;&atilde;o de col&ocirc;nias eritroides end&oacute;genas<\/strong> (EEC) &eacute; uma caracter&iacute;stica comum em v&aacute;rias neoplasias mieloproliferativas, sendo altamente espec&iacute;fica para PV. A presen&ccedil;a de EEC suporta fortemente o diagn&oacute;stico de PV na presen&ccedil;a de outros crit&eacute;rios.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-policitemia-vera\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Policitemia-Vera\"><\/span>Tratamento da Policitemia Vera<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Os tratamentos para Policitemia Vera (PV) podem controlar os sintomas, reduzir o risco de complica&ccedil;&otilde;es tromb&oacute;ticas e cardiovasculares, e prolongar a sobrevida, mas n&atilde;o previnem a transforma&ccedil;&atilde;o hematol&oacute;gica.<\/p><p>A <strong>flebotomia <\/strong>&eacute; a abordagem inicial e mais r&aacute;pida para controlar a massa de gl&oacute;bulos vermelhos em pacientes com PV. A remo&ccedil;&atilde;o padr&atilde;o de uma unidade de sangue (500 mL) geralmente reduz o hemat&oacute;crito em cerca de tr&ecirc;s pontos percentuais em adultos.&nbsp;<\/p><p>Ap&oacute;s a flebotomia, os pacientes devem se manter hidratados e evitar exerc&iacute;cios intensos por 24 horas. Homens costumam tolerar a remo&ccedil;&atilde;o de 1,5 a 2 unidades por semana, enquanto mulheres, idosos, pessoas com baixa massa corporal ou doen&ccedil;as cardiopulmonares podem tolerar apenas 0,5 unidades por semana (7 mL\/kg).&nbsp;Como a flebotomia induz uma defici&ecirc;ncia absoluta de ferro, a suplementa&ccedil;&atilde;o de ferro deve ser evitada. O uso de flebotomia em casos de policitemia secund&aacute;ria &eacute; abordado separadamente.<\/p><p>A <strong>hidroxiureia <\/strong>(hidroxicarbamida) &eacute; um agente oral citorredutor acess&iacute;vel e com toxicidade favor&aacute;vel, que inibe a ribonucleot&iacute;deo redutase, interferindo no reparo do DNA. Utilizada amplamente no tratamento inicial da Policitemia Vera (PV), sua dosagem t&iacute;pica &eacute; de 500 mg duas vezes ao dia, ajustada com base no peso corporal e fun&ccedil;&atilde;o renal.&nbsp;<\/p><p>O <strong>Interferon Peguilado<\/strong> &eacute; derivado de leuc&oacute;citos humanos e possui propriedades antiangiog&ecirc;nicas, antiproliferativas, pr&oacute;-apopt&oacute;ticas, imunomoduladoras e diferenciadoras. O IFNa peguilado &eacute; preferido devido ao seu perfil de toxicidade favor&aacute;vel e dosagem menos frequente. Resultados mostram que ele atinge resposta completa em metade dos pacientes com PV e pode induzir respostas moleculares, embora a relev&acirc;ncia dessas remiss&otilde;es para complica&ccedil;&otilde;es tromb&oacute;ticas e mortalidade seja incerta.<\/p><p>O <strong>Ruxolitinibe<\/strong>, inibidor de JAK, controla os sintomas como esplenomegalia e prurido em pacientes que n&atilde;o respondem &agrave; hidroxiureia e ao IFNa. Administrado oralmente, requer ajustes para insufici&ecirc;ncia renal e hep&aacute;tica. Efeitos adversos incluem citopenias e infec&ccedil;&otilde;es. Em estudos, reduziu a necessidade de flebotomia e eventos tromboemb&oacute;licos, controlando sintomas e tamanho do ba&ccedil;o.<\/p><p>Usado como segunda linha em pacientes idosos que n&atilde;o respondem &agrave; hidroxiureia e ao IFNa, o <strong>bussulfano <\/strong>pode causar citopenias persistentes e pigmenta&ccedil;&atilde;o da pele. Administrado oralmente, com dose ajustada conforme hemogramas, mostrou ser leucemog&ecirc;nico apenas em combina&ccedil;&atilde;o com outros agentes.<\/p><p>Outros medicamentos usados incluem: <strong>rusfertide<\/strong>, um mim&eacute;tico de hepcidina promissor para controlar eritrocitose, ainda em estudos; <strong>pipobroman<\/strong>, um agente alquilante dispon&iacute;vel na Europa com resultados inferiores &agrave; hidroxiureia; e <strong>anagrelide<\/strong>, aprovado para ET mas n&atilde;o recomendado para PV devido ao aumento do risco de trombose e progress&atilde;o fibr&oacute;tica.<\/p><p>\n\n\n\n<p>Cat\u00e1logo nomeado 'Resid&ecirc;ncia' n\u00e3o encontrado.<\/p>\n\n\n\n<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Veja-tambem\"><\/span>Veja tamb&eacute;m!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-anemia-ferropriva-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo de anemia ferropriva: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-hemacias-componentes-funcoes-defeitos-e-mais\/\">Resumo de hem&aacute;cias: componentes, fun&ccedil;&otilde;es, defeitos e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/resumo-de-alteracoes-morfologicas-dos-eritrocitos-tamanho-coloracao-e-mais\/\">Resumo de altera&ccedil;&otilde;es morfol&oacute;gicas dos eritr&oacute;citos: tamanho, colora&ccedil;&atilde;o e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-linfocitos-citologia-alteracoes-e-mais-2\/\">Resumo de linfocitopenia: causas, abordagem e mais! <\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-neutrofilia-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo da neutrofilia: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-leucocitose-etiologia-avaliacao-e-mais\/\">Resumo de leucocitose: etiologia, avalia&ccedil;&atilde;o e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-monocitose-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo de monocitose: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/exames\/resumo-de-eosinofilia-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo de eosinofilia: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!&nbsp;<\/a><\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Referencias\"><\/span>Refer&ecirc;ncias<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Ayalew Tefferi, MD. <strong>Polycythemia vera and secondary polycythemia<\/strong>: Treatment and prognosis. UpToDate, 2024. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/polycythemia-vera-and-secondary-polycythemia-treatment-and-prognosis?search=policitemia&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=3%7E150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=3\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><p>Ayalew Tefferi, MD. <strong>Clinical manifestations and diagnosis of polycythemia vera.<\/strong> UpToDate, 2023. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-polycythemia-vera?search=policitemia&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=2%7E150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=2\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><p>Ayalew Tefferi, MD. <strong>Polycythemia vera and secondary polycythemia: Treatment and prognosis<\/strong>. UpToDate, 2024. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/polycythemia-vera-and-secondary-polycythemia-treatment-and-prognosis?search=policitemia&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=3%7E150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=3#H1530463035\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"E a&iacute;, doc! Vamos falar sobre mais um assunto? 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