{"id":87099,"date":"2025-05-20T08:26:39","date_gmt":"2025-05-20T11:26:39","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=87099"},"modified":"2025-06-13T17:26:10","modified_gmt":"2025-06-13T20:26:10","slug":"resumo-sobre-sindrome-hemofagocitica-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-hemofagocitica-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo sobre S\u00edndrome Hemofagoc\u00edtica: defini\u00e7\u00e3o, manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e mais!"},"content":{"rendered":"<p>E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco &eacute; a <strong>S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica<\/strong>, uma condi&ccedil;&atilde;o inflamat&oacute;ria grave causada por uma ativa&ccedil;&atilde;o descontrolada do sistema imune, que pode evoluir rapidamente e exige diagn&oacute;stico e manejo &aacute;geis.<p>O <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> est&aacute; aqui para descomplicar esse conceito complexo e ajudar voc&ecirc; a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma pr&aacute;tica cl&iacute;nica cada vez mais precisa e segura.<\/p><p>Vamos nessa!<\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-hemofagocitica-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Definicao-de-Sindrome-Hemofagocitica\" >Defini&ccedil;&atilde;o de S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-hemofagocitica-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Etiologia-da-Sindrome\" >Etiologia da S&iacute;ndrome&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-hemofagocitica-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Fisiopatologia-da-Sindrome-Hemofagocitica\" >Fisiopatologia da S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-hemofagocitica-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Manifestacoes-clinicas-da-Sindrome-Hemofagocitica\" >Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-hemofagocitica-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Diagnostico-da-Sindrome-Hemofagocitica\" >Diagn&oacute;stico da S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-hemofagocitica-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Tratamento-da-Sindrome-Hemofagocitica\" >Tratamento da S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-hemofagocitica-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-hemofagocitica-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Referencias\" >Refer&ecirc;ncias<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-de-sindrome-hemofagocitica\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-de-Sindrome-Hemofagocitica\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o de S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A s&iacute;ndrome hemofagoc&iacute;tica &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o grave, rara e frequentemente fatal, que resulta de uma <strong>ativa&ccedil;&atilde;o desregulada e exacerbada do sistema imune<\/strong>. Essa ativa&ccedil;&atilde;o excessiva leva a uma produ&ccedil;&atilde;o descontrolada de citocinas inflamat&oacute;rias, um fen&ocirc;meno conhecido como tempestade de citocinas, que culmina em um <strong>estado hiperinflamat&oacute;rio sist&ecirc;mico<\/strong>, podendo causar disfun&ccedil;&atilde;o e fal&ecirc;ncia de m&uacute;ltiplos &oacute;rg&atilde;os.&nbsp;<\/p><p>A s&iacute;ndrome pode ter origem heredit&aacute;ria, quando h&aacute; muta&ccedil;&otilde;es gen&eacute;ticas que comprometem a fun&ccedil;&atilde;o de c&eacute;lulas imunol&oacute;gicas, ou pode ser adquirida, associada a infec&ccedil;&otilde;es graves, doen&ccedil;as autoimunes ou neoplasias.<\/p><p>Clinicamente, os pacientes geralmente apresentam febre persistente, citopenias (redu&ccedil;&atilde;o das c&eacute;lulas do sangue), hepatoesplenomegalia (aumento do f&iacute;gado e do ba&ccedil;o) e sinais laboratoriais de inflama&ccedil;&atilde;o intensa. A hemofagocitose, fagocitose de c&eacute;lulas sangu&iacute;neas por macr&oacute;fagos ativados, pode ser identificada em amostras da medula &oacute;ssea, ba&ccedil;o ou linfonodos.<\/p><p>Historicamente, os primeiros relatos da s&iacute;ndrome datam de 1952, com a descri&ccedil;&atilde;o de dois irm&atilde;os com febre e hepatoesplenomegalia, sugerindo um padr&atilde;o familiar da doen&ccedil;a. Desde ent&atilde;o, casos espor&aacute;dicos e familiares foram documentados, levando a um crescente interesse na sua compreens&atilde;o.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-etiologia-da-sindrome-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Etiologia-da-Sindrome\"><\/span>Etiologia da S&iacute;ndrome&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>etiologia da s&iacute;ndrome hemofagoc&iacute;tica<\/strong> pode ser classificada em duas formas principais: <strong>prim&aacute;ria (ou familiar)<\/strong> e <strong>secund&aacute;ria (ou adquirida)<\/strong>, sendo ambas marcadas por uma ativa&ccedil;&atilde;o imunol&oacute;gica descontrolada, mas com causas distintas.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sindrome-hemofagocitica-primaria\"><strong>S&iacute;ndrome hemofagoc&iacute;tica prim&aacute;ria<\/strong><\/h3><p>A forma <strong>prim&aacute;ria<\/strong> &eacute; de origem gen&eacute;tica e geralmente se manifesta na inf&acirc;ncia, embora existam relatos em adultos. Est&aacute; relacionada a <strong>muta&ccedil;&otilde;es em genes que afetam a fun&ccedil;&atilde;o citot&oacute;xica dos linf&oacute;citos T e das c&eacute;lulas NK<\/strong>, essenciais para o controle de infec&ccedil;&otilde;es e c&eacute;lulas anormais.&nbsp;<\/p><p>Entre os genes mais frequentemente implicados est&aacute; o <strong>PRF1<\/strong>, respons&aacute;vel pela produ&ccedil;&atilde;o da <strong>perforina<\/strong>, uma prote&iacute;na crucial na destrui&ccedil;&atilde;o de c&eacute;lulas-alvo. Outros genes envolvidos participam da forma&ccedil;&atilde;o, transporte e exocitose dos gr&acirc;nulos citot&oacute;xicos. A heran&ccedil;a segue padr&atilde;o <strong>mendeliano recessivo<\/strong>. Essa disfun&ccedil;&atilde;o imunol&oacute;gica cong&ecirc;nita impede a regula&ccedil;&atilde;o adequada da resposta inflamat&oacute;ria, resultando em um estado hiperinflamat&oacute;rio persistente.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sindrome-hemofagocitica-secundaria\"><strong>S&iacute;ndrome hemofagoc&iacute;tica secund&aacute;ria<\/strong><\/h3><p>A <strong>forma secund&aacute;ria<\/strong> pode ocorrer em qualquer idade, com m&eacute;dia de diagn&oacute;stico por volta dos <strong>50 anos<\/strong>, e est&aacute; associada a condi&ccedil;&otilde;es adquiridas que atuam como gatilhos do quadro inflamat&oacute;rio. Os principais fatores desencadeantes s&atilde;o:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Infec&ccedil;&otilde;es<\/strong> (principal causa): especialmente <strong>virais<\/strong>, como <strong>v&iacute;rus Epstein-Barr (EBV)<\/strong> e <strong>citomegalov&iacute;rus (CMV)<\/strong>, mas tamb&eacute;m podem envolver hepatite A, influenza H1N1, HIV (principalmente em fases avan&ccedil;adas ou ap&oacute;s in&iacute;cio de tratamento antirretroviral), al&eacute;m de bact&eacute;rias, fungos e parasitas, geralmente em indiv&iacute;duos imunocomprometidos ou com hist&oacute;rico de viagens para &aacute;reas end&ecirc;micas.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Neoplasias<\/strong>: particularmente <strong>linfomas de c&eacute;lulas T<\/strong> (como o linfoma NK\/T nasal), mas tamb&eacute;m em <strong>linfomas de c&eacute;lulas B<\/strong>, <strong>mieloma m&uacute;ltiplo<\/strong>, <strong>leucemias<\/strong> e <strong>linfoma de Hodgkin<\/strong>. Nesses casos, a s&iacute;ndrome pode ser a <strong>primeira manifesta&ccedil;&atilde;o<\/strong> da doen&ccedil;a oncol&oacute;gica ou indicar <strong>progress&atilde;o ou reca&iacute;da<\/strong>.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Doen&ccedil;as autoimunes<\/strong>: tamb&eacute;m chamada de <strong>s&iacute;ndrome de ativa&ccedil;&atilde;o macrof&aacute;gica<\/strong> nesse contexto. &Eacute; mais comum na <strong>doen&ccedil;a de Still do adulto<\/strong> e <strong>l&uacute;pus eritematoso sist&ecirc;mico<\/strong>, podendo tamb&eacute;m ocorrer em <strong>artrite reumatoide<\/strong>, <strong>vasculites<\/strong> e <strong>doen&ccedil;a inflamat&oacute;ria intestinal<\/strong>. Em muitos casos, h&aacute; coexist&ecirc;ncia de m&uacute;ltiplos gatilhos, como infec&ccedil;&atilde;o, parto ou uso de imunossupressores.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Outras causas<\/strong>: incluem <strong>transplantes<\/strong> (especialmente de sangue do cord&atilde;o umbilical ou rim), <strong>gravidez e p&oacute;s-parto<\/strong> (devido a altera&ccedil;&otilde;es fisiol&oacute;gicas na atividade das c&eacute;lulas NK), uso de certos <strong>medicamentos<\/strong> como a <strong>lamotrigina<\/strong>, e em cerca de <strong>10% dos casos<\/strong> n&atilde;o se identifica nenhuma causa clara.<br><\/li>\n<\/ul><p>Al&eacute;m disso, estudos recentes sugerem que a distin&ccedil;&atilde;o entre formas prim&aacute;ria e secund&aacute;ria pode ser artificial em alguns casos, j&aacute; que pacientes com formas ditas adquiridas podem ter altera&ccedil;&otilde;es gen&eacute;ticas ainda n&atilde;o identificadas, contribuindo para sua suscetibilidade &agrave; s&iacute;ndrome.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fisiopatologia-da-sindrome-hemofagocitica\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fisiopatologia-da-Sindrome-Hemofagocitica\"><\/span>Fisiopatologia da S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>s&iacute;ndrome hemofagoc&iacute;tica (SHF)<\/strong> &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o grave caracterizada por uma ativa&ccedil;&atilde;o descontrolada do sistema imune, principalmente envolvendo linf&oacute;citos T citot&oacute;xicos e macr&oacute;fagos, resultando em inflama&ccedil;&atilde;o sist&ecirc;mica intensa e fal&ecirc;ncia multiorg&acirc;nica. A fisiopatologia varia entre suas formas <strong>prim&aacute;ria (familiar\/gen&eacute;tica)<\/strong> e <strong>secund&aacute;ria (adquirida)<\/strong>, mas ambas compartilham mecanismos comuns de hiperativa&ccedil;&atilde;o imune.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-ativacao-imunologica-normal\">Ativa&ccedil;&atilde;o imunol&oacute;gica normal<\/h3><p>Em indiv&iacute;duos saud&aacute;veis, c&eacute;lulas infectadas por v&iacute;rus ou transformadas (como c&eacute;lulas tumorais) apresentam ant&iacute;genos via <strong>complexo de histocompatibilidade classe I<\/strong>, sendo reconhecidas e eliminadas por <strong>linf&oacute;citos T citot&oacute;xicos<\/strong> e <strong>c&eacute;lulas NK<\/strong>. Essas c&eacute;lulas citot&oacute;xicas eliminam os alvos por meio da libera&ccedil;&atilde;o de <strong>perforinas<\/strong> (que formam poros na membrana celular) e <strong>granzimas<\/strong> (que entram na c&eacute;lula e ativam a cascata de <strong>caspases<\/strong>, promovendo apoptose). A ativa&ccedil;&atilde;o &eacute; controlada, com libera&ccedil;&atilde;o de citocinas inflamat&oacute;rias como <strong>IFN-&gamma;<\/strong> e citocinas reguladoras como <strong>IL-10<\/strong>, que equilibram a resposta.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fisiopatologia-da-shf-primaria\">Fisiopatologia da SHF prim&aacute;ria<\/h3><p>Na forma <strong>prim&aacute;ria<\/strong>, geralmente associada a <strong>muta&ccedil;&otilde;es gen&eacute;ticas<\/strong> (como nos genes <strong>PRF1<\/strong> e <strong>UNC13D<\/strong>), h&aacute; <strong>fal&ecirc;ncia na fun&ccedil;&atilde;o citol&iacute;tica<\/strong> de c&eacute;lulas T e NK. Essas c&eacute;lulas n&atilde;o conseguem eliminar efetivamente os alvos, resultando em <strong>estimula&ccedil;&atilde;o prolongada do sistema imune<\/strong>. A exposi&ccedil;&atilde;o persistente de ant&iacute;genos leva &agrave; <strong>ativa&ccedil;&atilde;o sustentada de linf&oacute;citos T<\/strong>, que passam a produzir <strong>altos n&iacute;veis de IFN-&gamma;<\/strong> e outras citocinas inflamat&oacute;rias. O defeito gen&eacute;tico tamb&eacute;m pode envolver a maquinaria de exocitose dos gr&acirc;nulos citot&oacute;xicos, impedindo a apoptose das c&eacute;lulas-alvo.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fisiopatologia-da-shf-secundaria\">Fisiopatologia da SHF secund&aacute;ria<\/h3><p>Na forma <strong>secund&aacute;ria<\/strong>, desencadeada por <strong>infec&ccedil;&otilde;es, doen&ccedil;as autoimunes, neoplasias ou medicamentos<\/strong>, h&aacute; uma <strong>hiperestimula&ccedil;&atilde;o imune adquirida<\/strong>, sem muta&ccedil;&otilde;es gen&eacute;ticas evidentes na maioria dos casos. O est&iacute;mulo inicial provoca <strong>ativa&ccedil;&atilde;o excessiva dos linf&oacute;citos T citot&oacute;xicos<\/strong>, que produzem <strong>IFN-&gamma;<\/strong> em grandes quantidades.&nbsp;<\/p><p>Esse interferon ativa os <strong>macr&oacute;fagos<\/strong>, levando &agrave; <strong>hemofagocitose<\/strong> (fagocitose de c&eacute;lulas sangu&iacute;neas), resultando em <strong>citopenias<\/strong>. O IFN-&gamma; tamb&eacute;m promove <strong>diferencia&ccedil;&atilde;o anormal de precursores hematopoi&eacute;ticos<\/strong>, agravando a anemia.<\/p><p>Al&eacute;m do IFN-&gamma;, h&aacute; libera&ccedil;&atilde;o de m&uacute;ltiplas citocinas pr&oacute;-inflamat&oacute;rias (como <strong>TNF-&alpha;, IL-1, IL-6, IL-18<\/strong>) que geram a <strong>tempestade de citocinas<\/strong>, respons&aacute;vel por febre persistente, hepatomegalia, hiperferritinemia e disfun&ccedil;&atilde;o de m&uacute;ltiplos &oacute;rg&atilde;os. A via <strong>JAK\/STAT<\/strong> &eacute; ativada em excesso, intensificando ainda mais a resposta inflamat&oacute;ria.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-outros-mecanismos-fisiopatologicos\">Outros mecanismos fisiopatol&oacute;gicos<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>IL-6<\/strong>: contribui para inflama&ccedil;&atilde;o cr&ocirc;nica, inibe fun&ccedil;&atilde;o de c&eacute;lulas NK e reduz n&iacute;veis de perforinas e granzimas.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>HO-1<\/strong>: enzima envolvida na degrada&ccedil;&atilde;o do heme, est&aacute; aumentada na SHF devido &agrave; hemofagocitose; seus produtos (biliverdina, mon&oacute;xido de carbono, ferro) t&ecirc;m efeitos anti-inflamat&oacute;rios e explicam achados laboratoriais como hiperferritinemia e eleva&ccedil;&atilde;o da bilirrubina.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>SHF p&oacute;s-quimioterapia<\/strong>: decorre da lise tumoral, com libera&ccedil;&atilde;o de citocinas inflamat&oacute;rias e mudan&ccedil;a do perfil de resposta imune para Th1, potencializando o risco em indiv&iacute;duos predispostos.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-clinicas-da-sindrome-hemofagocitica\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Manifestacoes-clinicas-da-Sindrome-Hemofagocitica\"><\/span>Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>s&iacute;ndrome hemofagoc&iacute;tica (SHF)<\/strong> apresenta-se, na maioria dos casos, de forma <strong>aguda ou subaguda<\/strong>, com sintomas que geralmente se instalam ao longo de <strong>1 a 4 semanas<\/strong>. A apresenta&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica &eacute; bastante <strong>inespec&iacute;fica<\/strong> e pode ser confundida com outras condi&ccedil;&otilde;es infecciosas ou inflamat&oacute;rias, o que dificulta o diagn&oacute;stico precoce. Em pacientes com doen&ccedil;as de base, &eacute; fundamental distinguir os <strong>novos achados cl&iacute;nicos<\/strong> daqueles previamente existentes.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-principais-manifestacoes-clinicas\">Principais manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Febre persistente<\/strong>: est&aacute; presente em mais de 90% dos casos e &eacute; um dos sinais mais caracter&iacute;sticos.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Astenia e perda de peso<\/strong>: sintomas constitucionais frequentes, com impacto significativo no estado geral.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Esplenomegalia e hepatomegalia<\/strong>: ocorrem em at&eacute; 86% e 67% dos casos, respectivamente, devido &agrave; ativa&ccedil;&atilde;o e prolifera&ccedil;&atilde;o de macr&oacute;fagos e linf&oacute;citos T.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Linfadenopatia perif&eacute;rica<\/strong>: menos comum, presente em aproximadamente um ter&ccedil;o dos pacientes.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-achados-laboratoriais\">Achados laboratoriais<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Citopenias<\/strong>: acometem geralmente duas ou mais linhagens hematol&oacute;gicas, sendo <strong>trombocitopenia<\/strong> e <strong>anemia<\/strong> mais frequentes que leucopenia. Podem resultar da hemofagocitose e da supress&atilde;o medular.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hiperferritinemia<\/strong>: um dos achados mais marcantes, relacionada &agrave; ativa&ccedil;&atilde;o de macr&oacute;fagos e &agrave; inflama&ccedil;&atilde;o sist&ecirc;mica.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hipofibrinogenemia<\/strong>: comum, podendo estar relacionada &agrave; fibrin&oacute;lise aumentada e disfun&ccedil;&atilde;o hep&aacute;tica.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Eleva&ccedil;&atilde;o de transaminases, bilirrubina, LDH e tempo de protrombina<\/strong>: indicam disfun&ccedil;&atilde;o hep&aacute;tica e inflama&ccedil;&atilde;o hep&aacute;tica, muitas vezes associadas &agrave; IL-1&beta;.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hipertrigliceridemia<\/strong>: causada pela inibi&ccedil;&atilde;o da lipoprote&iacute;na lipase pelo TNF-&alpha;.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Eleva&ccedil;&atilde;o do CD25 sol&uacute;vel (sIL-2R)<\/strong>: indicativo da ativa&ccedil;&atilde;o persistente de linf&oacute;citos T.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Fun&ccedil;&atilde;o das c&eacute;lulas NK reduzida ou ausente<\/strong>.<br><\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-envolvimento-de-orgaos-e-sistemas\">Envolvimento de &oacute;rg&atilde;os e sistemas<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Sistema nervoso central<\/strong>: acometido em at&eacute; 31% dos adultos, com manifesta&ccedil;&otilde;es como altera&ccedil;&atilde;o do n&iacute;vel de consci&ecirc;ncia, cefaleia, convuls&otilde;es e sintomas psiqui&aacute;tricos. Altera&ccedil;&otilde;es em TC\/MRI s&atilde;o comuns.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Manifesta&ccedil;&otilde;es mucocut&acirc;neas<\/strong>: ocorrem em cerca de 25% dos casos, com exantema morbiliforme, pioderma gangrenoso, p&uacute;rpura, entre outros. N&oacute;dulos subcut&acirc;neos do tipo paniculite podem sugerir associa&ccedil;&atilde;o a linfomas.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Dist&uacute;rbios da coagula&ccedil;&atilde;o<\/strong>: presentes em at&eacute; 85% dos casos, com <strong>coagula&ccedil;&atilde;o intravascular disseminada (CIVD)<\/strong> em at&eacute; metade dos pacientes graves, podendo evoluir com hemorragia severa.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Comprometimento renal<\/strong>: les&atilde;o renal aguda ocorre em cerca de 50% dos pacientes, podendo evoluir para doen&ccedil;a renal cr&ocirc;nica.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Comprometimento pulmonar<\/strong>: presente em at&eacute; metade dos casos, com sintomas como tosse e dispneia. Radiografias podem mostrar derrame pleural, infiltrados e opacidades.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sintomas gastrointestinais<\/strong>: comuns e inespec&iacute;ficos, incluem dor abdominal, altera&ccedil;&otilde;es do tr&acirc;nsito intestinal e hemorragia digestiva.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-da-sindrome-hemofagocitica\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-da-Sindrome-Hemofagocitica\"><\/span>Diagn&oacute;stico da S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da <strong>s&iacute;ndrome hemofagoc&iacute;tica (SHF)<\/strong> &eacute; desafiador, pois n&atilde;o h&aacute; sinais ou exames patognom&ocirc;nicos. A hemofagocitose &mdash; fagocitose de c&eacute;lulas sangu&iacute;neas por macr&oacute;fagos &mdash; pode ser observada em outras condi&ccedil;&otilde;es inflamat&oacute;rias intensas, como sepse, mal&aacute;ria e doen&ccedil;as reumatol&oacute;gicas, o que compromete sua especificidade. Al&eacute;m disso, nem todos os pacientes com SHF apresentam hemofagocitose nos tecidos analisados, como medula &oacute;ssea, ba&ccedil;o ou linfonodos. Ainda assim, o <strong>aspirado de medula &oacute;ssea<\/strong> &eacute; indicado para avaliar a presen&ccedil;a do fen&ocirc;meno e excluir neoplasias hematol&oacute;gicas.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-criterios-hlh-2004\"><strong>Crit&eacute;rios HLH-2004<\/strong><\/h3><p>O sistema HLH-2004 &eacute; amplamente utilizado e define SHF com base na presen&ccedil;a de cinco dos oito crit&eacute;rios abaixo, ou por confirma&ccedil;&atilde;o de muta&ccedil;&atilde;o gen&eacute;tica associada &agrave; forma familiar:<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Febre persistente<br><\/li>\n\n\n\n<li>Esplenomegalia<br><\/li>\n\n\n\n<li>Citopenia em pelo menos duas linhagens (anemia, leucopenia, trombocitopenia)<br><\/li>\n\n\n\n<li>Hipertrigliceridemia e\/ou hipofibrinogenemia<br><\/li>\n\n\n\n<li>Presen&ccedil;a de hemofagocitose em medula &oacute;ssea, ba&ccedil;o ou linfonodos<br><\/li>\n\n\n\n<li>Atividade reduzida ou ausente de c&eacute;lulas NK<br><\/li>\n\n\n\n<li>Hiperferritinemia<br><\/li>\n\n\n\n<li>Eleva&ccedil;&atilde;o do receptor sol&uacute;vel da interleucina-2 (sIL-2R ou CD25)<br><\/li>\n<\/ol><p>Embora &uacute;teis, esses crit&eacute;rios foram baseados em popula&ccedil;&otilde;es pedi&aacute;tricas, e sua aplicabilidade em adultos ainda levanta d&uacute;vidas. Por exemplo, o valor de ferritina &gt;500 &micro;g\/L, recomendado pelo HLH-2004, &eacute; pouco espec&iacute;fico em adultos.&nbsp;<\/p><p>Para essa faixa et&aacute;ria, valores acima de 6000 a 16000 &micro;g\/L t&ecirc;m maior relev&acirc;ncia diagn&oacute;stica. O sIL-2R elevado tamb&eacute;m &eacute; um marcador sens&iacute;vel, e seu r&aacute;cio com a ferritina pode ajudar a indicar causas malignas da SHF.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-hscore\">HScore<\/h3><p>Como alternativa, o HScore, desenvolvido em 2014, foi elaborado especificamente para avaliar SHF secund&aacute;ria em adultos. Ele considera vari&aacute;veis cl&iacute;nicas, laboratoriais e citol&oacute;gicas:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Cl&iacute;nicas: febre, organomegalia, imunossupress&atilde;o<br><\/li>\n\n\n\n<li>Laboratoriais: ferritina, triglicer&iacute;deos, AST, fibrinog&ecirc;nio, citopenias<br><\/li>\n\n\n\n<li>Citol&oacute;gicas: hemofagocitose na medula &oacute;ssea<br><\/li>\n<\/ul><p>O escore total varia entre 0 e 337. Um ponto de corte de 169 oferece sensibilidade e especificidade adequadas, classificando corretamente cerca de 90% dos casos.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-sindrome-hemofagocitica\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Sindrome-Hemofagocitica\"><\/span>Tratamento da S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento da <strong>s&iacute;ndrome hemofagoc&iacute;tica<\/strong> tem como principal objetivo conter a ativa&ccedil;&atilde;o imunol&oacute;gica descontrolada e evitar a fal&ecirc;ncia de &oacute;rg&atilde;os. A abordagem varia conforme a gravidade, a causa subjacente e a resposta &agrave; terapia inicial.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-de-primeira-linha\"><strong>Tratamento de primeira linha<\/strong><\/h3><p>Os <strong>corticosteroides em alta dose<\/strong> (como metilprednisolona ou dexametasona) e as <strong>imunoglobulinas intravenosas (IVIG)<\/strong> s&atilde;o geralmente utilizados de forma imediata, com a&ccedil;&atilde;o anti-inflamat&oacute;ria e imunomoduladora. Esse esquema busca controlar rapidamente a resposta inflamat&oacute;ria exagerada.<\/p><p>Em situa&ccedil;&otilde;es mais graves, especialmente com envolvimento do sistema nervoso central, podem ser utilizados esquemas baseados nos protocolos <strong>HLH-94<\/strong> ou <strong>HLH-2004<\/strong>, incluindo drogas como <strong>etoposido<\/strong> e, em alguns casos, <strong>metotrexato intratecal<\/strong>. No entanto, a efic&aacute;cia desses esquemas &eacute; maior em crian&ccedil;as do que em adultos, que apresentam menor taxa de resposta e maior toxicidade.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-especifico-conforme-a-causa\"><strong>Tratamento espec&iacute;fico conforme a causa<\/strong><\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>S&iacute;ndrome de ativa&ccedil;&atilde;o macrof&aacute;gica (SAM):<\/strong> o <strong>anaquinra<\/strong>, um inibidor do receptor de interleucina-1, tem se mostrado eficaz, especialmente em doen&ccedil;as autoimunes. Em casos refrat&aacute;rios ou com envolvimento neurol&oacute;gico, pode ser necess&aacute;rio associar etoposido.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Causas infecciosas:<\/strong> al&eacute;m da imunossupress&atilde;o, &eacute; essencial tratar a infec&ccedil;&atilde;o subjacente com antimicrobianos adequados. O <strong>rituximabe<\/strong> tem papel espec&iacute;fico em casos associados ao v&iacute;rus Epstein-Barr (EBV), por sua capacidade de reduzir a carga viral.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Causas neopl&aacute;sicas:<\/strong> a escolha entre tratar primeiro a inflama&ccedil;&atilde;o ou a neoplasia depende do estado cl&iacute;nico. Quando a s&iacute;ndrome hemofagoc&iacute;tica causa instabilidade, prioriza-se o controle da inflama&ccedil;&atilde;o, com corticosteroides, IVIG e etoposido, antes de iniciar a quimioterapia.<br><\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-casos-refratarios\"><strong>Casos refrat&aacute;rios<\/strong><\/h3><p>Pacientes que n&atilde;o respondem &agrave; terapia padr&atilde;o ap&oacute;s 2&ndash;3 semanas s&atilde;o considerados refrat&aacute;rios. Nesses casos, pode ser adotado o esquema <strong>DEP<\/strong> (doxorrubicina lipossomal, etoposido e metilprednisolona), que mostrou boa taxa de resposta em estudos.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamentos-emergentes\"><strong>Tratamentos emergentes<\/strong><\/h3><p>Novas terapias v&ecirc;m sendo estudadas para casos refrat&aacute;rios ou intolerantes aos tratamentos convencionais:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Emapalumab:<\/strong> anticorpo monoclonal que bloqueia o IFN-&gamma;, aprovado para s&iacute;ndrome hemofagoc&iacute;tica prim&aacute;ria, embora os estudos em adultos ainda estejam em andamento.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Ruxolitinib:<\/strong> inibidor das JAK1\/JAK2, com resultados promissores em modelos experimentais e em ensaios cl&iacute;nicos iniciais.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Alemtuzumab:<\/strong> anticorpo anti-CD52 utilizado em protocolos pedi&aacute;tricos e em investiga&ccedil;&atilde;o para uso em adultos com leucemia associada &agrave; s&iacute;ndrome hemofagoc&iacute;tica.<\/li>\n<\/ul><p>Sua trajet&oacute;ria na Medicina merece uma base s&oacute;lida. Com o Estrat&eacute;gia MED, voc&ecirc; tem acesso a conte&uacute;dos atualizados e ensino de alto n&iacute;vel. Fa&ccedil;a parte dessa comunidade e prepare-se para conquistar seus objetivos.<\/p><p><strong><a id=\"cta\" class=\"cta-imagem\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/cursos\/extensivo-de-residncia-mdica\/\" target=\"blank\">\n                <img decoding=\"async\" width=\"100%\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/extensivo_rm.jpg\" alt=\"Extensivo RM\" title=\"extensivo_rm\">\n        <\/a><\/strong><\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Veja-tambem\"><\/span>Veja tamb&eacute;m!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-anemia-falciforme-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo de anemia falciforme: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-anemia-megaloblastica-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo de anemia megalobl&aacute;stica: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/ciclo-basico\/resumo-sobre-leucocitos-o-que-sao-como-avaliar-e-mais\/\">Resumo sobre Leuc&oacute;citos: o que s&atilde;o, como avaliar e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/exames\/resumo-sobre-eritrograma-definicao-componentes-sanguineos-e-mais\/\">Resumo sobre Eritrograma: defini&ccedil;&atilde;o, componentes sangu&iacute;neos e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/procedimentos\/resumo-sobre-transfusao-sanguinea-tipos-indicacoes-e-mais\/\">Resumo sobre Transfus&atilde;o Sangu&iacute;nea: tipos, indica&ccedil;&otilde;es e mais!<\/a><\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Referencias\"><\/span>Refer&ecirc;ncias<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Kenneth L McClain, MD, PhDOlive Eckstein, MDPaul La Ros&eacute;e, MD. <strong>Clinical features and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis<\/strong>. UpToDate, 2025. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-features-and-diagnosis-of-hemophagocytic-lymphohistiocytosis?search=S%C3%ADndrome%20Hemofagoc%C3%ADtica&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><p>AFONSO, Guilherme Augusto Sereno Roxo. S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica no Adulto. 2020. Disserta&ccedil;&atilde;o (Mestrado Integrado em Medicina) &ndash; Instituto de Ci&ecirc;ncias Biom&eacute;dicas Abel Salazar, Universidade do Porto, Porto, 2020.<\/p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? 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