É causada por genoespécies diferentes da espiroqueta Borrellia burgdorferi, tendo como vetores diversas espécies de carrapatos Ixodes.

O nome da doença deve-se a uma forma epidêmica de eritema migratório, precedido por artrite, encontrado em idosos nas redondezas de Lyme, Connecticut.

Apresenta três fases clínicas: doença recente localizada, doença recente disseminada e doença crônica, sendo o eritema migratório critério clínico importante na doença recente.

Além das manifestações dermatológicas, o manejo da doença impõe, principalmente, a pesquisa de manifestações neurológicas, cardíacas, oftalmológicas e musculoesqueléticas.