{"id":92682,"date":"2025-08-20T23:11:15","date_gmt":"2025-08-21T02:11:15","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=92682"},"modified":"2025-09-28T17:51:34","modified_gmt":"2025-09-28T20:51:34","slug":"resumo-sobre-dermatose-neutrofilica-febril-aguda-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-dermatose-neutrofilica-febril-aguda-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo sobre Dermatose neutrof\u00edlica febril aguda: defini\u00e7\u00e3o, manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e mais!"},"content":{"rendered":"<p>E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco &eacute; a <strong>dermatose neutrof&iacute;lica febril aguda<\/strong>, tamb&eacute;m conhecida como s&iacute;ndrome de Sweet, uma condi&ccedil;&atilde;o rara caracterizada por febre, les&otilde;es cut&acirc;neas dolorosas e infiltrado rico em neutr&oacute;filos na derme, frequentemente associada a infec&ccedil;&otilde;es, neoplasias ou uso de certos medicamentos.<p>O <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> est&aacute; aqui para descomplicar esse conceito e ajudar voc&ecirc; a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma pr&aacute;tica cl&iacute;nica cada vez mais eficaz e segura.<\/p><p>Vamos nessa!<\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-dermatose-neutrofilica-febril-aguda-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Definicao-de-Dermatose-neutrofilica-febril-aguda\" >Defini&ccedil;&atilde;o de Dermatose neutrof&iacute;lica febril aguda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-dermatose-neutrofilica-febril-aguda-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Classificacao-da-Dermatose-Neutrofilica-Febril-Aguda\" >Classifica&ccedil;&atilde;o da Dermatose Neutrof&iacute;lica Febril Aguda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-dermatose-neutrofilica-febril-aguda-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Fisiopatologia-da-Dermatose-Neutrofilica-Febril-Aguda\" >Fisiopatologia da Dermatose Neutrof&iacute;lica Febril Aguda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-dermatose-neutrofilica-febril-aguda-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Manifestacoes-clinicas-da-Dermatose-Neutrofilica-Febril-Aguda\" >Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Dermatose Neutrof&iacute;lica Febril Aguda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-dermatose-neutrofilica-febril-aguda-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Diagnostico-de-Dermatose-Neutrofilica-Febril-Aguda\" >Diagn&oacute;stico de Dermatose Neutrof&iacute;lica Febril Aguda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-dermatose-neutrofilica-febril-aguda-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Tratamento-da-Dermatose-Neutrofilica-Febril-Aguda\" >Tratamento da Dermatose Neutrof&iacute;lica Febril Aguda<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-dermatose-neutrofilica-febril-aguda-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-dermatose-neutrofilica-febril-aguda-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Referencias\" >Refer&ecirc;ncias<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-de-dermatose-neutrofilica-febril-aguda\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-de-Dermatose-neutrofilica-febril-aguda\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o de Dermatose neutrof&iacute;lica febril aguda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A dermatose neutrof&iacute;lica febril aguda, tamb&eacute;m conhecida como s&iacute;ndrome de Sweet ou doen&ccedil;a de Gomm-Button, &eacute; uma enfermidade cut&acirc;nea inflamat&oacute;ria rara que apresenta predom&iacute;nio em mulheres e tem in&iacute;cio mais frequente entre a terceira e a sexta d&eacute;cadas de vida.&nbsp;<\/p><p>Caracteriza-se, do ponto de vista histopatol&oacute;gico, por um infiltrado d&eacute;rmico denso composto predominantemente por neutr&oacute;filos, sem evid&ecirc;ncia de vasculite verdadeira. Sua etiologia &eacute; multifatorial e frequentemente associada a condi&ccedil;&otilde;es subjacentes, como infec&ccedil;&otilde;es bacterianas ou virais, neoplasias hematol&oacute;gicas e s&oacute;lidas, doen&ccedil;as inflamat&oacute;rias intestinais, patologias autoimunes, gesta&ccedil;&atilde;o e rea&ccedil;&otilde;es a determinados f&aacute;rmacos.&nbsp;<\/p><p>Embora possa ocorrer de forma idiop&aacute;tica, a presen&ccedil;a dessas associa&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas refor&ccedil;a a import&acirc;ncia de uma investiga&ccedil;&atilde;o minuciosa para identifica&ccedil;&atilde;o de poss&iacute;veis causas ou fatores desencadeantes.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-classificacao-da-dermatose-neutrofilica-febril-aguda\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Classificacao-da-Dermatose-Neutrofilica-Febril-Aguda\"><\/span>Classifica&ccedil;&atilde;o da Dermatose Neutrof&iacute;lica Febril Aguda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A classifica&ccedil;&atilde;o da dermatose neutrof&iacute;lica febril aguda, ou s&iacute;ndrome de Sweet, baseia-se na etiologia e &eacute; dividida em tr&ecirc;s subtipos principais: <strong>s&iacute;ndrome de Sweet cl&aacute;ssica<\/strong>, <strong>s&iacute;ndrome de Sweet associada a malignidades<\/strong> e <strong>s&iacute;ndrome de Sweet induzida por f&aacute;rmacos<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sindrome-de-sweet-classica-idiopatica\">S&iacute;ndrome de Sweet cl&aacute;ssica (idiop&aacute;tica)<\/h3><p>Corresponde &agrave; maioria dos casos e &eacute; definida pela presen&ccedil;a dos crit&eacute;rios diagn&oacute;sticos sem rela&ccedil;&atilde;o com neoplasias ou uso de medicamentos.<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Associa&ccedil;&otilde;es frequentes:<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Infec&ccedil;&otilde;es do trato respirat&oacute;rio superior ou gastrointestinal (geralmente surgindo 1 a 3 semanas ap&oacute;s o quadro infeccioso).<\/li>\n\n\n\n<li>Doen&ccedil;a inflamat&oacute;ria intestinal (doen&ccedil;a de Crohn e retocolite ulcerativa).<\/li>\n\n\n\n<li>Gravidez.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Associa&ccedil;&otilde;es menos comuns e ainda n&atilde;o totalmente estabelecidas:<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Infec&ccedil;&atilde;o pelo HIV, tuberculose, clam&iacute;dia e hepatites virais.<\/li>\n\n\n\n<li>Imunodefici&ecirc;ncias prim&aacute;rias.<\/li>\n\n\n\n<li>Doen&ccedil;as autoimunes (l&uacute;pus eritematoso sist&ecirc;mico, dermatomiosite, artrite reumatoide, s&iacute;ndrome de Beh&ccedil;et, policondrite recidivante, sarcoidose, tireoidite autoimune).<\/li>\n\n\n\n<li>S&iacute;ndrome VEXAS, condi&ccedil;&atilde;o autoinflamat&oacute;ria descrita em homens adultos, frequentemente com manifesta&ccedil;&otilde;es cut&acirc;neas do tipo Sweet, al&eacute;m de condrite auricular e nasal, vasculite cut&acirc;nea e angioedema periorbital.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sindrome-de-sweet-associada-a-malignidades\">S&iacute;ndrome de Sweet associada a malignidades<\/h3><p>Representa uma parcela relevante dos casos e pode surgir antes, durante ou ap&oacute;s o diagn&oacute;stico do c&acirc;ncer, podendo indicar recorr&ecirc;ncia tumoral.<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Tipo de neoplasia mais associada:<\/strong> neoplasias hematol&oacute;gicas, especialmente leucemia mieloide aguda (LMA), seguida por s&iacute;ndromes mielodispl&aacute;sicas e neoplasias mieloproliferativas.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Tumores s&oacute;lidos relacionados:<\/strong> carcinomas de &oacute;rg&atilde;os geniturin&aacute;rios, mama e trato gastrointestinal.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Fatores de risco para associa&ccedil;&atilde;o com malignidade:<\/strong> idade avan&ccedil;ada, anemia, trombocitopenia, leucopenia e aus&ecirc;ncia de artralgia.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Aspectos histol&oacute;gicos de maior risco:<\/strong> variantes histiocitoide e subcut&acirc;nea, que apresentam maior frequ&ecirc;ncia de associa&ccedil;&atilde;o com neoplasias hematol&oacute;gicas, particularmente a s&iacute;ndrome mielodispl&aacute;sica.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sindrome-de-sweet-induzida-por-farmacos\">S&iacute;ndrome de Sweet induzida por f&aacute;rmacos<\/h3><p>Pode ser desencadeada por diversos medicamentos.<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>F&aacute;rmaco mais frequentemente implicado:<\/strong> fator estimulador de col&ocirc;nias de granul&oacute;citos (G-CSF).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Outros agentes:<\/strong> imunoterapias com inibidores de checkpoint (ex.: ipilimumabe), entre outros listados na literatura.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Padr&atilde;o temporal<\/strong>: costuma surgir cerca de duas semanas ap&oacute;s a primeira exposi&ccedil;&atilde;o ao f&aacute;rmaco em pacientes sem contato pr&eacute;vio e tende a recidivar com a reexposi&ccedil;&atilde;o.<\/li>\n<\/ul><p>\n\n\n\n<div class=\"estrategia-catalog\"><h3>Curso Extensivo de Resid&ecirc;ncia M&eacute;dica<\/h3><div class=\"carrossel-product\"><div><h4>Curso Extensivo Resid\u00eancia M\u00e9dica - 12 meses<\/h4><div class=\"cat-description\">Estude com nosso curso mais completo e tenha acesso a um material multim\u00eddia, elaborado por professores especialistas, de acordo com o conte\u00fado cobrado nas provas. 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Essa resposta leva &agrave; produ&ccedil;&atilde;o de citocinas que estimulam a ativa&ccedil;&atilde;o e infiltra&ccedil;&atilde;o de neutr&oacute;filos nos tecidos. A hip&oacute;tese &eacute; refor&ccedil;ada pela boa resposta ao uso de glicocorticoides sist&ecirc;micos e pela melhora observada ap&oacute;s o tratamento de infec&ccedil;&otilde;es ou neoplasias associadas.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Desregula&ccedil;&atilde;o de citocinas<\/strong>: H&aacute; evid&ecirc;ncias de que altera&ccedil;&otilde;es na secre&ccedil;&atilde;o de citocinas pr&oacute;-inflamat&oacute;rias, como interleucinas 1, 3, 6 e 8 (IL-1, IL-3, IL-6, IL-8), fator estimulador de col&ocirc;nias de granul&oacute;citos (G-CSF), fator estimulador de col&ocirc;nias de granul&oacute;citos e macr&oacute;fagos (GM-CSF) e interferon-gama, desempenham papel central na doen&ccedil;a. Essa desregula&ccedil;&atilde;o pode provocar disfun&ccedil;&atilde;o na apoptose de neutr&oacute;filos e aumento da sua prolifera&ccedil;&atilde;o e migra&ccedil;&atilde;o. Altera&ccedil;&otilde;es na regula&ccedil;&atilde;o transcricional da prote&iacute;na tirosina fosfatase n&atilde;o receptora tipo 6 (PTPN6) tamb&eacute;m foram relacionadas &agrave; patog&ecirc;nese das dermatoses neutrof&iacute;licas. Em indiv&iacute;duos geneticamente predispostos, esses desequil&iacute;brios favorecem a produ&ccedil;&atilde;o e libera&ccedil;&atilde;o exagerada de neutr&oacute;filos, com consequente infiltra&ccedil;&atilde;o cut&acirc;nea.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Papel do G-CSF<\/strong>: O G-CSF &eacute; produzido por diversos tecidos, incluindo endot&eacute;lio e macr&oacute;fagos, e sua produ&ccedil;&atilde;o pode estar aumentada em v&aacute;rias neoplasias. N&iacute;veis elevados dessa citocina ou maior sensibilidade celular aos seus n&iacute;veis normais s&atilde;o considerados um poss&iacute;vel mecanismo unificador das diferentes variantes da doen&ccedil;a.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Fatores gen&eacute;ticos<\/strong>: Foram identificados defeitos no controle transcricional do gene PTPN6 e muta&ccedil;&otilde;es no gene MEFV, associado &agrave; febre familiar do Mediterr&acirc;neo, como poss&iacute;veis contribuintes para o desenvolvimento da s&iacute;ndrome. Em popula&ccedil;&otilde;es japonesas, observou-se associa&ccedil;&atilde;o com o alelo HLA-B54.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Outros achados<\/strong>: Em alguns pacientes, detectaram-se anticorpos contra ant&iacute;genos citoplasm&aacute;ticos de neutr&oacute;filos, embora seu papel na patog&ecirc;nese ainda n&atilde;o esteja definido.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-clinicas-da-dermatose-neutrofilica-febril-aguda\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Manifestacoes-clinicas-da-Dermatose-Neutrofilica-Febril-Aguda\"><\/span>Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da Dermatose Neutrof&iacute;lica Febril Aguda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>As manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da dermatose neutrof&iacute;lica febril aguda (s&iacute;ndrome de Sweet) abrangem sintomas sist&ecirc;micos, les&otilde;es cut&acirc;neas caracter&iacute;sticas, variantes de apresenta&ccedil;&atilde;o, e acometimento extracut&acirc;neo, podendo envolver m&uacute;ltiplos &oacute;rg&atilde;os.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-sintomas-sistemicos\">Sintomas sist&ecirc;micos<\/h3><p>O termo <em>febril<\/em> no nome da doen&ccedil;a se refere &agrave; ocorr&ecirc;ncia de temperatura acima de 38 &deg;C. A febre &eacute; comum, especialmente nos casos induzidos por f&aacute;rmacos, mas pode estar ausente em 10% a 20% dos pacientes com formas cl&aacute;ssica ou associada a malignidade. Outros sintomas gerais incluem:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Mal-estar<\/li>\n\n\n\n<li>Artralgias<\/li>\n\n\n\n<li>Mialgias<\/li>\n\n\n\n<li>Cefaleia<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-lesoes-cutaneas-classicas\">Les&otilde;es cut&acirc;neas cl&aacute;ssicas<\/h3><p>O quadro t&iacute;pico &eacute; formado por p&aacute;pulas, n&oacute;dulos e placas eritematosas, dolorosas e n&atilde;o pruriginosas, localizadas preferencialmente na face, pesco&ccedil;o e parte superior do tronco. Essas placas frequentemente apresentam m&uacute;ltiplas p&aacute;pulas transl&uacute;cidas agrupadas, que simulam ves&iacute;culas (<em>pseudo-ves&iacute;culas<\/em>) ou p&uacute;stulas (<em>pseudo-p&uacute;stulas<\/em>), conferindo aspecto mamelonado.<\/p><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"432\" height=\"324\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/Sweetssyndromeplaque-Uma-placa-eritematosa-brilhante-com-um-componente-pustular-e-visivel-neste-paciente-com-sindrome-de-Sweet.jpg\" alt=\"Sweetssyndromeplaque\" class=\"wp-image-92686\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Uma placa eritematosa brilhante com um componente pustular &eacute; vis&iacute;vel neste paciente com s&iacute;ndrome de Sweet.\nFonte: UpToDate<\/figcaption><\/figure><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Pode ocorrer ulcera&ccedil;&atilde;o superficial, lembrando pioderma gangrenoso.<\/li>\n\n\n\n<li>Les&otilde;es em membros inferiores podem se assemelhar ao eritema nodoso, sendo diferenciadas histopatologicamente.<\/li>\n\n\n\n<li>Sintomas nos locais relatados: dor, sensibilidade aumentada ou sensa&ccedil;&atilde;o de queima&ccedil;&atilde;o.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-variantes-cutaneas-menos-comuns\">Variantes cut&acirc;neas menos comuns<\/h3><p><strong>Dermatose neutrof&iacute;lica das m&atilde;os<\/strong>: p&aacute;pulas e n&oacute;dulos viol&aacute;ceos ou hemorr&aacute;gicos, bolhas e ves&iacute;culas no dorso das m&atilde;os, com maior associa&ccedil;&atilde;o a malignidades.<\/p><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"389\" height=\"262\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/Neutrophilicdermatosishan.jpg\" alt=\"Neutrophilicdermatosishan\" class=\"wp-image-92683\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Placas dolorosas que evolu&iacute;ram para ulcera&ccedil;&atilde;o. Desenvolveram-se em uma mulher de 60 anos com artrite reumatoide soropositiva. O aspecto histol&oacute;gico era de hiperplasia epitelial com abscessos intraepiteliais est&eacute;reis e denso infiltrado d&eacute;rmico de neutr&oacute;filos, com aus&ecirc;ncia de vasculite leucocitocl&aacute;stica.\nFonte: UpToDate<\/figcaption><\/figure><p><strong>S&iacute;ndrome de Sweet subcut&acirc;nea<\/strong>: les&otilde;es semelhantes a eritema nodoso, mas com infiltra&ccedil;&atilde;o neutrof&iacute;lica no tecido adiposo subcut&acirc;neo.<\/p><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"320\" height=\"318\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/SweetssyndromeII-Lesoes-semelhantes-a-eritema-nodoso-nas-extremidades-inferiores-em-um-paciente-com-sindrome-de-Sweet.jpg\" alt=\"SweetssyndromeII \" class=\"wp-image-92684\" srcset=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/SweetssyndromeII-Lesoes-semelhantes-a-eritema-nodoso-nas-extremidades-inferiores-em-um-paciente-com-sindrome-de-Sweet.jpg 320w, https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/SweetssyndromeII-Lesoes-semelhantes-a-eritema-nodoso-nas-extremidades-inferiores-em-um-paciente-com-sindrome-de-Sweet-150x150.jpg 150w, https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/SweetssyndromeII-Lesoes-semelhantes-a-eritema-nodoso-nas-extremidades-inferiores-em-um-paciente-com-sindrome-de-Sweet-60x60.jpg 60w\" sizes=\"(max-width: 320px) 100vw, 320px\" \/><figcaption class=\"wp-element-caption\"> Les&otilde;es semelhantes a eritema nodoso nas extremidades inferiores em um paciente com s&iacute;ndrome de Sweet.\nFonte: UpToDate<\/figcaption><\/figure><p><strong>S&iacute;ndrome de Sweet bolhosa<\/strong>: ves&iacute;culas e bolhas fl&aacute;cidas, podendo evoluir para ulcera&ccedil;&atilde;o tipo pioderma gangrenoso; associada a neoplasias hematol&oacute;gicas.<\/p><figure class=\"wp-block-image size-full\"><img decoding=\"async\" width=\"504\" height=\"378\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/Sweetsyndromebulla-Vesiculacao-esta-presente-nesta-placa-inflamatoria-da-sindrome-de-Sweet.jpg\" alt=\"Sweetsyndromebulla \" class=\"wp-image-92685\"><figcaption class=\"wp-element-caption\">Vesicula&ccedil;&atilde;o est&aacute; presente nesta placa inflamat&oacute;ria da s&iacute;ndrome de Sweet.\nFonte: UpToDate<\/figcaption><\/figure><p><strong>S&iacute;ndrome de Sweet necrosante<\/strong>: quadro grave que imita fasci&iacute;te necrosante.<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Sweet gigante tipo celulite<\/strong> (<em>giant cellulitis-like<\/em>): placas inflamat&oacute;rias extensas e infiltradas, com ou sem bolhas.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Fen&ocirc;meno de patergia<\/strong>: surgimento de les&atilde;o ap&oacute;s trauma m&iacute;nimo local.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-orais\">Manifesta&ccedil;&otilde;es orais<\/h3><p>Pouco frequentes na forma cl&aacute;ssica, mas presentes em cerca de 12% dos casos associados a neoplasias hematol&oacute;gicas. Podem incluir:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>&Uacute;lceras na mucosa jugal ou l&iacute;ngua (mais comuns)<\/li>\n\n\n\n<li>Bolhas, ves&iacute;culas<\/li>\n\n\n\n<li>Hiperplasia gengival<\/li>\n\n\n\n<li>Periodontite ulcerativa necrosante<\/li>\n\n\n\n<li>P&aacute;pulas, p&uacute;stulas, n&oacute;dulos<\/li>\n\n\n\n<li>Edema de l&iacute;ngua<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-acometimento-extracutaneo\">Acometimento extracut&acirc;neo<\/h3><p>A infiltra&ccedil;&atilde;o neutrof&iacute;lica pode ocorrer em m&uacute;ltiplos &oacute;rg&atilde;os:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Ocular<\/strong>: conjuntivite, episclerite, esclerite, n&oacute;dulos l&iacute;mbicos, ceratite ulcerativa perif&eacute;rica, irite, glaucoma, dacrioadenite, coroidite (presentes em 17%&ndash;72% dos casos cl&aacute;ssicos).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Musculoesquel&eacute;tico<\/strong>: artralgias, artrite, mialgias.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Sistema nervoso central<\/strong>: encefalite, meningite ass&eacute;ptica.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Pulmonar<\/strong>: alveolite neutrof&iacute;lica, derrame pleural, obstru&ccedil;&atilde;o de vias a&eacute;reas.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Cardiovascular<\/strong>: miocardite, aortite, estenose a&oacute;rtica, oclus&atilde;o coronariana.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hep&aacute;tico<\/strong>: hepatite, hepatomegalia.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Gastrointestinal<\/strong>: inflama&ccedil;&atilde;o neutrof&iacute;lica intestinal.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Espl&ecirc;nico<\/strong>: esplenomegalia.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Renal<\/strong>: glomerulonefrite mesangial, hemat&uacute;ria, protein&uacute;ria.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>&Oacute;sseo<\/strong>: osteomielite est&eacute;ril.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-de-dermatose-neutrofilica-febril-aguda\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-de-Dermatose-Neutrofilica-Febril-Aguda\"><\/span>Diagn&oacute;stico de Dermatose Neutrof&iacute;lica Febril Aguda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da dermatose neutrof&iacute;lica febril aguda (s&iacute;ndrome de Sweet) &eacute; cl&iacute;nico-patol&oacute;gico, baseando-se em crit&eacute;rios propostos por <strong>Su e Liu<\/strong>, exames complementares e exclus&atilde;o de outras condi&ccedil;&otilde;es.<\/p><p>Segundo Su e Liu, &eacute; necess&aacute;rio que ambos os crit&eacute;rios maiores estejam presentes e, adicionalmente, pelo menos dois crit&eacute;rios menores.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-criterios-maiores\">Crit&eacute;rios maiores<\/h3><ol class=\"wp-block-list\">\n<li>In&iacute;cio abrupto de les&otilde;es cut&acirc;neas t&iacute;picas.<\/li>\n\n\n\n<li>Histopatologia compat&iacute;vel com s&iacute;ndrome de Sweet (infiltrado d&eacute;rmico denso de neutr&oacute;filos sem vasculite verdadeira).<\/li>\n<\/ol><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-criterios-menores\">Crit&eacute;rios menores<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Presen&ccedil;a de uma condi&ccedil;&atilde;o associada: infec&ccedil;&atilde;o ou vacina&ccedil;&atilde;o recente, neoplasia, uso de medicamentos espec&iacute;ficos ou gesta&ccedil;&atilde;o.<\/li>\n\n\n\n<li>Febre &gt; 38 &deg;C.<\/li>\n\n\n\n<li>Tr&ecirc;s das quatro altera&ccedil;&otilde;es laboratoriais:\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Velocidade de hemossedimenta&ccedil;&atilde;o (VHS) &gt; 20 mm\/h<\/li>\n\n\n\n<li>Leuc&oacute;citos &gt; 8.000\/mm&sup3;<\/li>\n\n\n\n<li>Neutr&oacute;filos &gt; 70%<\/li>\n\n\n\n<li>Prote&iacute;na C-reativa (PCR) elevada<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n\n\n\n<li>Resposta r&aacute;pida a corticosteroides sist&ecirc;micos ou iodeto de pot&aacute;ssio.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-exames-essenciais\">Exames essenciais<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Bi&oacute;psia de pele<\/strong> (confirma achados histopatol&oacute;gicos).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Hemograma completo<\/strong> (pesquisa de leucocitose e neutrofilia).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>VHS e PCR<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Fun&ccedil;&atilde;o hep&aacute;tica e renal<\/strong>.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-exames-adicionais\">Exames adicionais<\/h3><p>Podem ser solicitados para investiga&ccedil;&atilde;o de condi&ccedil;&otilde;es associadas ou diagn&oacute;sticos diferenciais:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Fun&ccedil;&atilde;o tireoidiana.<\/li>\n\n\n\n<li>Fator reumatoide.<\/li>\n\n\n\n<li>T&iacute;tulos de anticorpos anti-estreptolisina O.<\/li>\n\n\n\n<li>Exames de urina e painel metab&oacute;lico completo (avalia&ccedil;&atilde;o de envolvimento sist&ecirc;mico).<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-achados-laboratoriais-comuns\">Achados laboratoriais comuns<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Leucocitose com neutrofilia<\/strong>: muito frequente nas formas cl&aacute;ssica e nas associadas a neoplasias ou f&aacute;rmacos.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Anemia e altera&ccedil;&otilde;es plaquet&aacute;rias<\/strong>: mais comuns em casos relacionados a c&acirc;ncer ou medicamentos, raras na forma cl&aacute;ssica.<\/li>\n\n\n\n<li>Altera&ccedil;&otilde;es metab&oacute;licas ou urin&aacute;rias podem sugerir acometimento hep&aacute;tico ou renal.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-investigacao-de-neoplasias-ocultas\">Investiga&ccedil;&atilde;o de neoplasias ocultas<\/h3><p>Indicada <strong>apenas<\/strong> quando h&aacute; suspeita cl&iacute;nica (p. ex., perda de peso inexplicada) e aus&ecirc;ncia de outra causa evidente. Inclui:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Exame f&iacute;sico completo de linfonodos, mamas e pelve (mulheres), pr&oacute;stata e test&iacute;culos (homens).<\/li>\n\n\n\n<li>Sigmoidoscopia.<\/li>\n\n\n\n<li>PET scan.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-dermatose-neutrofilica-febril-aguda\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Dermatose-Neutrofilica-Febril-Aguda\"><\/span>Tratamento da Dermatose Neutrof&iacute;lica Febril Aguda<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento da <strong>dermatose neutrof&iacute;lica febril aguda (s&iacute;ndrome de Sweet)<\/strong> tem como objetivo principal controlar a inflama&ccedil;&atilde;o e reduzir a dura&ccedil;&atilde;o das les&otilde;es, com destaque para o uso de <strong>corticosteroides sist&ecirc;micos<\/strong>, que constituem a primeira linha terap&ecirc;utica. A escolha do tratamento depende da extens&atilde;o da doen&ccedil;a, da presen&ccedil;a de sintomas sist&ecirc;micos e das comorbidades do paciente.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-corticoterapia-sistemica-primeira-escolha\">Corticoterapia sist&ecirc;mica (primeira escolha)<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>&Eacute; a base do tratamento devido &agrave; resposta r&aacute;pida e eficaz.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Prednisona oral<\/strong>: 0,5 a 1 mg\/kg\/dia.\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Melhora cl&iacute;nica em 48 horas.<\/li>\n\n\n\n<li>Les&otilde;es cut&acirc;neas geralmente desaparecem em 1 a 2 semanas.<\/li>\n\n\n\n<li>Ap&oacute;s o controle, recomenda-se desmame gradual em 4 a 6 semanas.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li>Tamb&eacute;m eficaz nas manifesta&ccedil;&otilde;es <strong>extracut&acirc;neas<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li>Em casos graves ou refrat&aacute;rios, pode-se utilizar <strong>pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa<\/strong> (500&ndash;1000 mg\/dia por 3 a 5 dias), seguida de desmame oral ou introdu&ccedil;&atilde;o de outro imunossupressor.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-corticoterapia-topica-e-intralesional\">Corticoterapia t&oacute;pica e intralesional<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Indicada para pacientes com <strong>poucas les&otilde;es cut&acirc;neas (&lt;5% da superf&iacute;cie corporal)<\/strong> e sem sintomas sist&ecirc;micos.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Corticosteroides t&oacute;picos de alta pot&ecirc;ncia<\/strong> (ex.: clobetasol 0,05%), aplicados 2 vezes ao dia por 2 a 3 semanas.<\/li>\n\n\n\n<li>Pode-se associar <strong>oclus&atilde;o<\/strong> para acelerar a resposta.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Inje&ccedil;&otilde;es intralesionais de corticosteroides<\/strong> s&atilde;o &uacute;teis em placas espessas resistentes ao tratamento t&oacute;pico.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-terapias-alternativas-de-primeira-linha-quando-se-evita-corticoide-sistemico\">Terapias alternativas de primeira linha (quando se evita corticoide sist&ecirc;mico)<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Indicadas quando h&aacute; contraindica&ccedil;&atilde;o ou necessidade de reduzir a exposi&ccedil;&atilde;o prolongada a corticosteroides.<\/li>\n\n\n\n<li>Principais op&ccedil;&otilde;es:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Colchicina<\/strong>: 0,5 mg, 3 vezes ao dia.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Dapsona<\/strong>: 50&ndash;100 mg\/dia (necess&aacute;rio avaliar atividade da G6PD antes do in&iacute;cio).<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Iodeto de pot&aacute;ssio (KI)<\/strong>: 300 mg, 3 vezes ao dia.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li>Podem ser usadas isoladamente ou em combina&ccedil;&atilde;o com doses baixas de corticosteroides.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-agentes-de-segunda-linha-poupadores-de-corticoide\">Agentes de segunda linha \/ poupadores de corticoide<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Usados quando n&atilde;o h&aacute; remiss&atilde;o em at&eacute; 3 meses ou em casos refrat&aacute;rios.<\/li>\n\n\n\n<li>Incluem: <strong>ciclosporina, ciclofosfamida, talidomida, clofazimina, imunoglobulina intravenosa, antagonistas de TNF-&alpha;<\/strong>.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-novas-terapias-e-casos-refratarios\">Novas terapias e casos refrat&aacute;rios<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Relatos recentes sugerem efic&aacute;cia de:\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Rituximabe, adalimumabe, infliximabe, tocilizumabe, ustekinumabe<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Inibidor de JAK (baricitinibe).<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><p><strong><a id=\"cta\" class=\"cta-imagem\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/cursos\/extensivo-de-residncia-mdica\/\" target=\"blank\">\n                <img decoding=\"async\" width=\"100%\" src=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/wp-content\/uploads\/2025\/08\/extensivo_rm.jpg\" alt=\"Extensivo RM\" title=\"extensivo_rm\">\n        <\/a><\/strong><\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Veja-tambem\"><\/span>Veja tamb&eacute;m!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-petequias-definicao-etiologias-e-mais\/\">Resumo sobre pet&eacute;quias: defini&ccedil;&atilde;o, etiologias e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-cistos-cutaneos-parte-1-definicao-tipo-e-mais\/\">Resumo sobre Cistos Cut&acirc;neos &ndash; Parte 1: defini&ccedil;&atilde;o, tipo e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-cistos-cutaneos-parte-2-definicao-tipo-e-mais\/\">Resumo sobre Cistos Cut&acirc;neos &ndash; Parte 2: defini&ccedil;&atilde;o, tipo e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-erupcoes-purpuricas-definicao-tipos-e-mais\/\">Resumo sobre Erup&ccedil;&otilde;es purp&uacute;ricas: defini&ccedil;&atilde;o, tipos e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-radiodermatite-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre Radiodermatite: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-eritema-multiforme-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre Eritema Multiforme: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Referencias\"><\/span>Refer&ecirc;ncias<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Joseph F Merola, MD, MMSc, FAAD, FACR. <strong>Sweet syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis): Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis<\/strong>. UpToDate, 2024. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/sweet-syndrome-acute-febrile-neutrophilic-dermatosis-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=Acute%20Febrile%20Neutrophilic%20Dermatosis&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><p>Joseph F Merola, MD, MMSc, FAAD, FACR.<strong> Sweet syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis): Management and prognosis<\/strong>. UpToDate, 2024. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/sweet-syndrome-acute-febrile-neutrophilic-dermatosis-management-and-prognosis?search=Acute%20Febrile%20Neutrophilic%20Dermatosis&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=2~150&amp;usage_type=default&amp;display_rank=2\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><p>Majmundar VD, Saleh HM, Baxi K. <strong>Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis<\/strong>. [Updated 2024 Feb 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: <a href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK559142\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/books\/NBK559142\/<\/a><\/p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? 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