{"id":89231,"date":"2025-06-29T08:37:17","date_gmt":"2025-06-29T11:37:17","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=89231"},"modified":"2025-06-30T18:48:52","modified_gmt":"2025-06-30T21:48:52","slug":"resumo-sobre-polipose-adenomatosa-familiar-definicao-tratamento-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-polipose-adenomatosa-familiar-definicao-tratamento-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo sobre Polipose Adenomatosa Familiar: defini\u00e7\u00e3o, tratamento e mais!"},"content":{"rendered":"<p>E a&iacute;, doc! Bora mergulhar em mais um tema fundamental? O assunto de hoje &eacute; a <strong>Polipose Adenomatosa Familiar (PAF)<\/strong>, uma condi&ccedil;&atilde;o heredit&aacute;ria caracterizada pelo desenvolvimento de centenas a milhares de p&oacute;lipos adenomatosos no c&oacute;lon e reto, com alto risco de evolu&ccedil;&atilde;o para c&acirc;ncer colorretal se n&atilde;o houver interven&ccedil;&atilde;o adequada.<p>O Estrat&eacute;gia MED est&aacute; ao seu lado para simplificar esse conte&uacute;do, fortalecendo seu racioc&iacute;nio cl&iacute;nico e preparando voc&ecirc; para uma atua&ccedil;&atilde;o m&eacute;dica precisa e consciente.<\/p><p>Vamos nessa!<\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-polipose-adenomatosa-familiar-definicao-tratamento-e-mais\/#Definicao-de-Polipose-Adenomatosa-Familiar\" >Defini&ccedil;&atilde;o de Polipose Adenomatosa Familiar<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-polipose-adenomatosa-familiar-definicao-tratamento-e-mais\/#Genetica-na-Polipose-Adenomatosa-Familiar\" >Gen&eacute;tica na Polipose Adenomatosa Familiar&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-polipose-adenomatosa-familiar-definicao-tratamento-e-mais\/#Manifestacoes-clinicas-da-Polipose-Adenomatosa-Familiar-PAF\" >Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Polipose Adenomatosa Familiar (PAF)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-polipose-adenomatosa-familiar-definicao-tratamento-e-mais\/#Tratamento-da-Polipose-Adenomatosa-Familiar-PAF\" >Tratamento da Polipose Adenomatosa Familiar (PAF)<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-polipose-adenomatosa-familiar-definicao-tratamento-e-mais\/#De-olho-na-prova\" >De olho na prova!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-polipose-adenomatosa-familiar-definicao-tratamento-e-mais\/#Deixe-o-Estrategia-MED-te-ajudar\" >Deixe o Estrat&eacute;gia MED te ajudar!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-polipose-adenomatosa-familiar-definicao-tratamento-e-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-polipose-adenomatosa-familiar-definicao-tratamento-e-mais\/#Referencias\" >Refer&ecirc;ncias<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-de-polipose-adenomatosa-familiar\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-de-Polipose-Adenomatosa-Familiar\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o de Polipose Adenomatosa Familiar<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A polipose adenomatosa familiar (PAF) &eacute; uma s&iacute;ndrome heredit&aacute;ria de padr&atilde;o autoss&ocirc;mico dominante, causada por muta&ccedil;&otilde;es germinativas no gene APC (Adenomatous Polyposis Coli). Essa condi&ccedil;&atilde;o &eacute; caracterizada pelo desenvolvimento progressivo de centenas a milhares de p&oacute;lipos adenomatosos no c&oacute;lon e reto, geralmente a partir da adolesc&ecirc;ncia. Sem tratamento, a maioria dos indiv&iacute;duos com PAF desenvolver&aacute; c&acirc;ncer colorretal, com risco acumulado pr&oacute;ximo de 100% at&eacute; os 40 anos de idade.<\/p><p>Al&eacute;m da predisposi&ccedil;&atilde;o ao c&acirc;ncer colorretal, a PAF pode apresentar manifesta&ccedil;&otilde;es extracol&ocirc;nicas, incluindo variantes como as s&iacute;ndromes de <strong>Gardner <\/strong>e <strong>Turcot<\/strong>. Os pacientes tamb&eacute;m possuem risco aumentado para outros tipos de neoplasias, como adenocarcinoma g&aacute;strico e duodenal, hepatoblastoma (especialmente em crian&ccedil;as) e tumores desmoides, que podem ter comportamento agressivo e dif&iacute;cil manejo.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-genetica-na-polipose-adenomatosa-familiar-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Genetica-na-Polipose-Adenomatosa-Familiar\"><\/span>Gen&eacute;tica na Polipose Adenomatosa Familiar&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A polipose adenomatosa familiar (PAF) &eacute; causada por muta&ccedil;&otilde;es germinativas no gene APC, localizado no cromossomo 5q21-q22, seguindo um padr&atilde;o de heran&ccedil;a <strong>autoss&ocirc;mico dominante<\/strong> com penetr&acirc;ncia quase completa para p&oacute;lipos col&ocirc;nicos. Cerca de 25% dos casos decorrem de muta&ccedil;&otilde;es de novo, podendo incluir <strong>mosaicismo som&aacute;tico<\/strong>.<\/p><p>A maioria das muta&ccedil;&otilde;es leva &agrave; perda da fun&ccedil;&atilde;o da prote&iacute;na APC, geralmente por frameshift ou <strong>c&oacute;dons de parada prematuros<\/strong>, e at&eacute; 15% dos casos envolvem grandes dele&ccedil;&otilde;es. A inativa&ccedil;&atilde;o bial&eacute;lica do APC resulta em ac&uacute;mulo de <strong>beta-catenina<\/strong> e ativa&ccedil;&atilde;o da via <strong>Wnt<\/strong>, promovendo prolifera&ccedil;&atilde;o celular anormal.<\/p><p>A localiza&ccedil;&atilde;o da muta&ccedil;&atilde;o no gene influencia o fen&oacute;tipo: muta&ccedil;&otilde;es entre os c&oacute;dons 169&ndash;1393 est&atilde;o associadas &agrave; PAF cl&aacute;ssica; altera&ccedil;&otilde;es nas regi&otilde;es iniciais ou finais do gene, &agrave; forma atenuada. Certas muta&ccedil;&otilde;es tamb&eacute;m se associam a p&oacute;lipos duodenais, <strong>tumores desmoides<\/strong>, <strong>meduloblastoma <\/strong>e <strong>les&otilde;es da retina<\/strong>.<\/p><p>A variante <strong>APC I1307K<\/strong>, comum em judeus Ashkenazi, n&atilde;o causa PAF, mas aumenta moderadamente o risco de c&acirc;ncer colorretal, exigindo rastreamento diferenciado. A compreens&atilde;o dessas altera&ccedil;&otilde;es &eacute; fundamental para o diagn&oacute;stico, rastreamento e aconselhamento gen&eacute;tico.<\/p><p>\n\n\n\n<div class=\"estrategia-catalog\"><h3>Curso Extensivo de Resid&ecirc;ncia M&eacute;dica<\/h3><div class=\"carrossel-product\"><div><h4>Curso Extensivo Resid\u00eancia M\u00e9dica - 12 meses<\/h4><div class=\"cat-description\">Estude com nosso curso mais completo e tenha acesso a um material multim\u00eddia, elaborado por professores especialistas, de acordo com o conte\u00fado cobrado nas provas. 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Cerca de 40% dos pacientes com c&acirc;ncer apresentam malignidades simult&acirc;neas, e mais de 80% dos tumores est&atilde;o localizados no lado esquerdo do c&oacute;lon.<br><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Forma Atenuada da PAF (AFAP)<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Caracterizada por um n&uacute;mero menor de p&oacute;lipos (10 a 99), o diagn&oacute;stico costuma ser feito mais tardiamente, com m&eacute;dia de detec&ccedil;&atilde;o dos adenomas aos 44 anos e do c&acirc;ncer aos 58 anos. Os p&oacute;lipos t&ecirc;m distribui&ccedil;&atilde;o mais proximal no c&oacute;lon. O risco geral de c&acirc;ncer colorretal permanece elevado (aproximadamente 80%), por&eacute;m menor que na forma cl&aacute;ssica.<br><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-extracolonicas\">Manifesta&ccedil;&otilde;es extracol&ocirc;nicas<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>S&iacute;ndrome de Gardner<br><\/strong>Antigo termo para casos de PAF com manifesta&ccedil;&otilde;es extracol&ocirc;nicas associadas, incluindo:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Tumores desmoides;<\/li>\n\n\n\n<li>Cistos seb&aacute;ceos ou epiderm&oacute;ides;<\/li>\n\n\n\n<li>Lipomas;<\/li>\n\n\n\n<li>Osteomas (especialmente mandibulares);<\/li>\n\n\n\n<li>Fibromas;<\/li>\n\n\n\n<li>Dentes supernumer&aacute;rios;<\/li>\n\n\n\n<li>P&oacute;lipos g&aacute;stricos do tipo fundic gland;<\/li>\n\n\n\n<li>Angiofibromas juvenis nasofar&iacute;ngeos;<\/li>\n\n\n\n<li>Hamartomas do epit&eacute;lio pigmentar da retina (RPEH-FAP).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>S&iacute;ndrome de Turcot<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Caracterizada pela associa&ccedil;&atilde;o da PAF com tumores cerebrais, principalmente meduloblastomas e gliomas. Tamb&eacute;m pode ocorrer em pacientes com s&iacute;ndrome de Lynch, por&eacute;m com base gen&eacute;tica distinta.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>P&oacute;lipos G&aacute;stricos<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Fundic gland polyps s&atilde;o comuns em pacientes com PAF, podendo ser numerosos. Embora apresentem baixa probabilidade de maligniza&ccedil;&atilde;o, cerca de metade pode apresentar displasia de baixo grau;<\/li>\n\n\n\n<li>A variante rara, Gastric Adenocarcinoma and Proximal Polyposis of the Stomach (GAPPS), apresenta mais de 100 p&oacute;lipos no corpo e fundo g&aacute;strico, com risco elevado de c&acirc;ncer g&aacute;strico, por&eacute;m sem polipose col&ocirc;nica associada.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Adenomas Duodenais<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Ocorrendo em 34 a 90% dos pacientes, com predile&ccedil;&atilde;o pelas regi&otilde;es ampular e periampular. O risco vital&iacute;cio de c&acirc;ncer duodenal varia entre 3,1 e 5%, sendo essa a segunda causa mais comum de morte em pacientes com PAF. Adenomas tamb&eacute;m podem surgir em ves&iacute;cula biliar, ductos biliares e intestino delgado distal.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tumores Desmoides<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Encontrados em 10 a 15% dos casos, s&atilde;o tumores mesenquimais benignos, de crescimento lento e sem capacidade metast&aacute;tica, mas que podem causar morbidade significativa por compress&atilde;o de estruturas adjacentes, levando a dor, obstru&ccedil;&atilde;o intestinal, obstru&ccedil;&atilde;o ureteral e comprometimento vascular.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Manifesta&ccedil;&atilde;o Tireoidiana<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>At&eacute; metade dos pacientes apresenta n&oacute;dulos benignos na tireoide, e cerca de 2,6% desenvolvem c&acirc;ncer de tireoide, predominantemente do tipo papil&iacute;fero, com predom&iacute;nio em mulheres jovens (rela&ccedil;&atilde;o 19:1) e diagn&oacute;stico m&eacute;dio aos 31 anos. A variante cribriforme-morular &eacute; comum nesse contexto.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hepatoblastoma<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Tumor embrion&aacute;rio que acomete principalmente crian&ccedil;as, diagnosticado entre 6 e 36 meses de idade em 1,6% dos pacientes com PAF. Tem predile&ccedil;&atilde;o por indiv&iacute;duos do sexo masculino.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tumores Cerebrais<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Cerca de 1 a 2% dos pacientes desenvolvem tumores cerebrais, majoritariamente meduloblastomas (80% dos casos), al&eacute;m de ependimomas e gliomas de alto grau, associados &agrave; antiga designa&ccedil;&atilde;o de Turcot.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Outras Manifesta&ccedil;&otilde;es<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Cistos seb&aacute;ceos ou epiderm&oacute;ides, lipomas, osteomas, fibromas, anomalias dent&aacute;rias (como dentes impactados, anquilose dent&aacute;ria, hipodontia ou dentes supranumer&aacute;rios), angiofibromas juvenis nasofar&iacute;ngeos e adenomas suprarrenais tamb&eacute;m s&atilde;o observados;<\/li>\n\n\n\n<li>Hamartomas do epit&eacute;lio pigmentado da retina (RPEH-FAP), vis&iacute;veis em exame oftalmol&oacute;gico, s&atilde;o les&otilde;es pigmentadas bilaterais e m&uacute;ltiplas que possuem alta especificidade para PAF.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-achados-laboratoriais\">Achados Laboratoriais<\/h3><p>Na maioria dos casos, n&atilde;o h&aacute; altera&ccedil;&otilde;es laboratoriais espec&iacute;ficas, mas alguns pacientes podem apresentar anemia ferropriva decorrente de sangramento intestinal silencioso causado pelos adenomas.<\/p><p>O diagn&oacute;stico da polipose adenomatosa familiar (PAF) envolve, al&eacute;m da confirma&ccedil;&atilde;o gen&eacute;tica da muta&ccedil;&atilde;o no gene <strong>APC<\/strong>, um protocolo rigoroso de vigil&acirc;ncia para detectar precocemente as manifesta&ccedil;&otilde;es intestinais e extracol&ocirc;nicas da doen&ccedil;a.<\/p><p>Pacientes com muta&ccedil;&atilde;o confirmada no gene APC devem iniciar o rastreamento com sigmoidoscopia ou colonoscopia anual a partir dos <strong>10 a 15 anos de idade<\/strong>, visando identificar e monitorar o desenvolvimento dos p&oacute;lipos colorretais.<\/p><p>Para as manifesta&ccedil;&otilde;es extracol&ocirc;nicas, recomenda-se:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Endoscopia digestiva alta entre os 20 e 25 anos<\/strong> para avalia&ccedil;&atilde;o do est&ocirc;mago e duodeno, incluindo a visualiza&ccedil;&atilde;o detalhada da ampola de Vater. Se o paciente realizar colectomia antes dessa faixa et&aacute;ria, o rastreamento deve come&ccedil;ar mais cedo.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Avalia&ccedil;&atilde;o abdominal anual por palpa&ccedil;&atilde;o para detectar tumores desmoides<\/strong>. Em pacientes com hist&oacute;rico familiar de desmoides e que j&aacute; passaram por colectomia, exames de imagem como tomografia computadorizada (TC) ou resson&acirc;ncia magn&eacute;tica (RM) abdominal podem ser indicados para melhor avalia&ccedil;&atilde;o.<br><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Exames cl&iacute;nicos e ultrassonografias da tireoide anuais<\/strong>, iniciados no final da adolesc&ecirc;ncia, para detec&ccedil;&atilde;o precoce de c&acirc;ncer de tireoide.<br><\/li>\n<\/ul><p>Atualmente, n&atilde;o h&aacute; dados suficientes para recomendar vigil&acirc;ncia rotineira para tumores do sistema nervoso central, hepatoblastoma e c&acirc;nceres pancre&aacute;ticos em pacientes com PAF.<\/p><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"368\" height=\"367\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Polipose-adenomatosa-familiar.jpg\" alt=\"Polipose adenomatosa familiar\" class=\"wp-image-89232\" srcset=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Polipose-adenomatosa-familiar.jpg 368w, https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Polipose-adenomatosa-familiar-150x150.jpg 150w, https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/Polipose-adenomatosa-familiar-60x60.jpg 60w\" sizes=\"(max-width: 368px) 100vw, 368px\" \/><figcaption class=\"wp-element-caption\">Achados endosc&oacute;picos em m&uacute;ltiplos n&iacute;veis em um homem de 50 anos com polipose adenomatosa familiar. M&uacute;ltiplos p&oacute;lipos de v&aacute;rios tamanhos s&atilde;o observados. Na colectomia, alguns desses p&oacute;lipos apresentavam &aacute;reas de displasia de alto grau e transforma&ccedil;&atilde;o maligna precoce. Fonte: UpToDate<\/figcaption><\/figure><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-polipose-adenomatosa-familiar-paf\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Polipose-Adenomatosa-Familiar-PAF\"><\/span>Tratamento da Polipose Adenomatosa Familiar (PAF)<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento da polipose adenomatosa familiar (PAF) deve ser individualizado, considerando a gravidade das manifesta&ccedil;&otilde;es col&ocirc;nicas e extracol&ocirc;nicas, al&eacute;m de fatores como idade, estado geral de sa&uacute;de e prefer&ecirc;ncias do paciente.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-doenca-colonica\">Tratamento da Doen&ccedil;a Col&ocirc;nica<\/h3><p>A abordagem definitiva envolve a remo&ccedil;&atilde;o do tecido col&ocirc;nico e retal suscet&iacute;vel &agrave; forma&ccedil;&atilde;o de p&oacute;lipos. As principais op&ccedil;&otilde;es cir&uacute;rgicas incluem:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Proctocolectomia total com anastomose &iacute;leo-anal (bolsa ileal em J) ou ileostomia terminal: <\/strong>&eacute; o tratamento mais eficaz para eliminar a mucosa col&ocirc;nica em risco. Embora a ileostomia terminal seja mais simples, ela implica em viver com uma bolsa coletora permanente, o que pode afetar a qualidade de vida, principalmente em jovens. A anastomose com bolsa ileal (J-pouch) preserva a anatomia, mas pode impactar a contin&ecirc;ncia fecal, fun&ccedil;&atilde;o sexual e fertilidade.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Colectomia abdominal total com anastomose &iacute;leo-retal: <\/strong>preserva o reto, oferecendo melhor controle esfincteriano e menor impacto na fun&ccedil;&atilde;o sexual e reprodutiva. Contudo, o reto remanescente permanece sob risco de desenvolver adenocarcinoma, exigindo vigil&acirc;ncia endosc&oacute;pica regular. Cerca de 1\/3 dos pacientes evolui com c&acirc;ncer retal e requer proctectomia complementar.<\/li>\n<\/ul><p>A escolha do procedimento cir&uacute;rgico depende do n&uacute;mero de p&oacute;lipos, hist&oacute;rico familiar e prefer&ecirc;ncias do paciente. Em casos de PAF atenuada, procedimentos menos extensos podem ser considerados, desde que haja controle rigoroso da carga de p&oacute;lipos.<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-monitoramento-pos-cirurgia\">Monitoramento p&oacute;s-cirurgia<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Pacientes com bolsa ileal ou reto preservado devem realizar <strong>endoscopias anuais<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li>Quem mant&eacute;m o reto precisa de avalia&ccedil;&atilde;o endosc&oacute;pica a cada <strong>3 a 6 meses<\/strong>.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-medicamentoso\">Tratamento medicamentoso<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>O uso de <strong>Sulindac<\/strong> (anti-inflamat&oacute;rio n&atilde;o esteroidal) mostrou redu&ccedil;&atilde;o de at&eacute; 50% no n&uacute;mero de p&oacute;lipos e 65% no tamanho, mas os p&oacute;lipos retornam ap&oacute;s a suspens&atilde;o do medicamento. Pode ser &uacute;til para reduzir a carga polipoide em pacientes com reto preservado.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Celecoxibe<\/strong> (inibidor seletivo da COX-2) tamb&eacute;m demonstrou redu&ccedil;&atilde;o de 30% na carga de adenomas em doses altas.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-das-manifestacoes-extracolonicas\">Tratamento das manifesta&ccedil;&otilde;es extracol&ocirc;nicas<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>P&oacute;lipos do trato gastrointestinal superior<br><\/strong> Representam importante causa de morbidade e mortalidade ap&oacute;s colectomia.\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>P&oacute;lipos g&aacute;stricos<\/strong>: geralmente monitorados, pois raramente evoluem para c&acirc;ncer.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>P&oacute;lipos duodenais<\/strong>: exigem vigil&acirc;ncia rigorosa; p&oacute;lipos maiores devem ser removidos por endoscopia.<\/li>\n\n\n\n<li>Em casos de displasia ou c&acirc;ncer, podem ser indicadas duodenectomia ou pancreatoduodenectomia. O <strong>estadiamento de Spigelman<\/strong> orienta o seguimento.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tumores desmoides<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>S&atilde;o mais comuns em pacientes com hist&oacute;rico familiar. A cirurgia deve ser adiada sempre que poss&iacute;vel, pois o trauma cir&uacute;rgico pode induzir seu crescimento. Tumores mesent&eacute;ricos podem comprimir vasos importantes; nesses casos, o tratamento cir&uacute;rgico precoce pode evitar ressec&ccedil;&otilde;es extensas de intestino delgado.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Inibidores de tirosina quinase<\/strong> s&atilde;o op&ccedil;&otilde;es terap&ecirc;uticas para redu&ccedil;&atilde;o tumoral pr&eacute;-operat&oacute;ria e como adjuvantes.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-de-olho-na-prova\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"De-olho-na-prova\"><\/span>De olho na prova!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>N&atilde;o pense que esse assunto est&aacute; de fora das provas de resid&ecirc;ncia, concursos p&uacute;blicos e at&eacute; das avalia&ccedil;&otilde;es da gradua&ccedil;&atilde;o. Veja abaixo:<\/p><p><em>SE &ndash; Funda&ccedil;&atilde;o de Benefic&ecirc;ncia Hospital de Cirurgia &ndash; FBHC &ndash; 2019 &ndash; Resid&ecirc;ncia (Acesso Direto)<\/em><\/p><p>A polipose adenomatosa familiar (fap) apresenta uma variante cl&iacute;nica denominada polipose adenomatosa familiar atenuada. Considera-se a sequ&ecirc;ncia de caracter&iacute;sticas desta varia&ccedil;&atilde;o da doen&ccedil;a:<\/p><p>A) Menos de 100 p&oacute;lipos colorretais (entre 1 &ndash; 50), idade mais avan&ccedil;ada (entre 34 &ndash; 44 anos), p&oacute;lipos proximais &agrave; flexura espl&ecirc;nica em sua maioria, podem ocorrer manifesta&ccedil;&otilde;es extra col&ocirc;nicas da fap.<\/p><p>B) Menos de 100 p&oacute;lipos colorretais (entre 1 &ndash; 50), idade mais precoce (entre 10 &ndash; 20 anos), p&oacute;lipos distais &agrave; flexura espl&ecirc;nica em sua maioria, podem ocorrer manifesta&ccedil;&otilde;es extra col&ocirc;nicas da fap.<\/p><p>C) Entre 100 &ndash; 300 p&oacute;lipos colorretais, idade mais avan&ccedil;ada entre (entre 50 &ndash; 60 anos), p&oacute;lipos proximais &agrave; flexura espl&ecirc;nica em sua maioria, em geral n&atilde;o ocorrem manifesta&ccedil;&otilde;es extra col&ocirc;nicas da fap.<\/p><p>D) Sempre menos de 500 p&oacute;lipos colorretais, idade mais precoce (entre 10 &ndash; 20 anos), p&oacute;lipos distais &agrave; flexura espl&ecirc;nica em sua maioria, podem ocorrer manifesta&ccedil;&otilde;es extra col&ocirc;nicas da fap.<\/p><p>E) O n&uacute;mero de p&oacute;lipos &eacute; indiferente, o que diferencia as duas formas da doen&ccedil;a &eacute; o tipo histol&oacute;gico dos p&oacute;lipos. O p&oacute;lipo hamartomatoso &eacute; mais frequente na forma atenuada da fap.<\/p><p>Coment&aacute;rio da quest&atilde;o:<\/p><p>Reunimos sob a denomina&ccedil;&atilde;o de &ldquo;S&iacute;ndromes de Polipose Adenomatosa Familiar&rdquo; as s&iacute;ndromes heredit&aacute;rias que predisp&otilde;em ao c&acirc;ncer colorretal e que cursam com quantidade aumentada de p&oacute;lipos adenomatosos no intestino. Preparei esse quadro para listar rapidamente o nome das principais:<\/p><figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/lh7-rt.googleusercontent.com\/docsz\/AD_4nXe3-x7_L8z-nXJd6IkPOuPfdC8EXnStJ5Vm4nmLC5rO-Oi00zsmATxS1Z-h9QzGYcyDZVbfPsHe1gDtMOJZAivupWaDPHCvVxmuw7QdtPLVrlUxE4WQpfO_VkEedik6xPpHIfoZdA?key=P6xE2fAGdhLzngFaJJdPFg\" alt=\"\"><\/figure><p>O autor quer saber qual os crit&eacute;rios para considerar um indiv&iacute;duo como portador de PAF atenuada.<\/p><p>A) CORRETA. A PAF atenuada ainda n&atilde;o apresenta crit&eacute;rios bem definidos, por&eacute;m os pacientes que recebem esse &ldquo;diagn&oacute;stico&rdquo; apresentam um n&uacute;mero menor de p&oacute;lipos adenomatosos intestinais (10 a 99 p&oacute;lipos adenomatosos) que surgem mais tardiamente do que na doen&ccedil;a cl&aacute;ssica. Esses pacientes ainda apresentam um risco aumentado de c&acirc;ncer colorretal (cerca de 80%), com distribui&ccedil;&atilde;o mais proximal e ocorrendo mais tardiamente (em m&eacute;dia, aos 58 anos de idade).<\/p><p>B) INCORRETA. A PAF atenuada ocorre em uma idade mais tardia e os p&oacute;lipos s&atilde;o mais proximais e n&atilde;o distais.<\/p><p>C) INCORRETA. Assim como na PAF cl&aacute;ssica e nas demais variantes, a PAF atenuada tamb&eacute;m pode cursar com as manifesta&ccedil;&otilde;es extraintestinais cl&aacute;ssicas da PAF.<\/p><p>D) INCORRETA. O n&uacute;mero de p&oacute;lipos na PAF atenuada &eacute; inferior a 100, e n&atilde;o a 500, ocorrendo mais tardiamente e com p&oacute;lipos mais proximais.<\/p><p>E) INCORRETA. A PAF cl&aacute;ssica e todas as suas variantes cursam com p&oacute;lipos ADENOMATOSOS e n&atilde;o HAMARTOMATOSOS.<\/p><p>Gabarito: Alternativa A<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-deixe-o-estrategia-med-te-ajudar\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Deixe-o-Estrategia-MED-te-ajudar\"><\/span>Deixe o Estrat&eacute;gia MED te ajudar!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Deixe o Estrat&eacute;gia MED te ajudar a alcan&ccedil;ar a sua aprova&ccedil;&atilde;o na resid&ecirc;ncia m&eacute;dica! Com uma metodologia eficiente, conte&uacute;do direcionado e um time de especialistas na &aacute;rea, a plataforma oferece tudo o que voc&ecirc; precisa para estudar com foco e conquistar resultados.<\/p><p><strong><a id=\"cta\" class=\"cta-imagem\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/cursos\/extensivo-de-residncia-mdica\/\" target=\"blank\">\n                <img decoding=\"async\" width=\"100%\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/extensivo_rm.jpg\" alt=\"Extensivo RM\" title=\"extensivo_rm\">\n        <\/a><\/strong><\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Veja-tambem\"><\/span>Veja tamb&eacute;m!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/doenca-inflamatoria-intestinal\/\">Resumo de doen&ccedil;a inflamat&oacute;ria intestinal: manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas diagn&oacute;stico, tratamento e mais<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/estomago\/\">Resumo: est&ocirc;mago: anatomia, fisiologia e algumas patologias<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-esteatose-hepatica-nao-alcoolica-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo t&eacute;cnico de esteatose hep&aacute;tica n&atilde;o alco&oacute;lica: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-tecnico-de-abscesso-hepatico-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo t&eacute;cnico de abscesso hep&aacute;tico: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/farmacos\/resumo-sobre-loperamida-indicacoes-farmacologia-e-mais\/\">Resumo sobre loperamida: indica&ccedil;&otilde;es, farmacologia e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-adenocarcinoma-colorretal-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo de adenocarcinoma colorretal: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/resumo-do-apendice-vermiforme-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo do ap&ecirc;ndice vermiforme: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Referencias\"><\/span>Refer&ecirc;ncias<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Menon G, Kasi A. Familial Adenomatous Polyposis. [Updated 2024 May 5]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK538233\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK538233\/<\/a><\/p><p>Daniel C Chung, MDLinda H Rodgers-Fouche, MGC, CGC. Clinical manifestations and diagnosis of familial adenomatous polyposis. UpToDate, 2024. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-familial-adenomatous-polyposis?search=Polipose%20adenomatosa%20familiar&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"E a&iacute;, doc! Bora mergulhar em mais um tema fundamental? 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