{"id":82465,"date":"2025-02-14T09:20:39","date_gmt":"2025-02-14T12:20:39","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=82465"},"modified":"2025-02-26T08:38:46","modified_gmt":"2025-02-26T11:38:46","slug":"resumo-de-lupus-eritematoso-neonatal-conceito-causas-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-lupus-eritematoso-neonatal-conceito-causas-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo de L\u00fapus Eritematoso Neonatal: conceito, causas e mais!"},"content":{"rendered":"<p><strong>Ol&aacute;, querido doutor e doutora! <\/strong>O l&uacute;pus eritematoso neonatal (LEN) &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o autoimune rara causada pela transfer&ecirc;ncia transplacent&aacute;ria de autoanticorpos maternos, podendo afetar m&uacute;ltiplos &oacute;rg&atilde;os do rec&eacute;m-nascido. Suas manifesta&ccedil;&otilde;es variam desde altera&ccedil;&otilde;es cut&acirc;neas transit&oacute;rias at&eacute; complica&ccedil;&otilde;es card&iacute;acas graves, como o bloqueio atrioventricular cong&ecirc;nito. O diagn&oacute;stico precoce e o monitoramento adequado da gesta&ccedil;&atilde;o s&atilde;o essenciais para reduzir o risco de complica&ccedil;&otilde;es e melhorar o progn&oacute;stico do beb&ecirc;.<p><em>O bloqueio atrioventricular cong&ecirc;nito pode se desenvolver entre a 18&ordf; e a 26&ordf; semanas de gesta&ccedil;&atilde;o, tornando essencial o monitoramento fetal regular.<\/em><\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-lupus-eritematoso-neonatal-conceito-causas-e-mais\/#Conceito-de-Lupus-Eritematoso-Neonatal\" >Conceito de L&uacute;pus Eritematoso Neonatal&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-lupus-eritematoso-neonatal-conceito-causas-e-mais\/#Fisiopatologia-do-LEN\" >Fisiopatologia do LEN&nbsp;&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-lupus-eritematoso-neonatal-conceito-causas-e-mais\/#Fatores-de-Risco-para-LEN\" >Fatores de Risco para LEN&nbsp;&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-lupus-eritematoso-neonatal-conceito-causas-e-mais\/#Diagnostico-de-LEN\" >Diagn&oacute;stico de LEN&nbsp;&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-lupus-eritematoso-neonatal-conceito-causas-e-mais\/#Tratamento-do-LEN\" >Tratamento do LEN&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-lupus-eritematoso-neonatal-conceito-causas-e-mais\/#Prevencao-e-Monitoramento-Pre-Natal\" >Preven&ccedil;&atilde;o e Monitoramento Pr&eacute;-Natal<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-lupus-eritematoso-neonatal-conceito-causas-e-mais\/#Veja-Tambem\" >Veja Tamb&eacute;m<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-lupus-eritematoso-neonatal-conceito-causas-e-mais\/#Canal-do-YouTube\" >Canal do YouTube&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-lupus-eritematoso-neonatal-conceito-causas-e-mais\/#Referencias-Bibliograficas\" >Refer&ecirc;ncias Bibliogr&aacute;ficas&nbsp;<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-conceito-de-lupus-eritematoso-neonatal-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Conceito-de-Lupus-Eritematoso-Neonatal\"><\/span>Conceito de L&uacute;pus Eritematoso Neonatal&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O l&uacute;pus eritematoso neonatal (LEN) &eacute; uma <strong>condi&ccedil;&atilde;o autoimune adquirida<\/strong>, resultante da passagem transplacent&aacute;ria de autoanticorpos maternos, principalmente os <strong>anti-Ro\/SSA e anti-La\/SSB<\/strong>. Esses anticorpos, presentes em mulheres com doen&ccedil;as autoimunes como l&uacute;pus eritematoso sist&ecirc;mico (LES) e s&iacute;ndrome de Sj&ouml;gren, podem levar a manifesta&ccedil;&otilde;es tempor&aacute;rias ou permanentes no rec&eacute;m-nascido. A transmiss&atilde;o ocorre durante a gesta&ccedil;&atilde;o, e as manifesta&ccedil;&otilde;es podem envolver pele, sistema hematol&oacute;gico, f&iacute;gado e cora&ccedil;&atilde;o, sendo o bloqueio atrioventricular cong&ecirc;nito a complica&ccedil;&atilde;o mais grave.<\/p><p>\n\n\n\n<div class=\"estrategia-catalog\"><p>Categoria \"Extensivo de Resid&ecirc;ncia M&eacute;dica\" n\u00e3o encontrada no cat\u00e1logo.<\/p><\/div>\n\n\n\n<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fisiopatologia-do-len-nbsp-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fisiopatologia-do-LEN\"><\/span>Fisiopatologia do LEN&nbsp;&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O l&uacute;pus eritematoso neonatal (LEN) ocorre devido &agrave; <strong>transfer&ecirc;ncia transplacent&aacute;ria de autoanticorpos maternos do tipo IgG<\/strong>, principalmente anti-Ro\/SSA e anti-La\/SSB, que reconhecem prote&iacute;nas localizadas no n&uacute;cleo e citoplasma das c&eacute;lulas fetais. Esses autoanticorpos podem desencadear <strong>processos inflamat&oacute;rios<\/strong> em diversos tecidos, resultando nas manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas caracter&iacute;sticas da doen&ccedil;a. A passagem desses anticorpos para o feto ocorre <strong>a partir da 12&ordf; semana de gesta&ccedil;&atilde;o<\/strong>, com maior risco de complica&ccedil;&otilde;es entre a 16&ordf; e a 26&ordf; semanas, per&iacute;odo em que o sistema de condu&ccedil;&atilde;o card&iacute;aco est&aacute; em desenvolvimento.<\/p><p>O acometimento card&iacute;aco, particularmente o bloqueio atrioventricular (BAV) cong&ecirc;nito, resulta da <strong>deposi&ccedil;&atilde;o dos autoanticorpos no tecido de condu&ccedil;&atilde;o do cora&ccedil;&atilde;o<\/strong>, levando &agrave; inflama&ccedil;&atilde;o, fibrose e consequente disfun&ccedil;&atilde;o el&eacute;trica. Esse processo pode evoluir de um prolongamento do intervalo PR no eletrocardiograma fetal at&eacute; um bloqueio total da condu&ccedil;&atilde;o el&eacute;trica entre os &aacute;trios e ventr&iacute;culos. Outras manifesta&ccedil;&otilde;es, como altera&ccedil;&otilde;es cut&acirc;neas e hematol&oacute;gicas, ocorrem devido &agrave; <strong>intera&ccedil;&atilde;o dos autoanticorpos com estruturas da pele e c&eacute;lulas do sangue<\/strong>, sendo geralmente transit&oacute;rias e desaparecendo conforme os anticorpos maternos s&atilde;o eliminados da circula&ccedil;&atilde;o do beb&ecirc;.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fatores-de-risco-para-len-nbsp-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fatores-de-Risco-para-LEN\"><\/span>Fatores de Risco para LEN&nbsp;&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O l&uacute;pus eritematoso neonatal (LEN) &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o rara, com incid&ecirc;ncia estimada entre <strong>1 a cada 12.500 a 20.000 nascidos vivos<\/strong>. Entre os filhos de m&atilde;es que apresentam autoanticorpos anti-Ro\/SSA e\/ou anti-La\/SSB, o risco de desenvolver a doen&ccedil;a &eacute; de aproximadamente 2%. Quando a m&atilde;e j&aacute; teve um filho previamente afetado, a chance de recorr&ecirc;ncia em gesta&ccedil;&otilde;es subsequentes pode aumentar para at&eacute; 18-20%. O LEN acomete ambos os sexos de maneira semelhante, e <strong>a maioria dos casos se resolve espontaneamente<\/strong> &agrave; medida que os autoanticorpos maternos s&atilde;o eliminados da circula&ccedil;&atilde;o do rec&eacute;m-nascido.<\/p><p>Os principais <strong>fatores de risco<\/strong> para o desenvolvimento do LEN incluem:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Presen&ccedil;a dos autoanticorpos maternos, independentemente de a m&atilde;e ter sintomas cl&iacute;nicos de doen&ccedil;a autoimune;&nbsp;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Gestantes com diagn&oacute;stico pr&eacute;vio de l&uacute;pus eritematoso sist&ecirc;mico (LES) ou s&iacute;ndrome de Sj&ouml;gren;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Altos t&iacute;tulos de autoanticorpos maternos;&nbsp;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Predisposi&ccedil;&atilde;o gen&eacute;tica; e<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Exposi&ccedil;&atilde;o fetal a condi&ccedil;&otilde;es inflamat&oacute;rias intrauterinas.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-de-len-nbsp-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-de-LEN\"><\/span>Diagn&oacute;stico de LEN&nbsp;&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sintomas\">Sintomas<\/h3><p>As manifesta&ccedil;&otilde;es do l&uacute;pus eritematoso neonatal (LEN) variam em gravidade e acometem principalmente a pele, o cora&ccedil;&atilde;o, o sistema hematol&oacute;gico e o f&iacute;gado. A forma mais comum &eacute; o <strong>envolvimento cut&acirc;neo<\/strong>, presente em at&eacute; 70% dos casos, caracterizado por <strong>les&otilde;es anulares ou eritematosas<\/strong>, muitas vezes desencadeadas pela exposi&ccedil;&atilde;o &agrave; luz. Essas les&otilde;es surgem geralmente entre o segundo e o terceiro m&ecirc;s de vida e desaparecem conforme os anticorpos maternos s&atilde;o eliminados da circula&ccedil;&atilde;o do beb&ecirc;. Outras manifesta&ccedil;&otilde;es incluem <strong>anemia, neutropenia e plaquetopenia<\/strong>, geralmente transit&oacute;rias, al&eacute;m de i<strong>cter&iacute;cia, hepatomegalia e altera&ccedil;&otilde;es hep&aacute;ticas leves<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-identificacao-dos-autoanticorpos-nbsp\">Identifica&ccedil;&atilde;o dos Autoanticorpos&nbsp;<\/h3><p>O diagn&oacute;stico do l&uacute;pus eritematoso neonatal (LEN) &eacute; baseado na associa&ccedil;&atilde;o entre manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas sugestivas e a presen&ccedil;a de autoanticorpos maternos. Como a doen&ccedil;a resulta da transfer&ecirc;ncia transplacent&aacute;ria de anticorpos IgG, a pesquisa desses autoanticorpos no sangue da m&atilde;e e do rec&eacute;m-nascido &eacute; fundamental para a confirma&ccedil;&atilde;o do diagn&oacute;stico. Os mais frequentemente encontrados s&atilde;o os <strong>anti-Ro\/SSA <\/strong>e<strong> anti-La\/SSB<\/strong>, enquanto os anti-U1-RNP s&atilde;o menos comuns.<\/p><div class=\"wp-block-image\">\n<figure class=\"aligncenter size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"384\" height=\"295\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/02\/image.png\" alt=\"\" class=\"wp-image-82466\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Placas eritematocrostosas e exulceradas anulares e polic&iacute;clicas em face, tronco gn&oacute;stico de LEN cut&acirc;neo. SBP.<\/figcaption><\/figure><\/div><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-exames-complementares-nbsp\">Exames Complementares&nbsp;<\/h3><p>O <strong>eletrocardiograma<\/strong> e o <strong>ecocardiograma<\/strong> fetal s&atilde;o indicados para identificar o bloqueio atrioventricular cong&ecirc;nito (BAV) ainda na vida intrauterina. Em casos de manifesta&ccedil;&otilde;es cut&acirc;neas at&iacute;picas, pode ser realizada uma <strong>bi&oacute;psia da pele<\/strong>, que pode revelar achados histopatol&oacute;gicos semelhantes ao l&uacute;pus discoide, com deposi&ccedil;&atilde;o granular de IgG na jun&ccedil;&atilde;o dermoepid&eacute;rmica. <strong>Exames laboratoriais<\/strong>, como hemograma completo e testes de fun&ccedil;&atilde;o hep&aacute;tica, s&atilde;o &uacute;teis para detectar poss&iacute;veis altera&ccedil;&otilde;es hematol&oacute;gicas e hep&aacute;ticas, comuns na doen&ccedil;a.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-diferencial\">Diagn&oacute;stico Diferencial<\/h3><p>O l&uacute;pus eritematoso neonatal deve ser diferenciado de outras condi&ccedil;&otilde;es com manifesta&ccedil;&otilde;es semelhantes, como <strong>s&iacute;filis cong&ecirc;nita, s&iacute;ndrome de Sweet, sarcoidose e eritema anular<\/strong>. No caso de altera&ccedil;&otilde;es hematol&oacute;gicas, &eacute; necess&aacute;rio excluir <strong>anemias hemol&iacute;ticas heredit&aacute;rias<\/strong> e <strong>incompatibilidade sangu&iacute;nea<\/strong>. J&aacute; o bloqueio atrioventricular cong&ecirc;nito deve ser distinguido de <strong>cardiopatias cong&ecirc;nitas estruturais<\/strong> e <strong>dist&uacute;rbios de condu&ccedil;&atilde;o<\/strong> de outras etiologias.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-do-len-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-do-LEN\"><\/span>Tratamento do LEN&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento do l&uacute;pus eritematoso neonatal (LEN) &eacute; baseado no manejo das manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas, pois <strong>a maioria dos sintomas regride espontaneamente com a elimina&ccedil;&atilde;o dos autoanticorpos maternos da circula&ccedil;&atilde;o do beb&ecirc;<\/strong>. As les&otilde;es cut&acirc;neas podem ser tratadas com <strong>prote&ccedil;&atilde;o solar<\/strong> e, em alguns casos, com <strong>corticosteroides t&oacute;picos <\/strong>para reduzir a inflama&ccedil;&atilde;o. Altera&ccedil;&otilde;es hematol&oacute;gicas e hep&aacute;ticas geralmente n&atilde;o necessitam de interven&ccedil;&atilde;o espec&iacute;fica, sendo indicado apenas o acompanhamento cl&iacute;nico.<\/p><p>O bloqueio atrioventricular cong&ecirc;nito (BAV) total, por outro lado, <strong>n&atilde;o tem tratamento medicamentoso eficaz<\/strong> e pode exigir a implanta&ccedil;&atilde;o de um <strong>marcapasso<\/strong>, frequentemente ainda no per&iacute;odo neonatal. O uso de corticosteroides na gesta&ccedil;&atilde;o tem sido estudado como forma de reduzir o risco de progress&atilde;o para BAV total, mas os benef&iacute;cios ainda n&atilde;o s&atilde;o completamente comprovados. A <strong>hidroxicloroquina<\/strong> tem mostrado potencial na preven&ccedil;&atilde;o do envolvimento card&iacute;aco quando utilizada pela m&atilde;e durante a gesta&ccedil;&atilde;o.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-prognostico\">Progn&oacute;stico<\/h3><p>O progn&oacute;stico do LEN depende da gravidade das manifesta&ccedil;&otilde;es, especialmente do comprometimento card&iacute;aco. <strong>A maioria dos casos tem evolu&ccedil;&atilde;o favor&aacute;vel<\/strong>, com resolu&ccedil;&atilde;o espont&acirc;nea das les&otilde;es cut&acirc;neas, hematol&oacute;gicas e hep&aacute;ticas entre seis e nove meses de vida. No entanto, cerca de <strong>70% dos beb&ecirc;s que desenvolvem BAV total<\/strong> necessitar&atilde;o de um marcapasso definitivo durante a inf&acirc;ncia. O acompanhamento a longo prazo com cardiologistas &eacute; essencial para monitoramento de poss&iacute;veis complica&ccedil;&otilde;es tardias.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-complicacoes\">Complica&ccedil;&otilde;es<\/h3><p>As complica&ccedil;&otilde;es do LEN s&atilde;o mais comuns em casos de <strong>acometimento card&iacute;aco<\/strong>. O BAV total pode evoluir com <strong>insufici&ecirc;ncia card&iacute;aca, hidropsia fetal e at&eacute; &oacute;bito intrauterino<\/strong> ou neonatal. Pacientes que necessitam de marcapasso podem desenvolver disfun&ccedil;&atilde;o card&iacute;aca ao longo dos anos, exigindo acompanhamento cont&iacute;nuo. Em casos raros, podem ocorrer <strong>sequelas cut&acirc;neas<\/strong>, como &aacute;reas de hipopigmenta&ccedil;&atilde;o e telangiectasias. Embora incomum, h&aacute; relatos de pacientes que desenvolvem l&uacute;pus eritematoso sist&ecirc;mico na adolesc&ecirc;ncia ou vida adulta, especialmente se houver predisposi&ccedil;&atilde;o gen&eacute;tica para doen&ccedil;as autoimunes.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-prevencao-e-monitoramento-pre-natal\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Prevencao-e-Monitoramento-Pre-Natal\"><\/span>Preven&ccedil;&atilde;o e Monitoramento Pr&eacute;-Natal<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A preven&ccedil;&atilde;o do l&uacute;pus eritematoso neonatal (LEN) come&ccedil;a com a <strong>identifica&ccedil;&atilde;o de gestantes com autoanticorpos anti-Ro\/SSA e anti-La\/SSB<\/strong>, independentemente de apresentarem sintomas de doen&ccedil;as autoimunes. Mulheres com hist&oacute;rico de l&uacute;pus eritematoso sist&ecirc;mico (LES), s&iacute;ndrome de Sj&ouml;gren ou que j&aacute; tiveram um filho com LEN devem ser monitoradas de perto durante a gesta&ccedil;&atilde;o. O<strong> rastreamento sorol&oacute;gico <\/strong>dessas gestantes permite a estratifica&ccedil;&atilde;o do risco e um planejamento adequado do acompanhamento pr&eacute;-natal.<\/p><p>O bloqueio atrioventricular (BAV) cong&ecirc;nito pode se desenvolver entre a 18&ordf; e a 26&ordf; semanas de gesta&ccedil;&atilde;o, tornando essencial o monitoramento fetal regular. O e<strong>cocardiograma fetal seriado deve ser iniciado a partir da 16&ordf; semana<\/strong> e repetido semanalmente ou quinzenalmente at&eacute; a 28&ordf; semana em gestantes com autoanticorpos positivos.<\/p><p><strong><em>Venha fazer parte da maior plataforma de Medicina do Brasil! O Estrat&eacute;gia MED possui os materiais mais atualizados e cursos ministrados por especialistas na &aacute;rea. 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Departamento Cient&iacute;fico de Reumatologia, 2020.&nbsp;<\/li>\n<\/ol><ol class=\"wp-block-list\" start=\"2\">\n<li>DIAZ-FRIAS, Josue; BADRI, Talel. <strong>Neonatal Lupus Erythematosus<\/strong>. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025. Dispon&iacute;vel em: https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK526061\/. Acesso em: 14 fev. 2025.&nbsp;<\/li>\n<\/ol><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Ol&aacute;, querido doutor e doutora! 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