{"id":87184,"date":"2025-05-20T15:48:26","date_gmt":"2025-05-20T18:48:26","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=87184"},"modified":"2025-06-13T17:29:52","modified_gmt":"2025-06-13T20:29:52","slug":"resumo-sobre-colangite-esclerosante-primaria-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-colangite-esclerosante-primaria-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo sobre Colangite Esclerosante Prim\u00e1ria: defini\u00e7\u00e3o, manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e mais!"},"content":{"rendered":"<p>E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco &eacute; a <strong>Colangite Esclerosante Prim&aacute;ria<\/strong>, uma doen&ccedil;a hep&aacute;tica cr&ocirc;nica caracterizada pela inflama&ccedil;&atilde;o e fibrose progressiva dos ductos biliares, podendo evoluir para colestase, cirrose e at&eacute; colangiocarcinoma.<p>O <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> est&aacute; aqui para descomplicar esse conceito e ajudar voc&ecirc; a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma pr&aacute;tica cl&iacute;nica cada vez mais eficaz e segura.<\/p><p>Vamos nessa!<\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-colangite-esclerosante-primaria-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Definicao-de-Colangite-Esclerosante-Primaria\" >Defini&ccedil;&atilde;o de Colangite Esclerosante Prim&aacute;ria<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-colangite-esclerosante-primaria-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Epidemiologia-de-Colangite-Esclerosante-Primaria\" >Epidemiologia de Colangite Esclerosante Prim&aacute;ria<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-colangite-esclerosante-primaria-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Manifestacoes-clinicas-da-Colangite-Esclerosante-Primaria\" >Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Colangite Esclerosante Prim&aacute;ria<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-colangite-esclerosante-primaria-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Diagnostico-de-Colangite-Esclerosante-Primaria\" >Diagn&oacute;stico de Colangite Esclerosante Prim&aacute;ria<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-colangite-esclerosante-primaria-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Tratamento-da-Colangite-Esclerosante-Primaria\" >Tratamento da Colangite Esclerosante Prim&aacute;ria<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-colangite-esclerosante-primaria-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#De-olho-na-prova\" >De olho na prova!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-colangite-esclerosante-primaria-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-colangite-esclerosante-primaria-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Referencias\" >Refer&ecirc;ncias<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-de-colangite-esclerosante-primaria\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-de-Colangite-Esclerosante-Primaria\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o de Colangite Esclerosante Prim&aacute;ria<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A colangite esclerosante prim&aacute;ria (CEP) &eacute; uma doen&ccedil;a hep&aacute;tica cr&ocirc;nica, progressiva e de etiologia ainda desconhecida, caracterizada por inflama&ccedil;&atilde;o, fibrose e estreitamento dos ductos biliares intra-hep&aacute;ticos e\/ou extra-hep&aacute;ticos, principalmente os de m&eacute;dio e grande calibre.&nbsp;<\/p><p>Esse processo leva &agrave; obstru&ccedil;&atilde;o do fluxo biliar, favorecendo o ac&uacute;mulo de bile no f&iacute;gado, o que causa les&otilde;es progressivas nos ductos e culmina em fibrose, desaparecimento dos ductos biliares e, em est&aacute;gios avan&ccedil;ados, insufici&ecirc;ncia hep&aacute;tica. Nas fases iniciais da doen&ccedil;a, a destrui&ccedil;&atilde;o dos hepat&oacute;citos &eacute; discreta e as altera&ccedil;&otilde;es predominam no sistema biliar.<\/p><p>A CEP pode ocorrer de forma isolada ou estar associada a outras condi&ccedil;&otilde;es, especialmente doen&ccedil;as inflamat&oacute;rias intestinais, como a colite ulcerativa. Apesar dos avan&ccedil;os no conhecimento da doen&ccedil;a, sua causa exata permanece indefinida.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-epidemiologia-de-colangite-esclerosante-primaria\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Epidemiologia-de-Colangite-Esclerosante-Primaria\"><\/span>Epidemiologia de Colangite Esclerosante Prim&aacute;ria<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A colangite esclerosante prim&aacute;ria (CEP) &eacute; uma doen&ccedil;a rara, com maior incid&ecirc;ncia em regi&otilde;es como a Europa Setentrional e a Am&eacute;rica do Norte &mdash; chegando a 1,6 por 100.000 habitantes na Finl&acirc;ndia e 1,5 nos Estados Unidos, enquanto em pa&iacute;ses como a It&aacute;lia &eacute; de apenas 0,1. A preval&ecirc;ncia da doen&ccedil;a tem aumentado ao longo do tempo.&nbsp;<\/p><p>No Reino Unido, a incid&ecirc;ncia foi estimada em 0,68 por 100.000 pessoas-ano, com preval&ecirc;ncia de 5,58 por 100.000. A mortalidade entre pacientes com CEP &eacute; tr&ecirc;s vezes maior do que na popula&ccedil;&atilde;o geral.<\/p><p>A CEP est&aacute; fortemente associada &agrave;s doen&ccedil;as inflamat&oacute;rias intestinais (DII), especialmente &agrave; retocolite ulcerativa, presente em at&eacute; 76% dos casos com DII. Em alguns estudos com bi&oacute;psias sistem&aacute;ticas, a preval&ecirc;ncia da retocolite pode chegar a 90%. Por isso, pacientes com CEP devem ser avaliados para DII.&nbsp;<\/p><p>Por outro lado, a CEP ocorre em cerca de 2,5% dos pacientes com retocolite ulcerativa, sendo menos comum na doen&ccedil;a de Crohn, o que n&atilde;o justifica o rastreio universal em todos os casos de DII.<\/p><p>Pacientes com DII associada &agrave; CEP tendem a apresentar um padr&atilde;o diferente, como pancolite mais frequente e maior atividade inflamat&oacute;ria histol&oacute;gica, mesmo com exames endosc&oacute;picos pouco alterados.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-clinicas-da-colangite-esclerosante-primaria\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Manifestacoes-clinicas-da-Colangite-Esclerosante-Primaria\"><\/span>Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Colangite Esclerosante Prim&aacute;ria<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>As manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da colangite esclerosante prim&aacute;ria (CEP) variam bastante. Cerca de metade dos pacientes &eacute; assintom&aacute;tica no momento do diagn&oacute;stico, sendo a doen&ccedil;a identificada por altera&ccedil;&otilde;es em testes laboratoriais, especialmente em pacientes com doen&ccedil;as inflamat&oacute;rias intestinais.&nbsp;<\/p><p>Quando presentes, os sintomas mais comuns s&atilde;o <strong>fadiga <\/strong>e <strong>prurido<\/strong>, que pode ser intenso e incapacitante, mesmo com n&iacute;veis normais de bilirrubina, e pode justificar indica&ccedil;&atilde;o de transplante hep&aacute;tico.<\/p><p>Outros sintomas incluem <strong>febre<\/strong>, <strong>calafrios<\/strong>, <strong>sudorese noturna<\/strong> e <strong>dor no hipoc&ocirc;ndrio direito<\/strong>, geralmente associados &agrave; <strong>colangite bacteriana<\/strong> epis&oacute;dica por obstru&ccedil;&atilde;o biliar. Icter&iacute;cia persistente tende a refletir doen&ccedil;a em est&aacute;gio avan&ccedil;ado.<\/p><p>No exame f&iacute;sico, metade dos pacientes apresenta avalia&ccedil;&atilde;o normal. Quando alterado, pode haver icter&iacute;cia, hepatomegalia, esplenomegalia e escoria&ccedil;&otilde;es decorrentes do prurido.<\/p><p>Os exames laboratoriais revelam padr&atilde;o colest&aacute;tico, com predomin&acirc;ncia na eleva&ccedil;&atilde;o da fosfatase alcalina. As transaminases costumam ser inferiores a 300 UI\/L, e a albumina permanece normal em fases iniciais.&nbsp;<\/p><p>Achados sorol&oacute;gicos incluem hipergamaglobulinemia (30%), aumento de IgM (40&ndash;50%) e presen&ccedil;a de p-ANCA (30&ndash;80%). Outros autoanticorpos, como FAN e anticardiolipina, podem estar presentes, mas sem correla&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica clara.<\/p><p>Exames de imagem, como ultrassonografia, tomografia e colangiorresson&acirc;ncia, revelam altera&ccedil;&otilde;es t&iacute;picas, como espessamento das vias biliares, dilata&ccedil;&otilde;es focais e estreitamentos, sendo este &uacute;ltimo respons&aacute;vel pelo aspecto &ldquo;em contas de ros&aacute;rio&rdquo; nas colangiografias. Essas altera&ccedil;&otilde;es auxiliam no diagn&oacute;stico e na avalia&ccedil;&atilde;o de complica&ccedil;&otilde;es, como colangiocarcinoma.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-de-colangite-esclerosante-primaria\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-de-Colangite-Esclerosante-Primaria\"><\/span>Diagn&oacute;stico de Colangite Esclerosante Prim&aacute;ria<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da CEP envolve uma abordagem detalhada, baseada principalmente em achados cl&iacute;nicos, laboratoriais e de imagem.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-abordagem-diagnostica-geral\">Abordagem diagn&oacute;stica geral<\/h3><p>A CEP deve ser considerada em pacientes com padr&atilde;o colest&aacute;tico nas provas de fun&ccedil;&atilde;o hep&aacute;tica, especialmente quando h&aacute; eleva&ccedil;&atilde;o da fosfatase alcalina, sendo mais comum em indiv&iacute;duos com doen&ccedil;a inflamat&oacute;ria intestinal.&nbsp;<\/p><p>A confirma&ccedil;&atilde;o do diagn&oacute;stico ocorre por meio da identifica&ccedil;&atilde;o de altera&ccedil;&otilde;es caracter&iacute;sticas das vias biliares em colangiografia, como estenoses multifocais e dilata&ccedil;&otilde;es segmentares, e pela exclus&atilde;o de causas secund&aacute;rias de colangite esclerosante.<\/p><p>Embora a bi&oacute;psia hep&aacute;tica percut&acirc;nea possa oferecer suporte ao diagn&oacute;stico, ela raramente &eacute; conclusiva. Em pacientes com altera&ccedil;&otilde;es t&iacute;picas na colangiografia, a bi&oacute;psia geralmente n&atilde;o &eacute; necess&aacute;ria, sendo indicada principalmente nos casos suspeitos de CEP de ductos pequenos.<\/p><p>Al&eacute;m dos exames de imagem, recomenda-se a dosagem de anticorpos antimitochondriais para excluir colangite biliar prim&aacute;ria, assim como a dosagem de IgG4, para afastar colangite esclerosante associada &agrave; IgG4.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-colangiografia\">Colangiografia<\/h3><p>A colangiografia &eacute; essencial para o diagn&oacute;stico de CEP. Os exames dispon&iacute;veis incluem:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Colangiorresson&acirc;ncia magn&eacute;tica (CPRM)<\/strong>: exame preferido por ser n&atilde;o invasivo e ter sensibilidade e especificidade elevadas (86% e 94%, respectivamente).<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Colangiopancreatografia retr&oacute;grada endosc&oacute;pica (CPRE)<\/strong>: indicada quando a MRCP n&atilde;o &eacute; vi&aacute;vel ou quando se suspeita de <strong>CEP<\/strong> em est&aacute;gio inicial, pois altera&ccedil;&otilde;es precoces podem passar despercebidas na MRCP.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Colangiografia trans-hep&aacute;tica percut&acirc;nea<\/strong>: op&ccedil;&atilde;o mais invasiva, reservada para pacientes sem possibilidade de realizar CPRE.<br><\/li>\n<\/ul><p>As estenoses biliares na CEP podem ser focais ou difusas, acometendo segmentos intra-hep&aacute;ticos, extra-hep&aacute;ticos ou ambos. Estudos demonstram que 87% dos pacientes apresentam comprometimento combinado, 11% apenas intra-hep&aacute;tico e 2% exclusivamente extra-hep&aacute;tico. O envolvimento da ves&iacute;cula biliar tamb&eacute;m &eacute; comum, com les&otilde;es sugestivas de carcinoma em at&eacute; 6% dos casos.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-cep-de-ductos-pequenos\">CEP de ductos pequenos<\/h3><p>Alguns pacientes apresentam CEP com colangiografia normal, o que caracteriza a variante de <strong>CEP de ductos pequenos<\/strong>. Essa forma mant&eacute;m caracter&iacute;sticas bioqu&iacute;micas e histol&oacute;gicas semelhantes &agrave; CEP cl&aacute;ssica, mas costuma apresentar um progn&oacute;stico mais favor&aacute;vel. No entanto, h&aacute; risco de progress&atilde;o para a forma cl&aacute;ssica.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-biopsia-hepatica\">Bi&oacute;psia hep&aacute;tica<\/h3><p>Embora n&atilde;o seja rotineira, a bi&oacute;psia hep&aacute;tica &eacute; indicada em casos de CEP de ductos pequenos ou na suspeita de sobreposi&ccedil;&atilde;o com hepatite autoimune. O achado histol&oacute;gico mais espec&iacute;fico &eacute; a <strong>oblitera&ccedil;&atilde;o fibrosa dos ductos biliares pequenos<\/strong>, com substitui&ccedil;&atilde;o conc&ecirc;ntrica por tecido conjuntivo em padr&atilde;o de &ldquo;pele de cebola&rdquo;, embora essa caracter&iacute;stica esteja presente em menos de 25% dos casos.<\/p><p>A bi&oacute;psia tamb&eacute;m auxilia na <strong>estadiamento da doen&ccedil;a<\/strong>, com os seguintes est&aacute;gios:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Est&aacute;gio I<\/strong>: inflama&ccedil;&atilde;o portal leve, necrose focal e dano a ductos biliares isolados.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Est&aacute;gio II<\/strong>: fibrose portal com extens&atilde;o ao par&ecirc;nquima.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Est&aacute;gio III<\/strong>: fibrose em pontes (bridging fibrosis).<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Est&aacute;gio IV<\/strong>: cirrose.<br><\/li>\n<\/ul><p>Antibi&oacute;ticos profil&aacute;ticos (como ciprofloxacino) s&atilde;o administrados antes da bi&oacute;psia para prevenir colangite, embora essa conduta ainda n&atilde;o tenha sido amplamente estudada.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-elastografia-transitoria\">Elastografia transit&oacute;ria<\/h3><p>A elastografia transit&oacute;ria &eacute; uma t&eacute;cnica n&atilde;o invasiva para estimar a fibrose hep&aacute;tica, incluindo em doen&ccedil;as colest&aacute;ticas como a CEP. Estudos apontam alta acur&aacute;cia para diagn&oacute;stico de cirrose, com valor de corte de 17,3 kPa e &aacute;rea sob a curva de 0,96.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-colangite-esclerosante-primaria\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Colangite-Esclerosante-Primaria\"><\/span>Tratamento da Colangite Esclerosante Prim&aacute;ria<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento visa <strong>controlar sintomas, manejar complica&ccedil;&otilde;es e, em casos avan&ccedil;ados, indicar transplante hep&aacute;tico<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-terapia-medicamentosa\">Terapia medicamentosa<\/h3><p>N&atilde;o existe medica&ccedil;&atilde;o comprovadamente eficaz que altere a hist&oacute;ria natural da CEP. Diversos f&aacute;rmacos j&aacute; foram testados:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>&Aacute;cido ursodesoxic&oacute;lico (UDCA)<\/strong>:<br>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>&Eacute; o mais estudado. Doses de 13&ndash;15 mg\/kg\/dia podem melhorar testes bioqu&iacute;micos hep&aacute;ticos e estabilizar a inflama&ccedil;&atilde;o hep&aacute;tica.<br><\/li>\n\n\n\n<li>No entanto, <strong>n&atilde;o h&aacute; evid&ecirc;ncia de que UDCA melhore a sobrevida ou reduza a necessidade de transplante<\/strong>. Doses altas (28&ndash;30 mg\/kg\/dia) foram associadas a piora de desfechos e devem ser evitadas.<br><\/li>\n\n\n\n<li>Diretrizes americanas e brit&acirc;nicas n&atilde;o recomendam o uso rotineiro de UDCA em pacientes rec&eacute;m-diagnosticados.<br><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Outros medicamentos testados, sem efic&aacute;cia consistente<\/strong>:<br>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Imunossupressores<\/strong>: glucocorticoides, metotrexato, azatioprina, tacrolimus, ciclosporina.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antibi&oacute;ticos<\/strong>: vancomicina oral e metronidazol mostraram alguma melhora bioqu&iacute;mica em estudos pequenos, mas os dados ainda s&atilde;o inconclusivos.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Antifibr&oacute;ticos, anti-TNF, probi&oacute;ticos<\/strong>: n&atilde;o mostraram benef&iacute;cio significativo.<br><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-terapia-endoscopica\">Terapia endosc&oacute;pica<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Indica-se em casos com <strong>estenose dominante<\/strong> nos ductos biliares (estreitamento significativo com sintomas como colangite ou prurido intenso).<br><\/li>\n\n\n\n<li>Pode ser feita por dilata&ccedil;&atilde;o com bal&atilde;o e\/ou coloca&ccedil;&atilde;o de stents, associada a bi&oacute;psias para excluir colangiocarcinoma.<br><\/li>\n\n\n\n<li>A realiza&ccedil;&atilde;o de colangiografia por CPRE deve ser feita em centros experientes, com profilaxia antibi&oacute;tica para evitar colangite.<br><\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-transplante-hepatico\">Transplante hep&aacute;tico<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>&Eacute; o &uacute;nico tratamento definitivo.<br><\/li>\n\n\n\n<li>Indicado para pacientes com <strong>doen&ccedil;a hep&aacute;tica avan&ccedil;ada<\/strong> (MELD &ge;15), colangite recorrente, prurido intrat&aacute;vel ou colangiocarcinoma precoce (em protocolos espec&iacute;ficos).<br><\/li>\n\n\n\n<li>A sobrevida ap&oacute;s transplante &eacute; elevada (at&eacute; 85% em 5 anos).<br><\/li>\n\n\n\n<li>A doen&ccedil;a pode recorrer em at&eacute; 20% dos casos ap&oacute;s o transplante.<br><\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-vigilancia-de-canceres-associados\">Vigil&acirc;ncia de c&acirc;nceres associados<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Devido ao risco aumentado de <strong>colangiocarcinoma, c&acirc;ncer de ves&iacute;cula biliar e c&acirc;ncer colorretal (em pacientes com retocolite ulcerativa associada)<\/strong>, recomenda-se:<br>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>RM\/MRCP ou USG abdominal com CA 19-9 a cada 6 a 12 meses.<br><\/li>\n\n\n\n<li>Colonoscopia regular em pacientes com CEP e colite.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"De-olho-na-prova\"><\/span>De olho na prova!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>N&atilde;o pense que esse assunto fica fora das provas de resid&ecirc;ncia, concursos p&uacute;blicos e at&eacute; das avalia&ccedil;&otilde;es da gradua&ccedil;&atilde;o. Veja um exemplo abaixo:<\/p><p><em>PI &ndash; Universidade Estadual do Piau&iacute; &ndash; UESP &ndash; 2021 &ndash; Resid&ecirc;ncia (Acesso Direto)<\/em><\/p><p>Na colangite esclerosante prim&aacute;ria, o achado caracter&iacute;stico no exame histol&oacute;gico &eacute;:<\/p><p>A) Pseudol&oacute;bulos delimitados por tecido fibroso.<\/p><p>B) Fibrose periductal em &ldquo;casaca de cebola&rdquo;.<\/p><p>C) Presen&ccedil;a de gotas de gordura nos hepat&oacute;citos.<\/p><p>D) Granulomas e ou n&oacute;dulos fibr&oacute;ticos no tecido hep&aacute;tico.<\/p><p>E) Hepat&oacute;citos com n&uacute;cleos glicogenados e balonizados.<\/p><p>Coment&aacute;rio da quest&atilde;o:<\/p><p>A colangite esclerosante (CEP) &eacute; uma doen&ccedil;a de etiologia desconhecida que acomete os ductos biliares intra e extra-hep&aacute;ticos.&nbsp;<\/p><p>Os sintomas mais comuns s&atilde;o prurido e fadiga. Esses indiv&iacute;duos tamb&eacute;m podem apresentar icter&iacute;cia, esteatorreia, hepatomegalia, esplenomegalia, col&uacute;ria, perda ponderal, hemorragia digestiva alta, ascite e dor no quadrante superior direito.<\/p><p>A CEP comumente se associa a retocolite ulcerativa. A preval&ecirc;ncia da retocolite ulcerativa em indiv&iacute;duos com CEP pode chegar a 90% quando bi&oacute;psias intestinais s&atilde;o realizadas.<\/p><p>Os achados histol&oacute;gicos s&atilde;o inespec&iacute;ficos na maioria das vezes. Pode-se encontrar hepatite periportal, fibrose periductal com aspecto de &ldquo;casca de cebola&rdquo;, ductopenia e cirrose. A fibrose obstrutiva e o infiltrado inflamat&oacute;rio &agrave;s custas de mononucleares nos ductos interlobulares (pericolangite) s&atilde;o achados caracter&iacute;sticos da CEP, sendo encontrados em 10 a 50% dos pacientes. Na maioria das vezes as altera&ccedil;&otilde;es simulam a colangite biliar prim&aacute;ria.<\/p><p>A) Incorreta. esses achados s&atilde;o encontrados na hepatite cr&ocirc;nica em evolu&ccedil;&atilde;o para cirrose hep&aacute;tica.&nbsp;<\/p><p>B) Correta. Fibrose periductal em &ldquo;casca de cebola&rdquo; &eacute; o achado histol&oacute;gico caracter&iacute;stico da colangite esclerosante.&nbsp;<\/p><p>C)Incorreta. As gotas de gordura nos hepat&oacute;citos s&atilde;o achados da doen&ccedil;a hep&aacute;tica gordurosa n&atilde;o alco&oacute;lica e doen&ccedil;a hep&aacute;tica alco&oacute;lica.&nbsp;<\/p><p>D) Incorreta.Na colangite esclerosante temos fibrose periductal em casca de cebola.&nbsp;<\/p><p>E) Incorreta.Na colangite esclerosante temos fibrose periductal em casca de cebola.&nbsp;<\/p><p>O Estrat&eacute;gia MED &eacute; o apoio ideal para residentes que buscam atualiza&ccedil;&atilde;o constante, com materiais objetivos e alinhados &agrave; pr&aacute;tica hospitalar. Acesse agora e aprimore seu desempenho.<\/p><p><strong><a id=\"cta\" class=\"cta-imagem\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/cursos\/extensivo-de-residncia-mdica\/\" target=\"blank\">\n                <img decoding=\"async\" width=\"100%\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/extensivo_rm.jpg\" alt=\"Extensivo RM\" title=\"extensivo_rm\">\n        <\/a><\/strong><\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Veja-tambem\"><\/span>Veja tamb&eacute;m!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hepatomegalia-anatomia-hepatica-causas-e-mais\/\">Resumo sobre Hepatomegalia: anatomia hep&aacute;tica, causas e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hiperplasia-nodular-regenerativa-definicao-etiologia-e-mais\/\">Resumo sobre Hiperplasia Nodular Regenerativa: defini&ccedil;&atilde;o, etiologia e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-esplenomegalia-o-que-e-quando-pode-acontecer-e-mais\/\">Resumo sobre Esplenomegalia: o que &eacute;, quando pode acontecer e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-colestase-definicao-etiologias-e-mais\/\">Resumo sobre Colestase: defini&ccedil;&atilde;o, etiologias e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-o-esofago-de-barrett-etiologias-diagnostico-e-mais\/\">Resumo sobre o Es&ocirc;fago de Barrett: etiologias, diagn&oacute;stico e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-gilbert-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre S&iacute;ndrome de Gilbert: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hiperplasia-nodular-regenerativa-definicao-etiologia-e-mais\/\">Resumo sobre Hiperplasia Nodular Regenerativa: defini&ccedil;&atilde;o, etiologia e mais!<\/a><\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Referencias\"><\/span>Refer&ecirc;ncias<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Kris V Kowdley, MD, FAASLD, FACP, FACG, AGAF. <strong>Primary sclerosing cholangitis in adults: Clinical manifestations and diagnosis<\/strong>. UpToDate, 2023. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/primary-sclerosing-cholangitis-in-adults-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=colangite%20esclerosante&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~133&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><p>Kris V Kowdley, MD, FAASLD, FACP, FACG, AGAF. <strong>Primary sclerosing cholangitis in adults: Management<\/strong>. UpToDate, 2024. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/primary-sclerosing-cholangitis-in-adults-management?search=colangite%20esclerosante&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=2~133&amp;usage_type=default&amp;display_rank=2\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? 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