{"id":87975,"date":"2025-06-05T10:03:58","date_gmt":"2025-06-05T13:03:58","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=87975"},"modified":"2025-06-05T10:04:04","modified_gmt":"2025-06-05T13:04:04","slug":"resumo-da-sindrome-de-lennox-gastaut-diagnostico-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-lennox-gastaut-diagnostico-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo da S\u00edndrome de Lennox-Gastaut: diagn\u00f3stico e mais!"},"content":{"rendered":"<p><strong>Ol&aacute;, querido doutor e doutora! <\/strong>A S&iacute;ndrome de Lennox-Gastaut &eacute; uma encefalopatia epil&eacute;ptica grave de in&iacute;cio precoce, caracterizada por m&uacute;ltiplas crises de dif&iacute;cil controle e decl&iacute;nio progressivo das fun&ccedil;&otilde;es cognitivas. De etiologia heterog&ecirc;nea e manejo cl&iacute;nico complexo, demanda abordagem terap&ecirc;utica individualizada. Apesar dos avan&ccedil;os em tratamentos medicamentosos, cir&uacute;rgicos e diet&eacute;ticos, o controle total das crises ainda &eacute; raro.&nbsp;<p><em>Cerca de 70% a 78% dos casos s&atilde;o classificados como sintom&aacute;ticos, com causas estruturais identific&aacute;veis, enquanto o restante permanece sem etiologia definida.<\/em><\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-lennox-gastaut-diagnostico-e-mais\/#Conceito\" >Conceito&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-lennox-gastaut-diagnostico-e-mais\/#Fisiopatologia\" >Fisiopatologia&nbsp;&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-lennox-gastaut-diagnostico-e-mais\/#Epidemiologia-e-fatores-de-risco\" >Epidemiologia e fatores de risco<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-lennox-gastaut-diagnostico-e-mais\/#Avaliacao-clinica\" >Avalia&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-lennox-gastaut-diagnostico-e-mais\/#Diagnostico\" >Diagn&oacute;stico&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-lennox-gastaut-diagnostico-e-mais\/#Tratamento\" >Tratamento&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-lennox-gastaut-diagnostico-e-mais\/#Veja-Tambem\" >Veja Tamb&eacute;m<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-lennox-gastaut-diagnostico-e-mais\/#Canal-do-YouTube\" >Canal do YouTube&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-lennox-gastaut-diagnostico-e-mais\/#Referencias-Bibliograficas\" >Refer&ecirc;ncias Bibliogr&aacute;ficas&nbsp;<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-conceito-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Conceito\"><\/span>Conceito&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>S&iacute;ndrome de Lennox-Gastaut (SLG)<\/strong> &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o neurol&oacute;gica classificada como uma <strong>encefalopatia epil&eacute;ptica de in&iacute;cio precoce<\/strong>, caracterizada por <strong>m&uacute;ltiplos tipos de crises convulsivas de dif&iacute;cil controle<\/strong>, <strong>comprometimento cognitivo progressivo<\/strong> e <strong>altera&ccedil;&otilde;es eletroencefalogr&aacute;ficas t&iacute;picas<\/strong>. Sua manifesta&ccedil;&atilde;o costuma ocorrer entre os <strong>2 e 8 anos de idade<\/strong>, com predom&iacute;nio do sexo masculino.&nbsp;<\/p><p>Embora possa ter causas identific&aacute;veis, como les&otilde;es cerebrais ou dist&uacute;rbios gen&eacute;ticos, uma parcela significativa dos casos permanece sem etiologia definida. &Eacute; uma das formas de epilepsia mais desafiadoras na pr&aacute;tica cl&iacute;nica pedi&aacute;trica, exigindo uma abordagem terap&ecirc;utica abrangente e individualizada.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fisiopatologia-nbsp-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fisiopatologia\"><\/span>Fisiopatologia&nbsp;&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A fisiopatologia da <strong>S&iacute;ndrome de Lennox-Gastaut<\/strong> &eacute; marcada por uma atividade cerebral desorganizada e difusa, refletida por um padr&atilde;o t&iacute;pico de <strong>esp&iacute;culas e ondas lentas generalizadas<\/strong> no eletroencefalograma, principalmente durante o sono. Esse padr&atilde;o traduz uma <strong>disfun&ccedil;&atilde;o cortical extensa<\/strong>, que favorece a ocorr&ecirc;ncia de m&uacute;ltiplas formas de crises epil&eacute;pticas.&nbsp;<\/p><p>Nos casos com etiologia definida, como <strong>malforma&ccedil;&otilde;es cerebrais, les&otilde;es hip&oacute;xico-isqu&ecirc;micas ou infec&ccedil;&otilde;es do sistema nervoso central<\/strong>, h&aacute; danos estruturais que comprometem circuitos neuronais envolvidos na regula&ccedil;&atilde;o da excitabilidade el&eacute;trica. J&aacute; nos quadros idiop&aacute;ticos, acredita-se que mecanismos gen&eacute;ticos e metab&oacute;licos alterem a matura&ccedil;&atilde;o sin&aacute;ptica, gerando hiperexcitabilidade neuronal generalizada. Essa disfun&ccedil;&atilde;o el&eacute;trica cr&ocirc;nica contribui para o <strong>decl&iacute;nio cognitivo e comportamental progressivo<\/strong>, observado ao longo do tempo na maioria dos pacientes.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-epidemiologia-e-fatores-de-risco\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Epidemiologia-e-fatores-de-risco\"><\/span>Epidemiologia e fatores de risco<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>S&iacute;ndrome de Lennox-Gastaut<\/strong> representa aproximadamente <strong>3% a 10% de todos os casos de epilepsia infantil<\/strong>, sendo considerada uma das formas mais graves e refrat&aacute;rias. Seu in&iacute;cio ocorre tipicamente entre <strong>2 e 8 anos de idade<\/strong>, com pico entre os <strong>3 e 5 anos<\/strong>. A condi&ccedil;&atilde;o afeta mais frequentemente o <strong>sexo masculino<\/strong>, numa propor&ccedil;&atilde;o de at&eacute; <strong>5:1<\/strong> em rela&ccedil;&atilde;o ao feminino. N&atilde;o h&aacute; predomin&acirc;ncia quanto &agrave; ra&ccedil;a.<\/p><p>Cerca de <strong>70% a 78% dos casos s&atilde;o sintom&aacute;ticos<\/strong>, ou seja, associados a causas estruturais ou adquiridas, como <strong>encefalopatia hip&oacute;xico-isqu&ecirc;mica neonatal, infec&ccedil;&otilde;es do sistema nervoso central, esclerose tuberosa<\/strong>, malforma&ccedil;&otilde;es cerebrais e traumatismos cranianos. Os <strong>casos idiop&aacute;ticos<\/strong>, que representam <strong>22% a 30%<\/strong>, n&atilde;o apresentam les&otilde;es cerebrais identific&aacute;veis nem hist&oacute;rico de desenvolvimento anormal antes do in&iacute;cio das crises.<\/p><p>Entre os <strong>principais fatores de risco<\/strong> destacam-se: hist&oacute;rico de <strong>convuls&otilde;es neonatais<\/strong>, les&otilde;es perinatais, <strong>infec&ccedil;&otilde;es do SNC na inf&acirc;ncia precoce<\/strong>, <strong>s&iacute;ndromes gen&eacute;ticas<\/strong> e <strong>doen&ccedil;as metab&oacute;licas heredit&aacute;rias<\/strong>.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-avaliacao-clinica\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Avaliacao-clinica\"><\/span>Avalia&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>S&iacute;ndrome de Lennox-Gastaut<\/strong> se manifesta por uma combina&ccedil;&atilde;o caracter&iacute;stica de <strong>crises epil&eacute;pticas m&uacute;ltiplas<\/strong>, <strong>comprometimento cognitivo progressivo<\/strong> e <strong>altera&ccedil;&otilde;es comportamentais marcantes<\/strong>. As crises mais comuns s&atilde;o:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Crises t&ocirc;nicas<\/strong>, frequentemente noturnas, com rigidez muscular s&uacute;bita;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Crises at&ocirc;nicas<\/strong>, que causam perda abrupta do t&ocirc;nus postural, levando a quedas frequentes;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Crises de aus&ecirc;ncia at&iacute;picas<\/strong>, com per&iacute;odos de olhar fixo e reatividade reduzida;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Crises miocl&ocirc;nicas<\/strong> e <strong>crises t&ocirc;nico-cl&ocirc;nicas generalizadas<\/strong> tamb&eacute;m podem ocorrer, embora com menor frequ&ecirc;ncia.<br><\/li>\n<\/ul><p>Essas crises tendem a ser <strong>diariamente recorrentes<\/strong>, dif&iacute;ceis de controlar e causam impacto significativo na qualidade de vida. Com o tempo, os pacientes desenvolvem <strong>retardo no desenvolvimento neuropsicomotor<\/strong>, <strong>d&eacute;ficits na linguagem<\/strong>, <strong>altera&ccedil;&otilde;es comportamentais<\/strong>, como agita&ccedil;&atilde;o e irritabilidade, e <strong>deteriora&ccedil;&atilde;o intelectual progressiva<\/strong>.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico\"><\/span>Diagn&oacute;stico&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da <strong>S&iacute;ndrome de Lennox-Gastaut<\/strong> &eacute; cl&iacute;nico e eletrofisiol&oacute;gico, sendo estabelecido com base na <strong>tr&iacute;ade diagn&oacute;stica cl&aacute;ssica<\/strong>:<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Presen&ccedil;a de m&uacute;ltiplos tipos de crises epil&eacute;pticas<\/strong>, principalmente crises t&ocirc;nicas, at&ocirc;nicas e de aus&ecirc;ncia at&iacute;pica;<\/li>\n<\/ol><ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Comprometimento cognitivo global<\/strong>, com atraso do desenvolvimento ou regress&atilde;o neuropsicomotora;<\/li>\n<\/ol><ol start=\"3\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Altera&ccedil;&otilde;es eletroencefalogr&aacute;ficas t&iacute;picas<\/strong>, com destaque para o padr&atilde;o de <strong>esp&iacute;cula-onda lenta (1-2 Hz)<\/strong> e desorganiza&ccedil;&atilde;o do ritmo cerebral basal.<br><\/li>\n<\/ol><p>O <strong>eletroencefalograma (EEG)<\/strong> &eacute; uma ferramenta essencial, especialmente se realizado durante o sono, quando as <strong>crises t&ocirc;nicas<\/strong> se tornam mais evidentes. Exames de imagem, como a <strong>resson&acirc;ncia magn&eacute;tica<\/strong>, s&atilde;o fundamentais na investiga&ccedil;&atilde;o de <strong>etiologias estruturais<\/strong>, como displasias corticais ou les&otilde;es hip&oacute;xico-isqu&ecirc;micas.<\/p><p>A diferencia&ccedil;&atilde;o entre formas <strong>sintom&aacute;ticas<\/strong> e <strong>idiop&aacute;ticas<\/strong> tamb&eacute;m depende da hist&oacute;ria cl&iacute;nica detalhada, avalia&ccedil;&atilde;o neurol&oacute;gica e exclus&atilde;o de <strong>s&iacute;ndromes gen&eacute;ticas, metab&oacute;licas ou infecciosas<\/strong>.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento\"><\/span>Tratamento&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento da <strong>S&iacute;ndrome de Lennox-Gastaut<\/strong> &eacute; complexo e deve ser conduzido de forma <strong>individualizada e progressiva<\/strong>, considerando o perfil cl&iacute;nico do paciente e a resposta terap&ecirc;utica. O principal objetivo &eacute; <strong>reduzir a frequ&ecirc;ncia e a gravidade das crises<\/strong>, preservar ao m&aacute;ximo a fun&ccedil;&atilde;o cognitiva e minimizar os efeitos adversos.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-farmacologico\">Tratamento farmacol&oacute;gico<\/h3><p>Diversos f&aacute;rmacos s&atilde;o utilizados, com destaque para:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>&Aacute;cido valproico<\/strong>, frequentemente empregado como primeira escolha;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Clobazam<\/strong>, que pode ser usado como adjuvante;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Lamotrigina<\/strong>, <strong>rufinamida<\/strong>, <strong>topiramato<\/strong> e <strong>felbamato<\/strong>, com indica&ccedil;&otilde;es conforme o tipo de crise;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Canabidiol (CBD)<\/strong>, aprovado para pacientes com SLG a partir dos 2 anos, demonstrando benef&iacute;cios no controle das crises em parte dos casos;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Fenfluramina<\/strong>, com evid&ecirc;ncias recentes de efic&aacute;cia em alguns pacientes refrat&aacute;rios.<br><\/li>\n<\/ul><p>A escolha dos f&aacute;rmacos deve considerar o tipo predominante de crise, poss&iacute;veis intera&ccedil;&otilde;es medicamentosas e toler&acirc;ncia individual. Muitos pacientes exigem <strong>politerapia<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-abordagens-complementares\">Abordagens complementares<\/h3><p>Quando o controle medicamentoso n&atilde;o &eacute; satisfat&oacute;rio, outras estrat&eacute;gias s&atilde;o indicadas:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Dieta cetog&ecirc;nica<\/strong>, principalmente em crian&ccedil;as pequenas, com bons resultados em crises refrat&aacute;rias;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Estimula&ccedil;&atilde;o do nervo vago (VNS)<\/strong>, com melhora documentada na frequ&ecirc;ncia e intensidade das crises;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Estimula&ccedil;&atilde;o cerebral profunda (DBS)<\/strong>, especialmente no n&uacute;cleo centromediano tal&acirc;mico, com redu&ccedil;&atilde;o significativa das descargas epil&eacute;pticas;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cirurgias como calosotomia<\/strong> ou <strong>comissurotomia<\/strong>, utilizadas em casos de quedas frequentes associadas a crises at&ocirc;nicas.<\/li>\n<\/ul><p><strong><em>Venha fazer parte da maior plataforma de Medicina do Brasil! 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A. de et al. <strong>S&iacute;ndrome de Lennox-Gastaut: avan&ccedil;os e desafios no tratamento dessa patologia: uma revis&atilde;o integrativa<\/strong>. <em>Brazilian Journal of Health Review<\/em>, Curitiba, v. 6, n. 4, p. 18424-18437, jul.\/ago. 2023.&nbsp;<\/li>\n<\/ol><ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li>NATIONAL INSTITUTE OF NEUROLOGICAL DISORDERS AND STROKE. <strong><em>Lennox-Gastaut Syndrome<\/em><\/strong>. 2024.&nbsp;<\/li>\n<\/ol><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Ol&aacute;, querido doutor e doutora! 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