Apresenta-se como massa abdominal palpável, lisa e regular, geralmente assintomática ou evidenciadas apenas pelo efeito de massa abdominal. Os pacientes mantêm bom estado geral, e às vezes podem apresentar hematúria, hipertensão ou varicocele à esquerda. Sua origem genética está ligada à ausência de um gene supressor no cromossomo 13 (WT1). Trata-se do: