{"id":9030,"date":"2021-08-26T17:39:59","date_gmt":"2021-08-26T20:39:59","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategiaeducacional.com.br\/blog\/?p=9030"},"modified":"2022-06-09T19:59:12","modified_gmt":"2022-06-09T22:59:12","slug":"doenca-de-creutzfeldt-jakob","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/doenca-de-creutzfeldt-jakob\/","title":{"rendered":"Doen\u00e7a de Creutzfeldt-Jakob: tudo sobre!"},"content":{"rendered":"<p>Quer descobrir tudo sobre a Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob? O Estrat&eacute;gia MED separou para voc&ecirc; as principais informa&ccedil;&otilde;es sobre o assunto. Acompanhe este texto e descubra!<div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/doenca-de-creutzfeldt-jakob\/#O-que-e-a-Doenca-de-Creutzfeldt-Jakob\" >O que &eacute; a Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob?<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/doenca-de-creutzfeldt-jakob\/#Transmissao-da-Doenca-de-Creutzfeldt-Jakob\" >Transmiss&atilde;o da Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/doenca-de-creutzfeldt-jakob\/#Diagnostico\" >Diagn&oacute;stico<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/doenca-de-creutzfeldt-jakob\/#Tratamento-da-Doenca-de-Creutzfeldt-Jakob\" >Tratamento da Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"O-que-e-a-Doenca-de-Creutzfeldt-Jakob\"><\/span>O que &eacute; a Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob?<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob causa <strong>degenera&ccedil;&atilde;o espongiforme do c&eacute;rebro<\/strong>, classificada como uma <strong>doen&ccedil;a pri&ocirc;nica<\/strong> e &eacute; uma encefalopatia espongiforme transmiss&iacute;vel &ndash; EET. Prote&iacute;nas pri&ocirc;nicas s&atilde;o glicoprote&iacute;nas que, quando mutadas, d&atilde;o origem aos <strong>pr&iacute;ons, isoforma patog&ecirc;nica<\/strong> que causa as EET, denominados PrPSc.<\/p><p>A Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob &eacute; a <strong>EET humana mais comum,<\/strong> sendo que a <strong>forma espor&aacute;dica &eacute; respons&aacute;vel por cerca de 85%<\/strong> dos casos, ao passo que a gen&eacute;tica e a adquirida respondem pelos restantes. A <strong>incid&ecirc;ncia anual<\/strong> da doen&ccedil;a &eacute; de 0,5 a 1 novo caso para cada milh&atilde;o de pessoas e os indiv&iacute;duos mais afetados est&atilde;o entre 50 e 70 anos de idade.&nbsp;<\/p><p>A PrPSc &eacute; pouco sol&uacute;vel e forma dep&oacute;sitos proteicos, <strong>desagregando a membrana plasm&aacute;tica das c&eacute;lulas com forma&ccedil;&atilde;o de vac&uacute;olos e sinc&iacute;cios neuronais<\/strong>. Essas mudan&ccedil;as nas c&eacute;lulas causam a altera&ccedil;&atilde;o espongiforme caracter&iacute;stica das EET.&nbsp;<\/p><p>O quadro cl&iacute;nico da Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob tem uma tr&iacute;ade composta por <strong>dem&ecirc;ncia rapidamente progressiva, mioclonias e eletroencefalograma com recorr&ecirc;ncia peri&oacute;dica de complexos trif&aacute;sicos de alta voltagem<\/strong>. Esses achados s&atilde;o encontrados na fase terminal da doen&ccedil;a.<\/p><p>Existe uma <strong>fase prodr&ocirc;mica<\/strong>, com sintomas inespec&iacute;ficos, como <a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/disturbios-do-sono\/\" target=\"_blank\">ins&ocirc;nia<\/a>, fadiga, perda de apetite e transtornos de humor. A isso, segue-se o aparecimento de <strong>d&eacute;ficits neurol&oacute;gicos focais<\/strong> como hemianopsia &ndash; perda parcial ou total da vis&atilde;o em uma das metades do campo visual de um ou ambos os olhos -, paresias e ataxias.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Transmissao-da-Doenca-de-Creutzfeldt-Jakob\"><\/span>Transmiss&atilde;o da Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A maior parte dos casos de Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob ocorrem por <strong>muta&ccedil;&atilde;o espor&aacute;dica ou por heran&ccedil;a autoss&ocirc;mica dominante<\/strong>. A <strong>forma adquirida &eacute; respons&aacute;vel por 1% dos casos<\/strong>.&nbsp;<\/p><p>A transmiss&atilde;o pode ocorrer por <strong>ingest&atilde;o de carne de animais que tenham a doen&ccedil;a denominada Mal da Vaca Louca<\/strong>, visto que o alimento estar&aacute; contaminado por pr&iacute;ons. Tamb&eacute;m &eacute; poss&iacute;vel se infectar ao se receber <strong>transplante durais ou c&oacute;rneas de cad&aacute;veres <\/strong>com a patologia.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico\"><\/span>Diagn&oacute;stico<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob &eacute; feito com a exist&ecirc;ncia de <strong>dem&ecirc;ncia rapidamente progressiva<\/strong> associada a pelo menos dois dos seguintes sinais ou sintomas:<\/p><ol class=\"wp-block-list\"><li><strong>Mioclonias<\/strong>;<\/li><li><strong>Dist&uacute;rbios visuais ou cerebelares<\/strong>;<\/li><li><strong>Sinais piramidais ou extrapiramidais<\/strong>; e&nbsp;<\/li><li><strong>Mutismo acin&eacute;tico<\/strong>.&nbsp;<\/li><\/ol><p>Al&eacute;m disso, &eacute; necess&aacute;rio complementar a investiga&ccedil;&atilde;o com <strong>eletroencefalograma<\/strong> com surtos peri&oacute;dicos de complexos ponta-onda, <strong>coleta de l&iacute;quido cefalorraquidiano<\/strong> com a presen&ccedil;a elevada das prote&iacute;nas 14-3-3 e tau, que indicam dano neuronal agudo.&nbsp;<\/p><p>Por fim, deve ser feita <strong><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/aluno-de-medicina\/dicas-de-estudo\/ressonancia-magnetica\/\" target=\"_blank\">resson&acirc;ncia magn&eacute;tica <\/a><\/strong>com achados de hipersinal nas sequ&ecirc;ncias de difus&atilde;o e Flair nas doen&ccedil;as de origem espor&aacute;dica ou heredit&aacute;ria, e em T2 na forma adquirida.<\/p><p>O <strong>diagn&oacute;stico s&oacute; &eacute; conclusivo com a bi&oacute;psia cerebral<\/strong>, que pode apresentar espongiose, perda neuronal, gliose e placas floridas tipo amiloide. No entanto, ela n&atilde;o &eacute; feita rotineiramente, devido aos riscos de contamina&ccedil;&atilde;o e pelo quadro cl&iacute;nico, podendo ser considerada apenas quando houver outras hip&oacute;teses trat&aacute;veis a serem descartadas, como vasculite do sistema nervoso central, encefalopatia de Hashimoto ou intoxica&ccedil;&atilde;o por l&iacute;tio ou bismuto.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Doenca-de-Creutzfeldt-Jakob\"><\/span>Tratamento da Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p><strong>N&atilde;o existe tratamento para a Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob que impe&ccedil;a ou retarde sua progress&atilde;o<\/strong>, de maneira que &eacute; uma patologia com p&eacute;ssimo progn&oacute;stico, levando a morte em aproximadamente 6 a 12 meses.<\/p><p>Dessa forma, o <strong>tratamento &eacute; apenas de suporte<\/strong>, por exemplo, fornecendo ventila&ccedil;&atilde;o n&atilde;o-invasiva ou invasiva, aporte nutricional, hidrata&ccedil;&atilde;o, tratamento da ins&ocirc;nia, terap&ecirc;utica para infec&ccedil;&otilde;es que podem ocorrer devido &agrave; s&iacute;ndrome de imobilidade do paciente, entre outras medidas.&nbsp;<\/p><p>Dada a aus&ecirc;ncia de tratamento eficaz para essa doen&ccedil;a <strong>&eacute; fundamental prevenir as formas transmiss&iacute;veis.<\/strong> Dessa forma, profissionais que manipulem l&iacute;quidos e tecidos de pacientes com suspeita ou confirma&ccedil;&atilde;o de Doen&ccedil;a de Creutzfeldt-Jakob devem utilizar luvas e evitar exposi&ccedil;&atilde;o da mucosa.&nbsp;<\/p><p>Caso haja contato acidental, a pele contaminada dever&aacute; ser limpa com aplica&ccedil;&atilde;o de <strong>hidr&oacute;xido de s&oacute;dio a 4%<\/strong> por 5 a 10 minutos, seguido de enx&aacute;gue abundante com &aacute;gua.&nbsp;<\/p><p>J&aacute; os materiais que entrem em contato com o paciente doente dever&atilde;o ser submetidos &agrave; <strong>autoclavagem a vapor<\/strong> durante 1 hora a 132 &ordm;C ou &agrave; <strong>imers&atilde;o em hidr&oacute;xido de s&oacute;dio 1N ou solu&ccedil;&atilde;o de hipoclorito de s&oacute;dio a 10%<\/strong> por 1 hora. Os m&eacute;todos de esteriliza&ccedil;&atilde;o mais comuns s&atilde;o ineficazes para a preven&ccedil;&atilde;o da doen&ccedil;a.<\/p><p>Por fim, &eacute; de fundamental import&acirc;ncia a <strong>vigil&acirc;ncia epidemiol&oacute;gica constante da Doen&ccedil;a da Vaca Louca<\/strong> &ndash; tamb&eacute;m chamada de Encefalopatia Espongiforme Bovina &ndash; no gado.<\/p><p>Gostou do conte&uacute;do que o <a href=\"http:\/\/med.estrategiaeducacional.com.br\" target=\"_blank\">Estrat&eacute;gia MED<\/a> trouxe para voc&ecirc;? Ent&atilde;o n&atilde;o deixe de aproveitar as outras <strong>op&ccedil;&otilde;es para estudo<\/strong> que preparamos para voc&ecirc;! 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