{"id":89254,"date":"2025-06-30T10:40:17","date_gmt":"2025-06-30T13:40:17","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=89254"},"modified":"2025-07-01T10:57:31","modified_gmt":"2025-07-01T13:57:31","slug":"resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo da S\u00edndrome de Alagille: causas, diagn\u00f3stico e mais!"},"content":{"rendered":"<p><strong>Ol&aacute;, querido doutor e doutora! <\/strong>A s&iacute;ndrome de Alagille &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o gen&eacute;tica rara, de express&atilde;o cl&iacute;nica vari&aacute;vel e envolvimento multissist&ecirc;mico, que desafia o racioc&iacute;nio diagn&oacute;stico e a conduta m&eacute;dica.&nbsp;<p><em>A colestase intra-hep&aacute;tica &eacute; geralmente o primeiro sinal cl&iacute;nico, podendo evoluir com prurido intenso, xantomas e disfun&ccedil;&atilde;o hep&aacute;tica progressiva.<\/em><\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#Conceito\" >Conceito&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#Fisiopatologia\" >Fisiopatologia&nbsp;&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#Epidemiologia-e-fatores-de-risco\" >Epidemiologia e fatores de risco<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#Avaliacao-clinica\" >Avalia&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#Diagnostico\" >Diagn&oacute;stico&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#Tratamento-e-Prognostico\" >Tratamento e Progn&oacute;stico<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#Veja-Tambem\" >Veja Tamb&eacute;m<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#Canal-do-YouTube\" >Canal do YouTube&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#Referencias-Bibliograficas\" >Refer&ecirc;ncias Bibliogr&aacute;ficas&nbsp;<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-conceito-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Conceito\"><\/span>Conceito&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>s&iacute;ndrome de Alagille<\/strong> &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o gen&eacute;tica de transmiss&atilde;o <strong>autoss&ocirc;mica dominante<\/strong>, com express&atilde;o fenot&iacute;pica altamente vari&aacute;vel e envolvimento multissist&ecirc;mico. Caracteriza-se predominantemente pela <strong>hipoplasia dos ductos biliares intra-hep&aacute;ticos<\/strong>, levando &agrave; colestase cr&ocirc;nica desde os primeiros meses de vida, associada a <strong>malforma&ccedil;&otilde;es card&iacute;acas<\/strong>, <strong>anomalias vertebrais<\/strong>, <strong>altera&ccedil;&otilde;es oftalmol&oacute;gicas<\/strong> e <strong>dismorfismos faciais<\/strong> t&iacute;picos.<\/p><div class=\"wp-block-buttons is-horizontal is-content-justification-center is-layout-flex wp-container-core-buttons-is-layout-1 wp-block-buttons-is-layout-flex\">\n<div class=\"wp-block-button\"><a class=\"wp-block-button__link has-background wp-element-button\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/cursos\/\" style=\"background-color:#0ba4ae\" target=\"_blank\">Conhe&ccedil;a os cursos do Estrat&eacute;gia MED!<\/a><\/div>\n<\/div><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fisiopatologia-nbsp-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fisiopatologia\"><\/span>Fisiopatologia&nbsp;&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A fisiopatologia da <strong>s&iacute;ndrome de Alagille<\/strong> est&aacute; diretamente relacionada a altera&ccedil;&otilde;es na via de sinaliza&ccedil;&atilde;o <strong>NOTCH<\/strong>, um mecanismo altamente conservado e envolvido na regula&ccedil;&atilde;o do desenvolvimento embrion&aacute;rio de m&uacute;ltiplos &oacute;rg&atilde;os e tecidos. A maioria dos casos decorre de <strong>muta&ccedil;&otilde;es no gene JAG1<\/strong>, localizado no bra&ccedil;o curto do cromossomo 20 (<strong>20p12<\/strong>), que codifica uma prote&iacute;na transmembrana ligante da via NOTCH. Em menor propor&ccedil;&atilde;o, h&aacute; envolvimento do gene <strong>NOTCH2<\/strong>, no cromossomo 1 (<strong>1p11&ndash;p12<\/strong>).<\/p><p>A intera&ccedil;&atilde;o entre a prote&iacute;na JAG1 e o receptor NOTCH2 &eacute; essencial para a diferencia&ccedil;&atilde;o celular e organiza&ccedil;&atilde;o tecidual, especialmente em estruturas do sistema biliar, cardiovascular, esquel&eacute;tico, renal e ocular. A disfun&ccedil;&atilde;o nessa sinaliza&ccedil;&atilde;o compromete o processo de <strong>ramifica&ccedil;&atilde;o e forma&ccedil;&atilde;o dos ductos biliares intra-hep&aacute;ticos<\/strong>, levando &agrave; <strong>ductopenia<\/strong> e &agrave; colestase progressiva.<\/p><p>No f&iacute;gado, a redu&ccedil;&atilde;o dos ductos biliares interlobulares compromete o fluxo biliar, resultando em <strong>ac&uacute;mulo de &aacute;cidos biliares, bilirrubina conjugada e colesterol<\/strong>, o que contribui para manifesta&ccedil;&otilde;es como <strong>xantomas<\/strong>, <strong>prurido severo<\/strong> e, eventualmente, <strong>fibrose hep&aacute;tica<\/strong>.<\/p><p>No sistema cardiovascular, a desregula&ccedil;&atilde;o da angiog&ecirc;nese durante o desenvolvimento fetal favorece a ocorr&ecirc;ncia de <strong>malforma&ccedil;&otilde;es cong&ecirc;nitas<\/strong>, especialmente <strong>estenose da art&eacute;ria pulmonar<\/strong>, que est&aacute; presente na maioria dos casos. Altera&ccedil;&otilde;es semelhantes tamb&eacute;m s&atilde;o observadas no <strong>sistema nervoso central e renal<\/strong>, refletindo o impacto sist&ecirc;mico do dist&uacute;rbio molecular.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-epidemiologia-e-fatores-de-risco\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Epidemiologia-e-fatores-de-risco\"><\/span>Epidemiologia e fatores de risco<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>s&iacute;ndrome de Alagille<\/strong> &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o considerada rara, com preval&ecirc;ncia estimada entre <strong>1 a cada 30.000 a 100.000 nascidos vivos<\/strong>, embora esse n&uacute;mero possa ser subestimado devido &agrave; ampla variabilidade fenot&iacute;pica e &agrave; possibilidade de apresenta&ccedil;&otilde;es leves n&atilde;o diagnosticadas.<\/p><p>A transmiss&atilde;o ocorre por <strong>heran&ccedil;a autoss&ocirc;mica dominante<\/strong>, com risco de <strong>50% de recorr&ecirc;ncia em filhos de indiv&iacute;duos afetados<\/strong>. No entanto, entre <strong>50% e 70% dos casos<\/strong> representam muta&ccedil;&otilde;es <strong>de novo<\/strong>, ou seja, ocorrem espontaneamente sem hist&oacute;rico familiar conhecido.<\/p><p>Apesar de afetar ambos os sexos igualmente, o padr&atilde;o de acometimento entre os membros da mesma fam&iacute;lia pode variar substancialmente, tanto em termos de &oacute;rg&atilde;os comprometidos quanto da gravidade cl&iacute;nica. Essa expressividade vari&aacute;vel torna a identifica&ccedil;&atilde;o precoce mais desafiadora em familiares com manifesta&ccedil;&otilde;es discretas ou isoladas.<\/p><p><strong>Fatores de risco ambientais ou modific&aacute;veis n&atilde;o est&atilde;o claramente estabelecidos<\/strong>, j&aacute; que a s&iacute;ndrome &eacute; de origem gen&eacute;tica. Contudo, em fam&iacute;lias com hist&oacute;rico conhecido da doen&ccedil;a, a <strong>avalia&ccedil;&atilde;o gen&eacute;tica pr&eacute;-natal<\/strong> ou o <strong>rastreamento de rec&eacute;m-nascidos sintom&aacute;ticos<\/strong> pode permitir o diagn&oacute;stico precoce e o in&iacute;cio de acompanhamento multidisciplinar.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-avaliacao-clinica\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Avaliacao-clinica\"><\/span>Avalia&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-colestase-e-manifestacoes-hepaticas\">Colestase e manifesta&ccedil;&otilde;es hep&aacute;ticas<\/h3><p>A colestase intra-hep&aacute;tica cr&ocirc;nica &eacute; uma das primeiras manifesta&ccedil;&otilde;es da s&iacute;ndrome de Alagille, surgindo frequentemente nas primeiras semanas ou meses de vida. Os pacientes apresentam <strong>icter&iacute;cia persistente<\/strong>, <strong>fezes hipoc&oacute;licas<\/strong>, <strong>prurido intenso<\/strong> e <strong>aumento de bilirrubina conjugada<\/strong>. Exames laboratoriais evidenciam <strong>eleva&ccedil;&atilde;o de &aacute;cidos biliares<\/strong>, <strong>colesterol<\/strong> e <strong>enzimas hep&aacute;ticas<\/strong>, al&eacute;m de hipertrigliceridemia. Em fases avan&ccedil;adas, pode ocorrer <strong>hepatomegalia<\/strong>, <strong>hipertens&atilde;o portal<\/strong>, <strong>fibrose hep&aacute;tica<\/strong> e progress&atilde;o para <strong>insufici&ecirc;ncia hep&aacute;tica<\/strong>. Xantomas tendem a aparecer em locais como cotovelos, superf&iacute;cies extensoras e gl&uacute;teos, especialmente em contextos de dislipidemia grave.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-cardiopatias-congenitas\">Cardiopatias cong&ecirc;nitas<\/h3><p>Mais de 90% dos pacientes com a s&iacute;ndrome apresentam algum tipo de malforma&ccedil;&atilde;o card&iacute;aca, sendo a <strong>estenose da art&eacute;ria pulmonar<\/strong> o achado mais prevalente. Outros defeitos incluem <strong>tetralogia de Fallot<\/strong>, <strong>comunica&ccedil;&atilde;o interventricular (CIV)<\/strong>, <strong>comunica&ccedil;&atilde;o interatrial (CIA)<\/strong>, <strong>estenose a&oacute;rtica<\/strong> e <strong>coarcta&ccedil;&atilde;o da aorta<\/strong>. As cardiopatias complexas est&atilde;o associadas a <strong>maior risco de mortalidade precoce<\/strong>, exigindo avalia&ccedil;&atilde;o e interven&ccedil;&atilde;o cardiol&oacute;gica desde o diagn&oacute;stico.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-alteracoes-oftalmologicas\">Altera&ccedil;&otilde;es oftalmol&oacute;gicas<\/h3><p>O <strong>embriot&oacute;xon posterior<\/strong>, definido como uma linha branca espessa na borda da c&oacute;rnea vis&iacute;vel ao exame com l&acirc;mpada de fenda, &eacute; um achado comum, presente em at&eacute; 90% dos casos. Embora, isoladamente, possa ocorrer na popula&ccedil;&atilde;o geral, sua presen&ccedil;a em conjunto com outros sinais sugere fortemente o diagn&oacute;stico. Outras altera&ccedil;&otilde;es poss&iacute;veis incluem <strong>microc&oacute;rnea<\/strong>, <strong>catarata<\/strong>, <strong>ceratopatia em banda<\/strong> e <strong>distrofia macular cong&ecirc;nita<\/strong>, embora a acuidade visual seja frequentemente preservada.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-alteracoes-esqueleticas\">Altera&ccedil;&otilde;es esquel&eacute;ticas<\/h3><p>A principal anomalia &oacute;ssea &eacute; a presen&ccedil;a de <strong>v&eacute;rtebras em &ldquo;asa de borboleta&rdquo;<\/strong>, evidenciadas em radiografias da coluna vertebral, especialmente na proje&ccedil;&atilde;o anteroposterior. Essa altera&ccedil;&atilde;o resulta de uma falha de fus&atilde;o dos centros de ossifica&ccedil;&atilde;o vertebrais. Tamb&eacute;m podem ser observadas <strong>hemiv&eacute;rtebras<\/strong>, <strong>espinha b&iacute;fida oculta<\/strong>, <strong>sinostoses<\/strong>, <strong>encurtamento de falanges<\/strong> e <strong>osteopenia<\/strong>, predispondo a fraturas espont&acirc;neas.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-disformismo-facial-caracteristico\">Disformismo facial caracter&iacute;stico<\/h3><p>Os pacientes geralmente apresentam um padr&atilde;o facial t&iacute;pico: <strong>fronte ampla e proeminente<\/strong>, <strong>olhos profundos com hipertelorismo<\/strong>, <strong>nariz reto com ponta bulbosa<\/strong>, <strong>queixo afilado<\/strong> e <strong>orelhas grandes<\/strong>. Embora essa f&aacute;cies n&atilde;o seja patognom&ocirc;nica, sua presen&ccedil;a em conjunto com as demais altera&ccedil;&otilde;es refor&ccedil;a a suspeita diagn&oacute;stica. No per&iacute;odo neonatal, essas caracter&iacute;sticas podem estar pouco evidentes.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-comprometimento-renal-e-urinario\">Comprometimento renal e urin&aacute;rio<\/h3><p>A s&iacute;ndrome pode envolver o sistema urin&aacute;rio em at&eacute; 70% dos casos, com achados como <strong>rins hipopl&aacute;sicos ou displ&aacute;sicos<\/strong>, <strong>nefropatia t&uacute;bulo-intersticial<\/strong>, <strong>refluxo vesicoureteral<\/strong> e <strong>acidose tubular renal<\/strong>. Apesar das altera&ccedil;&otilde;es estruturais e funcionais, a evolu&ccedil;&atilde;o para doen&ccedil;a renal terminal &eacute; rara. A avalia&ccedil;&atilde;o nefrol&oacute;gica peri&oacute;dica &eacute; recomendada para monitoramento e preven&ccedil;&atilde;o de complica&ccedil;&otilde;es.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-anormalidades-vasculares-e-neurologicas\">Anormalidades vasculares e neurol&oacute;gicas<\/h3><p>Alguns pacientes desenvolvem <strong>altera&ccedil;&otilde;es vasculares significativas<\/strong>, como <strong>estenoses de grandes art&eacute;rias<\/strong>, <strong>aneurismas intracranianos<\/strong>, <strong>s&iacute;ndrome de Moyamoya<\/strong> e <strong>tromboses espont&acirc;neas<\/strong>, aumentando o risco de eventos neurol&oacute;gicos graves. Do ponto de vista neurol&oacute;gico, h&aacute; relatos de <strong>atraso no desenvolvimento neuropsicomotor<\/strong>, <strong>dificuldades de aprendizagem<\/strong>, <strong>retardo puberal<\/strong> e <strong>baixa estatura<\/strong>, o que refor&ccedil;a a necessidade de acompanhamento multidisciplinar ao longo da vida.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico\"><\/span>Diagn&oacute;stico&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da <strong>s&iacute;ndrome de Alagille<\/strong> &eacute; eminentemente <strong>cl&iacute;nico<\/strong>, baseado na combina&ccedil;&atilde;o de achados multissist&ecirc;micos. O reconhecimento precoce &eacute; dificultado pela <strong>variabilidade fenot&iacute;pica<\/strong>, que pode ser ampla mesmo entre familiares com a mesma muta&ccedil;&atilde;o gen&eacute;tica.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-criterios-clinicos\">Crit&eacute;rios cl&iacute;nicos<\/h3><p>Tradicionalmente, o diagn&oacute;stico &eacute; estabelecido pela presen&ccedil;a de <strong>pelo menos tr&ecirc;s das cinco manifesta&ccedil;&otilde;es principais<\/strong>:<\/p><ol class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Colestase intra-hep&aacute;tica cr&ocirc;nica;<\/strong><\/li>\n<\/ol><ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cardiopatia cong&ecirc;nita<\/strong>, especialmente estenose da art&eacute;ria pulmonar;<\/li>\n<\/ol><ol start=\"3\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Embriot&oacute;xon posterior;<\/strong><\/li>\n<\/ol><ol start=\"4\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>V&eacute;rtebras em &ldquo;asa de borboleta&rdquo;;<\/strong><\/li>\n<\/ol><ol start=\"5\" class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F&aacute;cies dism&oacute;rfica caracter&iacute;stica.<\/strong><strong><br><\/strong><\/li>\n<\/ol><p>A presen&ccedil;a dos cinco elementos define a <strong>forma completa<\/strong> da s&iacute;ndrome. Quando h&aacute; apenas tr&ecirc;s ou quatro manifesta&ccedil;&otilde;es, incluindo necessariamente a colestase, considera-se a <strong>forma incompleta<\/strong>. Em indiv&iacute;duos com hist&oacute;ria familiar conhecida de s&iacute;ndrome de Alagille, a presen&ccedil;a de <strong>dois desses crit&eacute;rios<\/strong> j&aacute; pode ser suficiente para o diagn&oacute;stico.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-criterios-secundarios\">Crit&eacute;rios secund&aacute;rios<\/h3><p>Outros achados cl&iacute;nicos que refor&ccedil;am a suspeita incluem: <strong>xantomas<\/strong>, <strong>retardo de crescimento<\/strong>, <strong>infec&ccedil;&otilde;es respirat&oacute;rias recorrentes<\/strong>, <strong>hipotireoidismo<\/strong>, <strong>anormalidades vasculares<\/strong>, <strong>altera&ccedil;&otilde;es na voz<\/strong>, <strong>d&eacute;ficit cognitivo<\/strong>, <strong>hipogonadismo<\/strong>, <strong>puberdade tardia<\/strong> e <strong>altera&ccedil;&otilde;es renais ou pancre&aacute;ticas<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-avaliacao-laboratorial-e-de-imagem\">Avalia&ccedil;&atilde;o laboratorial e de imagem<\/h3><p>Exames laboratoriais geralmente revelam <strong>hiperbilirrubinemia direta<\/strong>, <strong>aumento de &aacute;cidos biliares<\/strong>, <strong>colesterol elevado<\/strong> e <strong>eleva&ccedil;&otilde;es de transaminases e GGT<\/strong>. A <strong>bi&oacute;psia hep&aacute;tica<\/strong>, embora n&atilde;o obrigat&oacute;ria, pode mostrar <strong>escassez de ductos biliares interlobulares<\/strong>, com uma rela&ccedil;&atilde;o ducto\/&aacute;rea porta menor que 0,4 (o normal &eacute; entre 0,8 e 1,8). A <strong>ultrassonografia hep&aacute;tica<\/strong> pode demonstrar f&iacute;gado de aspecto nodular, decorrente da distribui&ccedil;&atilde;o desigual dos ductos.<\/p><p><strong>Exames complementares<\/strong> incluem:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Ecocardiograma<\/strong>: para detec&ccedil;&atilde;o de cardiopatias cong&ecirc;nitas;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Radiografias de coluna<\/strong>: para identifica&ccedil;&atilde;o de v&eacute;rtebras em asa de borboleta;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Oftalmoscopia com l&acirc;mpada de fenda<\/strong>: para visualizar embriot&oacute;xon;<\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Ultrassonografia renal e vias urin&aacute;rias;<\/strong><\/li>\n<\/ul><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Avalia&ccedil;&atilde;o do crescimento e desenvolvimento neuropsicomotor.<\/strong><strong><br><\/strong><\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-testes-geneticos\">Testes gen&eacute;ticos<\/h3><p>A confirma&ccedil;&atilde;o molecular pode ser feita pela detec&ccedil;&atilde;o de muta&ccedil;&otilde;es nos genes <strong>JAG1<\/strong> (em cerca de 94&ndash;97% dos casos) ou <strong>NOTCH2<\/strong> (1&ndash;2%). A an&aacute;lise pode ser realizada por <strong>sequenciamento g&ecirc;nico<\/strong>, <strong>MLPA<\/strong> ou <strong>FISH<\/strong>. Em fam&iacute;lias com muta&ccedil;&atilde;o conhecida, &eacute; poss&iacute;vel realizar <strong>diagn&oacute;stico pr&eacute;-natal<\/strong> ou <strong>pr&eacute;-implantacional<\/strong>.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-e-prognostico\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-e-Prognostico\"><\/span>Tratamento e Progn&oacute;stico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento da s&iacute;ndrome de Alagille &eacute; baseado no <strong>al&iacute;vio sintom&aacute;tico e manejo das complica&ccedil;&otilde;es<\/strong>, sendo imprescind&iacute;vel o acompanhamento por equipe multidisciplinar. A colestase &eacute; tratada com f&aacute;rmacos como <strong>&aacute;cido ursodesoxic&oacute;lico<\/strong>, <strong>rifampicina<\/strong>, <strong>colestiramina<\/strong> ou <strong>naltrexona<\/strong>. A dieta deve incluir <strong>triglicer&iacute;deos de cadeia m&eacute;dia<\/strong> e <strong>vitaminas lipossol&uacute;veis<\/strong>, devido &agrave; m&aacute; absor&ccedil;&atilde;o de gorduras. O <strong>transplante hep&aacute;tico<\/strong> &eacute; indicado em casos de <strong>prurido refrat&aacute;rio<\/strong>, <strong>desnutri&ccedil;&atilde;o severa<\/strong>, <strong>cirrose<\/strong> ou <strong>hipertens&atilde;o portal significativa<\/strong>. J&aacute; as <strong>cardiopatias<\/strong> exigem avalia&ccedil;&atilde;o individualizada, com poss&iacute;veis abordagens percut&acirc;neas ou cir&uacute;rgicas. Altera&ccedil;&otilde;es renais e vasculares tamb&eacute;m devem ser monitoradas de forma cont&iacute;nua.<\/p><p>O progn&oacute;stico &eacute; bastante vari&aacute;vel, influenciado principalmente pelo grau de acometimento <strong>hep&aacute;tico, card&iacute;aco e vascular<\/strong>. Casos com <strong>colestase persistente<\/strong>, <strong>prurido grave<\/strong> ou <strong>cardiopatias complexas<\/strong> t&ecirc;m maior risco de desfechos desfavor&aacute;veis. A taxa de mortalidade global estimada est&aacute; entre <strong>10% e 20%<\/strong>. O transplante hep&aacute;tico pode melhorar significativamente a sobrevida e qualidade de vida. O seguimento precoce e regular com especialidades envolvidas &eacute; essencial para prevenir complica&ccedil;&otilde;es e orientar condutas terap&ecirc;uticas ao longo do tempo.<\/p><p><strong><em>Venha fazer parte da maior plataforma de Medicina do Brasil! O Estrat&eacute;gia MED possui os materiais mais atualizados e cursos ministrados por especialistas na &aacute;rea. N&atilde;o perca a oportunidade de elevar seus estudos, inscreva-se agora e comece a construir um caminho de excel&ecirc;ncia na medicina!<\/em><\/strong>&nbsp;<\/p><p>\n\n\n\n<div class=\"estrategia-catalog\"><h3>Curso Extensivo de Resid&ecirc;ncia M&eacute;dica<\/h3><div class=\"carrossel-product\"><div><h4>Curso Extensivo Resid\u00eancia M\u00e9dica - 12 meses<\/h4><div class=\"cat-description\">Estude com nosso curso mais completo e tenha acesso a um material multim\u00eddia, elaborado por professores especialistas, de acordo com o conte\u00fado cobrado nas provas. Ideal para quem tem mais tempo para estudar e quer se dedicar ao m\u00e1ximo para obter os melhores resultados na sua prepara\u00e7\u00e3o.<\/div><div class=\"cat-price\"><span>12x<\/span> R$ 999,75<\/div><div class=\"cat-sale\">No Cart\u00e3o de Cr\u00e9dito ou 10% de desconto no Boleto ou Pix \u00e0 vista: R$ 10.797,30<\/div><a href=\"https:\/\/vestibulares.estrategia.com\/curso\/curso-extensivo-residencia-medica-12-meses\/?utm_source=portal&amp;utm_medium=post&amp;utm_campaign=emed-x-vd-seo-portal-v-catalogo\" class=\"estrategia-button\" target=\"_blank\">Saiba mais<\/a><\/div><div><h4>Curso Extensivo Resid\u00eancia M\u00e9dica - 18 meses<\/h4><div class=\"cat-description\">Estude com nosso curso mais completo e tenha acesso a um material multim\u00eddia, elaborado por professores especialistas, de acordo com o conte\u00fado cobrado nas provas. Ideal para quem tem mais tempo para estudar e quer se dedicar ao m\u00e1ximo para obter os melhores resultados na sua prepara\u00e7\u00e3o.<\/div><div class=\"cat-price\"><span>12x<\/span> R$ 1.291,41<\/div><div class=\"cat-sale\">No Cart\u00e3o de Cr\u00e9dito ou 10% de desconto no Boleto ou Pix \u00e0 vista: R$ 13.947,30<\/div><a href=\"https:\/\/vestibulares.estrategia.com\/curso\/curso-extensivo-residencia-medica-18-meses\/?utm_source=portal&amp;utm_medium=post&amp;utm_campaign=emed-x-vd-seo-portal-v-catalogo\" class=\"estrategia-button\" target=\"_blank\">Saiba mais<\/a><\/div><div><h4>Curso Extensivo Resid\u00eancia M\u00e9dica - 24 meses<\/h4><div class=\"cat-description\">Estude com nosso curso mais completo e tenha acesso a um material multim\u00eddia, elaborado por professores especialistas, de acordo com o conte\u00fado cobrado nas provas. Ideal para quem tem mais tempo para estudar e quer se dedicar ao m\u00e1ximo para obter os melhores resultados na sua prepara\u00e7\u00e3o.<\/div><div class=\"cat-price\"><span>12x<\/span> R$ 1.583,08<\/div><div class=\"cat-sale\">No Cart\u00e3o de Cr\u00e9dito ou 10% de desconto no Boleto ou Pix \u00e0 vista: R$ 17.097,30<\/div><a href=\"https:\/\/vestibulares.estrategia.com\/curso\/curso-extensivo-residencia-medica-24-meses\/?utm_source=portal&amp;utm_medium=post&amp;utm_campaign=emed-x-vd-seo-portal-v-catalogo\" class=\"estrategia-button\" target=\"_blank\">Saiba mais<\/a><\/div><div><h4>Curso Extensivo Resid\u00eancia M\u00e9dica - 30 meses<\/h4><div class=\"cat-description\">Estude com nosso curso mais completo e tenha acesso a um material multim\u00eddia, elaborado por professores especialistas, de acordo com o conte\u00fado cobrado nas provas. Ideal para quem tem mais tempo para estudar e quer se dedicar ao m\u00e1ximo para obter os melhores resultados na sua prepara\u00e7\u00e3o.<\/div><div class=\"cat-price\"><span>12x<\/span> R$ 1.874,75<\/div><div class=\"cat-sale\">No Cart\u00e3o de Cr\u00e9dito ou 10% de desconto no Boleto ou Pix \u00e0 vista: R$ 20.247,30<\/div><a href=\"https:\/\/vestibulares.estrategia.com\/curso\/curso-extensivo-residencia-medica-30-meses\/?utm_source=portal&amp;utm_medium=post&amp;utm_campaign=emed-x-vd-seo-portal-v-catalogo\" class=\"estrategia-button\" target=\"_blank\">Saiba mais<\/a><\/div><div><h4>Curso Extensivo Resid\u00eancia M\u00e9dica - 36 meses<\/h4><div class=\"cat-description\">Estude com nosso curso mais completo e tenha acesso a um material multim\u00eddia, elaborado por professores especialistas, de acordo com o conte\u00fado cobrado nas provas. Ideal para quem tem mais tempo para estudar e quer se dedicar ao m\u00e1ximo para obter os melhores resultados na sua prepara\u00e7\u00e3o.<\/div><div class=\"cat-price\"><span>12x<\/span> R$ 2.166,41<\/div><div class=\"cat-sale\">No Cart\u00e3o de Cr\u00e9dito ou 10% de desconto no Boleto ou Pix \u00e0 vista: R$ 23.397,30<\/div><a href=\"https:\/\/vestibulares.estrategia.com\/curso\/curso-extensivo-residencia-medica-36-meses\/?utm_source=portal&amp;utm_medium=post&amp;utm_campaign=emed-x-vd-seo-portal-v-catalogo\" class=\"estrategia-button\" target=\"_blank\">Saiba mais<\/a><\/div><\/div><\/div>\n\n\n\n<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Veja-Tambem\"><\/span>Veja Tamb&eacute;m<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/resumed\/resumed-transplante-hepatico\/\">ResuMED de transplante hep&aacute;tico: indica&ccedil;&otilde;es, contraindica&ccedil;&otilde;es, complica&ccedil;&otilde;es e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/resumed-de-sindrome-hepatorrenal-e-sindrome-hepatopulmonar\/\">ResuMED de s&iacute;ndrome hepatorrenal e s&iacute;ndrome hepatopulmonar: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/resumed-hepatopatias-autoimunes\/\">ResuMED hepatopatias autoimunes: manifesta&ccedil;&otilde;es, diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/resumed-de-hepatopatias-autoimunes-classificacao-diagnostico\/\">ResuMED de hepatopatias autoimunes: parte 2 &ndash; classifica&ccedil;&atilde;o, diagn&oacute;stico e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/resumed-de-hepatopatias-hepatite-medicamentosa\/\">ResuMED de Hepatite medicamentosa: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a>;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/site.abto.org.br\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">Associa&ccedil;&atilde;o Brasileira de Transplante de &Oacute;rg&atilde;os.<\/a><\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-canal-do-youtube-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Canal-do-YouTube\"><\/span>Canal do YouTube&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/www.youtube.com\/@EstrategiaMED\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">YouTube do Estrat&eacute;gia MED<\/a><\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias-bibliograficas-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Referencias-Bibliograficas\"><\/span>Refer&ecirc;ncias Bibliogr&aacute;ficas&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ol class=\"wp-block-list\">\n<li>CARRIJO, Nath&aacute;lia Guedes et al. <strong>Principais caracter&iacute;sticas da S&iacute;ndrome de Alagille: revis&atilde;o narrativa<\/strong>. <em>Revista Eletr&ocirc;nica Acervo Sa&uacute;de<\/em>, v. 13, n. 6, 2021.&nbsp;<\/li>\n<\/ol><ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li>DIAZ-FRIAS, Josue; KONDAMUDI, Noah P.<strong> Alagille Syndrome<\/strong>. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.&nbsp;<\/li>\n<\/ol><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Ol&aacute;, querido doutor e doutora! A s&iacute;ndrome de Alagille &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o gen&eacute;tica rara, de express&atilde;o cl&iacute;nica vari&aacute;vel&hellip;\n","protected":false},"author":46,"featured_media":89257,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"wl_entities_gutenberg":"","footnotes":""},"categories":[304],"tags":[1422],"wl_entity_type":[199],"class_list":{"0":"post-89254","1":"post","2":"type-post","3":"status-publish","4":"format-standard","5":"has-post-thumbnail","7":"category-doencas","8":"tag-sindrome-de-alagille","9":"wl_entity_type-article"},"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO Premium plugin v26.6 (Yoast SEO v26.6) - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Resumo da S\u00edndrome de Alagille: causas, diagn\u00f3stico e mais!<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Mais de 90% dos pacientes com a s\u00edndrome apresentam malforma\u00e7\u00e3o card\u00edaca, sendo a estenose da art\u00e9ria pulmonar o achado mais prevalente.\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"pt_BR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Resumo da S\u00edndrome de Alagille: causas, diagn\u00f3stico e mais!\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Mais de 90% dos pacientes com a s\u00edndrome apresentam malforma\u00e7\u00e3o card\u00edaca, sendo a estenose da art\u00e9ria pulmonar o achado mais prevalente.\" \/>\n<meta property=\"og:url\" content=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/\" \/>\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"Estrat\u00e9gia MED\" \/>\n<meta property=\"article:publisher\" content=\"https:\/\/www.facebook.com\/estrategiamed1\" \/>\n<meta property=\"article:published_time\" content=\"2025-06-30T13:40:17+00:00\" \/>\n<meta property=\"article:modified_time\" content=\"2025-07-01T13:57:31+00:00\" \/>\n<meta property=\"og:image\" content=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/pexels-triew0814-32767110.jpg\" \/>\n\t<meta property=\"og:image:width\" content=\"1920\" \/>\n\t<meta property=\"og:image:height\" content=\"1281\" \/>\n\t<meta property=\"og:image:type\" content=\"image\/jpeg\" \/>\n<meta name=\"author\" content=\"Pablo Fernandes\" \/>\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\n<meta name=\"twitter:creator\" content=\"@estrategiamed_\" \/>\n<meta name=\"twitter:site\" content=\"@estrategiamed_\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Escrito por\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Pablo Fernandes\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Est. tempo de leitura\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"9 minutos\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"WebPage\",\"@id\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/\",\"url\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/\",\"name\":\"Resumo da S\u00edndrome de Alagille: causas, diagn\u00f3stico e mais!\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/#website\"},\"primaryImageOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#primaryimage\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#primaryimage\"},\"thumbnailUrl\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/pexels-triew0814-32767110.jpg\",\"datePublished\":\"2025-06-30T13:40:17+00:00\",\"dateModified\":\"2025-07-01T13:57:31+00:00\",\"author\":{\"@id\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/#\/schema\/person\/67a72aa9c51ed5919796767d808606b4\"},\"description\":\"Mais de 90% dos pacientes com a s\u00edndrome apresentam malforma\u00e7\u00e3o card\u00edaca, sendo a estenose da art\u00e9ria pulmonar o achado mais prevalente.\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"pt-BR\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/\"]}]},{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"pt-BR\",\"@id\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#primaryimage\",\"url\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/pexels-triew0814-32767110.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/pexels-triew0814-32767110.jpg\",\"width\":1920,\"height\":1281,\"caption\":\"Pexels.\"},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Home\",\"item\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Conte\u00fados Gr\u00e1tis\",\"item\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":3,\"name\":\"Doen\u00e7as\",\"item\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":4,\"name\":\"Resumo da S\u00edndrome de Alagille: causas, diagn\u00f3stico e mais!\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/#website\",\"url\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/\",\"name\":\"Estrat\u00e9gia MED\",\"description\":\"\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"pt-BR\"},{\"@type\":\"Person\",\"@id\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/#\/schema\/person\/67a72aa9c51ed5919796767d808606b4\",\"name\":\"Pablo Fernandes\",\"image\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"pt-BR\",\"@id\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/#\/schema\/person\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/DSC_0059-1-150x150.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/DSC_0059-1-150x150.jpg\",\"caption\":\"Pablo Fernandes\"},\"description\":\"R1 em Medicina de Fam\u00edlia e Comunidade, mineiro e apaixonado por Jesus.\",\"sameAs\":[\"https:\/\/www.instagram.com\/pablowiil\/\"],\"url\":\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/author\/pablo-souza\/\"}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO Premium plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Resumo da S\u00edndrome de Alagille: causas, diagn\u00f3stico e mais!","description":"Mais de 90% dos pacientes com a s\u00edndrome apresentam malforma\u00e7\u00e3o card\u00edaca, sendo a estenose da art\u00e9ria pulmonar o achado mais prevalente.","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/","og_locale":"pt_BR","og_type":"article","og_title":"Resumo da S\u00edndrome de Alagille: causas, diagn\u00f3stico e mais!","og_description":"Mais de 90% dos pacientes com a s\u00edndrome apresentam malforma\u00e7\u00e3o card\u00edaca, sendo a estenose da art\u00e9ria pulmonar o achado mais prevalente.","og_url":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/","og_site_name":"Estrat\u00e9gia MED","article_publisher":"https:\/\/www.facebook.com\/estrategiamed1","article_published_time":"2025-06-30T13:40:17+00:00","article_modified_time":"2025-07-01T13:57:31+00:00","og_image":[{"width":1920,"height":1281,"url":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/pexels-triew0814-32767110.jpg","type":"image\/jpeg"}],"author":"Pablo Fernandes","twitter_card":"summary_large_image","twitter_creator":"@estrategiamed_","twitter_site":"@estrategiamed_","twitter_misc":{"Escrito por":"Pablo Fernandes","Est. tempo de leitura":"9 minutos"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/","url":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/","name":"Resumo da S\u00edndrome de Alagille: causas, diagn\u00f3stico e mais!","isPartOf":{"@id":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/#website"},"primaryImageOfPage":{"@id":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#primaryimage"},"image":{"@id":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#primaryimage"},"thumbnailUrl":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/pexels-triew0814-32767110.jpg","datePublished":"2025-06-30T13:40:17+00:00","dateModified":"2025-07-01T13:57:31+00:00","author":{"@id":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/#\/schema\/person\/67a72aa9c51ed5919796767d808606b4"},"description":"Mais de 90% dos pacientes com a s\u00edndrome apresentam malforma\u00e7\u00e3o card\u00edaca, sendo a estenose da art\u00e9ria pulmonar o achado mais prevalente.","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#breadcrumb"},"inLanguage":"pt-BR","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/"]}]},{"@type":"ImageObject","inLanguage":"pt-BR","@id":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#primaryimage","url":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/pexels-triew0814-32767110.jpg","contentUrl":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/06\/pexels-triew0814-32767110.jpg","width":1920,"height":1281,"caption":"Pexels."},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Home","item":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Conte\u00fados Gr\u00e1tis","item":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"Doen\u00e7as","item":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/"},{"@type":"ListItem","position":4,"name":"Resumo da S\u00edndrome de Alagille: causas, diagn\u00f3stico e mais!"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/#website","url":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/","name":"Estrat\u00e9gia MED","description":"","potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"pt-BR"},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/#\/schema\/person\/67a72aa9c51ed5919796767d808606b4","name":"Pablo Fernandes","image":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"pt-BR","@id":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/#\/schema\/person\/image\/","url":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/DSC_0059-1-150x150.jpg","contentUrl":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/07\/DSC_0059-1-150x150.jpg","caption":"Pablo Fernandes"},"description":"R1 em Medicina de Fam\u00edlia e Comunidade, mineiro e apaixonado por Jesus.","sameAs":["https:\/\/www.instagram.com\/pablowiil\/"],"url":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/author\/pablo-souza\/"}]}},"_wl_alt_label":[],"wl:entity_url":"\/post\/resumo-da-sindrome-de-alagille-causas-diagnostico-e-mais-89254","_links":{"self":[{"href":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/89254","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/users\/46"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=89254"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/89254\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":89424,"href":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/89254\/revisions\/89424"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/media\/89257"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=89254"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=89254"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=89254"},{"taxonomy":"wl_entity_type","embeddable":true,"href":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/wl_entity_type?post=89254"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}