GABARITO: CERTO

Discussão da questão

O que o examinador quer saber com esta pergunta?

Conhecimentos sobre hemimelia fibular.

O que você precisa saber para responder a esta pergunta?

Hemimelia fibular

Definição: encurtamento ou ausência da fíbula. Conhecida como deformidade anteromedial da tíbia.

Epidemiologia: 1/10.000 nascidos vivos. Deficiência de ossos longos mais comum. Acomete o membro inteiro e se associa ao gene Sonic Hedgehog. 9-52% bilaterais.

Fisiopatologia: a fíbula é responsável pelo desenvolvimento de toda a parte lateral do membro inferior, de forma que o seu defeito compromete tanto proximal, quanto distalmente.

Associações: instabilidade do tornozelo, coalisão tarsal, ausência dos raios laterais, deformidades do fêmur (deficiência femoral focal, coxa vara, displasia do desenvolvimento do quadril), ausência de ligamentos cruzados e do côndilo lateral (levando a geno valgo) e anisomelia.

Apresentação clínica clássica: membro encurtado, “covinha” na região anteromedial da tíbia, pé equinovalgo. Frequentemente há ausência de dedos e geno valgo.

Classificação de Achterman e Kalamchi:

Tipo	Descrição	Tratamento
IA	Fíbula proximal distal à fíbula proximal, e fíbula distal proximal à tíbia distal	Compensação, crescimento guiado contralateral ou alongamento ósseo.
IB	Ausência parcial da tíbia (30-50%); é insuficiente para sustentar o tornozelo	Crescimento guiado contralateral Osteotomias corretivas do tornozelo, pé e joelho
II	Ausência total da fíbula	Cirurgias reconstrutivas e de alongamento Amputação do pé

Classificação de Birch:

Tratamento:

O tratamento se baseia na viabilidade do pé e grau de anisomelia. Casos com discrepância pequena e pés adequados podem ser tratados apenas com compensação no calçado. Quando a discrepância se torna mais significativa, epifisiodese contralateral (com comprometimento da estatura final) ou alongamento ósseo podem ser indicados (para tal, joelho e tornozelo precisam estar estáveis).

Em pés inviáveis, a amputação é uma boa opção de tratamento, sendo preferida a amputação de Syme. A satisfação dos pacientes nestes casos é de 88%, contra 55% de satisfação com alongamento ósseo.

Discussão da resposta:

A associação de hemimelia fibular a deficiência femoral focal varia de 50 a 80%, a depender da referência. No geral, as fontes não especificam qual é o tipo mais associado a esta deficiência.