Estrategista, temos aqui um paciente com doença falciforme que evolui com Síndrome Torácica Aguda (STA). O diagnóstico é estabelecido pela presença de um novo infiltrado pulmonar associado a sintomas respiratórios e dessaturação num contexto de piora clínica após uma crise álgica recente. Vamos rever o assunto!

Uma das mais graves formas de crise vaso-oclusiva é a síndrome torácica aguda (STA), um quadro de etiologia multifatorial, que envolve fatores como vaso-oclusão de circulação pulmonar, eventos trombóticos locais, hipoxemia e infecções associadas.

Seu quadro clínico consiste em infiltrado pulmonar novo à radiografia de tórax associado a sintomas respiratórios proeminentes, especialmente hipoxemia.

O manejo dessa complicação inclui internação hospitalar, analgesia potente, hidratação endovenosa, correção de hipoxemia, antibioticoterapia empírica e suporte transfusional com objetivo de restabelecer os níveis de Hb com alvo de 10g/dL e reduzir a HbS para menor que 30%. A transfusão simples de hemácias pode ser usada se o hematócrito (Ht) for menor que 30%, enquanto transfusões de troca (sangria seguida de transfusão) devem ser usadas se o Ht estiver acima de 30%, para se evitar a hiperviscosidade.

A STA é muito associada a quadros infecciosos pulmonares, sendo indicada a antibioticoterapia empírica. Deve-se usar cefalosporinas de terceira ou quarta geração associadas a macrolídeos, com objetivo de cobrir os agentes mais comuns: Mycoplasma pneumoniae, Clamydia pneumoniae e Streptococus pneumoniae. P ortadores de anemia falciforme possuem um risco aumentado de sepse por germes encapsulados, já que perdem a proteção imunológica do baço à medida que o órgão sofre inúmeras vaso-oclusões em seu parênquima ao longo da vida desses pacientes.

Não há qualquer contraindicação ao uso de broncodilatadores na anemia falciforme. O uso de broncodilatadores por inalação está indicado como para qualquer outro paciente.

Caso o paciente apresente hipoxemia, também indica-se o uso de oxigênio suplementar e o suporte transfusional, que pode ser feito por meio de transfusões simples (se Ht<30%) ou transfusões de troca (se Ht>30%), como mostra a imagem abaixo.

Além de analgesia e hidratação, a síndrome torácica aguda deve ser tratada com a combinação de um macrolídeo e uma cefalosporina de terceira ou quarta geração, além de suporte transfusional e reposição de oxigênio se houver hipoxemia.

A transfusão de troca é opção de escolha se o hematócrito está acima de 30%. Nesses casos, realizamos uma sangria seguida de uma transfusão, com objetivo de diminuir a concentração da HbS sem aumentar a hemoviscosidade.

Agora, vamos analisar as alternativas!