{"id":87095,"date":"2025-05-20T08:15:57","date_gmt":"2025-05-20T11:15:57","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=87095"},"modified":"2025-06-13T17:25:10","modified_gmt":"2025-06-13T20:25:10","slug":"resumo-sobre-nefropatia-por-igm-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-nefropatia-por-igm-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo sobre Nefropatia por IgM: defini\u00e7\u00e3o, manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e mais!"},"content":{"rendered":"<p>E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco &eacute; a <strong>Nefropatia por IgM<\/strong>, uma condi&ccedil;&atilde;o glomerular rara caracterizada pela deposi&ccedil;&atilde;o de imunoglobulina M nos glom&eacute;rulos, geralmente associada &agrave; s&iacute;ndrome nefr&oacute;tica.<p>O <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> est&aacute; aqui para descomplicar esse conceito e ajudar voc&ecirc; a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma pr&aacute;tica cl&iacute;nica cada vez mais eficaz e segura.<\/p><p>Vamos nessa!<\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-nefropatia-por-igm-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Definicao-de-Nefropatia-por-IgM\" >Defini&ccedil;&atilde;o de Nefropatia por IgM<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-nefropatia-por-igm-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Epidemiologia-da-Nefropatia-por-IgM\" >Epidemiologia da Nefropatia por IgM<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-nefropatia-por-igm-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Etiologia-da-Nefropatia-por-IgM\" >Etiologia da Nefropatia por IgM<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-nefropatia-por-igm-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Patogense-da-Nefropatia-por-IgM\" >Patog&ecirc;nse da Nefropatia por IgM<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-nefropatia-por-igm-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Manifestacoes-clinicas-da-Nefropatia-por-IgM\" >Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Nefropatia por IgM<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-nefropatia-por-igm-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Tratamento-da-Nefropatia-por-IgM\" >Tratamento da Nefropatia por IgM<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-nefropatia-por-igm-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-nefropatia-por-igm-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Referencias\" >Refer&ecirc;ncias<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-de-nefropatia-por-igm\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-de-Nefropatia-por-IgM\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o de Nefropatia por IgM<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A nefropatia por IgM (IgMN) &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o renal caracterizada pela presen&ccedil;a predominante ou exclusiva de <strong>imunoglobulina M (IgM) nos glom&eacute;rulos<\/strong>, especificamente nas regi&otilde;es mesangiais, em padr&atilde;o difuso (afetando todos os glom&eacute;rulos) e global (afetando todo o glom&eacute;rulo).&nbsp;<\/p><p>Trata-se de uma entidade clinicopatol&oacute;gica ainda controversa e sem uma defini&ccedil;&atilde;o universalmente aceita, o que dificulta sua padroniza&ccedil;&atilde;o diagn&oacute;stica. A aus&ecirc;ncia de consenso sobre a intensidade m&iacute;nima de positividade de IgM necess&aacute;ria para o diagn&oacute;stico contribui para a variabilidade dos crit&eacute;rios utilizados nos estudos.&nbsp;<\/p><p>A padroniza&ccedil;&atilde;o dos achados de imunofluoresc&ecirc;ncia &eacute; considerada essencial para uma defini&ccedil;&atilde;o clara e reprodut&iacute;vel da doen&ccedil;a.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-epidemiologia-da-nefropatia-por-igm\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Epidemiologia-da-Nefropatia-por-IgM\"><\/span>Epidemiologia da Nefropatia por IgM<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A epidemiologia da nefropatia por IgM (IgMN) &eacute; marcada por controv&eacute;rsias e aus&ecirc;ncia de dados populacionais precisos sobre incid&ecirc;ncia ou preval&ecirc;ncia. A maioria dos estudos baseia-se na frequ&ecirc;ncia da doen&ccedil;a entre bi&oacute;psias renais realizadas por diversas indica&ccedil;&otilde;es, principalmente a s&iacute;ndrome nefr&oacute;tica idiop&aacute;tica.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-etiologia-da-nefropatia-por-igm\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Etiologia-da-Nefropatia-por-IgM\"><\/span>Etiologia da Nefropatia por IgM<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A etiologia da nefropatia por IgM (IgMN) prim&aacute;ria ainda &eacute; desconhecida. No entanto, dep&oacute;sitos de IgM nos glom&eacute;rulos podem estar presentes em diversas doen&ccedil;as sist&ecirc;micas, como l&uacute;pus eritematoso sist&ecirc;mico, artrite reumatoide, diabetes mellitus, paraproteinemias e s&iacute;ndrome de Alport. Por isso, &eacute; essencial excluir essas condi&ccedil;&otilde;es por meio de avalia&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica e exames laboratoriais antes de se estabelecer o diagn&oacute;stico de IgMN prim&aacute;ria.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-patogense-da-nefropatia-por-igm\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Patogense-da-Nefropatia-por-IgM\"><\/span>Patog&ecirc;nse da Nefropatia por IgM<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A patog&ecirc;nese da nefropatia por IgM (IgMN) permanece amplamente desconhecida, principalmente devido &agrave; falta de uma etiologia definida e &agrave; escassez de estudos espec&iacute;ficos sobre o mecanismo da doen&ccedil;a.&nbsp;<\/p><p>Alguns trabalhos sugerem que a deposi&ccedil;&atilde;o de IgM nos glom&eacute;rulos pode desencadear uma ativa&ccedil;&atilde;o da cascata do complemento por meio da via cl&aacute;ssica, levando &agrave; les&atilde;o mesangial. Isso &eacute; sustentado pela presen&ccedil;a frequente de C1q e C4 junto aos dep&oacute;sitos de IgM, embora outros estudos tenham identificado C3 com maior frequ&ecirc;ncia e apenas raramente C1q.&nbsp;<\/p><p>Ainda n&atilde;o se conhecem os ant&iacute;genos respons&aacute;veis pela forma&ccedil;&atilde;o dos complexos imunes, mas acredita-se que fatores ambientais ou alimentares que estimulem a resposta por IgM possam estar envolvidos.&nbsp;<\/p><p>Hip&oacute;teses adicionais incluem disfun&ccedil;&otilde;es nos linf&oacute;citos T reguladores ou falhas na depura&ccedil;&atilde;o de complexos imunes pelas c&eacute;lulas mesangiais. A aus&ecirc;ncia de modelos animais limita ainda mais o entendimento dos mecanismos da doen&ccedil;a em ambiente experimental.<\/p><p>A patologia da Nefropatia por IgM (IgMN) &eacute; fundamental para o diagn&oacute;stico da doen&ccedil;a, sendo baseada na an&aacute;lise da bi&oacute;psia renal com microscopia &oacute;ptica (MO), imunofluoresc&ecirc;ncia (IF) e, opcionalmente, microscopia eletr&ocirc;nica (ME). A seguir, os achados patol&oacute;gicos s&atilde;o descritos em tr&ecirc;s grandes t&oacute;picos:<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-microscopia-optica-mo\">Microscopia &Oacute;ptica (MO)<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Achados glomerulares<\/strong>: as altera&ccedil;&otilde;es s&atilde;o heterog&ecirc;neas, variando desde altera&ccedil;&otilde;es discretas at&eacute; prolifera&ccedil;&atilde;o mesangial leve a moderada, que &eacute; o achado mais frequente. Tamb&eacute;m pode haver padr&atilde;o de glomeruloesclerose segmentar e focal (FSGS), com forma&ccedil;&atilde;o de ader&ecirc;ncias &agrave; c&aacute;psula de Bowman. H&aacute; relatos de crescentes celulares em alguns casos.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Altera&ccedil;&otilde;es semelhantes &agrave; doen&ccedil;a de les&otilde;es m&iacute;nimas (MCD)<\/strong>: um ter&ccedil;o dos casos apresenta altera&ccedil;&otilde;es discretas semelhantes &agrave; MCD, sendo necess&aacute;rio o uso de IF e ME para o diagn&oacute;stico diferencial.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Padr&atilde;o FSGS<\/strong>: muito controverso, alguns estudos excluem casos com esse padr&atilde;o, enquanto outros relatam presen&ccedil;a significativa. Nestes casos, observa-se positividade global do mes&acirc;ngio para IgM, diferente do padr&atilde;o segmentar inespec&iacute;fico t&iacute;pico da FSGS idiop&aacute;tica.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Comprometimento t&uacute;bulo-intersticial<\/strong>: atrofia tubular e fibrose intersticial leve s&atilde;o comuns, com graus moderados e severos sendo raros. Espessamento fibrointimal leve das art&eacute;rias pode ocorrer em uma minoria dos casos.<\/li>\n<\/ul><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"600\" height=\"480\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Microscopia-clara.jpg\" alt=\"Microscopia clara\" class=\"wp-image-87097\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Fonte: IgM nephropathy revisited. Nephrourol Mon. 2012<\/figcaption><\/figure><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-imunofluorescencia-if\">Imunofluoresc&ecirc;ncia (IF)<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Deposi&ccedil;&atilde;o de IgM<\/strong>: &eacute; o principal crit&eacute;rio diagn&oacute;stico. A positividade &eacute; global e difusa no mes&acirc;ngio, com intensidade de pelo menos 1+ numa escala de 0 a 3+. Em alguns estudos, at&eacute; mesmo tra&ccedil;os de IgM s&atilde;o considerados suficientes para o diagn&oacute;stico.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Imunoglobulinas adicionais<\/strong>: IgA e IgG podem estar presentes, mas geralmente em intensidade tra&ccedil;o ou m&iacute;nima, sem predomin&acirc;ncia.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Complemento<\/strong>: fragmentos do complemento, como C3 e C1q, s&atilde;o frequentemente encontrados junto aos dep&oacute;sitos de IgM, sugerindo ativa&ccedil;&atilde;o da via cl&aacute;ssica do complemento.<\/li>\n<\/ul><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"600\" height=\"531\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/Imunofluorecencia.png\" alt=\"Imunofluorec&ecirc;ncia\" class=\"wp-image-87096\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Fonte: IgM nephropathy revisited. Nephrourol Mon. 2012<\/figcaption><\/figure><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-microscopia-eletronica-me\">Microscopia Eletr&ocirc;nica (ME)<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Dep&oacute;sitos eletrondensos<\/strong>: pequenos, granulares ou linear-curtos, localizados no mes&acirc;ngio e paramess&acirc;ngio. S&atilde;o de baixa densidade, baixo volume e frequentemente mal definidos.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prolifera&ccedil;&atilde;o mesangial e expans&atilde;o da matriz<\/strong>: comumente observadas em conson&acirc;ncia com os achados da MO.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Fus&atilde;o dos processos podocit&aacute;rios<\/strong>: presente em graus vari&aacute;veis, proporcional &agrave; intensidade da protein&uacute;ria apresentada pelo paciente.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-clinicas-da-nefropatia-por-igm\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Manifestacoes-clinicas-da-Nefropatia-por-IgM\"><\/span>Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Nefropatia por IgM<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>As manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da nefropatia por IgM (IgMN) s&atilde;o bastante vari&aacute;veis, o que contribui para a dificuldade de diagn&oacute;stico e acompanhamento da doen&ccedil;a. Embora possa acometer pessoas de qualquer idade, &eacute; mais comum em crian&ccedil;as e adultos jovens, com discreto predom&iacute;nio no sexo masculino. No entanto, alguns estudos mostram maior frequ&ecirc;ncia em mulheres, especialmente naquelas com hemat&uacute;ria (HU).<\/p><p>O quadro cl&iacute;nico mais frequente &eacute; a s&iacute;ndrome nefr&oacute;tica idiop&aacute;tica (NS), tanto em crian&ccedil;as quanto em adultos. A doen&ccedil;a tamb&eacute;m pode se apresentar com hemat&uacute;ria isolada ou anormalidades urin&aacute;rias assintom&aacute;ticas (AUA), embora essas formas sejam menos diagnosticadas, j&aacute; que n&atilde;o costumam levar &agrave; realiza&ccedil;&atilde;o de bi&oacute;psia renal.&nbsp;<\/p><p>Em alguns estudos, quase metade das indica&ccedil;&otilde;es para bi&oacute;psia foram por hemat&uacute;ria isolada ou protein&uacute;ria associada &agrave; hemat&uacute;ria (PU-HU). Pacientes com essas apresenta&ccedil;&otilde;es, especialmente mulheres adultas com HU, tendem a ter um progn&oacute;stico mais favor&aacute;vel do que aqueles com NS ou protein&uacute;ria isolada.<\/p><p>Em crian&ccedil;as, &eacute; mais comum a apresenta&ccedil;&atilde;o como s&iacute;ndrome nefr&oacute;tica do tipo idiop&aacute;tico, com baixa frequ&ecirc;ncia de HU ou PU-HU. A hipertens&atilde;o arterial tamb&eacute;m pode estar presente no in&iacute;cio da doen&ccedil;a ou surgir com a evolu&ccedil;&atilde;o, sendo observada em at&eacute; 50% dos pacientes ap&oacute;s 15 anos de acompanhamento.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-nefropatia-por-igm\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Nefropatia-por-IgM\"><\/span>Tratamento da Nefropatia por IgM<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento da nefropatia por IgM (IgMN) ainda &eacute; um desafio, principalmente devido &agrave; etiologia e fisiopatologia desconhecidas da doen&ccedil;a. N&atilde;o existem ensaios cl&iacute;nicos randomizados que definam uma conduta terap&ecirc;utica espec&iacute;fica para esses pacientes.&nbsp;<\/p><p>Assim, o uso de corticosteroides tornou-se o tratamento de primeira linha, semelhante ao que se adota na doen&ccedil;a de les&otilde;es m&iacute;nimas (MCD) ou na glomeruloesclerose segmentar e focal (FSGS) prim&aacute;ria.<\/p><p>Entretanto, a resposta aos corticosteroides na IgMN &eacute; bastante vari&aacute;vel. Estudos relatam taxas de resist&ecirc;ncia ao tratamento que v&atilde;o de 0% a 66%, sendo essa &uacute;ltima observada em uma coorte da Ar&aacute;bia Saudita.&nbsp;<\/p><p>Uma revis&atilde;o de nove estudos encontrou uma m&eacute;dia de resist&ecirc;ncia de 28%, e cerca de um ter&ccedil;o das crian&ccedil;as com s&iacute;ndrome nefr&oacute;tica idiop&aacute;tica (INS) tamb&eacute;m apresentaram resist&ecirc;ncia aos esteroides. Esses dados indicam que a IgMN tende a responder menos favoravelmente aos corticosteroides do que a MCD, refor&ccedil;ando a hip&oacute;tese de que se trata de uma entidade distinta.<\/p><p>O uso de imunossupressores como a ciclofosfamida oral tem sido relatado em alguns estudos, com taxas de resposta de at&eacute; 50%. J&aacute; a ciclosporina apresenta dados ainda mais escassos, sendo mencionada apenas em casos isolados, principalmente naqueles com depend&ecirc;ncia de esteroides.&nbsp;<\/p><p>Em situa&ccedil;&otilde;es de recorr&ecirc;ncia da doen&ccedil;a ap&oacute;s transplante renal, o tratamento com anticorpos anti-CD20 (rituximabe), associado &agrave; plasmaf&eacute;rese e imunoglobulinas, demonstrou resultados favor&aacute;veis.<\/p><p>Quer se destacar na Medicina? Estude com os melhores. O Estrat&eacute;gia MED re&uacute;ne professores especialistas e os materiais mais atualizados do Brasil. 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Nephrourol Mon. 2012 Fall;4(4):603-8. doi: 10.5812\/numonthly.2805. Epub 2012 Sep 24. PMID: 23573499; PMCID: PMC3614302.<\/p><p>Alain Meyrier, MDJai Radhakrishnan, MD, MS. <strong>Minimal change disease: Etiology, clinical features, and diagnosis in adults<\/strong>. UpToDate, 2024. Dispon&iacute;vel em: UpToDate<\/p><p>ALMEIDA, Pedro Lu&iacute;s Martins de. <strong>Nefropatia IgM: um caso cl&iacute;nico e revis&atilde;o da literatura<\/strong>. 2018. Trabalho de Conclus&atilde;o de Curso (Mestrado em Medicina) &ndash; Faculdade de Medicina de Lisboa, Lisboa, 2018.<\/p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? 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