Cardiopatia congênita caracterizada pelo desalinhamento anterior do septo infundibular, que deixa uma deficiência na região subaórtica. É geralmente submembranoso, grande e não restritivo. O caminho do fluxo sanguíneo pulmonar pode ser impedido em numerosos níveis, incluindo o infundíbulo, a valva pulmonar e o anel e, o mais importante, a ramificação das artérias pulmonares. A hipertrofia ventricular direita secundária ocorre em relação ao grau e à duração da obstrução progressiva, contribuindo para a tendência de a lesão piorar com o tempo. Tal cardiopatia é: