{"id":91195,"date":"2025-07-30T23:12:31","date_gmt":"2025-07-31T02:12:31","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=91195"},"modified":"2025-09-28T18:02:22","modified_gmt":"2025-09-28T21:02:22","slug":"resumo-sobre-hemoglobinuria-paroxistica-noturna-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hemoglobinuria-paroxistica-noturna-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo sobre Hemoglobin\u00faria Parox\u00edstica Noturna: defini\u00e7\u00e3o, manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e mais!"},"content":{"rendered":"<p>E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco &eacute; a <strong>Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna (HPN)<\/strong>, uma condi&ccedil;&atilde;o rara e adquirida das c&eacute;lulas-tronco hematopoi&eacute;ticas, marcada por hem&oacute;lise intravascular, tromboses e citopenias, que pode evoluir de forma silenciosa, mas com alto potencial de gravidade.<p>O Estrat&eacute;gia MED est&aacute; aqui para descomplicar esse conceito e ajudar voc&ecirc; a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma pr&aacute;tica cl&iacute;nica cada vez mais eficaz e segura.<\/p><p>Vamos nessa!<\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hemoglobinuria-paroxistica-noturna-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Definicao-sobre-Hemoglobinuria-Paroxistica-Noturna\" >Defini&ccedil;&atilde;o sobre Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hemoglobinuria-paroxistica-noturna-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Epidemiologia-da-Hemoglobinuria-PAroxistica-Noturna\" >Epidemiologia da Hemoglobin&uacute;ria PArox&iacute;stica Noturna<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hemoglobinuria-paroxistica-noturna-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Etiologia-da-Hemoglobinuria-Paroxistica-Noturna\" >Etiologia da Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hemoglobinuria-paroxistica-noturna-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Fisiopatologia-da-Hemoglobinuria-Paroxistica-Noturna\" >Fisiopatologia da Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna&nbsp;<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hemoglobinuria-paroxistica-noturna-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Manifestacoes-clinicas-da-Hemoglobinuria-Paroxistica-Noturna\" >Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hemoglobinuria-paroxistica-noturna-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Diagnostico-de-Hemoglobinuria-Paroxistica-Noturna\" >Diagn&oacute;stico de Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hemoglobinuria-paroxistica-noturna-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Tratamento-da-Hemoglobinuria-Paroxistica-Noturna\" >Tratamento da Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hemoglobinuria-paroxistica-noturna-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-9\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hemoglobinuria-paroxistica-noturna-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Referencias\" >Refer&ecirc;ncias<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-sobre-hemoglobinuria-paroxistica-noturna\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-sobre-Hemoglobinuria-Paroxistica-Noturna\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o sobre Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A hemoglobin&uacute;ria parox&iacute;stica noturna (HPN) &eacute; uma doen&ccedil;a adquirida das c&eacute;lulas-tronco hematopoi&eacute;ticas, de origem gen&eacute;tica, causada por uma muta&ccedil;&atilde;o som&aacute;tica no gene PIGA, localizado no cromossomo X.&nbsp;<\/p><p>Essa altera&ccedil;&atilde;o compromete a s&iacute;ntese de &acirc;ncoras GPI (glicosilfosfatidilinositol), estruturas respons&aacute;veis por fixar prote&iacute;nas reguladoras na membrana das c&eacute;lulas sangu&iacute;neas. A aus&ecirc;ncia dessas prote&iacute;nas, especialmente em eritr&oacute;citos, leuc&oacute;citos e plaquetas, torna essas c&eacute;lulas vulner&aacute;veis &agrave; a&ccedil;&atilde;o do sistema complemento, levando a consequ&ecirc;ncias sist&ecirc;micas importantes.<\/p><p>Embora rara, a HPN tem relev&acirc;ncia cl&iacute;nica significativa devido ao seu impacto na fisiologia hematol&oacute;gica e imunol&oacute;gica. A doen&ccedil;a pode surgir isoladamente ou estar associada a outras condi&ccedil;&otilde;es, como s&iacute;ndromes de fal&ecirc;ncia medular, refletindo seu car&aacute;ter complexo e multifatorial.&nbsp;<\/p><p>Historicamente descrita desde o final do s&eacute;culo XIX, a compreens&atilde;o da HPN evoluiu com o tempo, culminando no reconhecimento do papel central do sistema complemento e das prote&iacute;nas GPI, o que ajudou a consolidar o entendimento da fisiopatologia da doen&ccedil;a.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-epidemiologia-da-hemoglobinuria-paroxistica-noturna\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Epidemiologia-da-Hemoglobinuria-PAroxistica-Noturna\"><\/span>Epidemiologia da Hemoglobin&uacute;ria PArox&iacute;stica Noturna<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A hemoglobin&uacute;ria parox&iacute;stica noturna (HPN) &eacute; uma doen&ccedil;a rara, com incid&ecirc;ncia estimada entre 1 a 10 casos por milh&atilde;o de habitantes, embora esse n&uacute;mero possa estar subestimado devido a casos n&atilde;o diagnosticados.&nbsp;<\/p><p>A HPN afeta ambos os sexos de forma igual e geralmente &eacute; diagnosticada entre a 3&ordf; e a 5&ordf; d&eacute;cadas de vida, embora tamb&eacute;m possa ocorrer na inf&acirc;ncia. N&atilde;o apresenta predile&ccedil;&atilde;o por ra&ccedil;a, etnia ou localiza&ccedil;&atilde;o geogr&aacute;fica, sendo relatada globalmente.&nbsp;<\/p><p>A condi&ccedil;&atilde;o resulta de uma muta&ccedil;&atilde;o som&aacute;tica adquirida no gene PIGA, localizado no cromossomo X, o que contribui para sua distribui&ccedil;&atilde;o equitativa entre homens e mulheres.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-etiologia-da-hemoglobinuria-paroxistica-noturna\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Etiologia-da-Hemoglobinuria-Paroxistica-Noturna\"><\/span>Etiologia da Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A hemoglobin&uacute;ria parox&iacute;stica noturna (HPN) &eacute; causada por uma muta&ccedil;&atilde;o som&aacute;tica no gene <em>PIGA<\/em>, localizado no cromossomo X, em c&eacute;lulas-tronco hematopoi&eacute;ticas. Essa muta&ccedil;&atilde;o leva &agrave; defici&ecirc;ncia da prote&iacute;na GPI, respons&aacute;vel por ancorar prote&iacute;nas reguladoras do complemento, como CD55 e CD59, na superf&iacute;cie das c&eacute;lulas sangu&iacute;neas.&nbsp;<\/p><p>Sem essas prote&iacute;nas, as c&eacute;lulas ficam suscet&iacute;veis &agrave; destrui&ccedil;&atilde;o pelo sistema complemento, resultando em hem&oacute;lise cr&ocirc;nica, que pode se intensificar diante de situa&ccedil;&otilde;es de estresse, como infec&ccedil;&otilde;es, cirurgias ou traumas.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fisiopatologia-da-hemoglobinuria-paroxistica-noturna-nbsp\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fisiopatologia-da-Hemoglobinuria-Paroxistica-Noturna\"><\/span>Fisiopatologia da Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna&nbsp;<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A fisiopatologia da hemoglobin&uacute;ria parox&iacute;stica noturna (HPN) est&aacute; centrada na hem&oacute;lise intravascular cr&ocirc;nica, decorrente da defici&ecirc;ncia de prote&iacute;nas reguladoras do sistema complemento nas c&eacute;lulas sangu&iacute;neas.&nbsp;<\/p><p>Essa defici&ecirc;ncia resulta da muta&ccedil;&atilde;o no gene PIGA, que compromete a s&iacute;ntese do ancoramento GPI, impedindo a fixa&ccedil;&atilde;o de prote&iacute;nas como CD55 e CD59 na superf&iacute;cie das c&eacute;lulas. Sem essas prote&iacute;nas, as c&eacute;lulas tornam-se suscet&iacute;veis &agrave; destrui&ccedil;&atilde;o pelo complemento, especialmente os eritr&oacute;citos.<\/p><p>A hem&oacute;lise libera hemoglobina livre na circula&ccedil;&atilde;o, que excede a capacidade de liga&ccedil;&atilde;o da haptoglobina, levando &agrave; presen&ccedil;a de hemoglobina livre no plasma. O organismo tenta compensar esse excesso por meio da liga&ccedil;&atilde;o irrevers&iacute;vel do &oacute;xido n&iacute;trico (NO) &agrave; hemoglobina, o que resulta em deple&ccedil;&atilde;o do NO.&nbsp;<\/p><p>Essa escassez tem efeitos sist&ecirc;micos importantes, como disfun&ccedil;&atilde;o do m&uacute;sculo liso, manifestando-se por dismotilidade gastrointestinal (disfagia, dor abdominal) e disfun&ccedil;&otilde;es geniturin&aacute;rias (como disfun&ccedil;&atilde;o er&eacute;til).<\/p><p>Al&eacute;m disso, a HPN est&aacute; associada a maior risco de trombose, que ocorre em cerca de 40% dos pacientes e representa a principal causa de mortalidade. A trombose &eacute; predominantemente venosa, afetando frequentemente veias hep&aacute;ticas, cerebrais e intra-abdominais.&nbsp;<\/p><p>O processo tromb&oacute;tico resulta de diversos fatores, incluindo ativa&ccedil;&atilde;o plaquet&aacute;ria aumentada, deple&ccedil;&atilde;o de NO, ativa&ccedil;&atilde;o do complemento e defici&ecirc;ncia de prote&iacute;nas GPI envolvidas na fibrin&oacute;lise.<\/p><p>Outro aspecto importante &eacute; a poss&iacute;vel disfun&ccedil;&atilde;o renal. A libera&ccedil;&atilde;o cont&iacute;nua de heme durante a hem&oacute;lise tem efeito t&oacute;xico sobre os rins, podendo causar les&atilde;o renal aguda e, a longo prazo, doen&ccedil;a renal cr&ocirc;nica.&nbsp;<\/p><p>O ac&uacute;mulo de ferro nos t&uacute;bulos renais contribui para o desenvolvimento de hemosiderose, infartos corticais e disfun&ccedil;&atilde;o tubular proximal. Assim, a fisiopatologia da HPN envolve m&uacute;ltiplos sistemas, com impacto significativo na homeostase hematol&oacute;gica, vascular e renal.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-clinicas-da-hemoglobinuria-paroxistica-noturna\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Manifestacoes-clinicas-da-Hemoglobinuria-Paroxistica-Noturna\"><\/span>Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A hemoglobin&uacute;ria parox&iacute;stica noturna apresenta um espectro amplo de manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas, que variam de acordo com a extens&atilde;o da hem&oacute;lise, a presen&ccedil;a de disfun&ccedil;&atilde;o medular e o risco tromb&oacute;tico.&nbsp;<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-hemolise-intravascular\">Hem&oacute;lise intravascular<\/h3><p>A destrui&ccedil;&atilde;o cr&ocirc;nica dos eritr&oacute;citos leva &agrave; libera&ccedil;&atilde;o de hemoglobina livre na circula&ccedil;&atilde;o, provocando:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Hemoglobin&uacute;ria (urina vermelha, rosada ou escura), especialmente pela manh&atilde;;<\/li>\n\n\n\n<li>Icter&iacute;cia e escleras amareladas;<\/li>\n\n\n\n<li>Fadiga e fraqueza, muitas vezes desproporcionais ao grau de anemia;<\/li>\n\n\n\n<li>Dispneia;<\/li>\n\n\n\n<li>Dor tor&aacute;cica ou abdominal.<\/li>\n<\/ul><p>A hem&oacute;lise pode ser exacerbada por infec&ccedil;&otilde;es, cirurgias, exerc&iacute;cios intensos, transfus&otilde;es ou consumo de &aacute;lcool. A reposi&ccedil;&atilde;o de ferro em pacientes com defici&ecirc;ncia pode aumentar a produ&ccedil;&atilde;o de hem&aacute;cias PNH e agravar a hem&oacute;lise.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-deplecao-de-oxido-nitrico-e-distonia-do-musculo-liso\">Deple&ccedil;&atilde;o de &oacute;xido n&iacute;trico e distonia do m&uacute;sculo liso<\/h3><p>A hemoglobina livre sequestra &oacute;xido n&iacute;trico (NO), essencial para o relaxamento da musculatura lisa. A sua deple&ccedil;&atilde;o causa:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Disfagia e espasmos esof&aacute;gicos;<\/li>\n\n\n\n<li>C&oacute;lica abdominal e dor abdominal recorrente;<\/li>\n\n\n\n<li>Disfun&ccedil;&atilde;o er&eacute;til.<\/li>\n\n\n\n<li>Hipertens&atilde;o pulmonar, em casos mais graves, associada &agrave; dispneia e disfun&ccedil;&atilde;o ventricular direita.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-trombose\">Trombose<\/h3><p>&Eacute; a complica&ccedil;&atilde;o mais grave da HPN e principal causa de mortalidade. Caracteriza-se por tromboses venosas em locais incomuns:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Veias hep&aacute;ticas (s&iacute;ndrome de Budd-Chiari);<\/li>\n\n\n\n<li>Sistema porta, espl&ecirc;nico e mesent&eacute;rico;<\/li>\n\n\n\n<li>Veias cerebrais (trombose venosa cerebral)<\/li>\n\n\n\n<li>Veias d&eacute;rmicas e cut&acirc;neas;<\/li>\n\n\n\n<li>Veias profundas dos membros inferiores.<\/li>\n<\/ul><p>Tromboses arteriais, embora menos frequentes, tamb&eacute;m podem ocorrer. O risco tromb&oacute;tico aumenta em indiv&iacute;duos com grandes clones HPN (&gt;60% das c&eacute;lulas).<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-disfuncao-da-medula-ossea\">Disfun&ccedil;&atilde;o da medula &oacute;ssea<\/h3><p>A HPN pode estar associada a s&iacute;ndromes de fal&ecirc;ncia medular, como anemia apl&aacute;stica (AA) e, menos comumente, s&iacute;ndromes mielodispl&aacute;sicas (SMD). Isso resulta em:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Citopenias variadas: anemia, trombocitopenia, neutropenia ou pancitopenia;<\/li>\n\n\n\n<li>Infec&ccedil;&otilde;es recorrentes e sangramentos em casos mais graves;<\/li>\n\n\n\n<li>A frequ&ecirc;ncia de disfun&ccedil;&atilde;o medular &eacute; vari&aacute;vel e pode progredir ou regredir com o tempo, conforme a expans&atilde;o ou redu&ccedil;&atilde;o do clone HPN.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-comprometimento-renal\">Comprometimento renal<\/h3><p>A hem&oacute;lise cont&iacute;nua libera heme t&oacute;xico, que afeta os rins, levando a:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Les&atilde;o renal aguda;<\/li>\n\n\n\n<li>Doen&ccedil;a renal cr&ocirc;nica;<\/li>\n\n\n\n<li>Hemosiderose renal, com cicatrizes intersticiais e disfun&ccedil;&atilde;o tubular proximal.<\/li>\n<\/ul><p>Casos associados &agrave; muta&ccedil;&atilde;o do gene PIGT podem apresentar manifesta&ccedil;&otilde;es inflamat&oacute;rias antes mesmo dos sinais hematol&oacute;gicos, como:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Meningite ass&eacute;ptica;<\/li>\n\n\n\n<li>Urtic&aacute;ria recorrente;<\/li>\n\n\n\n<li>Artralgias.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-frequencia-dos-sintomas-dados-de-registros-internacionais\">Frequ&ecirc;ncia dos sintomas (dados de registros internacionais)<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Fadiga &ndash; 80%;<\/li>\n\n\n\n<li>Dispneia &ndash; 64%;<\/li>\n\n\n\n<li>Hemoglobin&uacute;ria &ndash; 62%;<\/li>\n\n\n\n<li>Dor abdominal &ndash; 44%;<\/li>\n\n\n\n<li>Supress&atilde;o medular &ndash; 44%;<\/li>\n\n\n\n<li>Disfun&ccedil;&atilde;o er&eacute;til &ndash; 38%;<\/li>\n\n\n\n<li>Dor no peito &ndash; 33%;<\/li>\n\n\n\n<li>Trombose &ndash; 16%;<\/li>\n\n\n\n<li>Insufici&ecirc;ncia renal &ndash; 14%.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-de-hemoglobinuria-paroxistica-noturna\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-de-Hemoglobinuria-Paroxistica-Noturna\"><\/span>Diagn&oacute;stico de Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A investiga&ccedil;&atilde;o de HPN deve ser considerada em pacientes com manifesta&ccedil;&otilde;es sugestivas, especialmente em casos de:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Anemia hemol&iacute;tica com teste de Coombs direto negativo;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemoglobin&uacute;ria<\/strong> (urina escura, cor de ch&aacute; ou coca-cola), especialmente matinal;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Fadiga grave<\/strong> e persistente;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Dor abdominal ou tor&aacute;cica<\/strong>, <strong>disfagia<\/strong>, <strong>dispneia<\/strong>, <strong>cefaleia<\/strong> ou confus&atilde;o;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tromboses venosas em locais at&iacute;picos<\/strong>, como veia hep&aacute;tica (s&iacute;ndrome de Budd-Chiari), veias cerebrais, espl&ecirc;nicas ou mesent&eacute;ricas;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Pancitopenia<\/strong> ou citopenias associadas a <strong>anemia apl&aacute;sica (AA)<\/strong> ou <strong>s&iacute;ndrome mielodispl&aacute;sica (SMD) hipopl&aacute;sica;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Doen&ccedil;a renal cr&ocirc;nica<\/strong> ou <strong>protein&uacute;ria inexplicada;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Epis&oacute;dios recorrentes de <strong>dismotilidade gastrointestinal<\/strong> ou <strong>disfun&ccedil;&atilde;o er&eacute;til;<\/strong><\/li>\n<\/ul><p>Essas manifesta&ccedil;&otilde;es decorrem de hem&oacute;lise intravascular cr&ocirc;nica, distonia do m&uacute;sculo liso (por deple&ccedil;&atilde;o de &oacute;xido n&iacute;trico) e trombose, os tr&ecirc;s pilares da fisiopatologia da HPN.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-avaliacao-laboratorial-inicial\">Avalia&ccedil;&atilde;o laboratorial inicial<\/h3><p>A suspeita cl&iacute;nica deve ser complementada com exames laboratoriais b&aacute;sicos que indicam <strong>hem&oacute;lise n&atilde;o autoimune<\/strong>:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Teste de Coombs direto (antiglobulina direta)<\/strong>: <strong>negativo;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Lactato desidrogenase (LDH)<\/strong>: <strong>elevado<\/strong> (indica lise celular);<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Reticul&oacute;citos<\/strong>: <strong>elevados<\/strong> (resposta regenerativa da medula);<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Haptoglobina<\/strong>: <strong>reduzida ou indetect&aacute;vel;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bilirrubina indireta<\/strong>: aumentada;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemoglobin&uacute;ria<\/strong>: detectada em urina, podendo haver colora&ccedil;&atilde;o escura vis&iacute;vel.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-exame-confirmatorio-citometria-de-fluxo\">Exame confirmat&oacute;rio: Citometria de fluxo<\/h3><p>A <strong>citometria de fluxo<\/strong> &eacute; o <strong>padr&atilde;o-ouro<\/strong> para o diagn&oacute;stico da HPN. O exame detecta a <strong>aus&ecirc;ncia ou redu&ccedil;&atilde;o de prote&iacute;nas ancoradas ao GPI<\/strong> na superf&iacute;cie de c&eacute;lulas sangu&iacute;neas, especialmente:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>CD55 e CD59<\/strong> em <strong>eritr&oacute;citos;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>FLAER<\/strong> (marcador mais sens&iacute;vel) em <strong>granul&oacute;citos e mon&oacute;citos.<\/strong><\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-criterios-confirmatorios\">Crit&eacute;rios confirmat&oacute;rios<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Presen&ccedil;a de <strong>popula&ccedil;&otilde;es clonais HPN<\/strong>, com redu&ccedil;&atilde;o ou aus&ecirc;ncia dessas prote&iacute;nas;<\/li>\n\n\n\n<li>Tamanho do clone &gt;10% em granul&oacute;citos ou eritr&oacute;citos &eacute; considerado significativo;<\/li>\n\n\n\n<li>Clones pequenos (&lt;1%) podem estar presentes em pacientes com AA ou SMD, sem manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da HPN cl&aacute;ssica.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnosticos-diferenciais-que-devem-ser-excluidos\">Diagn&oacute;sticos diferenciais que devem ser exclu&iacute;dos<\/h3><p>Antes de confirmar a HPN, &eacute; necess&aacute;rio descartar causas mais comuns de hem&oacute;lise, como:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Anemias hemol&iacute;ticas heredit&aacute;rias<\/strong> (ex: talassemia, esferocitose heredit&aacute;ria, defici&ecirc;ncia de G6PD);<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Anemias hemol&iacute;ticas autoimunes;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Rea&ccedil;&otilde;es transfusionais tardias;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Infec&ccedil;&otilde;es ou toxinas microbianas;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Doen&ccedil;a de Wilson.<\/strong><\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-populacoes-com-maior-chance-de-hpn\">Popula&ccedil;&otilde;es com maior chance de HPN<\/h3><p>A investiga&ccedil;&atilde;o com citometria de fluxo deve ser considerada especialmente nos seguintes contextos:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Pacientes com <strong>Coombs negativo e evid&ecirc;ncia laboratorial de hem&oacute;lise;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Pacientes com <strong>AA ou SMD hipopl&aacute;sica<\/strong> que desenvolvem sinais de hem&oacute;lise;<\/li>\n\n\n\n<li>Indiv&iacute;duos com <strong>trombose inexplicada e pancitopenia;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Casos de <strong>trombose em locais incomuns<\/strong>, especialmente se com menos de 55 anos;<\/li>\n\n\n\n<li>Doen&ccedil;a renal cr&ocirc;nica inexplicada associada a hem&oacute;lise.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-subclinico-e-monitoramento\">Diagn&oacute;stico subcl&iacute;nico e monitoramento<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Pacientes podem apresentar HPN subcl&iacute;nica, com pequenos clones HPN sem manifesta&ccedil;&otilde;es claras;<\/li>\n\n\n\n<li>Em casos de d&uacute;vida ou pacientes com anemia apl&aacute;sica em remiss&atilde;o, recomenda-se monitorar o tamanho do clone com citometria seriada.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-hemoglobinuria-paroxistica-noturna\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Hemoglobinuria-Paroxistica-Noturna\"><\/span>Tratamento da Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-eculizumabe\">Eculizumabe<\/h3><p>&Eacute; um anticorpo monoclonal que bloqueia a a&ccedil;&atilde;o do componente C5 do sistema complemento, <strong>inibindo a hem&oacute;lise intravascular<\/strong>. Representa o principal tratamento da HPN com alta atividade.<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-indicacao\">Indica&ccedil;&atilde;o:<\/h4><p>Pacientes com HPN hemol&iacute;tica com:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>LDH &ge; 1,5x o limite superior da normalidade;<\/li>\n\n\n\n<li>Clone HPN &gt; 10%;<\/li>\n\n\n\n<li>E <strong>pelo menos um<\/strong> dos seguintes crit&eacute;rios:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Anemia cr&ocirc;nica grave (Hb &le; 7 g\/dL em 2 medi&ccedil;&otilde;es, ou Hb &le; 10 g\/dL com sintomas associados);<\/li>\n\n\n\n<li>Evento tromboemb&oacute;lico pr&eacute;vio com necessidade de anticoagula&ccedil;&atilde;o;<\/li>\n\n\n\n<li>Insufici&ecirc;ncia renal (TFG &le; 60 mL\/min\/1,73 m&sup2;);<\/li>\n\n\n\n<li>Hipertens&atilde;o arterial pulmonar (PSAP &gt; 35 mmHg ao ecocardiograma);<\/li>\n\n\n\n<li>Diagn&oacute;stico concomitante de s&iacute;ndrome de fal&ecirc;ncia medular ativa (ex: anemia apl&aacute;sica com citopenias graves).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-esquema-posologico\">Esquema posol&oacute;gico:<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Fase inicial:<\/strong> 600 mg IV uma vez por semana, por 4 semanas;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Manuten&ccedil;&atilde;o:<\/strong> 900 mg IV na 5&ordf; semana e, ap&oacute;s isso, a cada 2 semanas.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-antes-do-inicio\">Antes do in&iacute;cio:<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Vacina&ccedil;&atilde;o obrigat&oacute;ria contra <\/strong><strong><em>Neisseria meningitidis<\/em><\/strong> (meningoc&oacute;cica tetravalente &ndash; ACWY);<\/li>\n\n\n\n<li>Uso de <strong>antibioticoprofilaxia<\/strong> durante o tratamento.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-beneficios-esperados\">Benef&iacute;cios esperados:<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Redu&ccedil;&atilde;o da hem&oacute;lise;<\/li>\n\n\n\n<li>Preven&ccedil;&atilde;o de tromboses;<\/li>\n\n\n\n<li>Melhora da qualidade de vida;<\/li>\n\n\n\n<li>Prote&ccedil;&atilde;o contra complica&ccedil;&otilde;es como insufici&ecirc;ncia card&iacute;aca, hipertens&atilde;o pulmonar e fal&ecirc;ncia renal;<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-criterios-de-interrupcao-do-eculizumabe\">Crit&eacute;rios de interrup&ccedil;&atilde;o do eculizumabe:<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Aus&ecirc;ncia de benef&iacute;cio cl&iacute;nico (ex.: persist&ecirc;ncia de hem&oacute;lise, necessidade frequente de transfus&atilde;o ou trombose ap&oacute;s in&iacute;cio do tratamento);<\/li>\n\n\n\n<li>Rea&ccedil;&atilde;o adversa grave;<\/li>\n\n\n\n<li>Remiss&atilde;o espont&acirc;nea comprovada por citometria de fluxo;<\/li>\n\n\n\n<li>Desenvolvimento de fal&ecirc;ncia medular grave;<\/li>\n\n\n\n<li>Decis&atilde;o do paciente adequadamente informado.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamentos-complementares-e-adjuvantes\">Tratamentos complementares e adjuvantes<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Suplementa&ccedil;&atilde;o com &aacute;cido f&oacute;lico e ferro;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>Transfus&otilde;es de hem&aacute;cias<\/strong>, quando necess&aacute;rio;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Anticoagula&ccedil;&atilde;o terap&ecirc;utica<\/strong> em casos de trombose confirmada;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Monitoramento cl&iacute;nico e laboratorial peri&oacute;dico<\/strong>, incluindo:<br>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Citometria de fluxo;<\/li>\n\n\n\n<li>LDH;<\/li>\n\n\n\n<li>Hemograma;<\/li>\n\n\n\n<li>Avalia&ccedil;&atilde;o renal e card&iacute;aca.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-curativo-transplante-de-celulas-tronco-hematopoeticas-tcth\">Tratamento curativo: Transplante de C&eacute;lulas-Tronco Hematopo&eacute;ticas (TCTH)<\/h3><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-indicacao-0\">Indica&ccedil;&atilde;o:<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Pacientes com HPN associada a <strong>s&iacute;ndromes de fal&ecirc;ncia medular<\/strong> (ex: anemia apl&aacute;sica grave);<\/li>\n\n\n\n<li>Pacientes com <strong>progress&atilde;o para mielodisplasia ou leucemia aguda;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Casos com <strong>marcada depend&ecirc;ncia transfusional<\/strong> ou refrat&aacute;rios ao eculizumabe.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-condicoes-necessarias\">Condi&ccedil;&otilde;es necess&aacute;rias:<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Idade compat&iacute;vel, conforme regulamento do Sistema Nacional de Transplantes;<\/li>\n\n\n\n<li>Identifica&ccedil;&atilde;o de <strong>doador aparentado ou n&atilde;o aparentado;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li>Avalia&ccedil;&atilde;o individualizada da condi&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica pelo centro transplantador.<\/li>\n<\/ul><p>Apesar de ser o <strong>&uacute;nico tratamento com potencial curativo<\/strong>, o TCTH est&aacute; associado a <strong>alta morbimortalidade<\/strong>, sendo reservado para casos selecionados.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-nao-medicamentoso\">Tratamento n&atilde;o medicamentoso<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Imuniza&ccedil;&otilde;es atualizadas (obrigat&oacute;rias antes de iniciar eculizumabe);<\/li>\n\n\n\n<li>Acompanhamento multidisciplinar, com aten&ccedil;&atilde;o especial a nefrologia, hematologia e cardiologia;<\/li>\n\n\n\n<li>Avalia&ccedil;&atilde;o de qualidade de vida, funcionalidade e impacto social.<\/li>\n<\/ul><p><em>Alcance sua vaga na resid&ecirc;ncia com o <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong>. Conte com conte&uacute;do de qualidade, professores experientes e uma metodologia focada em resultados. Seu caminho para a aprova&ccedil;&atilde;o come&ccedil;a aqui.<\/em><\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Veja-tambem\"><\/span>Veja tamb&eacute;m!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/procedimentos\/resumo-sobre-transfusao-sanguinea-tipos-indicacoes-e-mais\/\">Resumo sobre Transfus&atilde;o Sangu&iacute;nea: tipos, indica&ccedil;&otilde;es e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-hemofagocitica-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre S&iacute;ndrome Hemofagoc&iacute;tica: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-evans-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre S&iacute;ndrome de Evans: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-anemia-ferropriva-diagnostico-tratamento-e-mais\/\">Resumo de anemia ferropriva: diagn&oacute;stico, tratamento e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-de-hemacias-componentes-funcoes-defeitos-e-mais\/\">Resumo de hem&aacute;cias: componentes, fun&ccedil;&otilde;es, defeitos e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/resumo-de-alteracoes-morfologicas-dos-eritrocitos-tamanho-coloracao-e-mais\/\">Resumo de altera&ccedil;&otilde;es morfol&oacute;gicas dos eritr&oacute;citos: tamanho, colora&ccedil;&atilde;o e mais!<\/a>&nbsp;<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Referencias\"><\/span>Refer&ecirc;ncias<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Robert A Brodsky, MDAmy E DeZern, MD, MHS. <strong>Clinical manifestations and diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria<\/strong>. UpToDate, 2024. Dispon&iacute;vel: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-paroxysmal-nocturnal-hemoglobinuria?search=Paroxysmal%20Nocturnal%20Hemoglobinuria&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~82&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><p>Shah N, Bhatt H. <strong>Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria<\/strong>. [Updated 2023 Jul 31]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK562292\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK562292\/<\/a><\/p><p>BRASIL. Minist&eacute;rio da Sa&uacute;de. Secretaria de Ci&ecirc;ncia, Tecnologia, Inova&ccedil;&atilde;o e Insumos Estrat&eacute;gicos em Sa&uacute;de. <strong>Protocolo Cl&iacute;nico e Diretrizes Terap&ecirc;uticas &ndash; Hemoglobin&uacute;ria Parox&iacute;stica Noturna<\/strong>. Bras&iacute;lia: Minist&eacute;rio da Sa&uacute;de, 2019. Dispon&iacute;vel em:<a href=\"http:\/\/conitec.gov.br\/index.php\/protocolos-e-diretrizes\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\"> http:\/\/conitec.gov.br\/index.php\/protocolos-e-diretrizes<\/a>. Acesso em: 13 jul. 2025.<\/p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? 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