{"id":89000,"date":"2025-06-24T15:51:07","date_gmt":"2025-06-24T18:51:07","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=89000"},"modified":"2025-06-27T13:24:09","modified_gmt":"2025-06-27T16:24:09","slug":"resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/","title":{"rendered":"Resumo da S\u00edndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich"},"content":{"rendered":"<p><strong>Ol&aacute;, querido doutor e doutora!<\/strong> A S&iacute;ndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich &eacute; uma malforma&ccedil;&atilde;o rara, mas com implica&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas relevantes, especialmente em adolescentes com dor p&eacute;lvica de causa n&atilde;o esclarecida. Este texto oferece uma abordagem detalhada sobre sua embriologia, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas, m&eacute;todos diagn&oacute;sticos e estrat&eacute;gias terap&ecirc;uticas.<p><em>Os sintomas geralmente surgem nos primeiros anos ap&oacute;s a menarca, especialmente nas formas com obstru&ccedil;&atilde;o completa.<\/em><\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/#Conceito\" >Conceito&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/#Embriologia-e-bases-anatomicas\" >Embriologia e bases anat&ocirc;micas<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/#Curso-Extensivo-de-Residencia-Medica\" >Curso Extensivo de Resid&ecirc;ncia M&eacute;dica<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/#Anomalias-anatomicas-associadas\" >Anomalias anat&ocirc;micas associadas<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/#Classificacao\" >Classifica&ccedil;&atilde;o&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/#Quadro-clinico\" >Quadro cl&iacute;nico<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/#Diagnostico\" >Diagn&oacute;stico&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/#Tratamento\" >Tratamento&nbsp;<\/a><ul class='ez-toc-list-level-3' ><li class='ez-toc-heading-level-3'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/#Curso-Extensivo-de-Residencia-Medica-2\" >Curso Extensivo de Resid&ecirc;ncia M&eacute;dica<\/a><\/li><\/ul><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/#Veja-Tambem\" >Veja Tamb&eacute;m<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-11\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/#Canal-do-YouTube\" >Canal do YouTube&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-12\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-herlyn-werner-wunderlich\/#Referencias-Bibliograficas\" >Refer&ecirc;ncias Bibliogr&aacute;ficas&nbsp;<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-conceito-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Conceito\"><\/span>Conceito&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>S&iacute;ndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW)<\/strong> representa uma anomalia cong&ecirc;nita rara da jun&ccedil;&atilde;o entre os sistemas reprodutor e urin&aacute;rio femininos. Essa condi&ccedil;&atilde;o caracteriza-se pela presen&ccedil;a simult&acirc;nea de tr&ecirc;s altera&ccedil;&otilde;es anat&ocirc;micas: <strong>&uacute;tero didelfo<\/strong>, <strong>hemivagina obstru&iacute;da<\/strong> e <strong>aus&ecirc;ncia do rim no mesmo lado da obstru&ccedil;&atilde;o vaginal<\/strong>.<\/p><p>Embora as estruturas genitais externas sejam geralmente normais, a falha na fus&atilde;o dos ductos de M&uuml;ller e o desenvolvimento incompleto do ducto de Wolff resultam em duplica&ccedil;&atilde;o uterina com obstru&ccedil;&atilde;o de um dos hemivaginas, o que impede o escoamento menstrual adequado. A descoberta geralmente ocorre <strong>ap&oacute;s a menarca<\/strong>, quando as pacientes come&ccedil;am a apresentar <strong>dismenorreia intensa, dor p&eacute;lvica recorrente<\/strong> ou forma&ccedil;&atilde;o de massas abdominais por ac&uacute;mulo de sangue no sistema obstru&iacute;do.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-embriologia-e-bases-anatomicas\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Embriologia-e-bases-anatomicas\"><\/span>Embriologia e bases anat&ocirc;micas<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A g&ecirc;nese da <strong>S&iacute;ndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich<\/strong> est&aacute; diretamente relacionada a erros na forma&ccedil;&atilde;o embrion&aacute;ria dos <strong>ductos de M&uuml;ller<\/strong> e dos <strong>ductos de Wolff<\/strong>. Os ductos de M&uuml;ller s&atilde;o os precursores embriol&oacute;gicos das tubas uterinas, &uacute;tero, c&eacute;rvix e parte superior da vagina, enquanto os ductos de Wolff s&atilde;o essenciais para o desenvolvimento do sistema urin&aacute;rio e, em homens, tamb&eacute;m das estruturas genitais.<\/p><p>Durante a embriog&ecirc;nese, por volta da <strong>oitava semana gestacional<\/strong>, espera-se que os ductos de M&uuml;ller se fundam adequadamente na linha m&eacute;dia para formar uma cavidade uterina &uacute;nica. Paralelamente, o desenvolvimento e regress&atilde;o coordenada dos ductos de Wolff s&atilde;o essenciais para a forma&ccedil;&atilde;o dos rins e vias urin&aacute;rias.<\/p><p>Na s&iacute;ndrome HWW, ocorre uma <strong>falha na fus&atilde;o dos ductos de M&uuml;ller<\/strong>, resultando em <strong>duplica&ccedil;&atilde;o uterina (&uacute;tero didelfo)<\/strong>, e uma <strong>interrup&ccedil;&atilde;o no desenvolvimento do ducto de Wolff<\/strong>, levando &agrave; <strong>agenesia renal no mesmo lado<\/strong>. Al&eacute;m disso, forma-se um <strong>septo vaginal longitudinal<\/strong>, que pode ser completo ou parcial, obstruindo um dos hemivaginas. Isso impede a drenagem menstrual pelo lado afetado, favorecendo o ac&uacute;mulo de sangue (hematocolpos) e o surgimento de sintomas progressivos ap&oacute;s a menarca.<\/p><p>\n\n\n\n<div class=\"estrategia-catalog\"><h3><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Curso-Extensivo-de-Residencia-Medica\"><\/span>Curso Extensivo de Resid&ecirc;ncia M&eacute;dica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h3><div class=\"carrossel-product\"><div><h4>Curso Extensivo Resid\u00eancia M\u00e9dica - 12 meses<\/h4><div class=\"cat-description\">Estude com nosso curso mais completo e tenha acesso a um material multim\u00eddia, elaborado por professores especialistas, de acordo com o conte\u00fado cobrado nas provas. 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Cada hemi&uacute;tero possui seu pr&oacute;prio c&eacute;rvix, podendo ou n&atilde;o se comunicar com a vagina.<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Hemivagina obstru&iacute;da<\/strong>: um septo vaginal longitudinal, geralmente de origem mulleriana, divide a cavidade vaginal. Quando esse septo &eacute; completo, ele bloqueia totalmente a drenagem do hemi&uacute;tero correspondente, causando ac&uacute;mulo de sangue menstrual e distens&atilde;o (hematocolpos e\/ou hematometra). Em casos de septo incompleto, pode haver drenagem parcial, o que retarda o aparecimento dos sintomas.<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Agenesia renal ipsilateral<\/strong>: no lado da hemivagina obstru&iacute;da, observa-se a aus&ecirc;ncia do rim, o que refor&ccedil;a a associa&ccedil;&atilde;o embriol&oacute;gica entre o sistema genital e urin&aacute;rio. Em vez da agenesia completa, pode haver outras altera&ccedil;&otilde;es renais, como displasia, rim atr&oacute;fico ou ureter ect&oacute;pico.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-classificacao-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Classificacao\"><\/span>Classifica&ccedil;&atilde;o&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Com o objetivo de melhor orientar o diagn&oacute;stico e o manejo cir&uacute;rgico da <strong>S&iacute;ndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich<\/strong>, Zhu e colaboradores propuseram, em 2015, uma classifica&ccedil;&atilde;o baseada na anatomia da comunica&ccedil;&atilde;o entre as cavidades uterinas e vaginais. Essa proposta divide a s&iacute;ndrome em <strong>quatro subtipos<\/strong>, organizados em dois grupos principais:<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tipo-1-hemivagina-completamente-obstruida\"><strong>Tipo 1 &ndash; Hemivagina completamente obstru&iacute;da<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>1.1<\/strong>: N&atilde;o h&aacute; comunica&ccedil;&atilde;o entre os hemi&uacute;teros nem entre as hemivaginas. Os sintomas surgem precocemente, geralmente logo ap&oacute;s a menarca, com dor c&iacute;clica intensa e massas p&eacute;lvicas.<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>1.2<\/strong>: O c&eacute;rvix do lado obstru&iacute;do est&aacute; ausente ou atr&eacute;sico, com vagina cega no mesmo lado. A apresenta&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica &eacute; semelhante &agrave; do subtipo 1.1.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tipo-2-hemivagina-incompletamente-obstruida\"><strong>Tipo 2 &ndash; Hemivagina incompletamente obstru&iacute;da<\/strong><\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>2.1<\/strong>: H&aacute; comunica&ccedil;&atilde;o entre as hemivaginas, o que permite algum escoamento menstrual do lado obstru&iacute;do. Os sintomas costumam ser mais tardios e podem incluir infec&ccedil;&otilde;es genitais recorrentes.<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>2.2<\/strong>: O septo vaginal &eacute; completo, mas existe uma pequena comunica&ccedil;&atilde;o entre os dois c&eacute;rvices ou entre a vagina cega e o outro hemi&uacute;tero. Isso pode gerar epis&oacute;dios de dor c&iacute;clica alternada e sangramento irregular.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-quadro-clinico\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Quadro-clinico\"><\/span>Quadro cl&iacute;nico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A apresenta&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica da <strong>S&iacute;ndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich<\/strong> varia conforme o grau de obstru&ccedil;&atilde;o da hemivagina e o subtipo anat&ocirc;mico envolvido. Em grande parte dos casos, os sintomas surgem <strong>nos primeiros anos ap&oacute;s a menarca<\/strong>, especialmente nas formas com obstru&ccedil;&atilde;o completa.<\/p><p>Os principais sinais e sintomas incluem:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Dismenorreia progressiva<\/strong>: geralmente c&iacute;clica, com piora a cada ciclo menstrual, devido ao ac&uacute;mulo retr&oacute;grado de sangue no &uacute;tero ou na vagina.<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Dor p&eacute;lvica cr&ocirc;nica ou intermitente<\/strong>: frequentemente localizada em fossa il&iacute;aca unilateral, podendo simular apendicite, tor&ccedil;&atilde;o anexial ou outras causas de abdome agudo ginecol&oacute;gico.<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Massa p&eacute;lvica ou abdominal<\/strong>: palp&aacute;vel ao exame f&iacute;sico, resultante do hematocolpos ou hematometra.<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Dist&uacute;rbios urin&aacute;rios<\/strong>: infec&ccedil;&otilde;es urin&aacute;rias recorrentes, dis&uacute;ria ou reten&ccedil;&atilde;o urin&aacute;ria podem ocorrer, sobretudo por compress&atilde;o da uretra pela vagina distendida.<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Corrimento vaginal mucopurulento<\/strong>: mais comum nos subtipos com obstru&ccedil;&atilde;o incompleta, quando h&aacute; drenagem parcial e favorecimento &agrave; coloniza&ccedil;&atilde;o bacteriana.<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Amenorreia ou hipomenorreia unilateral<\/strong>: em pacientes com canal vaginal funcional em apenas um lado.<\/li>\n<\/ul><p>A s&iacute;ndrome pode ainda ser diagnosticada tardiamente em mulheres adultas durante investiga&ccedil;&atilde;o por <strong>infertilidade, abortos espont&acirc;neos de repeti&ccedil;&atilde;o<\/strong> ou dor p&eacute;lvica de longa data. Casos assintom&aacute;ticos s&atilde;o raros, mas poss&iacute;veis nas formas menos obstrutivas.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico\"><\/span>Diagn&oacute;stico&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da <strong>S&iacute;ndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich<\/strong> deve ser suspeitado diante de <strong>dismenorreia progressiva, dor p&eacute;lvica c&iacute;clica, massa abdominal ou altera&ccedil;&otilde;es urin&aacute;rias<\/strong> em adolescentes poucos anos ap&oacute;s a menarca. A hist&oacute;ria cl&iacute;nica combinada com o exame f&iacute;sico pode revelar sinais indiretos de obstru&ccedil;&atilde;o genital, como abaulamento vaginal ou dor &agrave; palpa&ccedil;&atilde;o em fossa il&iacute;aca. A <strong>ultrassonografia p&eacute;lvica<\/strong> &eacute; o primeiro exame habitualmente solicitado e pode evidenciar <strong>duplica&ccedil;&atilde;o uterina, ac&uacute;mulo de sangue (hematocolpos ou hematometra)<\/strong> e <strong>aus&ecirc;ncia renal unilateral<\/strong>, embora nem sempre consiga caracterizar completamente a anatomia envolvida.<\/p><p>A <strong>resson&acirc;ncia magn&eacute;tica de pelve<\/strong> &eacute; o m&eacute;todo mais sens&iacute;vel para confirmar o diagn&oacute;stico e mapear as malforma&ccedil;&otilde;es com precis&atilde;o. Ela permite avaliar a anatomia uterina e vaginal, a presen&ccedil;a do septo, a extens&atilde;o da obstru&ccedil;&atilde;o e poss&iacute;veis complica&ccedil;&otilde;es associadas, como endometriose ou hidrossalpinge. Quando o diagn&oacute;stico permanece duvidoso ou h&aacute; necessidade terap&ecirc;utica, <strong>procedimentos como histeroscopia e laparoscopia<\/strong> s&atilde;o indicados, possibilitando visualiza&ccedil;&atilde;o direta e corre&ccedil;&atilde;o cir&uacute;rgica simult&acirc;nea. &Eacute; essencial tamb&eacute;m investigar o trato urin&aacute;rio com <strong>ultrassonografia abdominal<\/strong>, visto que a <strong>agenesia renal ipsilateral<\/strong> &eacute; uma das marcas da s&iacute;ndrome.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento\"><\/span>Tratamento&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento da S&iacute;ndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich &eacute; <strong>cir&uacute;rgico e individualizado<\/strong>, com o objetivo principal de restaurar o escoamento menstrual e prevenir complica&ccedil;&otilde;es como endometriose, infec&ccedil;&atilde;o e infertilidade. A abordagem padr&atilde;o nos casos com hemivagina obstru&iacute;da e presen&ccedil;a de c&eacute;rvix funcional consiste na <strong>ressec&ccedil;&atilde;o ou marsupializa&ccedil;&atilde;o do septo vaginal<\/strong>. Esse procedimento, realizado por via histerosc&oacute;pica ou laparosc&oacute;pica assistida, permite a drenagem do conte&uacute;do acumulado (hematocolpos) e alivia rapidamente os sintomas. O uso de antibi&oacute;ticos pode ser necess&aacute;rio em situa&ccedil;&otilde;es com infec&ccedil;&atilde;o associada.<\/p><p>Nos subtipos mais complexos, como os que envolvem <strong>atresia cervical ou aus&ecirc;ncia de comunica&ccedil;&atilde;o uterovaginal<\/strong>, a drenagem do sangue acumulado n&atilde;o &eacute; poss&iacute;vel por via vaginal. Nesses casos, opta-se pela <strong>hemihisterectomia laparosc&oacute;pica<\/strong>, com preserva&ccedil;&atilde;o do ov&aacute;rio quando vi&aacute;vel. A decis&atilde;o cir&uacute;rgica deve considerar o potencial funcional do hemi&uacute;tero obstru&iacute;do, a presen&ccedil;a de infec&ccedil;&atilde;o, a idade da paciente e o desejo reprodutivo futuro. O acompanhamento p&oacute;s-operat&oacute;rio inclui controle cl&iacute;nico, avalia&ccedil;&atilde;o ultrassonogr&aacute;fica e, eventualmente, suporte psicol&oacute;gico, especialmente em adolescentes.<\/p><p><strong><em>Venha fazer parte da maior plataforma de Medicina do Brasil! O Estrat&eacute;gia MED possui os materiais mais atualizados e cursos ministrados por especialistas na &aacute;rea. 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Ideal para quem tem mais tempo para estudar e quer se dedicar ao m\u00e1ximo para obter os melhores resultados na sua prepara\u00e7\u00e3o.<\/div><div class=\"cat-price\"><span>12x<\/span> R$ 1.291,41<\/div><div class=\"cat-sale\">No Cart\u00e3o de Cr\u00e9dito ou 10% de desconto no Boleto ou Pix \u00e0 vista: R$ 13.947,30<\/div><a href=\"https:\/\/vestibulares.estrategia.com\/curso\/curso-extensivo-residencia-medica-18-meses\/?utm_source=portal&amp;utm_medium=post&amp;utm_campaign=emed-x-vd-seo-portal-v-catalogo\" class=\"estrategia-button\" target=\"_blank\">Saiba mais<\/a><\/div><div><h4>Curso Extensivo Resid\u00eancia M\u00e9dica - 24 meses<\/h4><div class=\"cat-description\">Estude com nosso curso mais completo e tenha acesso a um material multim\u00eddia, elaborado por professores especialistas, de acordo com o conte\u00fado cobrado nas provas. 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G. et al. <strong>Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: Diagnosis and treatment of an atypical case and review of literature<\/strong>. <em>International Journal of Surgery Case Reports<\/em>, v. 63, p. 129&ndash;134, 2019.&nbsp;<\/li>\n<\/ol><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Ol&aacute;, querido doutor e doutora! 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