O principal fator etiológico associado ao seu aparecimento são as atresias intestinais.

A forma de apresentação independe do momento em que ocorreu a perfuração, pois raramente ocorre o fechamento espontâneo da perfuração.

A presença de calcificações intra-abdominais indica a possibilidade de tratamento conservador.

Por se tratar de peritonite, a manifestação pós-natal mais frequente é por abdome agudo inflamatório.

Uma vez que a maior parte das perfurações ocorre no início da gestação, o diagnóstico precoce não tem impacto no prognóstico dos pacientes.