{"id":90768,"date":"2025-07-24T09:52:33","date_gmt":"2025-07-24T12:52:33","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=90768"},"modified":"2025-09-22T22:25:33","modified_gmt":"2025-09-23T01:25:33","slug":"resumo-de-tricoleucemia-fisiopatologia-sintomas-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-tricoleucemia-fisiopatologia-sintomas-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo de Tricoleucemia: fisiopatologia, sintomas e mais!"},"content":{"rendered":"<p><strong>Ol&aacute;, querido doutor e doutora!<\/strong> A tricoleucemia &eacute; uma neoplasia linfoproliferativa rara de linf&oacute;citos B maduros, com curso indolente e predile&ccedil;&atilde;o por homens de meia-idade. Sua forma cl&aacute;ssica &eacute; marcada pela muta&ccedil;&atilde;o BRAF V600E e excelente resposta aos an&aacute;logos de purina. J&aacute; a variante da doen&ccedil;a exige estrat&eacute;gias terap&ecirc;uticas mais intensivas. O diagn&oacute;stico depende da integra&ccedil;&atilde;o entre morfologia, imunofenotipagem e biologia molecular.<p><em>A aus&ecirc;ncia da muta&ccedil;&atilde;o BRAF V600E na forma variante est&aacute; associada a menor resposta aos tratamentos convencionais e curso cl&iacute;nico mais agressivo.<\/em><\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-tricoleucemia-fisiopatologia-sintomas-e-mais\/#Conceito\" >Conceito&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-tricoleucemia-fisiopatologia-sintomas-e-mais\/#Fisiopatologia\" >Fisiopatologia&nbsp;&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-tricoleucemia-fisiopatologia-sintomas-e-mais\/#Classificacao\" >Classifica&ccedil;&atilde;o<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-tricoleucemia-fisiopatologia-sintomas-e-mais\/#Epidemiologia\" >Epidemiologia<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-tricoleucemia-fisiopatologia-sintomas-e-mais\/#Avaliacao-clinica\" >Avalia&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-tricoleucemia-fisiopatologia-sintomas-e-mais\/#Diagnostico\" >Diagn&oacute;stico&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-tricoleucemia-fisiopatologia-sintomas-e-mais\/#Tratamento\" >Tratamento&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-tricoleucemia-fisiopatologia-sintomas-e-mais\/#Veja-Tambem\" >Veja Tamb&eacute;m<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-tricoleucemia-fisiopatologia-sintomas-e-mais\/#Canal-do-YouTube\" >Canal do YouTube&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-10\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-tricoleucemia-fisiopatologia-sintomas-e-mais\/#Referencias-Bibliograficas\" >Refer&ecirc;ncias Bibliogr&aacute;ficas&nbsp;<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-conceito-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Conceito\"><\/span>Conceito&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A <strong>tricoleucemia<\/strong> &eacute; uma neoplasia linfoproliferativa rara de origem nos linf&oacute;citos B maduros, caracterizada pela infiltra&ccedil;&atilde;o da medula &oacute;ssea, ba&ccedil;o e sangue perif&eacute;rico por c&eacute;lulas com proje&ccedil;&otilde;es citoplasm&aacute;ticas finas e irregulares, que conferem o aspecto &ldquo;cabeludo&rdquo; ao microsc&oacute;pio &oacute;ptico. Essas c&eacute;lulas an&ocirc;malas expressam marcadores B espec&iacute;ficos e, na forma cl&aacute;ssica da doen&ccedil;a, apresentam a muta&ccedil;&atilde;o <strong>BRAF V600E<\/strong>, que contribui para a ativa&ccedil;&atilde;o persistente de vias de sinaliza&ccedil;&atilde;o associadas &agrave; sobreviv&ecirc;ncia celular.<\/p><div class=\"wp-block-buttons is-horizontal is-content-justification-center is-layout-flex wp-container-core-buttons-is-layout-1 wp-block-buttons-is-layout-flex\">\n<div class=\"wp-block-button\"><a class=\"wp-block-button__link has-background wp-element-button\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/cursos\/\" style=\"background-color:#0ba4ae\" target=\"_blank\">Conhe&ccedil;a os cursos do Estrat&eacute;gia MED!<\/a><\/div>\n<\/div><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fisiopatologia-nbsp-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fisiopatologia\"><\/span>Fisiopatologia&nbsp;&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A fisiopatologia da tricoleucemia envolve a transforma&ccedil;&atilde;o neopl&aacute;sica de linf&oacute;citos B maduros, com altera&ccedil;&otilde;es moleculares que favorecem sua prolifera&ccedil;&atilde;o, sobrevida prolongada e infiltra&ccedil;&atilde;o em &oacute;rg&atilde;os hematopo&eacute;ticos. A compreens&atilde;o desses mecanismos difere entre a forma cl&aacute;ssica e a variante da doen&ccedil;a.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-ativacao-da-via-mapk-erk-na-hcl-classica\">Ativa&ccedil;&atilde;o da via MAPK\/ERK na HCL cl&aacute;ssica<\/h3><p>Na tricoleucemia cl&aacute;ssica, a grande maioria dos casos apresenta a <strong>muta&ccedil;&atilde;o BRAF V600E<\/strong>, uma substitui&ccedil;&atilde;o valina&rarr;glutamato no exon 15 do gene BRAF. Essa muta&ccedil;&atilde;o promove a <strong>ativa&ccedil;&atilde;o constitutiva da via MAPK\/ERK<\/strong>, estimulando a prolifera&ccedil;&atilde;o celular e a resist&ecirc;ncia &agrave; apoptose. Como consequ&ecirc;ncia, os linf&oacute;citos B transformados passam a se acumular na medula &oacute;ssea, no ba&ccedil;o (especialmente na polpa vermelha) e, em menor grau, no sangue perif&eacute;rico. A ativa&ccedil;&atilde;o dessa via tamb&eacute;m est&aacute; relacionada &agrave;s <strong>caracter&iacute;sticas morfol&oacute;gicas &ldquo;cabeludas&rdquo;<\/strong> das c&eacute;lulas e &agrave; sua sensibilidade aos inibidores de BRAF.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-adesao-e-homing-tecidual\">Ades&atilde;o e homing tecidual<\/h3><p>As c&eacute;lulas da tricoleucemia expressam receptores de ades&atilde;o e quimiocinas como <strong>CXCR4<\/strong>, <strong>VLA-4<\/strong> e <strong>CD51<\/strong>, que favorecem sua migra&ccedil;&atilde;o e reten&ccedil;&atilde;o na medula &oacute;ssea e no ba&ccedil;o. A intera&ccedil;&atilde;o entre <strong>CXCR4 e CXCL12<\/strong> secretada pelas c&eacute;lulas estromais, bem como entre <strong>VLA-4 e VCAM-1<\/strong>, &eacute; crucial para o homing das c&eacute;lulas neopl&aacute;sicas. Isso explica a tend&ecirc;ncia &agrave; <strong>hipocelularidade da medula &oacute;ssea<\/strong>, com substitui&ccedil;&atilde;o por infiltrado linfocit&aacute;rio difuso.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-alteracoes-adicionais-e-mutacoes-associadas\">Altera&ccedil;&otilde;es adicionais e muta&ccedil;&otilde;es associadas<\/h3><p>Al&eacute;m da muta&ccedil;&atilde;o BRAF, outras altera&ccedil;&otilde;es gen&eacute;ticas podem estar presentes na HCL cl&aacute;ssica, como muta&ccedil;&otilde;es em genes reguladores do ciclo celular (<strong>CDKN1B\/p27<\/strong>, <strong>CCND1<\/strong>) e de remodela&ccedil;&atilde;o de cromatina (<strong>ARID1A<\/strong>, <strong>KMT2C<\/strong>, <strong>CREBBP<\/strong>). H&aacute; tamb&eacute;m, com frequ&ecirc;ncia, <strong>hipermuta&ccedil;&atilde;o som&aacute;tica do gene IGHV<\/strong>, sendo a presen&ccedil;a da rearranjo <strong>IGHV4-34<\/strong> associada a pior progn&oacute;stico e menor resposta aos an&aacute;logos de purina.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-hcl-variante-mecanismos-distintos\">HCL variante: mecanismos distintos<\/h3><p>Na variante da tricoleucemia, a <strong>muta&ccedil;&atilde;o BRAF V600E est&aacute; ausente<\/strong>, e os mecanismos moleculares s&atilde;o menos definidos. Algumas s&eacute;ries identificaram muta&ccedil;&otilde;es em <strong>MAP2K1<\/strong>, que tamb&eacute;m atuam na via MAPK\/ERK, mas sua frequ&ecirc;ncia varia entre os estudos. Outras muta&ccedil;&otilde;es reportadas incluem <strong>TP53<\/strong>, <strong>CCND3<\/strong> e altera&ccedil;&otilde;es em fatores de splicing como <strong>U2AF1<\/strong>, com impacto ainda n&atilde;o totalmente esclarecido. A aus&ecirc;ncia de fibrose medular acentuada e a maior presen&ccedil;a de c&eacute;lulas no sangue perif&eacute;rico refletem essas diferen&ccedil;as biol&oacute;gicas.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-classificacao\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Classificacao\"><\/span>Classifica&ccedil;&atilde;o<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A tricoleucemia compreende duas entidades cl&iacute;nicas distintas reconhecidas pela Organiza&ccedil;&atilde;o Mundial da Sa&uacute;de: a <strong>tricoleucemia cl&aacute;ssica (HCL cl&aacute;ssica)<\/strong> e a <strong>variante da tricoleucemia (HCL-v)<\/strong>. Apesar de ambas apresentarem c&eacute;lulas com proje&ccedil;&otilde;es citoplasm&aacute;ticas finas, suas diferen&ccedil;as moleculares, morfol&oacute;gicas e cl&iacute;nicas justificam abordagens diagn&oacute;sticas e terap&ecirc;uticas diferentes.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tricoleucemia-classica\">Tricoleucemia cl&aacute;ssica<\/h3><p>A forma cl&aacute;ssica da doen&ccedil;a &eacute; a mais prevalente e apresenta um curso geralmente indolente. Do ponto de vista molecular, caracteriza-se pela <strong>presen&ccedil;a da muta&ccedil;&atilde;o BRAF V600E<\/strong> em mais de 90% dos casos, sendo essa altera&ccedil;&atilde;o um marcador diagn&oacute;stico importante e uma via terap&ecirc;utica potencial. O perfil imunofenot&iacute;pico dessas c&eacute;lulas inclui a express&atilde;o dos marcadores <strong>CD19, CD20, CD22, CD25, CD103, CD123, CD200 e anexina A1<\/strong>. A infiltra&ccedil;&atilde;o da medula &oacute;ssea &eacute; frequentemente intersticial e difusa, associada &agrave; <strong>fibrose reticul&iacute;nica intensa<\/strong>, o que pode dificultar a obten&ccedil;&atilde;o de aspirado medular, resultando no cl&aacute;ssico &ldquo;dry tap&rdquo;. Clinicamente, muitos pacientes permanecem assintom&aacute;ticos por anos, e a resposta aos an&aacute;logos de purina, como <strong>cladribina<\/strong> ou <strong>pentostatina<\/strong>, costuma ser duradoura.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-variante-da-tricoleucemia\">Variante da tricoleucemia<\/h3><p>A variante da tricoleucemia representa uma entidade separada, com comportamento mais agressivo e menor sensibilidade aos tratamentos convencionais. Diferencia-se por <strong>n&atilde;o apresentar a muta&ccedil;&atilde;o BRAF V600E<\/strong> e por exibir um imunofen&oacute;tipo distinto, negativo para <strong>CD25, CD123, CD200 e anexina A1<\/strong>, mas mantendo a positividade para <strong>CD19, CD20, CD22 e CD103<\/strong>. As c&eacute;lulas neopl&aacute;sicas possuem morfologia semelhante &agrave;s da forma cl&aacute;ssica, mas com <strong>nucleolo proeminente<\/strong> e sem a mesma densidade de fibrose medular. A HCL-v costuma se manifestar com <strong>esplenomegalia significativa<\/strong>, <strong>leucocitose<\/strong>, e menor grau de citopenias em compara&ccedil;&atilde;o com a HCL cl&aacute;ssica. Devido &agrave; sua menor resposta aos an&aacute;logos de purina, o tratamento geralmente exige esquemas combinados, como <strong>cladribina associada ao rituximabe<\/strong> ou outras terapias-alvo.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-epidemiologia\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Epidemiologia\"><\/span>Epidemiologia<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A tricoleucemia &eacute; uma neoplasia rara, representando aproximadamente <strong>2% das leucemias linf&oacute;ides<\/strong>, com incid&ecirc;ncia anual estimada entre <strong>0,1 e 0,3 por 100.000 pessoas<\/strong> na forma cl&aacute;ssica, enquanto a variante &eacute; ainda mais incomum. Acomete predominantemente <strong>homens entre 55 e 70 anos<\/strong>, com raz&atilde;o de at&eacute; <strong>4:1<\/strong> em rela&ccedil;&atilde;o &agrave;s mulheres, sendo extremamente rara em crian&ccedil;as.&nbsp;<\/p><p>Estudos sugerem associa&ccedil;&atilde;o com exposi&ccedil;&atilde;o ocupacional a <strong>pesticidas, produtos derivados de petr&oacute;leo e radia&ccedil;&atilde;o ionizante<\/strong>, especialmente em indiv&iacute;duos que vivem ou trabalham em zonas rurais. A forma variante costuma afetar pacientes mais idosos e tem comportamento cl&iacute;nico mais agressivo.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-avaliacao-clinica\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Avaliacao-clinica\"><\/span>Avalia&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>As manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da tricoleucemia decorrem principalmente da infiltra&ccedil;&atilde;o da medula &oacute;ssea e do ba&ccedil;o por linf&oacute;citos B neopl&aacute;sicos, resultando em <strong>citopenias<\/strong>, <strong>esplenomegalia<\/strong> e sintomas sist&ecirc;micos. Embora algumas apresenta&ccedil;&otilde;es sejam discretas, outras podem demandar abordagem imediata.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sinais-e-sintomas-iniciais\">Sinais e sintomas iniciais<\/h3><p>Pacientes com <strong>tricoleucemia cl&aacute;ssica<\/strong> podem ser diagnosticados de forma incidental durante exames laboratoriais de rotina, devido a <strong>pancitopenia ou monocitopenia<\/strong>. Quando sintom&aacute;ticos, os principais achados incluem <strong>fadiga<\/strong>, <strong>infec&ccedil;&otilde;es de repeti&ccedil;&atilde;o<\/strong>, <strong>febre<\/strong>, <strong>sudorese noturna<\/strong>, <strong>perda de peso<\/strong> e <strong>equimoses espont&acirc;neas<\/strong>. A <strong>esplenomegalia<\/strong> est&aacute; presente em boa parte dos casos, podendo causar desconforto ou dor abdominal. Menos frequentemente, h&aacute; <strong>hepatomegalia<\/strong> e <strong>linfadenomegalia<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-formas-incomuns-e-manifestacoes-atipicas\">Formas incomuns e manifesta&ccedil;&otilde;es at&iacute;picas<\/h3><p>Apesar de raras, manifesta&ccedil;&otilde;es autoimunes como <strong>anemia hemol&iacute;tica<\/strong> e <strong>trombocitopenia imune<\/strong> podem ocorrer. Altera&ccedil;&otilde;es cut&acirc;neas, <strong>efus&otilde;es pleurais<\/strong> e at&eacute; <strong>les&otilde;es &oacute;sseas l&iacute;ticas<\/strong> foram descritas em subgrupos com carga tumoral elevada. A <strong>infiltra&ccedil;&atilde;o da pele por c&eacute;lulas tricoleuc&ecirc;micas<\/strong> (leucemia cutis) &eacute; rara, mas poss&iacute;vel.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diferencas-clinicas-na-hcl-variante\">Diferen&ccedil;as cl&iacute;nicas na HCL variante<\/h3><p>A variante da tricoleucemia tende a se apresentar com <strong>quadro mais agressivo<\/strong>, raramente sendo assintom&aacute;tica. Nessa forma, &eacute; comum o achado de <strong>esplenomegalia volumosa<\/strong> (maior que 10 cm), acompanhada de <strong>leucocitose significativa<\/strong>. As <strong>citopenias s&atilde;o menos intensas<\/strong> do que na forma cl&aacute;ssica, e a <strong>neutropenia profunda &eacute; incomum<\/strong>. A linfadenopatia retroperitoneal pode estar presente e, em alguns casos, &eacute; o principal achado em exames de imagem.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico\"><\/span>Diagn&oacute;stico&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da tricoleucemia &eacute; baseado na combina&ccedil;&atilde;o de <strong>dados cl&iacute;nicos, morfol&oacute;gicos, imunofenot&iacute;picos e moleculares<\/strong>, permitindo n&atilde;o apenas a identifica&ccedil;&atilde;o da doen&ccedil;a, mas tamb&eacute;m a diferencia&ccedil;&atilde;o entre sua forma cl&aacute;ssica e a variante.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-exames-laboratoriais-iniciais\">Exames laboratoriais iniciais<\/h3><p>O hemograma costuma revelar <strong>pancitopenia<\/strong>, com <strong>monocitopenia marcante<\/strong>, presente em at&eacute; 98% dos casos da forma cl&aacute;ssica. <strong>Anemia<\/strong>, <strong>trombocitopenia<\/strong> e <strong>neutropenia<\/strong> s&atilde;o frequentes. J&aacute; na forma variante, pode haver <strong>leucocitose<\/strong>, com menor frequ&ecirc;ncia de citopenias. O <strong>esfrega&ccedil;o de sangue perif&eacute;rico<\/strong> mostra c&eacute;lulas com <strong>proje&ccedil;&otilde;es citoplasm&aacute;ticas finas<\/strong> e n&uacute;cleo com cromatina homog&ecirc;nea &mdash; os chamados &ldquo;hairy cells&rdquo;.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-estudo-da-medula-ossea\">Estudo da medula &oacute;ssea<\/h3><p>A <strong>bi&oacute;psia de medula &oacute;ssea<\/strong> &eacute; fundamental. Na HCL cl&aacute;ssica, observa-se infiltra&ccedil;&atilde;o difusa ou intersticial por c&eacute;lulas linf&oacute;ides pequenas a m&eacute;dias, geralmente com <strong>intensa fibrose reticul&iacute;nica<\/strong>, o que frequentemente dificulta a aspira&ccedil;&atilde;o (fen&ocirc;meno do &ldquo;dry tap&rdquo;). Na HCL variante, o infiltrado tende a ser mais discreto, com <strong>menor fibrose<\/strong> e <strong>medula hipercelular<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-imunofenotipagem\">Imunofenotipagem<\/h3><p>A imunofenotipagem, por <strong>citometria de fluxo<\/strong> ou <strong>imuno-histoqu&iacute;mica<\/strong>, confirma o diagn&oacute;stico e diferencia as variantes. Ambas as formas expressam <strong>CD19, CD20 e CD22<\/strong>, mas a HCL cl&aacute;ssica tamb&eacute;m &eacute; positiva para <strong>CD25, CD103, CD123, CD200 e anexina A1<\/strong>. J&aacute; a variante &eacute; <strong>negativa para CD25, CD123 e anexina A1<\/strong>, e pode expressar <strong>CD27 e FMC7<\/strong>. A detec&ccedil;&atilde;o do <strong>VE1 (anticorpo contra BRAF V600E)<\/strong> por imuno-histoqu&iacute;mica tem sensibilidade e especificidade elevadas para a forma cl&aacute;ssica.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-avaliacao-molecular\">Avalia&ccedil;&atilde;o molecular<\/h3><p>A pesquisa da <strong>muta&ccedil;&atilde;o BRAF V600E<\/strong> &eacute; altamente espec&iacute;fica para a HCL cl&aacute;ssica. Em casos duvidosos, especialmente quando o perfil imunofenot&iacute;pico &eacute; at&iacute;pico, o teste molecular auxilia na confirma&ccedil;&atilde;o diagn&oacute;stica. Na aus&ecirc;ncia da muta&ccedil;&atilde;o BRAF, pode-se investigar <strong>MAP2K1<\/strong> ou outras altera&ccedil;&otilde;es associadas &agrave; forma variante. Al&eacute;m disso, o <strong>rearranjo IGHV4-34<\/strong> est&aacute; presente em parte dos casos e pode indicar <strong>progn&oacute;stico menos favor&aacute;vel<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-exames-complementares\">Exames complementares<\/h3><p>A <strong>tomografia computadorizada (TC)<\/strong> pode ser solicitada para avaliar esplenomegalia, linfadenopatia ou infiltra&ccedil;&atilde;o hep&aacute;tica. Em pacientes que receber&atilde;o tratamento, &eacute; recomendada a testagem para <strong>hepatites B e C<\/strong>, al&eacute;m de <strong>avalia&ccedil;&atilde;o da fun&ccedil;&atilde;o renal<\/strong>, dado o impacto potencial de algumas terapias.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento\"><\/span>Tratamento&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O manejo da tricoleucemia depende do <strong>perfil cl&iacute;nico do paciente, da gravidade das citopenias, da presen&ccedil;a de sintomas sist&ecirc;micos<\/strong> e da <strong>forma da doen&ccedil;a<\/strong> (cl&aacute;ssica ou variante). Nem todos os pacientes necessitam de tratamento imediato, e a decis&atilde;o terap&ecirc;utica deve ser cuidadosamente individualizada.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-indicacoes-para-tratamento\">Indica&ccedil;&otilde;es para tratamento<\/h3><p>Na forma cl&aacute;ssica, o tratamento &eacute; indicado quando h&aacute; <strong>citopenias significativas<\/strong> (hemoglobina &lt; 11 g\/dL, plaquetas &lt; 100.000\/mm&sup3;, neutr&oacute;filos &lt; 1.000\/mm&sup3;), <strong>esplenomegalia sintom&aacute;tica<\/strong>, <strong>infec&ccedil;&otilde;es recorrentes<\/strong>, <strong>fadiga impactante<\/strong> ou <strong>progress&atilde;o evidente da doen&ccedil;a<\/strong>. Pacientes assintom&aacute;ticos ou com altera&ccedil;&otilde;es discretas podem ser apenas acompanhados, com reavalia&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e laboratoriais peri&oacute;dicas.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-terapia-de-primeira-linha-na-hcl-classica\">Terapia de primeira linha na HCL cl&aacute;ssica<\/h3><p>O tratamento de escolha para a maioria dos pacientes com HCL cl&aacute;ssica &eacute; baseado em <strong>an&aacute;logos de purina<\/strong>, principalmente <strong>cladribina<\/strong> ou <strong>pentostatina<\/strong>. A <strong>cladribina<\/strong> &eacute; preferida por sua posologia mais simples e boa tolerabilidade, administrada em um &uacute;nico ciclo de 5 a 7 dias, com taxas de remiss&atilde;o completa superiores a 80%. A <strong>pentostatina<\/strong> tamb&eacute;m &eacute; eficaz, mas exige m&uacute;ltiplas aplica&ccedil;&otilde;es semanais. A <strong>associa&ccedil;&atilde;o com rituximabe<\/strong>, especialmente quando administrado nas primeiras semanas, <strong>aumenta as taxas de resposta completa e erradica&ccedil;&atilde;o da doen&ccedil;a residual<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manejo-da-hcl-variante\">Manejo da HCL variante<\/h3><p>Na HCL-v, a resposta aos an&aacute;logos de purina isoladamente &eacute; limitada. Por isso, recomenda-se o uso de <strong>cladribina combinada com rituximabe<\/strong> como tratamento inicial. Em casos refrat&aacute;rios ou com recidiva precoce, outras op&ccedil;&otilde;es como <strong>bendamustina com rituximabe<\/strong>, <strong>ibrutinibe<\/strong>, <strong>trametinibe<\/strong> ou <strong>esplenectomia paliativa<\/strong> podem ser consideradas. O tratamento deve ser mais agressivo e monitorado de perto, dada a maior instabilidade cl&iacute;nica desses pacientes.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-terapias-alvo-e-situacoes-especiais\">Terapias-alvo e situa&ccedil;&otilde;es especiais<\/h3><p>Pacientes com <strong>muta&ccedil;&atilde;o BRAF V600E<\/strong> e refrat&aacute;rios ao tratamento convencional podem se beneficiar de inibidores de BRAF como <strong>vemurafenibe<\/strong> ou <strong>dabrafenibe<\/strong>, isoladamente ou associados ao rituximabe. Em indiv&iacute;duos com <strong>infec&ccedil;&atilde;o ativa ou pancitopenia grave<\/strong>, pode-se utilizar <strong>interferon-alfa<\/strong> como ponte terap&ecirc;utica at&eacute; que o paciente esteja em condi&ccedil;&otilde;es de receber quimioterapia. Durante a gesta&ccedil;&atilde;o, o interferon tamb&eacute;m &eacute; a principal op&ccedil;&atilde;o terap&ecirc;utica.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-suporte-e-profilaxias\">Suporte e profilaxias<\/h3><p>Devido &agrave; <strong>imunossupress&atilde;o prolongada<\/strong> induzida pelos an&aacute;logos de purina, &eacute; recomendada profilaxia antimicrobiana contra <strong>herpesv&iacute;rus<\/strong> e <strong>Pneumocystis jirovecii<\/strong>, al&eacute;m do uso de produtos hemoter&aacute;picos <strong>irradiados<\/strong> quando necess&aacute;rio. Vacina&ccedil;&atilde;o e acompanhamento infeccioso s&atilde;o essenciais durante e ap&oacute;s o tratamento. A avalia&ccedil;&atilde;o de resposta &eacute; feita com hemograma, exame cl&iacute;nico e, se necess&aacute;rio, bi&oacute;psia de medula &oacute;ssea ap&oacute;s 4 a 6 meses.<\/p><p><strong><em>Venha fazer parte da maior plataforma de Medicina do Brasil! 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EBSCO Information Services, atualizado em 18 jul. 2023.<\/li>\n<\/ol><ol start=\"2\" class=\"wp-block-list\">\n<li>NAING, Phyu Thin; ACHARYA, Utkarsh; KUMAR, Abhishek. <strong>Hairy Cell Leukemia<\/strong>. In: STATPEARLS. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025.&nbsp;<\/li>\n<\/ol><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Ol&aacute;, querido doutor e doutora! 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