{"id":98273,"date":"2025-10-22T15:42:22","date_gmt":"2025-10-22T18:42:22","guid":{"rendered":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/?p=98273"},"modified":"2025-10-22T15:42:26","modified_gmt":"2025-10-22T18:42:26","slug":"resumo-sobre-sindrome-de-zollinger-ellison-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-zollinger-ellison-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/","title":{"rendered":"Resumo sobre S\u00edndrome de Zollinger-Ellison: defini\u00e7\u00e3o, manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e mais!"},"content":{"rendered":"<p>E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? Hoje o foco &eacute; a <strong>S&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison<\/strong>, uma condi&ccedil;&atilde;o rara caracterizada pelo desenvolvimento de tumores secret&oacute;rios de gastrina, chamados gastrinomas, que elevam excessivamente a produ&ccedil;&atilde;o de &aacute;cido g&aacute;strico.&nbsp;<p>O <strong>Estrat&eacute;gia MED<\/strong> est&aacute; aqui para descomplicar esse conceito e ajudar voc&ecirc; a aprofundar seus conhecimentos, promovendo uma pr&aacute;tica cl&iacute;nica cada vez mais eficaz e segura.<\/p><p>Vamos nessa!<\/p><div id=\"ez-toc-container\" class=\"ez-toc-v2_0_79_2 counter-hierarchy ez-toc-counter ez-toc-transparent ez-toc-container-direction\">\n<div class=\"ez-toc-title-container\"><p class=\"ez-toc-title\" style=\"cursor:inherit\">Navegue pelo conte\u00fado<\/p>\n<\/div><nav><ul class='ez-toc-list ez-toc-list-level-1 ' ><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-1\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-zollinger-ellison-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Definicao-da-Sindrome-de-Zollinger-Ellison\" >Defini&ccedil;&atilde;o da S&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-2\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-zollinger-ellison-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Classificacao-da-Sindrome-de-Zollinger-Elisson\" >Classifica&ccedil;&atilde;o da S&iacute;ndrome de Zollinger-Elisson<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-3\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-zollinger-ellison-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Fisiopatologia-da-Sindrome-de-Zollinger-Ellison\" >Fisiopatologia da S&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-4\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-zollinger-ellison-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Manifestacoes-clinicas-da-Sindrome-de-Zollinger-Ellison\" >Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da S&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-5\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-zollinger-ellison-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Diagnostico-da-Sindrome-de-Zollinger-Ellison\" >Diagn&oacute;stico da S&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-6\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-zollinger-ellison-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Tratamento-da-Sindrome-de-Zollinger-Ellison\" >Tratamento da S&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-7\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-zollinger-ellison-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Veja-tambem\" >Veja tamb&eacute;m!<\/a><\/li><li class='ez-toc-page-1 ez-toc-heading-level-2'><a class=\"ez-toc-link ez-toc-heading-8\" href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-sindrome-de-zollinger-ellison-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/#Referencias\" >Refer&ecirc;ncias<\/a><\/li><\/ul><\/nav><\/div>\n<h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-definicao-da-sindrome-de-zollinger-ellison\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Definicao-da-Sindrome-de-Zollinger-Ellison\"><\/span>Defini&ccedil;&atilde;o da S&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A s&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison (ZES) &eacute; uma condi&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica causada por um <strong>tumor neuroend&oacute;crino produtor de gastrina<\/strong>, denominado gastrinoma, geralmente localizado no duodeno ou p&acirc;ncreas.&nbsp;<\/p><p>A secre&ccedil;&atilde;o excessiva de gastrina promove hipersecre&ccedil;&atilde;o de &aacute;cido g&aacute;strico, que resulta no desenvolvimento de doen&ccedil;a ulcerosa p&eacute;ptica grave, persistente ou recorrente, frequentemente associada &agrave; diarreia.&nbsp;<\/p><p>A defini&ccedil;&atilde;o da ZES baseia-se na presen&ccedil;a do quadro cl&iacute;nico relacionado ao excesso de gastrina biologicamente ativa, pois apenas a detec&ccedil;&atilde;o de gastrina tumoral sem manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas n&atilde;o caracteriza a s&iacute;ndrome. Em parte dos casos, a ZES est&aacute; relacionada &agrave; neoplasia end&oacute;crina m&uacute;ltipla tipo 1 (NEM 1), enquanto o restante ocorre de forma espor&aacute;dica.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-classificacao-da-sindrome-de-zollinger-elisson\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Classificacao-da-Sindrome-de-Zollinger-Elisson\"><\/span>Classifica&ccedil;&atilde;o da S&iacute;ndrome de Zollinger-Elisson<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A classifica&ccedil;&atilde;o da <strong>s&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison (ZES)<\/strong> pode ser organizada de forma clara a partir de tr&ecirc;s crit&eacute;rios principais: <strong>etiologia<\/strong>, <strong>extens&atilde;o tumoral<\/strong> e <strong>caracter&iacute;sticas histopatol&oacute;gicas<\/strong>.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-classificacao-pela-etiologia\">Classifica&ccedil;&atilde;o pela etiologia<\/h3><p>Baseia-se na origem do gastrinoma:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Espor&aacute;dica<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Corresponde a aproximadamente 70 a 80% dos casos;<\/li>\n\n\n\n<li>Geralmente apresenta gastrinoma &uacute;nico;<\/li>\n\n\n\n<li>Tumores localizados no <strong>duodeno<\/strong> ou <strong>p&acirc;ncreas<\/strong> (regi&atilde;o chamada de <em>tri&acirc;ngulo do gastrinoma<\/em>).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Familiar (associada &agrave; NEM 1 &ndash; Neoplasia End&oacute;crina M&uacute;ltipla tipo 1)<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Presente em 20 a 25% dos casos;<\/li>\n\n\n\n<li>Gastrinomas m&uacute;ltiplos s&atilde;o comuns;<\/li>\n\n\n\n<li>Associada a tumores em outras gl&acirc;ndulas end&oacute;crinas, como paratireoides e hip&oacute;fise.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-classificacao-pela-extensao-tumoral-comportamento-clinico\">Classifica&ccedil;&atilde;o pela extens&atilde;o tumoral (comportamento cl&iacute;nico)<\/h3><p>Relaciona-se ao est&aacute;gio da doen&ccedil;a:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Doen&ccedil;a localizada<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Tumor restrito ao s&iacute;tio prim&aacute;rio;<\/li>\n\n\n\n<li>Sem evid&ecirc;ncia de met&aacute;stases;<\/li>\n\n\n\n<li>Possibilidade de tratamento cir&uacute;rgico curativo.<br><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Doen&ccedil;a metast&aacute;tica<\/strong>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Frequentemente com met&aacute;stases em <strong>linfonodos<\/strong> e <strong>f&iacute;gado<\/strong>;<\/li>\n\n\n\n<li>Associa-se a pior progn&oacute;stico;<\/li>\n\n\n\n<li>Exige abordagem terap&ecirc;utica multimodal.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-classificacao-histopatologica-oms-tumores-neuroendocrinos\">Classifica&ccedil;&atilde;o histopatol&oacute;gica (OMS &ndash; Tumores Neuroend&oacute;crinos)<\/h3><p>Avalia grau e agressividade do tumor com base no &iacute;ndice proliferativo Ki-67 e na contagem mit&oacute;tica:<\/p><figure class=\"wp-block-table\"><table class=\"has-fixed-layout\"><tbody><tr><td>Classifica&ccedil;&atilde;o WHO (OMS)<\/td><td>Grau<\/td><td>Caracter&iacute;sticas<\/td><\/tr><tr><td>NET G1<\/td><td>Baixo grau<\/td><td>Ki-67 &lt; 3%, bem diferenciado<\/td><\/tr><tr><td>NET G2<\/td><td>Grau intermedi&aacute;rio<\/td><td>Ki-67 3&ndash;20%, bem diferenciado<\/td><\/tr><tr><td>NEC G3<\/td><td>Alto grau<\/td><td>Ki-67 &gt; 20%, pouco diferenciado<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure><p>A maioria dos gastrinomas associados &agrave; ZES pertence aos grupos NET G1 ou G2, indicando que s&atilde;o tumores bem diferenciados, por&eacute;m com potencial maligno.<\/p><p>A classifica&ccedil;&atilde;o da ZES depende da express&atilde;o cl&iacute;nica. Um tumor neuroend&oacute;crino s&oacute; &eacute; considerado gastrinoma quando existe hipersecre&ccedil;&atilde;o de gastrina com manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas t&iacute;picas (hipercloridria, &uacute;lceras p&eacute;pticas e diarreia). Tumores que produzem gastrina sem causar quadro cl&iacute;nico n&atilde;o s&atilde;o classificados como gastrinomas.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-fisiopatologia-da-sindrome-de-zollinger-ellison\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Fisiopatologia-da-Sindrome-de-Zollinger-Ellison\"><\/span>Fisiopatologia da S&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>A fisiopatologia da <strong>s&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison (ZES)<\/strong> est&aacute; diretamente relacionada &agrave; <strong>hipersecre&ccedil;&atilde;o de gastrina<\/strong> por um <strong>gastrinoma<\/strong>, que pode surgir no duodeno ou p&acirc;ncreas. Esse excesso de gastrina exerce efeito tr&oacute;fico sobre as <strong>c&eacute;lulas parietais g&aacute;stricas<\/strong> e estimula a libera&ccedil;&atilde;o de <strong>histamina pelas c&eacute;lulas enterocromafins-like (ECL)<\/strong>, o que resulta em <strong>produ&ccedil;&atilde;o exagerada de &aacute;cido clor&iacute;drico<\/strong> no est&ocirc;mago, frequentemente quatro a seis vezes acima do normal, podendo ultrapassar dez vezes em casos avan&ccedil;ados.<\/p><p>O excesso de &aacute;cido g&aacute;strico leva &agrave; forma&ccedil;&atilde;o de <strong>&uacute;lceras p&eacute;pticas m&uacute;ltiplas, graves e recorrentes<\/strong>, tanto no est&ocirc;mago quanto no duodeno. Al&eacute;m disso, o pH extremamente &aacute;cido do conte&uacute;do g&aacute;strico ultrapassa a capacidade neutralizante do <strong>bicarbonato pancre&aacute;tico<\/strong>, alcan&ccedil;ando o intestino delgado com acidez elevada.&nbsp;<\/p><p>Esse ambiente &aacute;cido <strong>desativa enzimas pancre&aacute;ticas<\/strong>, prejudica a <strong>digest&atilde;o de gorduras<\/strong> e compromete a a&ccedil;&atilde;o dos <strong>&aacute;cidos biliares<\/strong>, resultando em <strong>maldigest&atilde;o, m&aacute; absor&ccedil;&atilde;o e esteatorreia<\/strong>.<\/p><p>A <strong>diarreia cr&ocirc;nica<\/strong>, outro achado t&iacute;pico da ZES, possui mecanismo multifatorial. Al&eacute;m da m&aacute; absor&ccedil;&atilde;o causada pela inativa&ccedil;&atilde;o enzim&aacute;tica, o grande volume de secre&ccedil;&atilde;o &aacute;cida n&atilde;o &eacute; totalmente reabsorvido pelo intestino, aumentando a carga de l&iacute;quido no l&uacute;men intestinal.&nbsp;<\/p><p>Soma-se a isso o fato de que n&iacute;veis extremamente elevados de <strong>gastrina s&eacute;rica<\/strong> reduzem a absor&ccedil;&atilde;o de <strong>s&oacute;dio e &aacute;gua<\/strong> no intestino delgado, contribuindo para um quadro adicional de <strong>diarreia secretora<\/strong>.&nbsp;<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-manifestacoes-clinicas-da-sindrome-de-zollinger-ellison\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Manifestacoes-clinicas-da-Sindrome-de-Zollinger-Ellison\"><\/span>Manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da S&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>As manifesta&ccedil;&otilde;es mais frequentes incluem <strong>doen&ccedil;a ulcerosa p&eacute;ptica<\/strong>, presente em 73 a 98% dos pacientes, geralmente com &uacute;lceras m&uacute;ltiplas, recorrentes e de dif&iacute;cil controle terap&ecirc;utico. <strong>Pirose <\/strong>ocorre em 52 a 55% dos casos, enquanto a <strong>diarreia cr&ocirc;nica<\/strong> aparece em 60 a 75%, podendo ser a &uacute;nica manifesta&ccedil;&atilde;o inicial em parte dos pacientes. <strong>Perda de peso<\/strong> est&aacute; presente em at&eacute; metade dos casos, refletindo m&aacute; absor&ccedil;&atilde;o e evolu&ccedil;&atilde;o da doen&ccedil;a.<\/p><p><strong>Complica&ccedil;&otilde;es <\/strong>relacionadas &agrave; hiperacidez g&aacute;strica podem ocorrer, como <strong>sangramento digestivo, estenoses, perfura&ccedil;&otilde;es e f&iacute;stulas gastrointestinais<\/strong>. A evolu&ccedil;&atilde;o cl&iacute;nica costuma ser arrastada, com tempo m&eacute;dio de seis anos at&eacute; o diagn&oacute;stico. Cerca de 60 a 90% dos gastrinomas apresentam comportamento maligno, com possibilidade de met&aacute;stases, principalmente hep&aacute;ticas e linfonodais.<\/p><p>Uma minoria dos pacientes (1 a 10%), especialmente aqueles com neoplasia end&oacute;crina m&uacute;ltipla tipo 1 (NEM 1) ou doen&ccedil;a metast&aacute;tica, pode apresentar manifesta&ccedil;&otilde;es associadas &agrave; secre&ccedil;&atilde;o de outros horm&ocirc;nios, como VIP (VIPoma), somatostatina (somatostatinoma), glucagon (glucagonoma) ou ACTH (s&iacute;ndrome de Cushing ect&oacute;pica).<\/p><p>Do ponto de vista endosc&oacute;pico, mais de 90% dos pacientes apresentam <strong>&uacute;lceras p&eacute;pticas<\/strong>, predominantemente no <strong>duodeno proximal<\/strong>, embora possam surgir em localiza&ccedil;&otilde;es at&iacute;picas, como jejuno.&nbsp;<\/p><p>As pregas g&aacute;stricas espessadas s&atilde;o um achado comum, refletindo hiperplasia das c&eacute;lulas parietais. Esofagite por refluxo pode estar presente, embora estenoses esof&aacute;gicas ou pil&oacute;ricas ocorram em menos de 10% dos casos. Nos pacientes com NEM 1, os gastrinomas costumam ser m&uacute;ltiplos, pequenos (&lt;0,5 cm) e com envolvimento linfonodal precoce.<\/p><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-diagnostico-da-sindrome-de-zollinger-ellison\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Diagnostico-da-Sindrome-de-Zollinger-Ellison\"><\/span>Diagn&oacute;stico da S&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O diagn&oacute;stico da <strong>s&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison (ZES)<\/strong> baseia-se na <strong>suspeita cl&iacute;nica<\/strong> e na <strong>confirma&ccedil;&atilde;o laboratorial de hipergastrinemia em contexto de hiperacidez g&aacute;strica<\/strong>. Trata-se de um processo desafiador, pois os sintomas podem ser inespec&iacute;ficos e frequentemente mascarados pelo uso prolongado de inibidores da bomba de pr&oacute;tons (IBPs).<\/p><hr class=\"wp-block-separator has-alpha-channel-opacity\"><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-quando-suspeitar-de-zes\">Quando suspeitar de ZES<\/h3><p>A s&iacute;ndrome deve ser considerada em pacientes com:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>&Uacute;lceras p&eacute;pticas m&uacute;ltiplas ou recorrentes;<\/li>\n\n\n\n<li>&Uacute;lceras distais ao duodeno;<\/li>\n\n\n\n<li>Diarreia associada &agrave; doen&ccedil;a ulcerosa p&eacute;ptica;<\/li>\n\n\n\n<li>Pregas g&aacute;stricas aumentadas &agrave; endoscopia;<\/li>\n\n\n\n<li>Hist&oacute;ria familiar de &uacute;lcera p&eacute;ptica ou NEM tipo 1;<\/li>\n\n\n\n<li>Diarreia que melhora com IBP.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-confirmacao-diagnostica\">Confirma&ccedil;&atilde;o diagn&oacute;stica<\/h3><p>O diagn&oacute;stico &eacute; estabelecido pela <strong>demonstra&ccedil;&atilde;o de hipergastrinemia inadequada<\/strong> na presen&ccedil;a de <strong>pH g&aacute;strico baixo<\/strong>.<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-gastrina-serica-em-jejum-e-ph-gastrico\">Gastrina s&eacute;rica em jejum e pH g&aacute;strico<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Gastrina &gt;10 vezes o limite superior (&gt;1000 pg\/mL) + pH g&aacute;strico &lt;2<\/strong> &rarr; <strong>Diagn&oacute;stico confirmado<\/strong>;<\/li>\n\n\n\n<li>Gastrina entre 110 e 1000 pg\/mL &eacute; <strong>inconclusiva<\/strong>, exigindo investiga&ccedil;&atilde;o adicional;<\/li>\n\n\n\n<li>Importante excluir <strong>hipergastrinemia secund&aacute;ria<\/strong> (achloridria, gastrite atr&oacute;fica, uso de IBP, insufici&ecirc;ncia renal, H. pylori).<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-teste-de-estimulacao-com-secretina\">Teste de estimula&ccedil;&atilde;o com secretina<\/h4><p>Indicado quando:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Gastrina elevada, mas <strong>&lt;1000 pg\/mL;<\/strong><\/li>\n\n\n\n<li><strong>pH g&aacute;strico &le;2.<\/strong><\/li>\n<\/ul><p>No gastrinoma, a secretina provoca <strong>aumento paradoxal<\/strong> da gastrina:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Eleva&ccedil;&atilde;o &gt;120 pg\/mL<\/strong> ap&oacute;s secretina &rarr; <strong>teste positivo<\/strong>.<\/li>\n<\/ul><p>O teste deve ser feito ap&oacute;s suspens&atilde;o cuidadosa dos IBPs, devido ao risco de exacerba&ccedil;&atilde;o grave de sintomas.<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-outros-exames-auxiliares\">Outros exames auxiliares<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><strong>Cromogranina A s&eacute;rica<\/strong>: geralmente elevada, mas inespec&iacute;fica;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Estudos de secre&ccedil;&atilde;o &aacute;cida g&aacute;strica<\/strong>: historicamente utilizados, atualmente obsoletos;<\/li>\n\n\n\n<li><strong>Bi&oacute;psia g&aacute;strica<\/strong>: &uacute;til para excluir gastrite atr&oacute;fica em casos de hipergastrinemia &ldquo;apropriada&rdquo;.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-localizacao-tumoral-apos-confirmacao-bioquimica\">Localiza&ccedil;&atilde;o tumoral (ap&oacute;s confirma&ccedil;&atilde;o bioqu&iacute;mica)<\/h3><p>Ap&oacute;s confirmar ZES, realiza-se estadiamento:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>PET\/CT com 68Ga-DOTATATE ou octreoscan (SPECT\/CT);<\/li>\n\n\n\n<li>Endoscopia com ultrassom (EUS) para detectar gastrinomas pequeno;<\/li>\n\n\n\n<li>TC e RM abdominal.<\/li>\n<\/ul><p>Aten&ccedil;&atilde;o: cintilografia com somatostatina pode detectar outros processos benignos com receptores de somatostatina, gerando falso-positivos.<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-desafios-diagnosticos\">Desafios diagn&oacute;sticos<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>A m&eacute;dia de tempo at&eacute; o diagn&oacute;stico ultrapassa <strong>5 anos<\/strong>.<\/li>\n\n\n\n<li>Uso cont&iacute;nuo de IBPs <strong>eleva gastrina<\/strong> e pode dificultar a interpreta&ccedil;&atilde;o dos exames.<\/li>\n\n\n\n<li>Crescimento lento do tumor e sintomas inespec&iacute;ficos atrasam investiga&ccedil;&atilde;o.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-da-sindrome-de-zollinger-ellison\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Tratamento-da-Sindrome-de-Zollinger-Ellison\"><\/span>Tratamento da S&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>O tratamento da s&iacute;ndrome de Zollinger-Ellison (ZES) envolve duas metas principais: o controle da hipersecre&ccedil;&atilde;o &aacute;cida g&aacute;strica e o tratamento do gastrinoma, incluindo o manejo de doen&ccedil;a metast&aacute;tica quando presente. As estrat&eacute;gias terap&ecirc;uticas devem ser adaptadas &agrave; extens&atilde;o tumoral, presen&ccedil;a de met&aacute;stases hep&aacute;ticas ou linfonodais, e associa&ccedil;&atilde;o com neoplasia end&oacute;crina m&uacute;ltipla tipo 1 (NEM1).<\/p><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-controle-da-hipersecrecao-acida\">Controle da hipersecre&ccedil;&atilde;o &aacute;cida<\/h3><p>A hipersecre&ccedil;&atilde;o &aacute;cida &eacute; respons&aacute;vel pela maior parte das manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas da ZES, especialmente &uacute;lceras p&eacute;pticas e diarreia. O controle &eacute; fundamental para prevenir complica&ccedil;&otilde;es.<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Os inibidores da bomba de pr&oacute;tons (IBPs) s&atilde;o o tratamento de primeira linha e devem ser administrados em doses altas e ajustadas conforme a secre&ccedil;&atilde;o &aacute;cida. Segundo o documento, os IBPs como omeprazol, lansoprazol e esomeprazol s&atilde;o a base do manejo cl&iacute;nico em ZES e controlam eficazmente a secre&ccedil;&atilde;o &aacute;cida na maioria dos casos;<\/li>\n\n\n\n<li>Em situa&ccedil;&otilde;es de secre&ccedil;&atilde;o &aacute;cida n&atilde;o controlada adequadamente por IBPs ou em casos com intoler&acirc;ncia, podem ser utilizados an&aacute;logos de somatostatina como octreotida ou lanreotida, que reduzem a secre&ccedil;&atilde;o de gastrina e t&ecirc;m poss&iacute;vel efeito antiproliferativo sobre os tumores neuroend&oacute;crinos.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-do-gastrinoma\">Tratamento do gastrinoma<\/h3><p>Ap&oacute;s estabiliza&ccedil;&atilde;o dos sintomas, o tratamento &eacute; direcionado ao gastrinoma.<\/p><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-cirurgia\">Cirurgia<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>A ressec&ccedil;&atilde;o cir&uacute;rgica &eacute; o &uacute;nico tratamento potencialmente curativo e &eacute; recomendada para tumores localizados e ressec&aacute;veis, especialmente na forma espor&aacute;dica da doen&ccedil;a.<\/li>\n\n\n\n<li>A cirurgia est&aacute; associada a aumento de sobrevida e chance de cura em casos selecionados, desde que n&atilde;o haja met&aacute;stases extensas.<\/li>\n\n\n\n<li>Em pacientes com NEM1, a abordagem cir&uacute;rgica &eacute; mais complexa, pois geralmente os gastrinomas s&atilde;o m&uacute;ltiplos e duodenais, com recorr&ecirc;ncia frequente. Por isso, a cirurgia &eacute; considerada apenas para tumores maiores que 2 cm ou em crescimento progressivo.<\/li>\n<\/ul><h4 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-doenca-metastatica\">Doen&ccedil;a metast&aacute;tica<\/h4><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>O f&iacute;gado &eacute; o principal s&iacute;tio de met&aacute;stases. Quando poss&iacute;vel, realiza-se ressec&ccedil;&atilde;o hep&aacute;tica ou procedimentos de citorredu&ccedil;&atilde;o para redu&ccedil;&atilde;o da carga tumoral.<\/li>\n\n\n\n<li>Em casos irressec&aacute;veis, podem ser utilizados:<br>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Emboliza&ccedil;&atilde;o arterial hep&aacute;tica;<\/li>\n\n\n\n<li>Radioemboliza&ccedil;&atilde;o;<\/li>\n\n\n\n<li>Terapia dirigida aos receptores de somatostatina (exemplo: terapia com radionucl&iacute;deos, como Lu-177 DOTATATE);<\/li>\n\n\n\n<li>Quimioterapia sist&ecirc;mica, principalmente com estreptozocina associada &agrave; 5-fluorouracila ou doxorrubicina. Estas op&ccedil;&otilde;es s&atilde;o indicadas para doen&ccedil;a avan&ccedil;ada ou tumores agressivos.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-tratamento-medicamentoso-antitumoral\">Tratamento medicamentoso antitumoral<\/h3><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Em tumores com receptores de somatostatina, podem ser usados an&aacute;logos de somatostatina para controle sintom&aacute;tico e redu&ccedil;&atilde;o do crescimento tumoral.<\/li>\n\n\n\n<li>Em doen&ccedil;a avan&ccedil;ada progressiva, pode ser considerada terapia alvo-molecular com inibidores como everolimo ou sunitinibe, especialmente em tumores pancre&aacute;ticos neuroend&oacute;crinos.<\/li>\n<\/ul><h3 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-seguimento\">Seguimento<\/h3><p>O acompanhamento inclui:<\/p><ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Controle peri&oacute;dico de gastrina s&eacute;rica;<\/li>\n\n\n\n<li>Monitoriza&ccedil;&atilde;o endosc&oacute;pica;<\/li>\n\n\n\n<li>Avalia&ccedil;&atilde;o por m&eacute;todos de imagem para detec&ccedil;&atilde;o de recorr&ecirc;ncia ou progress&atilde;o tumoral.<\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-veja-tambem\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Veja-tambem\"><\/span>Veja tamb&eacute;m!<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><ul class=\"wp-block-list\">\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hiperparatireoidismo-primario-definicao-etiologias-e-mais\/\">Resumo sobre Hiperparatireoidismo Prim&aacute;rio: defini&ccedil;&atilde;o, etiologias e mais<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/farmacos\/resumo-sobre-vasopressina-mecanismo-de-acao-indicacoes-e-mais\/\">Resumo sobre Vasopressina: mecanismo de a&ccedil;&atilde;o, uso cl&iacute;nico e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-diabetes-monogenica-definicao-etiologia-e-mais\/\">Resumo sobre Diabetes Monog&ecirc;nica: defini&ccedil;&atilde;o, etiologia e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-hipomagnesemia-e-diabetes-tipo-2-entenda-essa-relacao\/\">Resumo sobre Hipomagnesemia e diabetes tipo 2: entenda essa rela&ccedil;&atilde;o<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/outros\/resumo-sobre-hipopituitarismo-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\/\">Resumo sobre Hipopituitarismo: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n\n\n\n<li><a href=\"https:\/\/med.estrategia.com\/portal\/conteudos-gratis\/doencas\/resumo-sobre-tireotoxicose-definicao-manifestacoes-clinicas-e-mais\">Resumo sobre Tireotoxicose: defini&ccedil;&atilde;o, manifesta&ccedil;&otilde;es cl&iacute;nicas e mais!<\/a><\/li>\n<\/ul><h2 class=\"wp-block-heading\" id=\"h-referencias\"><span class=\"ez-toc-section\" id=\"Referencias\"><\/span>Refer&ecirc;ncias<span class=\"ez-toc-section-end\"><\/span><\/h2><p>Emily Bergsland, MDPhillip S Ge, MD. <strong>Management and prognosis of gastrinoma (Zollinger-Ellison syndrome).<\/strong> UpToDate, 2025. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/management-and-prognosis-of-gastrinoma-zollinger-ellison-syndrome?search=s%C3%ADndrome%20de%20zollinger%20ellison&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=2~73&amp;usage_type=default&amp;display_rank=2\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><p>Emily Bergsland, MD. <strong>Zollinger-Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis<\/strong>. UpToDate, 2023. Dispon&iacute;vel em: <a href=\"https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/zollinger-ellison-syndrome-gastrinoma-clinical-manifestations-and-diagnosis?search=s%C3%ADndrome%20de%20zollinger%20ellison&amp;source=search_result&amp;selectedTitle=1~73&amp;usage_type=default&amp;display_rank=1\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">UpToDate<\/a><\/p><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"E a&iacute;, doc! Vamos explorar mais um tema essencial? 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